前庭神經(jīng)炎(vestibularneuritis,VN)是指一側(cè)前庭神經(jīng)急性損害后出現(xiàn)的,臨床表現(xiàn)為急性、持續(xù)性眩暈,伴惡心、嘔吐和不穩(wěn),易向患側(cè)傾倒等癥狀的一種急性前庭綜合征,是臨床常見(jiàn)的急性外周性眩 暈 疾 病。
迄今為止,國(guó) 內(nèi) 外 尚 未 制 定VN 的診治標(biāo)準(zhǔn)或臨床實(shí)踐指南。國(guó)內(nèi)各級(jí)臨床醫(yī)師對(duì) VN 的診療觀念存在較大的差異,因而造成了較多患者的漏診或誤診誤治。隨著對(duì)該病研究的不斷深入,近幾年在 VN 的發(fā)病機(jī)制、診斷評(píng)價(jià)和治療策略上均取得較大的進(jìn)展?；诖爽F(xiàn)狀,中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)內(nèi)科分會(huì)眩暈專業(yè)委員會(huì)和中國(guó)卒中學(xué)會(huì)卒中與眩暈分會(huì)組織國(guó)內(nèi)專家經(jīng)多次研討,參考借鑒國(guó)內(nèi)外研究成果,結(jié)合自身臨床經(jīng)驗(yàn)和國(guó)情,制 定 了 《前 庭 神 經(jīng) 炎 診 治 多 學(xué) 科 專 家 共識(shí)》,以期規(guī)范和促進(jìn)我國(guó) VN 的診療工作。
1909年 Ruttin首次報(bào)道了一種以突發(fā)眩暈為主要表現(xiàn),而無(wú)耳蝸及其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的疾病;1924年 Nylen將該病命名為前庭神經(jīng)炎;1952年Dix 及 Hallpike將 其 改 名 為 前 庭 神 經(jīng) 元 炎(vestibularneuronitis),以區(qū)別于梅尼埃病等其他眩暈疾病;1981年 Schuknecht等通過(guò)組織病理學(xué)研究顯示,VN 患者主要表現(xiàn)為受累側(cè)前庭神經(jīng)萎縮,伴或不伴末梢感受器受損,即病變損害部位主要在前庭神經(jīng)而非前庭神經(jīng)元,其表現(xiàn)與耳帶狀皰疹病毒感染后一致,因此又將此病更名為“前庭神經(jīng)炎”。近期韓國(guó)學(xué)者發(fā)表的延遲增強(qiáng) MRI研究證據(jù)也支持病變部位在前庭神經(jīng)而非前庭神經(jīng)元。既往臨床上這兩個(gè)疾病名稱一直相互通用,也曾將本病稱為病毒性迷路神經(jīng)炎、急性單側(cè)前庭功能減退或急性單側(cè)周?chē)巴ド窠?jīng)病等,而診斷名稱的混亂也導(dǎo)致了明確和統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)和疾病定義的缺乏。因此,經(jīng)專家研討后,建議統(tǒng)一使用前庭神經(jīng)炎,不再使用前庭神經(jīng)元炎和其他疾病名稱。
共識(shí)一:迄今為止,國(guó)際上尚缺乏 VN 的診斷標(biāo)準(zhǔn)及臨床實(shí)踐指南,且 VN 命名混亂,導(dǎo)致目前臨床上針對(duì)此病的診斷治療缺乏明確和統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)?；诓±韺W(xué)及影像學(xué)研究證據(jù),本共識(shí)建議使用前庭神經(jīng)炎,不再使用前庭神經(jīng)元炎和其他名稱,未明確診斷前可先納入急性前庭綜合征的診斷范疇。在外周前庭疾病中,VN 發(fā)病率僅次于良性陣發(fā)性位置性眩暈(BPPV)和梅尼埃病。本病國(guó)內(nèi)尚無(wú)人群發(fā)病率報(bào)道,來(lái)自日本和歐洲的數(shù)據(jù)顯示VN 的發(fā)病率為 3.5/100000~15.5/100000,男女發(fā)病率基本一致,30~60歲多發(fā),無(wú)明確的好發(fā)季節(jié)。在眩暈中心或神經(jīng)內(nèi)科眩暈專病門(mén)診中,VN 患者占0.5%~9.0%。臨床上前庭上神經(jīng)炎最常見(jiàn)(55%~100%),同時(shí)累及前庭上、下神經(jīng)次之(15%~30%),僅累及前庭下神經(jīng)最少見(jiàn)(3.7%~15.0%)。一 項(xiàng) 長(zhǎng) 期 隨 訪 研 究 結(jié) 果顯示,VN 患者復(fù)發(fā)率低,約為2%,因此再次發(fā)作常不支持 VN 診斷。10%~15%的 VN 患者可以繼發(fā) BPPV,30% ~50% 的患者發(fā)展為慢性頭暈,可表現(xiàn)為持續(xù)性姿勢(shì)-知覺(jué)性暈(persistentposturalperceptualdizziness,PPPD)。共識(shí)二:VN 是常見(jiàn)的急性前庭綜合征,任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病,30~60歲多發(fā),無(wú)性別差異。