前庭神經(jīng)炎（VN）是神經(jīng)科急診中常見的一種疾病，但關(guān)于該病的診治標(biāo)準(zhǔn)或臨床指南，目前國內(nèi)外均尚未制定。隨著對該病研究的不斷深入，近些年在VN的發(fā)病機(jī)制、診斷評價和治療策略上均取得較大的進(jìn)展?；诖?，中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)科分會眩暈專業(yè)委員會和中國卒中學(xué)會卒中與眩暈分會組織國內(nèi)專家經(jīng)多次研討，參考借鑒國內(nèi)外研究成果，結(jié)合自身臨床經(jīng)驗(yàn)和國情，制定了《前庭神經(jīng)炎診治多學(xué)科專家共識》。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院的鞠奕教授作為該共識的執(zhí)筆專家，在前庭神經(jīng)炎的診療等各方面有著豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，鞠教授指出，VN經(jīng)過及時治療能夠完全康復(fù)，所以臨床醫(yī)生一定要全面掌握該病的檢查、診斷和治療等知識，避免工作中漏診或誤診誤治。
（一）歷史
1901年，Ruttin首次報道了一種以突發(fā)眩暈為主要表現(xiàn)而無耳蝸及其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的疾病。
1924年，Nylen將該病命名為前庭神經(jīng)炎。
1952年，Dix及HIIpike將其改名為前庭神經(jīng)元炎以區(qū)別于梅尼埃病等其他眩暈疾病。
1981年，Schuknecht等病理發(fā)現(xiàn)其病變在前庭神經(jīng)而非神經(jīng)元，更名為'前庭神經(jīng)炎'。
2018年，韓國學(xué)者延遲增強(qiáng)MRI支持病變部位在前庭神經(jīng)而非前庭神經(jīng)元。
（二）共識制定背景和目的
背景：國內(nèi)外尚未制定VN的診治標(biāo)準(zhǔn)或臨床實(shí)踐指南；診療觀念存在較大的差異；較多患者的漏診或誤診誤治；近幾年VN的發(fā)病機(jī)制、診斷評價和治療策略上均取得較大的進(jìn)展。
目的：制定此共識，以期規(guī)范和促進(jìn)我國VN的診療工作。
共識一：統(tǒng)一命名
國際上尚缺乏VN的診斷標(biāo)準(zhǔn)及臨床實(shí)踐指南，VN命名混亂，導(dǎo)致目前臨床上針對此病的診斷、治療缺乏明確和統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。
基于病理學(xué)及影像學(xué)研究證據(jù)，本共識建議使用前庭神經(jīng)炎（VN），不再使用前庭神經(jīng)元炎和其他名稱，未明確診斷前可先納入急性前庭綜合征的診斷范疇。
定義：前庭神經(jīng)炎（vestibular neuritis，VN）是指一側(cè)前庭神經(jīng)急性損害后出現(xiàn)的，臨床表現(xiàn)為急性、持續(xù)性眩暈，伴惡心、嘔吐和站立不穩(wěn)，易向患側(cè)傾倒等癥狀的一種急性前庭綜合征，是臨床常見的急性外周性眩暈疾病。
尚無國內(nèi)人群發(fā)病率報道。日本和歐洲VN的發(fā)病率3.5-15.5/10萬，男女發(fā)病率基本一致，30-60歲多發(fā)。無明確的好發(fā)季節(jié)。
