前庭神經(jīng)炎又名前庭神經(jīng)元炎、病毒性迷路神經(jīng)炎、急性單側(cè)前庭功能減退、急性單側(cè)周圍性前庭神經(jīng)病。
臨床特點(diǎn)
前庭神經(jīng)炎是第二位最常見的、僅次于良性發(fā)作性位置性眩暈的外圍性前庭病變，其發(fā)病率為3.5／10萬。任何一個(gè)醫(yī)院的急診科每年都會(huì)見到數(shù)例此類患者。前庭神經(jīng)炎起病急，常于晨起時(shí)發(fā)病，嚴(yán)重的眩暈可持續(xù)數(shù)日至數(shù)周。約半數(shù)患者具有前期的呼吸系統(tǒng)感染史，或在發(fā)病前1～2天左右有過眩暈的短暫發(fā)作。眩暈在數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)內(nèi)達(dá)高峰，伴隨有振動(dòng)性幻視、惡心、嘔吐和向一側(cè)傾倒。頭位改變會(huì)加重眩暈，患者喜靜臥不動(dòng)。多數(shù)患者因無法行走，而由擔(dān)架抬至醫(yī)院，身旁甚至備有腎型醫(yī)用彎盤。患者通常對(duì)這種持續(xù)性眩暈感到害怕，并擔(dān)憂自己中風(fēng)甚至快要死了。
在病初的幾天內(nèi)，臨床檢查除急性單側(cè)性前庭功能障礙外并無其它異常：
朝向健側(cè)的自發(fā)性眼震。眼震主要呈水平并呈朝向健側(cè)，有時(shí)可見在水平的基礎(chǔ)上合并眼球上極向上的旋轉(zhuǎn)型眼震。其強(qiáng)度可因凝視或注視而改變：當(dāng)患者向眼震快相側(cè)注視或者用弗侖澤爾眼鏡消除注視因素時(shí)，眼震增強(qiáng)；向反方向注視時(shí)眼震減弱。
甩頭試驗(yàn)陽性。單側(cè)前庭功能障礙可通過迅速轉(zhuǎn)動(dòng)患者頭部而得到證實(shí)。如右側(cè)病變的急性前庭神經(jīng)炎，當(dāng)鼻轉(zhuǎn)向右側(cè)時(shí)前庭一眼球反射異常。因頭部轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)無法保持注視眼球隨頭部轉(zhuǎn)動(dòng)而轉(zhuǎn)動(dòng)，患者在半秒鐘后才意識(shí)到其視線離開了視靶，而通過快速的眼球運(yùn)動(dòng)來予以糾正。只要轉(zhuǎn)頭迅速、幅度夠大(20～30度)，矯正性眼球運(yùn)動(dòng)就會(huì)相對(duì)更明顯和幅度更大，很容易與自發(fā)性眼震區(qū)別。
向患側(cè)傾倒。在患者活動(dòng)時(shí)很容易觀察到，也可由Romberg試驗(yàn)獲得證實(shí)，閉眼后的方向性傾倒更為明顯。
輕度的垂直性眼球分離(反向偏斜)以及垂直方向的復(fù)視。此情況見于一些垂直半規(guī)管和耳石受累患者。嚴(yán)重的反向偏斜和復(fù)視則應(yīng)考慮中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)病變。
病理生理
前庭神經(jīng)炎的最常見病因是病毒感染。這一假設(shè)得到下列證據(jù)的支持：流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，前庭神經(jīng)炎的發(fā)生與病毒感染常常密切關(guān)聯(lián)；在人類前庭神經(jīng)節(jié)內(nèi)發(fā)現(xiàn)單純皰疹病毒I型的潛伏證據(jù)；部分尸檢發(fā)現(xiàn)前庭神經(jīng)有炎性改變。另外一個(gè)可能的原因是缺血，當(dāng)骨性管道內(nèi)的前庭神經(jīng)腫脹時(shí)會(huì)影響其血流供應(yīng)。