但由于目前的流行病學(xué)數(shù)據(jù)較少,對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)不足,以及可能存在的研究選擇偏倚等原因,此病的臨床發(fā)病率可能被低估。VN 確切的病因尚不明確,全身或局部循環(huán)障礙和病毒感染是目前廣為接受的可能的病因。由 于 VN 常表現(xiàn)為急性起病,且伴有心腦血管疾病危險(xiǎn)因素,故有推測(cè)認(rèn)為發(fā)生于迷路動(dòng)脈前庭支的血栓與 VN 有關(guān),但病理學(xué)研究未能發(fā)現(xiàn)血栓證據(jù)。迄今為止,更多的研究證據(jù)支持 VN 的發(fā)病與病毒感染相關(guān)。雖然 VN 發(fā)病前期或同期可出現(xiàn)病毒感染的癥狀,但患者血清病毒抗體檢測(cè)結(jié)果、臨床癥狀或體征均局限于前庭系統(tǒng),因此并不支持系統(tǒng)性病毒感染假說(shuō)。病理學(xué)研究結(jié)果顯示,2/3的 VN 患者前庭神經(jīng)節(jié)細(xì)胞中可檢測(cè)到Ⅰ型單純皰疹病毒(HSV-1)DNA 的表達(dá),伴隨 CD8+T淋巴細(xì)胞、細(xì)胞因子和炎癥趨化因子的聚集,表明這些患者的前庭神經(jīng)節(jié)中存在 HSV-1的潛伏感染,因此推測(cè)潛伏病毒地再激活可能是 VN 的主要發(fā)病原因。而動(dòng)物試驗(yàn)同樣也印證了這一推測(cè),研究顯示,在小鼠前庭神經(jīng)節(jié)細(xì)胞接種 HSV-1后,會(huì)出現(xiàn)前庭功能障礙。近年來(lái)臨床研究提示 VN 的發(fā)生與神經(jīng)急性炎癥相關(guān),靜注增強(qiáng)造影劑后延遲4h行 MRI檢查,70%患側(cè)前庭神經(jīng)可見(jiàn)強(qiáng) 化,且 強(qiáng) 化 程 度 與 自 發(fā) 性 眼 震 強(qiáng) 度 呈 正 相關(guān)。此外,全基因組學(xué)研究也顯示,VN 發(fā)病與HSV-1再激活有關(guān)。其他可能的發(fā)病機(jī)制包括:自身免疫學(xué)說(shuō)和前庭微循環(huán)障礙學(xué)說(shuō)。但無(wú)論是病毒感染還是局部微循環(huán)障礙均會(huì)引起前庭神經(jīng)腫脹,而腫脹的前庭神經(jīng)受周?chē)潜趬浩?導(dǎo)致最終的損害。臨床上前庭上神經(jīng)炎多發(fā),可能與以下因素有關(guān)。第一,解剖學(xué)差異:前庭上下神經(jīng)行走于兩個(gè)不同的骨性通道,前庭上神經(jīng)走行的骨性通道長(zhǎng)度是前庭下神經(jīng)的7倍,且其神經(jīng)與血管走行的骨性通道有更多的骨棘突,空間較前庭下神經(jīng)相對(duì)狹窄,所以前庭上神經(jīng)腫脹后更易出現(xiàn)壓迫受損及缺血壞死改變;第二,有研究顯示,前庭上神經(jīng)比前庭下神經(jīng)長(zhǎng)2.4 mm,且前庭上神經(jīng)與面神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)有更多的交通支,同時(shí)還發(fā)現(xiàn)人的前庭神經(jīng)節(jié)潛伏感染的 HSV-1均位于前庭上神經(jīng)節(jié),因此推測(cè)前庭上神經(jīng)更容易被 HSV-1感染。共識(shí)三:現(xiàn)有證據(jù)多提示 VN 是由潛伏于前庭神經(jīng)節(jié)的 HSV-1再激活引起,炎性反應(yīng)及繼發(fā)的骨性通道對(duì)腫脹的前庭神經(jīng)的壓迫損害是 VN 最可能的發(fā)病機(jī)制。前庭上下神經(jīng)所屬的骨性通道的解剖學(xué)差異及其他因素導(dǎo)致了前庭上神經(jīng)更易受累。大部分 VN 患者為單相病程,急性或亞急性起病,眩 暈、不 穩(wěn) 等 癥 狀 一 般 在 24h 內(nèi) 發(fā) 展 至 高峰。8.6%~24.0%的患者在急性眩暈發(fā)作前數(shù)小時(shí)或數(shù)日出現(xiàn)前驅(qū)的頭暈不適感,前驅(qū)頭暈不適常表現(xiàn)為非旋轉(zhuǎn)性頭暈,可伴惡心和不穩(wěn)。為更好地指導(dǎo) VN 的臨床診治,本共識(shí)建議將 VN的自然病程分為急性期和恢復(fù)期。
急性期:急性眩暈起病14d內(nèi),或床旁檢查仍存在向健側(cè)的自發(fā)性眼震;恢復(fù)期:急性眩暈起病超過(guò)14d且床旁檢查未發(fā)現(xiàn)自發(fā)性眼震。1. 臨床癥狀:(1)急性期:臨床出現(xiàn)持續(xù)且嚴(yán)重的眩暈,患者常明確描述為“視物旋轉(zhuǎn)”,伴惡心、嘔吐及不穩(wěn)感,站立時(shí)易向患側(cè)傾倒,不伴聽(tīng)力下降及其他腦干小腦癥狀,頭部活動(dòng)加重眩暈;急性期患者常會(huì)選擇健側(cè)耳向下、閉目側(cè)躺、保持頭部不動(dòng)等姿勢(shì)以減輕眩暈癥狀,眩暈癥狀一般在至數(shù)天后逐漸緩解。(2)恢復(fù)期:患者眩暈癥狀消失,此時(shí)患者多描述為非旋轉(zhuǎn)性頭暈、不穩(wěn)和/或頭部運(yùn)動(dòng)后的短暫眩暈;此階段患者通常可獨(dú)立站立行走,部分患者會(huì)出現(xiàn)行走時(shí)向一側(cè)的偏斜,偏斜方向與前庭代償狀態(tài)相關(guān)。