在眩暈中心或神經(jīng)內(nèi)科眩暈專病門診中，VN患者占0.5%-9.0%。臨床上前庭上神經(jīng)炎最常見（55%-100%）；同時累及前庭上、下神經(jīng)次之（15%-30%）；僅累及前庭下神經(jīng)最少見（3.7%-15.0%）。
（二）VN轉(zhuǎn)歸
復(fù)發(fā)率低，但常見繼發(fā)BPPV和慢性頭暈。
共識二：臨床發(fā)病率可能被低估
VN是常見的急性前庭綜合征。任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病，30-60歲多發(fā)，無性別差異。目前的流行病學(xué)數(shù)據(jù)較少，認(rèn)識不足，可能存在的研究選擇偏倚等原因，臨床發(fā)病率可能被低估。
（一）病因
VN確切的病因尚不明確?？赡艿牟∫颍喝砘蚓植垦h(huán)障礙和病毒感染。病毒感染或局部微循環(huán)障礙會引起前庭神經(jīng)腫脹，腫脹的前庭神經(jīng)受周圍骨壁壓迫，導(dǎo)致最終的損害。
（二）為什么前庭上神經(jīng)炎最常見？
可能因素：
1.解剖學(xué)差異
走行通道：前庭上下神經(jīng)行走于兩個不同的骨性通道，前庭上神經(jīng)走行的骨性通道長度是前庭下神經(jīng)的7倍，與血管走行的骨性通道有更多的骨棘突，空間相對狹窄，更易出現(xiàn)壓迫受損及缺血壞死改變。
走行長度：前庭上神經(jīng)比前庭下神經(jīng)長2.4mm，前庭上神經(jīng)與面神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)有更多的交通支。
2.人的前庭神經(jīng)節(jié)潛伏感染的HSV-1（單純皰疹病毒1）均位于前庭上神經(jīng)節(jié)，推測前庭上神經(jīng)更容易被HSV-1感染。
共識三：VN的病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制
國最可能的發(fā)病機(jī)制：VN是由潛伏于前庭神經(jīng)節(jié)的HSV-1再激活引起；炎性反應(yīng)及繼發(fā)的骨性通道對腫脹的前庭神經(jīng)壓迫損害。
前庭上神經(jīng)更易受累原因：前庭上下神經(jīng)所屬的骨性通道的解剖學(xué)差異；其他因素。
單相病程：大部分VN患者為單相病程。
急性或亞急性起?。貉?、不穩(wěn)等癥狀一般在24h內(nèi)發(fā)展至高峰。
前驅(qū)癥狀：8.6%-24.0%的患者在急性眩暈發(fā)作前數(shù)小時或數(shù)日出現(xiàn)前驅(qū)的頭暈不適感。前驅(qū)頭暈不適∶非旋轉(zhuǎn)性頭暈，可伴惡心和不穩(wěn)。
分期：共識建議將VN的自然病程分為急性期和恢復(fù)期。
（一）急性期臨床表現(xiàn)和體格檢查
1. 急性期臨床表現(xiàn)
急性眩暈起病14d內(nèi)，或床旁檢查仍存在向健側(cè)的自發(fā)性眼震。
（1）持續(xù)且嚴(yán)重的眩暈；“視物旋轉(zhuǎn)”，伴惡心、嘔吐及不穩(wěn)感站；立時易向患側(cè)傾倒；不伴聽力下降及其他腦干小腦癥狀；頭部活動加重眩暈。
（2）常會選擇健側(cè)耳向下、閉目側(cè)躺、保持頭部不動等姿勢以減輕眩暈癥狀。
（3）眩暈癥狀一般在1天至數(shù)天后逐漸緩解。
2.急性期體格檢查
（1）眼震
前庭上神經(jīng)炎患者：單向水平略帶扭轉(zhuǎn)向上的自發(fā)性眼震。全前庭神經(jīng)炎患者：自發(fā)性眼震為水平扭轉(zhuǎn)性，常無向上成分。
患者自發(fā)性眼震快相指向健側(cè)，眼震特征符合亞歷山大定律，即向健側(cè)凝視時，眼震速度幅度增大；向患側(cè)凝視時，眼震速度幅度減少，但眼震方向和眼震類型不發(fā)生改變。水平方向搖頭、乳突或前額部震動、過度通氣均可使眼震幅度增強(qiáng)。