前庭神經(jīng)炎的癥狀和體征，甚至可以根據(jù)前庭生理學(xué)原理進(jìn)行分析推理得出。頭部直立時(shí)，兩側(cè)半規(guī)管和耳石會(huì)持續(xù)地發(fā)出神經(jīng)沖動(dòng)；運(yùn)動(dòng)或頭位改變時(shí)，會(huì)刺激一側(cè)水平半規(guī)管而抑制另一側(cè)水平半規(guī)管，導(dǎo)致一側(cè)水平半規(guī)管的傳人信號(hào)增加，另一側(cè)的傳入信號(hào)減少。前庭神經(jīng)核內(nèi)神經(jīng)活動(dòng)的失對(duì)稱，將引發(fā)代償性眼球運(yùn)動(dòng)和姿勢的調(diào)整，促使人們感覺到頭部的移動(dòng)和位置變化。發(fā)生前庭神經(jīng)炎后，一側(cè)的信號(hào)傳入中止，該側(cè)前庭神經(jīng)核的活動(dòng)停止，而對(duì)側(cè)核仍處于活躍狀態(tài)。這種電活動(dòng)上的明顯不對(duì)稱性使得大腦錯(cuò)誤地認(rèn)為頭部在向健側(cè)運(yùn)動(dòng)，通過前庭一眼球反射機(jī)制而糾正頭部和身體向健側(cè)的運(yùn)動(dòng)，最終導(dǎo)致眼球朝頭部轉(zhuǎn)動(dòng)的相反方向(即患側(cè))運(yùn)動(dòng)(眼震慢相)。這種糾正性運(yùn)動(dòng)隨即被眼震快相所打斷，眼球又快速地回歸到原來方向，結(jié)果產(chǎn)生快相朝向健側(cè)的自發(fā)性眼震。同樣道理，垂直半規(guī)管和耳石受累，可導(dǎo)致旋轉(zhuǎn)性的眼震成分和傾斜感并使病人向患側(cè)傾倒。
檢查
前庭神經(jīng)炎是一種臨床診斷，因此當(dāng)患者符合上述標(biāo)準(zhǔn)并且無其它神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，則無需做更多的其它檢查。通常用眼震電圖和冷熱試驗(yàn)來記錄單側(cè)前庭功能障礙并監(jiān)測其康復(fù)情況；當(dāng)不能確診或有法律上的需要時(shí)，一定要進(jìn)行上述檢查。如聽力檢查為感音神經(jīng)性聾時(shí)，可能診斷為梅尼埃病、外淋巴瘺或迷路梗死。當(dāng)出現(xiàn)腦干或小腦損害癥狀．或具有血管病危險(xiǎn)因素的患者突然發(fā)病時(shí)，才需要進(jìn)行核磁共振成像(MRI)檢查。由于神經(jīng)本身的炎癥很難在MRI上得到顯示，計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)也無法看清腦干和小腦內(nèi)的小病灶，限于目前科技水平，病毒學(xué)檢查也不能明確病原，因而都沒有臨床實(shí)際意義。
鑒別診斷
所有的持續(xù)性眩暈患者，都應(yīng)接受針對(duì)顱神經(jīng)、腦干、小腦功能以及聽力的檢查。當(dāng)臨床所見與前庭神經(jīng)炎不相符時(shí)，須立即請(qǐng)神經(jīng)科或耳鼻喉科會(huì)診。小腦梗死或出血的漏診，將可能耽誤繼發(fā)性的腦水腫和腦疝的治療。
根據(jù)小腦病變患者的臨床檢查和下述表現(xiàn)，常可與前庭神經(jīng)炎做出鑒別：
凝視誘發(fā)性眼震(眼震方向隨凝視方向的改變而改變)，而非方向固定的自發(fā)性眼震。
明顯的共濟(jì)失調(diào)使其無法站立，前庭神經(jīng)炎患者通常在睜眼時(shí)能夠站穩(wěn)。
掃視性跟蹤、前庭一眼球反射抑制障礙、肢體共濟(jì)失調(diào)或構(gòu)音障礙等其它小腦體征明顯。
甩頭試驗(yàn)正常(但需除外伴有迷路受累的小腦前下動(dòng)脈梗死)。
冷熱試驗(yàn)正常。在床邊用50ml注射器行冷水(20℃)試驗(yàn)，可引起朝向?qū)?cè)的水平型眼震，相反，當(dāng)刺激前庭神經(jīng)炎患者的患耳時(shí)自發(fā)性眼震無變化，而刺激健側(cè)耳時(shí)自發(fā)性眼震減弱。
自然病程
前庭神經(jīng)炎的治療原則可總結(jié)為兩個(gè)要點(diǎn)：a．所有患者均可自然好轉(zhuǎn)，很少有后遺癥。b．前庭功能鍛煉可加速中樞代償和促進(jìn)康復(fù)。