2. 體格檢查:(1)急性期:常見(jiàn)的前庭上神經(jīng)炎患者出現(xiàn)單向水平略帶扭轉(zhuǎn)向上的自發(fā)性眼震;全前庭神經(jīng)炎患者自發(fā)性眼震為水平扭轉(zhuǎn)性,常無(wú)向上成分;此兩型 VN 患者自發(fā)性眼震快相指向健側(cè),改變凝視方向時(shí)眼震符合亞歷山大定律,即向健側(cè)凝視時(shí),眼震速度幅度增大;向患側(cè)凝視時(shí),眼震速度幅度減少,但眼震方向和眼震類型不發(fā)生改變。水平方向搖頭、乳突或前額部震動(dòng)、過(guò)度通氣均可使眼震幅度增強(qiáng)。床旁水平甩頭試驗(yàn)在向患側(cè)甩頭時(shí),可觀察到明顯的糾正性掃視眼動(dòng);向健側(cè)水平甩頭時(shí),常無(wú)或出現(xiàn)輕微的糾正掃視。床旁甩頭試驗(yàn)簡(jiǎn)單易行,其診斷準(zhǔn)確度較高,已被臨床廣泛接受。然而,需要關(guān)注的是,當(dāng)病變部位比較局限或糾正性掃視僅出現(xiàn)在頭動(dòng)過(guò)程中時(shí)(即隱性掃視),床旁甩頭試驗(yàn)可表現(xiàn)為正常。半數(shù)患者閉目直立試驗(yàn)或閉眼原地踏步試驗(yàn)會(huì)出現(xiàn)向患側(cè)的傾倒或偏科,過(guò)指試驗(yàn)閉目時(shí)可偏向患側(cè)。患者坐位或站立時(shí)可伴有頭部向患側(cè)傾斜,同時(shí)可出現(xiàn)患側(cè)眼位低、健側(cè)眼位高(垂直反向偏斜)在內(nèi)的眼偏斜(OTR)三主征,此時(shí)交替遮蓋試驗(yàn)在去遮蓋眼可出現(xiàn)垂直方向地再糾正眼動(dòng),多數(shù)表現(xiàn)為患側(cè)下位眼出現(xiàn)向上的糾正性眼動(dòng),偶在上位眼去遮蓋時(shí)出現(xiàn)向下的糾正性眼動(dòng),部分患者因眼球的 反 向 偏 斜,可 出 現(xiàn) 輕 微 的 垂 直 復(fù) 視。(2)恢復(fù)期:床旁體格檢查無(wú)自發(fā)性眼震,部分患者可出現(xiàn)水平搖頭試驗(yàn)陽(yáng)性,即水平搖頭試驗(yàn)后出現(xiàn)與刺激平面相符合的水平略帶扭轉(zhuǎn)眼震,眼震快相朝向健側(cè),眼震在數(shù)十秒內(nèi)逐漸衰減,部分患者可出現(xiàn)方向反轉(zhuǎn)向患側(cè)的眼震;30%的患者在起病1年后,床旁甩頭試驗(yàn)仍可表現(xiàn)為陽(yáng)性;閉目直立試驗(yàn)或閉眼原地踏步試驗(yàn)仍可出現(xiàn)向一側(cè)的偏斜,但偏斜方向不固定。臨床偶見(jiàn)單純前庭下神經(jīng)炎患者,由于其發(fā)病率極低,目前文獻(xiàn)對(duì)其臨床表現(xiàn)的描述很少。理論上由于主要累及后半規(guī)管和球囊的神經(jīng)傳入通路,臨床應(yīng)出現(xiàn)下跳伴扭轉(zhuǎn)向健側(cè)的自發(fā)性眼震,但臨床下跳性眼震絕大部分起源于中樞病變,因此在遇到急性起病、表現(xiàn)為垂直下跳眼震的患者,應(yīng)首先考慮中樞性眩暈,而非少見(jiàn)的前庭下神經(jīng)炎。共識(shí)四:大部分 VN 為單相病程,急性起病,持續(xù)性眩暈、不穩(wěn)為主要表現(xiàn)的急性前庭綜合征,不伴聽(tīng)力和其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀和體征。臨床自然病程可分為急性期及恢復(fù)期,不同時(shí)期的患者常具有不同臨床表現(xiàn)。在 VN 的診斷中,應(yīng)重視對(duì)起病初期的病史追溯,同時(shí)也要重視對(duì)自發(fā)性眼震、甩頭試驗(yàn)、搖頭試驗(yàn)、閉目直立試驗(yàn)、閉眼原地踏步試驗(yàn)及 OTR三聯(lián)征的體格檢查。大部分 VN 在急性期經(jīng)過(guò)詳細(xì)的病史詢問(wèn)及床旁體格檢查,可初步明確診斷,影像學(xué)檢查主要用于排除后循環(huán)缺血等危重急癥。前庭功能檢查的種類及時(shí)間選擇應(yīng)以患者的耐受程度為準(zhǔn),當(dāng)患者一般情況良好,可耐受前庭功能檢查,應(yīng)盡早進(jìn)行雙溫 試 驗(yàn)、甩 頭 試 驗(yàn)、前 庭 誘 發(fā) 肌 源 性 電 位、OTR和轉(zhuǎn)椅試驗(yàn)等前庭功能檢查,此類檢查有利于精準(zhǔn)診斷、個(gè)體化的前庭康復(fù)方案制定及預(yù)后評(píng)估。臨床常見(jiàn)的前庭功能檢查多是基于前庭眼反射(VOR)和前庭脊髓反射(VSR)的檢查,包括雙溫試驗(yàn)、視頻頭脈沖試驗(yàn)(vHIT)和前庭誘發(fā)肌源性電位(VEMP);每項(xiàng)檢查都具有自身的優(yōu)缺點(diǎn),臨床應(yīng)相互印證、綜合分析。由于雙溫試驗(yàn)和氣導(dǎo)聲刺激 VEMP檢查依賴中耳傳導(dǎo),且有無(wú)聽(tīng)力下降對(duì)鑒別診斷至關(guān)重要,所以應(yīng)對(duì) VN 患者進(jìn)行包括聽(tīng)閾測(cè)定在內(nèi)的聽(tīng)力學(xué)檢查。