（2）床旁水平甩頭試驗(yàn)（頭脈沖試驗(yàn)）：向患側(cè)甩頭時，可觀察到明顯的糾正性掃視眼動；向健側(cè)水平甩頭時，常無或出現(xiàn)輕微的糾正掃視。
床旁甩頭試驗(yàn)簡單易行，其診斷準(zhǔn)確度較高，已被臨床廣泛接受。需要關(guān)注的是，當(dāng)病變部位比較局限或糾正性掃視僅出現(xiàn)在頭動過程中時（即隱性掃視），床旁甩頭試驗(yàn)可表現(xiàn)為正常。
（3）閉目直立試驗(yàn)或閉眼原地踏步試驗(yàn)：半數(shù)患者會出現(xiàn)向患側(cè)的傾倒或偏斜。
（4）過指試驗(yàn)：閉目時可偏向患側(cè)?；颊咦换蛘玖r可伴有頭部向患側(cè)傾斜，同時可出現(xiàn)患側(cè)眼位低、健側(cè)眼位高（垂直反向偏斜）在內(nèi)的眼偏斜（OTR）三主征。部分患者因眼球的反向偏斜，出現(xiàn)輕微的垂直復(fù)試。
（5）交替遮蓋試驗(yàn)：去遮蓋眼可出現(xiàn)垂直方向的再糾正眼動；多數(shù)表現(xiàn)為患側(cè)下位眼出現(xiàn)向上的糾正性眼動，偶在上位眼去遮蓋時出現(xiàn)向下的糾正性眼動。
（二）恢復(fù)期臨床表現(xiàn)和體格檢查
1.恢復(fù)期臨床表現(xiàn)
（1）眩暈癥狀消失；非旋轉(zhuǎn)性頭暈、不穩(wěn)和/或頭部運(yùn)動后的短暫眩暈。
（2）通?？瑟?dú)立站立行走；部分患者會出現(xiàn)行走時向一側(cè)偏斜；偏斜方向與前庭代償狀態(tài)相關(guān)。
2.恢復(fù)期臨床表現(xiàn)
（1）眼震：床旁體格檢查無自發(fā)性眼震。
（2）部分患者可出現(xiàn)水平搖頭試驗(yàn)陽性，即水平搖頭試驗(yàn)后出現(xiàn)與刺激平面相符合的水平略帶扭轉(zhuǎn)眼震，眼震快相朝向健側(cè)，眼震在數(shù)十秒內(nèi)逐漸衰減，部分患者可出現(xiàn)方向反轉(zhuǎn)向患側(cè)的眼震。
（3）30%的患者在起病1年后，床旁甩頭試驗(yàn)仍可表現(xiàn)為陽性。
（4）閉目直立試驗(yàn)或閉眼原地踏步試驗(yàn)仍可出現(xiàn)向一側(cè)的偏斜，但偏斜方向不固定。
共識四：單相病程的急性前庭綜合征臨床表現(xiàn)
部分VN為單相病程。急性起病、持續(xù)性眩暈、不穩(wěn)為主要表現(xiàn)的急性前庭綜合征。不伴聽力和其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀和體征。
臨床自然病程可分為急性期及恢復(fù)期，不同時期的患者常具有不同臨床表現(xiàn)。在 VN的診斷中，應(yīng)重視對起病初期的病史追溯。同時也要重視體格檢查，如自發(fā)性眼震、甩頭試驗(yàn)、搖頭試驗(yàn)、閉目直立試驗(yàn)、閉眼原地踏步試驗(yàn)及OTR三聯(lián)征。
共識五：輔助檢查
根據(jù)患者的耐受情況，可盡早選擇相應(yīng)的前庭功能檢查，以便進(jìn)行個體化的精準(zhǔn)診斷，制定前庭康復(fù)方案，并進(jìn)行預(yù)后評估。
（一）臨床常見的前庭功能檢查
多是基于前庭眼反射（VOR）和前庭脊髓反射（VSR）的檢查，包括雙溫試驗(yàn)、前庭誘發(fā)肌源性電位（VEMP）和視頻頭脈沖試驗(yàn)（vHIT）。每項(xiàng)檢查都具有自身的優(yōu)缺點(diǎn)，臨床應(yīng)相互印證、綜合分析。
（二）聽力和眼反射檢查
