前庭系統(tǒng)疾病主要的主觀癥狀為眩暈或頭暈,主要的客觀體征為眼球震顫、平衡障礙、自主神經(jīng)功能紊亂等,可以根據(jù)前庭眼反射(VOR)、前庭脊髓反射、前庭自主神經(jīng)反射來(lái)判斷前庭功能的狀態(tài)。VOR障礙即出現(xiàn)眼球震顫簡(jiǎn)稱眼震,指兩眼不自主有節(jié)律的反復(fù)運(yùn)動(dòng),臨床上以快相方向定為眼震方向。眼震是一種體征而不是疾病,常與眩暈癥同時(shí)發(fā)生,根據(jù)眼震的特點(diǎn),可區(qū)分前庭中樞性與外周性眩暈。
下跳性眼震在臨床實(shí)踐中并不少見(jiàn),通常認(rèn)為是中樞系統(tǒng)疾病。然而導(dǎo)致下跳性眼震或眼震中伴下跳成分的疾病非常多,外周和前庭中樞疾病以及Chiari畸形均可見(jiàn),診治相對(duì)困難。本文結(jié)合VOR闡述下跳性眼震的機(jī)制以及常見(jiàn)的外周前庭疾病,以提高認(rèn)識(shí),減少誤診。
VOR是指刺激半規(guī)管和耳石器都可通過(guò)前庭眼動(dòng)傳導(dǎo)通路引起眼球運(yùn)動(dòng),其功能意義是在頭部運(yùn)動(dòng)時(shí),使眼球向與頭部運(yùn)動(dòng)相反的方向移動(dòng),以便保持清晰視力。
直接通路是前庭眼動(dòng)反射的基本通路,是一個(gè)典型三級(jí)神經(jīng)元傳遞的反射,同時(shí)是前庭眼震慢相產(chǎn)生的基礎(chǔ)。來(lái)自半規(guī)管毛細(xì)胞興奮信息通過(guò)前庭上或下神經(jīng)傳遞到腦干的前庭神經(jīng)核。二級(jí)神經(jīng)元經(jīng)同側(cè)和對(duì)側(cè)內(nèi)側(cè)縱束到達(dá)第六、第四和第三眼動(dòng)神經(jīng)核。第三級(jí)神經(jīng)元再支配眼外肌,引起雙眼共軛運(yùn)動(dòng),該通路即直接VOR。另存更多突觸VOR途徑,包括腦干核團(tuán)及小腦對(duì)直接VOR的調(diào)節(jié),參與視覺(jué)和本體感覺(jué)調(diào)節(jié)和整合作用。
后半規(guī)管VOR 后半規(guī)管受到興奮性刺激后引起雙側(cè)眼球下轉(zhuǎn)伴雙眼的上極向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn),旋轉(zhuǎn)成分在同側(cè)眼球明顯,而下轉(zhuǎn)在對(duì)側(cè)眼球明顯。這些運(yùn)動(dòng)是通過(guò)同側(cè)上斜肌和對(duì)側(cè)下直肌收縮完成。傳導(dǎo)通路為同側(cè)前庭內(nèi)側(cè)核→對(duì)側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)核(Ⅲ)、對(duì)側(cè)滑車神經(jīng)核(Ⅳ)核→同側(cè)上斜肌、對(duì)側(cè)下直肌,興奮收縮。這些肌肉拮抗肌肉松弛通過(guò)位于同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)核運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的抑制完成,傳導(dǎo)通路:前庭神經(jīng)上核→同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)核(Ⅲ)→同側(cè)下斜肌、對(duì)側(cè)上直肌,引起抑制、松弛。
上半規(guī)管VOR 上半規(guī)管受到興奮性刺激后導(dǎo)致雙眼上轉(zhuǎn),伴雙眼的上極向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn),上轉(zhuǎn)和對(duì)側(cè)旋轉(zhuǎn)由同側(cè)上直肌和對(duì)側(cè)下斜肌的收縮完成。這些肌肉收縮均由位于前庭神經(jīng)上核的興奮性的神經(jīng)元介導(dǎo)。而拮抗肌即同側(cè)下直肌和對(duì)側(cè)上斜肌的松弛是通過(guò)同側(cè)滑車神經(jīng)核(Ⅳ)和同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)核(Ⅲ)下斜肌部分的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的抑制實(shí)現(xiàn)。
不同半規(guī)管興奮性和抑制性刺激引起的眼球運(yùn)動(dòng)見(jiàn)表1。