雙溫試驗(yàn)異常作為 VN 的輔助診斷依據(jù),但雙溫試驗(yàn)僅能評(píng)價(jià)水平半規(guī)管的低頻功能狀態(tài)(約0.003 Hz),在不累及水平半規(guī)管功能的 VN 患者中,其雙溫試驗(yàn)結(jié)果可無(wú)異常。有研究者分析了893例 VN 患者資料,發(fā)現(xiàn)4例 VN 患者發(fā)病初期(2d內(nèi))雙溫試驗(yàn)正常,3~6d后復(fù)查雙溫試驗(yàn)才表現(xiàn)出單側(cè)前庭功能減弱;提示對(duì)于 VN 患者,其急性期雙溫試驗(yàn)結(jié)果正常也許并不可信,需要結(jié)合臨床和其他前庭功能檢查結(jié)果來(lái)確定診斷。vHIT 可以分別顯示6個(gè)半規(guī)管的高頻功能狀態(tài),且可以檢測(cè)出隱性掃視,有效地彌補(bǔ)了床旁甩頭試驗(yàn)的不足。有研究指出,vHIT 結(jié)果可作為 VN 恢 復(fù) 程 度 的 預(yù) 測(cè) 指標(biāo),持 續(xù) 存 在 眩 暈 癥 狀 的 VN 患 者,約 80% 的vHIT 結(jié)果為陽(yáng)性;而在無(wú)眩暈癥狀的患者中,僅10% 結(jié) 果 為 陽(yáng) 性。前 庭 誘 發(fā) 頸 肌 源 性 電 位(cVEMP)和前庭誘發(fā)眼肌源性電位(oVEMP)已成為評(píng)價(jià)耳石器功能的重要指標(biāo),目前基于動(dòng)物研究的證據(jù)認(rèn)為cVEMP 和 oVEMP 可以分別評(píng)估球囊和橢圓囊及其傳出通路的功能狀態(tài),但在國(guó)際范圍內(nèi)尚未獲得一致認(rèn)可的臨床證據(jù),因此未來(lái)有望基于cVEMP 和 oVEMP 的結(jié)果對(duì) VN 進(jìn)行更加精確的分型診斷。OTR 檢查包括頭偏斜、眼球 反 向 偏 斜、眼 球 共 軛 扭 轉(zhuǎn) 和 主 觀 垂 直 視 覺(jué)(SVV);反向偏斜在一些前庭功能檢查設(shè)備中可以準(zhǔn)確測(cè)定,眼球共軛扭轉(zhuǎn)可以通過(guò)眼底攝片加以明確,而SVV 既可以通過(guò)床旁自制桶、也可以使用電腦程序或者虛擬現(xiàn)實(shí)設(shè)備來(lái)測(cè)定。轉(zhuǎn)椅檢查檢測(cè)的是雙側(cè)水平半規(guī)管低中頻前庭功能,對(duì) VN 的診斷價(jià)值有限。在正弦諧波轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí),VN 患者表現(xiàn)為 VOR不對(duì)稱,急性期偏向患側(cè);而在速度梯度旋轉(zhuǎn)時(shí),表現(xiàn)為向患側(cè)旋轉(zhuǎn) VOR 增益降低,而向 正 常 側(cè) 旋 轉(zhuǎn) 時(shí) 增 益 不 變;在 疾 病 早期,無(wú)論向哪個(gè)方向旋轉(zhuǎn),其 VOR 時(shí)間常數(shù)均降低。轉(zhuǎn)椅檢查時(shí),可同時(shí)檢測(cè) VOR和前庭皮層反應(yīng),發(fā)現(xiàn)前庭皮層反應(yīng)的時(shí)間常數(shù)比 VOR 短,兩側(cè)對(duì)稱性也優(yōu)于 VOR,提示前庭皮層水平的感知代償優(yōu)于腦干水平,表明在皮層水平存在對(duì)抗眩暈的代償機(jī)制,但此反應(yīng)與 VN 患者的遠(yuǎn)期恢復(fù)程度無(wú)關(guān)。頭顱 MRI檢查是臨床常用的影像學(xué)檢查,檢查意義主要在于排除中樞結(jié)構(gòu)性病變;此外,近年來(lái),有研究顯示,釓造影 MRI檢查可直觀顯示病變的前庭神經(jīng)。常規(guī)前庭功能檢查只能評(píng)價(jià)腦干及以下水平的前庭功能,不能反映其他中樞部位尤其是前庭皮層及皮層下功能。近年來(lái)正電子發(fā)射型體層攝影(PET)和功能磁共振檢查的快速發(fā)展,部分揭示了VN 后中樞適應(yīng)代償?shù)倪^(guò)程。脫氧葡萄糖正電子發(fā)射型體層攝影(FDG-PET)研 究 結(jié) 果 顯 示,VN后3個(gè)月對(duì)側(cè)大腦丘腦后外側(cè)、后島葉前庭皮層代謝增 強(qiáng),提 示 前 庭 代 償 與 對(duì) 側(cè) 前 庭 上 行 傳 入 有關(guān)。VN 患者在急性期出現(xiàn)內(nèi)嗅皮層和顳葉皮層激活,這些改變與患者的空間再定位和情緒反應(yīng)有關(guān)。也有研究結(jié)果顯示,小腦前葉、前庭小腦區(qū)域出現(xiàn)代謝降低,而小腦腳出現(xiàn)代謝增強(qiáng)的變化。VN 患者的前庭功能恢復(fù)不僅僅取決于前庭通路的改善,也表現(xiàn)在前庭覺(jué)、視覺(jué)和深感覺(jué)之間的感覺(jué)替代和新的功能鏈接的建立。