由于雙溫試驗(yàn)和氣導(dǎo)聲刺激VEMP檢查依賴中耳傳導(dǎo)，且有無聽力下降對鑒別診斷至關(guān)重要，所以應(yīng)對VN患者進(jìn)行包括聽閾測定在內(nèi)的聽力學(xué)檢查。同時可進(jìn)行眼傾斜反應(yīng)（OTR）和轉(zhuǎn)椅檢查。
（三）影像學(xué)檢查
常規(guī)頭顱MRI檢查主要在于排除中樞結(jié)構(gòu)性病變，在條件允許時，可進(jìn)行多模式腦部功能影像學(xué)檢查，有助于評估中樞代償情況，為預(yù)后評估提供依據(jù)。
共識六：診斷標(biāo)準(zhǔn)
目前VN診斷尚缺少確定性診斷試驗(yàn)，輔助檢查的發(fā)展雖然基本可以定位在外周前庭損害。VN本質(zhì)上是一個排他性診斷。建議臨床只作VN診斷，各種亞型VN診斷有待于進(jìn)一步研究。
1.急性、首次、持續(xù)性眩暈發(fā)作，伴惡心、嘔吐和姿勢不穩(wěn)。
2.無聽力下降及其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和/或體征。
3.單向水平為主略帶扭轉(zhuǎn)的自發(fā)性眼震，伴或不伴輕微上跳成分，眼震符合亞歷山大定律，患側(cè)甩頭試驗(yàn)陽性。
4.輔助檢查提示單側(cè)前庭神經(jīng)功能減弱，如患側(cè)vHIT增益降低伴糾正性掃視，患側(cè)雙溫試驗(yàn)反應(yīng)降低，患側(cè)VEMPs異常，患側(cè)OTR等，純音聽閾檢測示聽力正常（或明確聽力損害與本次疾病無關(guān)）。
5.除外其他疾病，必要時進(jìn)行頭顱影像學(xué)檢查。
共識七：鑒別診斷
包括但不限于后循環(huán)梗死（小腦后下動脈和小腦前下動脈梗死）、伴眩暈的突發(fā)性耳聾、迷路炎以及發(fā)作性前庭疾病的首次發(fā)作如前庭性偏頭痛等。
對于存在腦血管病危險因素的患者，診斷VN應(yīng)特別注意與后循環(huán)梗死鑒別，HINTS三步法具有重要的鑒別診斷價值。
1.小腦后下動脈梗死
（1）小腦后下動脈外側(cè)支梗死：表現(xiàn)為延髓背外側(cè)綜合征，臨床除眩暈癥狀外，尚有言語含糊、交叉感覺障礙、小腦共濟(jì)失調(diào)、Horner征等癥狀，不難鑒別。
（2）小腦后下動脈內(nèi)側(cè)支梗死：病變不累及腦干，僅累及以小腦蚓部為主的前庭小腦區(qū)域，僅表現(xiàn)為孤立性頭暈/眩暈，臨床表現(xiàn)極其類似VN，故又稱其為假性前庭神經(jīng)炎（pseudo-vestibularneuritis)?！邦^脈沖-眼震-眼偏斜檢查（HINTS）三步法”有助于進(jìn)行臨床鑒別，尤其是對于存在腦血管病高危因素的患者。HINTS三步法出現(xiàn)以下表現(xiàn)時多提示為中樞性損害：甩頭試驗(yàn)陰性、改變凝視方向后出現(xiàn)眼震方向和/或類型的改變、雙眼在垂直方向呈現(xiàn)反向偏斜。
頭顱核磁共振掃描彌散加權(quán)（MRI-DWI）序列發(fā)現(xiàn)小腦內(nèi)側(cè)新發(fā)梗死可明確診斷。
2.小腦前下動脈梗死
一些患者在起病時僅有單側(cè)聽力下降和眩暈癥狀，并不出現(xiàn)小腦和腦干受累的癥狀和/或體征，其臨床表現(xiàn)與迷路炎類似，故又稱為假性迷路炎（pseudo-labyrinthitis），需注意鑒別。
密切觀察癥狀體征變化和頭顱MRI-DWI檢查有助于早期診斷。
3.伴眩暈的突發(fā)性耳聾：通常在3d內(nèi)先出現(xiàn)明顯的聽力下降及耳鳴，后出現(xiàn)眩暈。部分患者突聾與眩暈發(fā)生的先后順序可有不同，眩暈可先于突聾發(fā)生。因此，對于無耳聾主訴的急性前庭綜合征患者，純音聽閾測定是必做檢查，以利于兩者鑒別。診斷伴眩暈的突發(fā)性耳聾需要排除其他疾病，因此后期的動態(tài)隨訪觀察至關(guān)重要。