下跳性眼震產(chǎn)生的機(jī)制 前庭性眼震中的慢相即是VOR,而快相是一種中樞的矯正行為。前庭神經(jīng)核和(或)眼動(dòng)核團(tuán)與掃視中樞發(fā)生聯(lián)系,后者在慢相結(jié)束前興奮VOR中受抑制的眼動(dòng)神經(jīng)元,從而使眼球回復(fù)原位,即快相,是掃視的一種。雙側(cè)的相應(yīng)眼動(dòng)核團(tuán)神經(jīng)元的交替興奮或抑制,從而導(dǎo)致眼震中慢相和快相的交替出現(xiàn)。
水平半規(guī)管興奮或抑制引起眼震以水平成份為主,可伴輕度的垂直向上的成分,不會(huì)出現(xiàn)明顯的下跳性眼震。垂直半規(guī)管VOR中,一側(cè)后半規(guī)管興奮引起眼球下轉(zhuǎn)伴眼球上極轉(zhuǎn)向?qū)?cè),相對(duì)應(yīng)的眼震快相中2種成分為垂直向上伴眼球上極轉(zhuǎn)向同側(cè),并且眼震的方向與眼球的注視方向有關(guān)。一側(cè)后半規(guī)管抑制引起的眼震與對(duì)側(cè)上半規(guī)管興奮引起的眼震相同,表現(xiàn)為以垂直向下為主的眼震。與之類似,一側(cè)上半規(guī)管興奮引起以垂直向下為主的眼震,而一側(cè)上半規(guī)管抑制引起以雙眼上極旋向?qū)?cè)伴垂直向上成分的眼震。前庭上神經(jīng)支配上半規(guī)管和水平半規(guī)管,其受損表現(xiàn)為對(duì)側(cè)后、水平半規(guī)管興奮的的綜合反應(yīng),即出現(xiàn)水平朝向健側(cè)、垂直向上、雙眼上極旋向健側(cè)的眼震。前庭下神經(jīng)支配后半規(guī)管,其受損表現(xiàn)為對(duì)側(cè)上半規(guī)管興奮相同的反應(yīng),即以下跳性眼震為主的眼震。
因此,后半規(guī)管和前庭下神經(jīng)功能減退的病變或上半規(guī)管興奮的病變可以出現(xiàn)下跳性眼震。當(dāng)臨床上遇到下跳性眼震患者時(shí),應(yīng)結(jié)合病史、眼震的時(shí)間特征和其他輔助檢查進(jìn)行具體疾病的診斷。
上半規(guī)管良性陣發(fā)性位置性眩暈 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會(huì)上半規(guī)管管結(jié)石癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)為:在Dix-Hallpike試驗(yàn)或正中深懸頭位試驗(yàn)中出現(xiàn)帶扭轉(zhuǎn)成分的垂直下跳性眼震(垂直成分向下,扭轉(zhuǎn)成分向患耳),若扭轉(zhuǎn)成分較弱,可僅表現(xiàn)為垂直下跳性眼震。Lopez-Escamez等將14例出現(xiàn)下跳性眼震的臨床患者納入研究,研究認(rèn)為上半規(guī)管BPPV的主要特點(diǎn)是Dix-Hallpike試驗(yàn)出現(xiàn)下跳性眼震并可伴有微弱扭轉(zhuǎn)成分。
上半規(guī)管良性陣發(fā)性位置性眩暈(AC BPPV)診斷要點(diǎn)包括:①誘發(fā)試驗(yàn)包括雙側(cè)Dix-Hallpike試驗(yàn)和正中懸頭試驗(yàn),這是因?yàn)樯习胍?guī)管較后半規(guī)管更靠近矢狀面,不管頭偏向哪一側(cè)都可刺激耳石在受累的前半規(guī)管內(nèi)移動(dòng)。②位置試驗(yàn)誘發(fā)眼震扭轉(zhuǎn)成分的方向提示患側(cè),而不是做Dix-Hallpike試驗(yàn)的一側(cè)。但是位置性眼震中微弱的扭轉(zhuǎn)成分很容易在臨床實(shí)踐中錯(cuò)過(guò),使得對(duì)定側(cè)不可靠??煽紤]應(yīng)用視頻眼震或探測(cè)線圈的眼動(dòng)記錄儀可便于眼震的扭轉(zhuǎn)成分的識(shí)別。③持續(xù)時(shí)間小于1min。如果位置試驗(yàn)誘發(fā)的向地性眼震為持續(xù)性,上半規(guī)管管結(jié)石癥理論不能解釋,應(yīng)考慮其他疾病。
后半規(guī)管良性陣發(fā)性位置性眩暈 典型后半規(guī)管良性陣發(fā)性位置性眩暈(PC BPPV)在一側(cè)懸頭位是表現(xiàn)出垂直向上伴上極轉(zhuǎn)向患側(cè)的眼震,但某些情況下可以誘發(fā)出下跳性眼震。
PC BPPV 患側(cè)Dix-Hallpike試驗(yàn)典型眼震結(jié)束后 典型眼震結(jié)束后有時(shí)觀察到方向相反的眼震即下跳性眼震,溫超等推測(cè)與嵴帽慣性反彈和前庭后現(xiàn)象有關(guān),前種假說(shuō)的產(chǎn)生部位位于外周嵴帽,后種假說(shuō)與中樞調(diào)整有關(guān)。