急性期靜息態(tài)功能磁共振(fMRI)分析顯示對(duì)側(cè)頂葉緣上回和頂內(nèi)溝的功能鏈接下降,3個(gè)月后逐漸恢復(fù);這些鏈接改變可以抑制皮層視覺(jué)運(yùn)動(dòng)處理,同時(shí)也可以改變皮層灰質(zhì)容量(GMV),使得多個(gè)感覺(jué)皮層系統(tǒng) GMV 增加,而這些腦功能的改變與臨床預(yù)后密切相關(guān)。因此功能影像學(xué)的研究結(jié)果在一定程度上揭示了 VN 的中樞代償進(jìn)程。共識(shí)五:根據(jù)患者的耐受情況,可盡早選擇相應(yīng)的前庭功能檢查,以便進(jìn)行個(gè)體化的精準(zhǔn)診斷,制定前庭康復(fù)方案,并進(jìn)行預(yù)后評(píng)估。除了雙溫試驗(yàn)、vHIT 和 VEMP等前庭功能檢查外,應(yīng)常規(guī)進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)檢查,同時(shí)可進(jìn)行 OTR 和轉(zhuǎn)椅等檢查。常規(guī)頭顱 MRI檢查主要在于排除中樞結(jié)構(gòu)性病變,在條件允許時(shí),可進(jìn)行多模式腦部功能影像學(xué)檢查,有助于評(píng)估中樞代償情況,為預(yù)后評(píng)估提供依據(jù)。目前 VN 診斷尚缺少確定性診斷試驗(yàn),輔助檢查的發(fā)展雖然基本可以定位在外周前庭,但 VN 本質(zhì)上是一個(gè)排他性診斷。VN 的臨床診斷主要依據(jù)臨床癥狀和體征并結(jié)合相關(guān)的輔助檢查結(jié)果,雖然臨床表現(xiàn)不盡相同,但其關(guān)鍵的特征包括:急性、持續(xù)性眩暈不穩(wěn),伴惡心、嘔吐,站立時(shí)向患側(cè)傾倒、朝向健側(cè)的水平略帶扭轉(zhuǎn)自發(fā)性眼震,床旁甩頭試驗(yàn)陽(yáng)性,無(wú)聽(tīng)力下降和其他局灶神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征,大多數(shù)為單相病程,極少?gòu)?fù)發(fā);輔助檢查顯示:患側(cè)vHIT 增益降低伴糾正性掃視,患側(cè)雙溫試驗(yàn)反應(yīng)降低,患側(cè) VEMPs波幅下降或缺失,患側(cè) OTR等。隨著前庭功能檢查技術(shù)的迅猛發(fā)展,現(xiàn)在已經(jīng)能夠較好地評(píng)估3個(gè)半規(guī)管、橢圓囊和球囊及其傳出通路的功能,并對(duì) VN 進(jìn)行亞型劃分;其中前庭上神經(jīng)炎是最常見(jiàn)的類型,出現(xiàn)向健側(cè)水平扭轉(zhuǎn)略帶向上成分的自發(fā)性眼震,前庭功能檢查:vHIT 提示水平半規(guī)管和/或前半規(guī)管增益下降伴糾正性掃視,而后半規(guī)管正常,患側(cè)雙溫試驗(yàn)反應(yīng)降低,患側(cè) oVEMP 異常,但cVEMP 和聽(tīng)力正常,眼球向患側(cè)共軛扭轉(zhuǎn)、SVV 向患側(cè)偏斜。全前庭神經(jīng)炎次之,出現(xiàn)向健側(cè)水平扭轉(zhuǎn)的自發(fā)性眼震,前庭功能檢查:vHIT 提示水平、后半規(guī)管和/或前半規(guī)管增益下降伴糾正性掃視,患側(cè)雙溫試驗(yàn)反應(yīng)降低,患側(cè) oVEMP 及cVEMP 異常,眼球向患側(cè)共軛扭轉(zhuǎn)、SVV 向患側(cè)偏斜,聽(tīng)力正常。前庭下神經(jīng)炎臨床很少見(jiàn),特征表現(xiàn)不典型,診斷比較困難,理論上,臨床表現(xiàn)為下跳性伴扭轉(zhuǎn)向健 側(cè) 的 自 發(fā) 性 眼 震;前 庭 功 能 檢 查:后 半 規(guī) 管vHIT增益降低伴糾正性掃視,而前半規(guī)管和水平半規(guī)管vHIT 正常,cVEMP異常,同時(shí)雙溫試驗(yàn)、SVV 及oVEMP正常,聽(tīng)力正常。共識(shí)六:VN 大部分為前庭上神經(jīng)炎和全前庭神經(jīng)炎,且兩者臨床表現(xiàn)類似,而前庭下神經(jīng)炎臨床罕見(jiàn),同時(shí)考慮到一些前庭功能檢查的可靠性問(wèn)題,尤其是 VEMP 檢查的局限性,建議臨床只作VN 診斷,各種亞型 VN 診斷有待于進(jìn)一步研究。建議 VN 的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:(1)急性、首次、持續(xù)性眩暈發(fā)作,伴惡心、嘔吐和姿勢(shì)不穩(wěn);(2)無(wú)聽(tīng)力下降及其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和/或體征;(3)單向水平為主略帶扭轉(zhuǎn)的自發(fā)性眼震,伴或不伴輕微上跳成分,眼震符合亞歷山大定律,患側(cè)甩頭試驗(yàn)陽(yáng)性;(4)相關(guān)輔助檢查提示單側(cè)前庭神經(jīng)功能減弱,如患側(cè)vHIT 增益降低伴糾正性掃視,患側(cè)雙溫試驗(yàn)反應(yīng)降低,患側(cè) VEMPs異常,患側(cè) OTR 等,純音聽(tīng)閾檢測(cè)示聽(tīng)力正常(或明確聽(tīng)力損害與本次疾病無(wú)關(guān));(5)除外其他疾病,必要時(shí)進(jìn)行頭顱影像學(xué)檢查。