4.迷路炎：無論是漿液性、急性化膿性或其他感染性迷路炎，多伴有耳痛、耳聾、耳鳴或耳悶脹感的病史。眩暈為發(fā)作性，也可呈持續(xù)性。發(fā)作時可見自發(fā)性眼震，前庭功能減退時自發(fā)性眼震快相向健側(cè)，前庭功能亢進(jìn)時自發(fā)性眼震快相向患側(cè)。聽力檢查顯示多為傳導(dǎo)性聽力損失，少數(shù)呈感音性或混合性聽力損失甚至全聾。純音聽閾測定、聲導(dǎo)抗和顳骨CT有助于鑒別。
5.前庭性偏頭痛：前庭性偏頭痛多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性病程，而VN基本為單相病程，出現(xiàn)第2次發(fā)作時基本可排除VN。同時前庭性偏頭痛發(fā)作時的單側(cè)前庭功能減弱多為暫時性，可快速、完全緩解，而VN的前庭功能損害持續(xù)時間長，僅部分恢復(fù)或不恢復(fù)。
目前有試驗(yàn)證據(jù)表明，倍他司汀和銀杏葉提取物EGb761可促進(jìn)前庭代償，有助于患者恢復(fù)，使用療程應(yīng)貫穿急性期和恢復(fù)期，與前庭代償時間相匹配，一般為3~6個月。
抗病毒和糖皮質(zhì)激素類藥物的應(yīng)用一直有爭議。早期一項(xiàng)隨機(jī)對照研究比較了糖皮質(zhì)激素組、抗病毒藥物組、糖皮質(zhì)激素加抗病毒組和安慰劑組4組患者的預(yù)后，結(jié)果顯示，糖皮質(zhì)激素治療效果優(yōu)于安慰劑，加用抗病毒藥物后并不提高激素療效，而抗病毒治療與安慰劑治療效等同，故推薦短期小劑量糖皮質(zhì)激素治療。
（2）恢復(fù)期：前庭康復(fù)為主，不推薦激素治療，不推薦抗病毒治療。
2. 前庭康復(fù)治療
（1）康復(fù)治療的定義：前庭康復(fù)治療指通過前庭系統(tǒng)的適應(yīng)、習(xí)服和視覺、本體覺系統(tǒng)的替代機(jī)制，促進(jìn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的代償功能，提高患者前庭覺、視覺和本體覺對平衡的協(xié)調(diào)控制能力，加速機(jī)體前庭功能恢復(fù)，從而消除癥狀。
一項(xiàng)隨機(jī)對照試驗(yàn)的結(jié)果顯示，對于急性前庭神經(jīng)炎患者，在診斷后早期接受標(biāo)準(zhǔn)治療并開始前庭康復(fù)計(jì)劃，與僅接受標(biāo)準(zhǔn)治療的患者相比，頭暈的緩解更有效。在3個月和12個月的隨訪中均顯示出改善。
結(jié)合患者的主訴、臨床表現(xiàn)和前庭檢查結(jié)果而制定個性化前庭康復(fù)訓(xùn)練方案會取得更好的療效。
（2）康復(fù)訓(xùn)練頻次和時長
理療師指導(dǎo)下的康復(fù)訓(xùn)練：一般每周2次，每次1.0~1.5h。
家庭訓(xùn)練：每天練習(xí)2-3次，每個方案30s至1min。
（3）方案選擇的考量因素：方案的數(shù)量；治療次數(shù)和時間；患者的臨床表現(xiàn)、病變部位和疾病性質(zhì)。
（4）原則：康復(fù)訓(xùn)練遵循先簡后繁、先慢后快的原則，開始時每1~2周調(diào)整1次方案，1~2個月后可逐漸延長調(diào)整方案的間隔時間。
（5）預(yù)后：患者越早開始前庭康復(fù)鍛煉，前庭功能恢復(fù)越快、越完全。此外，近些年使用虛擬現(xiàn)實(shí)技術(shù)和生物反饋治療等康復(fù)方法，臨床上也有較好的應(yīng)用前景。