半數(shù)患者的外周前庭功能可在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)恢復(fù)。癥狀恢復(fù)通常較快且與外周前庭功能基本無關(guān)；多數(shù)患者在數(shù)天內(nèi)即可站立走動(dòng)，數(shù)周后癥狀完全消失。輕微的后遺癥包括短暫的振動(dòng)性幻覺和當(dāng)頭部快速轉(zhuǎn)向患側(cè)的平衡障礙。不到20%的患者殘留有長期的平衡障礙、頭部運(yùn)動(dòng)耐受不良以及繼發(fā)性焦慮等。不能完全康復(fù)的因素包括有老齡以及合并CNS疾病。大約20％～30%，患者可出現(xiàn)患側(cè)后半規(guī)管的繼發(fā)性BPPV。
患者的臨床表現(xiàn)可完全正常。但其前庭功能卻不一定完全恢復(fù)，且可通過下述幾個(gè)簡單的檢查予以查證：
弗侖澤爾眼鏡檢查可發(fā)現(xiàn)朝向健側(cè)細(xì)小的殘余自發(fā)性眼震。
遮蓋一只眼后，用眼底鏡檢查另一只眼時(shí)可更容易地發(fā)現(xiàn)自發(fā)性眼震。但須記住通過眼底鏡看到的眼震方向與實(shí)際眼震相反。
用力搖頭20秒會(huì)暫時(shí)l生增加前庭核活動(dòng)的不對(duì)稱性，可引發(fā)朝向健側(cè)和持續(xù)數(shù)秒鐘的眼震。應(yīng)用弗侖澤爾眼鏡能更清晰地觀察到此類眼震。
至少70％單側(cè)前庭功能喪失患者的甩頭試驗(yàn)一生都呈陽性。
Romberg強(qiáng)化試驗(yàn)(患者一只足的足跟置于另一只足的足趾前端呈直線閉眼站立)更易發(fā)現(xiàn)側(cè)傾現(xiàn)象，慢性單側(cè)前庭功能喪失患者顯示向病灶側(cè)傾倒。此檢查至少應(yīng)重復(fù)三次，以確保結(jié)果的可靠性。
單側(cè)前庭功能喪失后，促使眩暈和自發(fā)性眼震停止的過程稱為中樞代償。其基本原理是促使受累側(cè)外周神經(jīng)傳導(dǎo)受阻的前庭核神經(jīng)活動(dòng)盡快恢復(fù)正常，當(dāng)雙側(cè)中樞前庭神經(jīng)元的神經(jīng)活動(dòng)一旦達(dá)到對(duì)稱時(shí)，眩暈與自發(fā)性眼震就會(huì)消失。另外，受累側(cè)的神經(jīng)活動(dòng)還可通過健側(cè)跨中線的外周抑制性傳人沖動(dòng)進(jìn)行調(diào)節(jié)。這種機(jī)制至少能增強(qiáng)頭部以低速或中速向病灶側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)的前庭一眼球反射能力。
良性發(fā)作性位置性眩暈(BPPV)作為前庭神經(jīng)炎的并發(fā)癥，乍看起來是難以理解的，因?yàn)椴『竺月饭δ芤褑适?，無法產(chǎn)生神經(jīng)沖動(dòng)而再出現(xiàn)任何癥狀。最近的研究發(fā)現(xiàn)，支配后半規(guī)管的前庭神經(jīng)下支在前庭神經(jīng)炎中很少受累，為橢圓囊上脫落的耳石進(jìn)入后半規(guī)管后刺激壺腹嵴所引發(fā)的眩暈癥狀獲得了解釋。
治療
急性期的處理包括短期的臥床休息和應(yīng)用前庭抑制劑(如苯海拉明栓劑150mg，2次/日)。用藥不應(yīng)超過2次／日，因?yàn)橹辽僭趯?shí)驗(yàn)動(dòng)物中發(fā)現(xiàn)鎮(zhèn)靜藥物會(huì)抑制前庭的代償功能。此階段患者通?？梢蚤_始進(jìn)行前庭功能鍛煉，以加速平衡功能的恢復(fù)。前庭功能鍛煉不僅包含視覺性和姿勢性的鍛煉，還包括促進(jìn)多感覺整合以及眼一頭協(xié)調(diào)的復(fù)合型運(yùn)動(dòng)。典型患者可在1周內(nèi)出院，但仍需在家康復(fù)訓(xùn)練2～4周。
一項(xiàng)隨機(jī)試驗(yàn)證明，口服激素類藥物對(duì)急性前庭神經(jīng)炎的外周前庭功能恢復(fù)有效。該試驗(yàn)使用初始劑量為100mg的甲強(qiáng)龍，并在3周內(nèi)逐漸減量，冷熱試驗(yàn)證明該方法可將前庭功能康復(fù)率由40％提高到60％，但其長期效果尚不明確。
作者 阿道夫M·普朗斯坦（英）托馬斯·倫珀特（德）
翻譯 趙鋼 韓軍良 夏峰
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