臨床診斷 VN 時(shí)務(wù)必注意鑒別一些累及中樞前庭系統(tǒng)的疾病,尤其是后循環(huán)梗死,典型的后循環(huán)梗死除眩暈癥狀外,常伴有其他后組顱神經(jīng)受累癥狀和/或體征,不易漏診,但一些特殊類型的后循環(huán)梗死如小腦后下動(dòng)脈內(nèi)側(cè)支梗死,或小腦前下動(dòng)脈終末分支梗死時(shí),可不出現(xiàn)腦干、小腦局灶定位癥狀/體征,此時(shí)僅表現(xiàn)為孤立性頭暈/眩暈伴或不伴聽(tīng)力下降,而 MRI彌散加權(quán)成像對(duì)48h內(nèi)發(fā)生的腦干或小腦的微小梗死灶存在12%~20%的假陰性率,且影像檢查技術(shù)尚不能明確診斷孤立的前庭神經(jīng)供血區(qū)域的梗死,因此一系列鑒別方法包括眩暈床旁查體、以及急性期密切觀察病情變化尤為重要。此 外 尚 需 鑒 別 伴 眩 暈 的 突 發(fā) 性 耳聾、迷路炎、發(fā)作性前庭疾病的首次發(fā)作和累及第八對(duì)腦神經(jīng)出口/入口區(qū)域的脫髓鞘疾病等。1. 小腦后下動(dòng)脈梗死:小腦后下動(dòng)脈發(fā)出外側(cè)支和內(nèi)側(cè)支,外側(cè)支梗死時(shí)表現(xiàn)為延髓背外側(cè)綜合征,臨床除眩暈癥狀外,尚有言語(yǔ)含糊、交叉感覺(jué)障礙、小腦共濟(jì)失調(diào)、Horner征等癥狀,此時(shí)鑒別不難。而內(nèi)側(cè)支梗死時(shí)病變不累及腦干,僅累及以小腦蚓部為主的前庭小腦區(qū)域,常僅表現(xiàn)為孤立性頭暈/眩暈,而不出現(xiàn)其他腦干體征,此時(shí)臨床表現(xiàn)極其類似 VN,故又稱其為假性前庭神經(jīng)炎(pseudo-vestibularneuritis)。此時(shí)“頭脈沖-眼震-眼偏斜檢查(HINTS)三步法”有助于進(jìn)行臨床鑒別,尤 其 是 對(duì) 于 存 在 腦 血 管 病 高 危 因 素 的 患 者,HINTS三步法出現(xiàn)以下表現(xiàn)時(shí)多提示為中樞性損害:甩頭試驗(yàn)陰性、改變凝視方向后出現(xiàn)眼震方向和/或類型的改變、雙眼在垂直方向呈現(xiàn)反向偏斜。頭顱核磁共振掃描彌散加權(quán)(MRI-DWI)序列發(fā)現(xiàn)小腦內(nèi)側(cè)新發(fā)梗死可明確診斷。2. 小腦前下動(dòng)脈梗死:小腦前下動(dòng)脈發(fā)出 3個(gè)分支:腦干支(至橋腦背外側(cè))、內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈(至耳蝸前庭末梢)和小腦支(至絨球周邊區(qū)域)。該區(qū)域梗死后患者除出現(xiàn)眩暈癥狀外,還可出現(xiàn)同側(cè)面部感覺(jué)減退、周?chē)悦姘c、Horner征、對(duì)側(cè)肢體感覺(jué)減退及同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)的中樞體征和耳聾等表現(xiàn)。一些小腦前下動(dòng)脈梗死的患者在起病時(shí)僅有單側(cè)聽(tīng)力下降和眩暈癥狀,并不出現(xiàn)小腦和腦干受累的癥狀和/或體征,其臨床表現(xiàn)與迷路炎類似,故又稱為假性迷路炎(pseudo-labyrinthitis),鑒別診斷時(shí)需要注意,密切觀察癥狀體征變化和頭顱MRI-DWI檢查有助于早期診斷。3. 伴眩暈的突發(fā)性耳聾:通常在3d內(nèi)先出現(xiàn)明顯的聽(tīng)力下降及耳鳴,后出現(xiàn)眩暈,部分患者突聾與眩暈發(fā)生的先后順序可有不同,眩暈可先于突聾發(fā)生,因此,對(duì)于無(wú)耳聾主訴的急性前庭綜合征患者,純音聽(tīng)閾測(cè)定是必做檢查,以利于兩者鑒別。診斷伴眩暈的突發(fā)性耳聾需要排除其他疾病,因此后期的動(dòng)態(tài)隨訪觀察至關(guān)重要。
4. 迷路炎:無(wú)論是漿液性、急性化膿性或其他感染性迷路炎,多伴有耳痛、耳聾、耳鳴或耳悶脹感的病史。眩暈為發(fā)作性,也可呈持續(xù)性,發(fā)作時(shí)可見(jiàn)自發(fā)性眼震,前庭功能減退時(shí)自發(fā)性眼震快相向健側(cè),前庭功能亢進(jìn)時(shí)自發(fā)性眼震快相向患側(cè)。聽(tīng)力檢查顯示多為傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失,少數(shù)呈感音性或混合性聽(tīng)力損失甚至全聾。純音聽(tīng)閾測(cè)定、聲導(dǎo)抗和顳骨 CT 有助于鑒別。5. 前庭性偏頭痛:30%的前庭性偏頭痛患者發(fā)作持續(xù)時(shí)間可能超過(guò)24h,發(fā)作時(shí)也可見(jiàn)單向水平略帶扭轉(zhuǎn)的自發(fā)性眼震,此時(shí)易與 VN 混淆。但前庭性偏頭痛多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性病程,而 VN基本為單相病程,出現(xiàn)第 2 次發(fā)作時(shí)基本可排除VN 診斷,同時(shí)前庭性偏頭痛發(fā)作時(shí)的單側(cè)前庭功能減弱多為暫時(shí)性,可快速、完全緩解,而 VN 的前庭功能損害持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),僅部分恢復(fù)或不恢復(fù)。