3.患者教育：對于VN患者，醫(yī)師應(yīng)當(dāng)在確診當(dāng)時即向患者講明該疾病的良性轉(zhuǎn)歸，對患者予以心理疏導(dǎo)，緩解緊張焦慮情緒，并告知患者前庭康復(fù)訓(xùn)練對于疾病康復(fù)的重要價值，鼓勵其盡早開始床旁前庭康復(fù)訓(xùn)練。
共識八：治療
對VN的藥物治療尚缺乏高質(zhì)量的隨機(jī)對照試驗(yàn)研究，基于目前的研究結(jié)果及專家的臨床經(jīng)驗(yàn)，治療建議如下∶
急性期可限制性使用前庭抑制劑，原則上不超過3d。
推薦使用增強(qiáng)前庭代償?shù)乃幬锶?/span>倍他司汀和銀杏葉提取物EGb761，使用療程應(yīng)貫穿急性期和恢復(fù)期與前庭代償時間相匹配。
急性期推薦短期小劑量糖皮質(zhì)激素治療，對于恢復(fù)期患者不推薦激素治療，不推薦抗病毒治療。
推薦盡早開始個體化的前庭康復(fù)鍛煉。
重視患者教育。
共識九：預(yù)后
大部分VN患者預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率低。需關(guān)注VN患者的遠(yuǎn)期預(yù)后影響因素，尤其是精神心理和視覺依賴；推薦盡早常規(guī)進(jìn)行眩暈殘障量表、抑郁/焦慮量表等精神心理評估和視覺依賴等多維度評估；對于高危患者應(yīng)盡早進(jìn)行心理干預(yù)和針對性的前庭康復(fù)治療。
預(yù)后存在的問題：
①癥狀的改善更多是中樞代償?shù)慕Y(jié)果，而不是患側(cè)前庭功能恢復(fù)所致。
②有些癥狀長期存在：盡管VN患者的上述癥狀因代償而消失，但有些癥狀如頭部或軀體運(yùn)動時出現(xiàn)的不適感如運(yùn)動性視覺模糊、視振蕩等，可長時間或終生存在。
③諸多患者存在癥狀和后遺癥：一些癥狀在發(fā)病1年后仍可見于30%的VN患者。隨訪VN患者雙溫試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)1、2個月后雙溫試驗(yàn)異常率分別為90%和80%，最終只有42%的患者恢復(fù)正常。急性期后30%-50%的患者會持續(xù)存在頭暈不適、不平衡感及即將跌倒感等后遺癥狀，表現(xiàn)為PPPD。
1.統(tǒng)一命名：本共識建議使用前庭神經(jīng)炎。
2.流行病學(xué)：臨床發(fā)病率可能被低估。
3.病因和發(fā)病機(jī)制：VN是由潛伏于前庭神經(jīng)節(jié)的HSV-1再激活所致。炎性反應(yīng)及繼發(fā)的骨性通道對腫脹的前庭神經(jīng)的壓迫損害是VN最可能的發(fā)病機(jī)制。
4.臨床表現(xiàn)和分期：大部分VN為單相病程；急性起病，持續(xù)性眩暈、不穩(wěn)；不伴聽力和其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀和體征。臨床自然病程可分為急性期及恢復(fù)期。
5.輔助檢查：前庭功能檢查；聽力檢查；MRI檢查。
6.診斷：VN的診斷為排他性診斷。應(yīng)注意與其他疾病進(jìn)行鑒別。
7. 治療：急性期推薦使用增強(qiáng)前庭代償?shù)乃幬?，如倍他等藥物治療；推薦盡早個體化前庭康復(fù)鍛煉；重視患者教育。
8. 預(yù)后：大部分VN患者預(yù)后良好；需關(guān)注VN患者的遠(yuǎn)期預(yù)后影響因素；推薦盡早常規(guī)進(jìn)行多維度評估；對于高?；颊邞?yīng)盡早進(jìn)行干預(yù)和康復(fù)治療。
-End-