共識(shí)七:診斷 VN 應(yīng)注意與其他疾病進(jìn)行鑒別,包括但不限于后循環(huán)梗死(小腦后下動(dòng)脈和小腦前下動(dòng)脈梗死)、伴眩暈的突發(fā)性耳聾、迷路炎以及發(fā)作性前庭疾病的首次發(fā)作如前庭性偏頭痛等。對(duì)于存在腦血管病危險(xiǎn)因素的患者,診斷 VN 應(yīng)特別注意與后循環(huán)梗死鑒別,HINTS三步法具有重要的鑒別診斷價(jià)值。
VN 的治療包括:藥物治療、前庭康復(fù)治療和患者教育。1、藥物治療:VN 患者急性期出現(xiàn)明顯的惡心、嘔吐和眩暈癥狀,可短暫應(yīng)用前庭抑制劑如異丙嗪、地西泮和氯丙嗪等藥物,但此類藥物會(huì)延遲中樞代償?shù)慕?故不建議長(zhǎng)期使用,原則上不超過(guò)3d。目前有試驗(yàn)證據(jù)表明,倍他司汀和銀杏葉提取物 EGb761可促進(jìn)前庭代償,有助于患者恢復(fù),使用療程應(yīng)與前庭代償時(shí)間相匹配,一般為3~6個(gè)月?？共《竞吞瞧べ|(zhì)激素類藥物的應(yīng)用一直有爭(zhēng)議。早期一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照研究比較了糖皮質(zhì)激素組、抗病毒藥物組、糖皮質(zhì)激素加抗病毒組和安慰劑組4組患者的預(yù)后,結(jié)果顯示,糖皮質(zhì)激素治療效果優(yōu)于安慰劑,加用抗病毒藥物后并不提高激素療效,而抗病毒治療與安慰劑治療效果等同,故推薦使用糖皮 質(zhì) 激 素 治 療,而 不 建 議 抗 病 毒 治 療。但糖皮質(zhì)激素類藥物的療效也依然存在爭(zhēng)論:一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照研究顯示,地塞米松靜脈滴注可顯著改善VN 患者3度眼震及眩暈障礙量表評(píng)分結(jié)果;也有研究指出,地塞米松靜脈滴注并不能改善 VN 患者的惡心等不適癥狀;幾項(xiàng)前瞻性病例對(duì)照研究結(jié)果顯示,糖皮質(zhì)激素治療并不改善 VN 患者的長(zhǎng)期預(yù)后;一項(xiàng)納入4項(xiàng)糖皮質(zhì)激素治療 VN的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)的系統(tǒng)分析結(jié)果顯示,尚無(wú)充分的證據(jù)支持 VN 急性期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素,但這項(xiàng)系統(tǒng)分析納入的臨床試驗(yàn)樣本例數(shù)較少,證據(jù)量較低,研究結(jié)果有待商榷。
2. 前庭康復(fù)治療:前庭康復(fù)治療指通過(guò)前庭系統(tǒng)的適應(yīng)、習(xí)服和視覺(jué)、本體覺(jué)系統(tǒng)的替代機(jī)制,促進(jìn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的代償功能,提高患者前庭覺(jué)、視覺(jué)和本體覺(jué)對(duì)平衡的協(xié)調(diào)控制能力,加速機(jī)體前庭功能恢復(fù),從而消除癥狀;前庭康復(fù)發(fā)生機(jī)制極其復(fù)雜,凡是與前庭系統(tǒng)有關(guān)的結(jié)構(gòu)都可能參與這一過(guò)程。目前,前庭康復(fù)訓(xùn)練因其有效性和可靠性已成為治療前庭疾病的主要手段之一。不同患者前庭代償能力差異較大,對(duì)治療的反應(yīng)也不盡相同,如果采用相同的治療方案可能導(dǎo)致結(jié)果不理想。結(jié)合患者的主訴、臨床表現(xiàn)和前庭檢查結(jié)果而制定的個(gè)性化前庭康復(fù)訓(xùn)練方案則會(huì)取得更好地療 效。具 體 訓(xùn) 練 措 施 主 要 包 括 改 善VOR的眼動(dòng)訓(xùn)練和 VSR的平衡訓(xùn)練,如凝視穩(wěn)定性訓(xùn)練、習(xí)服性訓(xùn)練、平衡與步態(tài)訓(xùn)練、行走訓(xùn)練等。方案制定時(shí)還需考慮患者是否存在功能限制,如背部問(wèn)題、肥胖和關(guān)節(jié)病等。如果訓(xùn)練方案對(duì)于患者簡(jiǎn)單易行,不能引起感覺(jué)沖突,則需調(diào)整方案以增加難度。理療師指導(dǎo)下的康復(fù)訓(xùn)練一般每周2次,每次 1.0~1.5h;家庭訓(xùn)練每天練 習(xí) 2~3次,每個(gè)方案30s至1min。選擇方案的數(shù)量、治療次數(shù)和時(shí)間與患者的臨床表現(xiàn)、病變部位和疾病性質(zhì)等有關(guān)?？祻?fù)訓(xùn)練遵循先簡(jiǎn)后繁、先慢后快的原則,開(kāi)始時(shí)每1~2周調(diào)整1次方案,1~2個(gè)月后可逐漸延長(zhǎng)調(diào)整方案的間隔時(shí)間?；颊咴皆玳_(kāi)始前庭康復(fù)鍛煉,前庭功能恢復(fù)越快、越完全。此外,近些年使用虛擬現(xiàn)實(shí)技術(shù)和生物反饋治療等康復(fù)方法,臨床上也有較好的應(yīng)用前景。
3. 患者教育:對(duì)于 VN 患者,醫(yī)師應(yīng)當(dāng)在確診當(dāng)時(shí)即向患者講明該疾病的良性轉(zhuǎn)歸,對(duì)患者予以心理疏導(dǎo),緩解緊張焦慮情緒,并告知患者前庭康復(fù)訓(xùn)練對(duì)于疾病康復(fù)的重要價(jià)值,鼓勵(lì)其盡早開(kāi)始床旁前庭康復(fù)訓(xùn)練。
共識(shí)八:對(duì) VN 的藥物治療尚缺乏高質(zhì)量的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)研究,基于目前的研究結(jié)果及專家的臨床經(jīng)驗(yàn),治療建議如下:(1)急性期可限制性使用前庭抑制劑,原則上不超過(guò)3d;(2)推薦使用增強(qiáng)前庭代 償 的 藥 物 如 倍 他 司 汀 和 銀 杏 葉 提 取 物EGb761,使用療程應(yīng)貫穿急性期和恢復(fù)期與前庭代償時(shí)間相匹配;(3)急性期推薦短期小劑量糖皮質(zhì)激素治療,對(duì)于恢復(fù)期患者不推薦激素治療,不推薦抗病毒治療;(4)推薦盡早開(kāi)始個(gè)體化的前庭康復(fù)鍛煉;(5)應(yīng)重視患者教育。VN 預(yù)后良好,復(fù)發(fā)率低,部分患者會(huì)出現(xiàn)慢性化。眩暈、惡心、嘔吐和步態(tài)不穩(wěn)等癥狀在發(fā)病一至數(shù)天后顯著改善,并在隨后數(shù)周內(nèi)逐漸恢復(fù)正常。癥狀的改善更多是中樞代償?shù)慕Y(jié)果,而不是患側(cè)前庭功能恢復(fù)所致。盡管 VN 患者的上述癥狀因代償而消失,但有些癥狀如頭部或軀體運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)的不適感如運(yùn)動(dòng)性視覺(jué)模糊、視振蕩等,可長(zhǎng)時(shí)間或終生存在。有研究顯示,這些癥狀在發(fā)病1年后仍可見(jiàn)于30%的 VN 患者。隨訪VN 患者雙溫試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)1、2個(gè)月后雙溫試驗(yàn)異常率分別為90%和80%,最終只有42%的患者恢復(fù)正常。急性期后30%~50%的患者會(huì)持續(xù)存在頭暈不適、不平衡感及即將跌倒感等后遺癥狀,表現(xiàn)為 PPPD,但 無(wú) 論 雙 溫 試 驗(yàn) 還 是 vHIT 結(jié)果,都與是否繼發(fā) PPPD 無(wú)關(guān),VN 患者的長(zhǎng)期預(yù)后可能與患者的焦慮狀態(tài)、人格特質(zhì)、視覺(jué)依賴等因素相關(guān)。fMRI研究顯示,視覺(jué)運(yùn)動(dòng)敏感也是前庭疾病患者發(fā)展成慢性頭暈的重要因素之一,視覺(jué)依賴的患者臨床預(yù)后差。因此,應(yīng)早期評(píng)估是否存在與預(yù)后不良相關(guān)的視覺(jué)依賴和/或心理疾患,而不必過(guò)多強(qiáng)調(diào)雙溫試驗(yàn)和vHIT 等檢查結(jié)果在長(zhǎng)期預(yù)后評(píng)價(jià)中的價(jià)值。通過(guò)盡早評(píng)估并及時(shí)給予針對(duì)性治療,采取包括對(duì)慢性頭暈治療有效的前庭康復(fù)和心理干預(yù),將有助于預(yù)防 VN 患者繼發(fā) PPPD。共識(shí)九:大部分 VN 患者預(yù)后良好,復(fù)發(fā)率低,需關(guān)注 VN 患者的遠(yuǎn)期預(yù)后影響因素,尤其是精神心理和視覺(jué)依賴;推薦盡早常規(guī)進(jìn)行眩暈殘障量表、抑郁/焦慮量表等精神心理評(píng)估和視覺(jué)依賴等多維度評(píng)估,對(duì)于高?；颊邞?yīng)盡早進(jìn)行心理干預(yù)和針對(duì)性的前庭康復(fù)治療。VN 是一種臨床常見(jiàn)的急性前庭綜合征,由于現(xiàn)有基礎(chǔ)研究有限、循證醫(yī)學(xué)證據(jù)缺乏、檢查技術(shù)手段有限,VN 的診斷治療缺乏統(tǒng)一、規(guī)范化的標(biāo)準(zhǔn)?；颊咴诩毙云诔Ｎ茨艿玫郊皶r(shí)有效的診斷治療,導(dǎo)致預(yù)后不良,因此制定符合我國(guó)國(guó)情的《前庭神經(jīng)炎診治多學(xué)科專家共識(shí)》勢(shì)在必行。本共識(shí)總結(jié)了目前國(guó)內(nèi)外 VN 的基礎(chǔ)和臨床研究成果,以及國(guó)內(nèi)多學(xué)科專家的臨床經(jīng)驗(yàn),以期規(guī)范和促進(jìn)我國(guó)VN 的診療工作。