PC BPPV 患側(cè)Dix-Hallpike試驗(yàn)自懸頭位坐起 Dix-Hallpike試驗(yàn)誘發(fā)試驗(yàn)即懸頭位耳石向總腳方向運(yùn)動(dòng),患側(cè)后半規(guī)管興奮從而誘發(fā)出典型的眼震。坐起時(shí)石顆粒向壺腹方向移位,后半規(guī)管興奮性降低,出現(xiàn)下跳性眼震。
一側(cè)PC BPPV,健側(cè)Dix-Hallpike試驗(yàn)懸頭位 王利一等認(rèn)為患者在Dix-Hallpike試驗(yàn)中如果出現(xiàn)患側(cè)扭轉(zhuǎn)上跳性眼震,另一側(cè)為下跳性眼震,同時(shí)對(duì)側(cè)出現(xiàn)的眼震強(qiáng)度大多數(shù)要弱于患側(cè)。一般認(rèn)為是PC BPPV合并AC BPPV,從解剖學(xué)角度看,PC BPPV和AC BPPV共用一個(gè)總腳,容易并發(fā)。作者認(rèn)為后半規(guī)管的最低點(diǎn)并非是壺腹,耳石位于重力最低點(diǎn),最低點(diǎn)在后半規(guī)管壺腹的后、外、下。單側(cè)PC BPPV行健側(cè)Dix-Hallpike試驗(yàn)時(shí),耳石可以向壺腹移行,引起后半規(guī)管興奮性降低,表現(xiàn)為下跳性眼震。如果耳石移行到后半規(guī)管嵴帽上,可以引起持續(xù)性的下跳性眼震,作者稱之為后半規(guī)管“假嵴帽結(jié)石癥”。
耳石位于總腳 有作者報(bào)道耳石可能位于后半規(guī)管的頂部總腳處,Dix-Hallpike試驗(yàn)時(shí)導(dǎo)致耳石移向壺腹,引起下跳性眼震。
后半規(guī)管輕嵴帽 輕嵴帽是近年來(lái)所提出的一種假說(shuō),用于解釋一些位置性眩暈綜合征,多見(jiàn)于水平半規(guī)管,后半規(guī)管也有報(bào)道。正常情況下嵴帽與內(nèi)淋巴液密度相同,重力不會(huì)引起嵴帽位移變化。輕嵴帽多認(rèn)為是各種原因引起的嵴帽密度低于內(nèi)淋巴液密度,從而在一些位置試驗(yàn)的體位嵴帽向上偏移(浮力學(xué)說(shuō)),可能的原因包括水溶性大分子增多、內(nèi)耳血供不足等。Ichijo則認(rèn)為可能是低于內(nèi)淋巴液的碎片如單核細(xì)胞或淋巴細(xì)胞等黏附于嵴帽上所致。
Kim等認(rèn)為輕嵴帽存在的條件不僅僅局限在水平半規(guī)管中,也可能存在于所有3 個(gè)半規(guī)管中。如果淋巴液密度變大,垂直半規(guī)管也會(huì)受到影響,在一些頭位應(yīng)觀察到旋轉(zhuǎn)或垂直眼震,并報(bào)道1例單側(cè)3個(gè)半規(guī)管均受累的輕嵴帽病例。Ichimura等報(bào)道1例16歲男性患者,滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)平臥位和右側(cè)臥位出現(xiàn)下跳性眼震,伴向左的旋轉(zhuǎn)成分,持續(xù)時(shí)間大于90s;Dix-Hallpike試驗(yàn)右側(cè)懸頭位誘發(fā)下跳性眼震伴向左的旋轉(zhuǎn)成分,持續(xù)時(shí)間大于30s;滾轉(zhuǎn)試驗(yàn)左側(cè)臥位和Dix-Hallpike試驗(yàn)左側(cè)和坐位未誘發(fā)出眼震。未行物理或藥物治療,患者的眼震5d后消失。作者推測(cè)該患者為后半規(guī)管輕嵴帽,誘發(fā)體位后半規(guī)管嵴帽與水平面接近平行,嵴帽偏向橢圓囊,后半規(guī)管興奮性降低,表現(xiàn)出下跳性眼震,伴旋向健側(cè)的旋轉(zhuǎn)成分。
梅尼埃病 梅尼埃病發(fā)作期可以觀察到初向患側(cè)繼而轉(zhuǎn)向健側(cè)的旋轉(zhuǎn)性或旋轉(zhuǎn)水平性自發(fā)性眼震或位置性眼震,恢復(fù)期眼震轉(zhuǎn)向患側(cè)。朱榮譽(yù)等研究證明梅尼埃病患者不僅有水平半規(guī)管功能障礙,也存在垂直半規(guī)管功能異常。在梅尼埃病的不同時(shí)期,如早期激惹期單側(cè)上半規(guī)管或3個(gè)半規(guī)管同時(shí)受累,3個(gè)半規(guī)管興奮的合力垂直向下伴上極轉(zhuǎn)向患側(cè)的眼震。
Lee等報(bào)道1例患雙側(cè)梅尼埃病的70歲男性患者,耳鳴開(kāi)始于右耳,后轉(zhuǎn)變?yōu)殡p耳,自發(fā)性眼震垂直向下,扭轉(zhuǎn)成分先是逆時(shí)針,后為順時(shí)針,頭脈沖試驗(yàn)顯示患者的左水平半規(guī)管和雙側(cè)后半規(guī)管受累,右耳聽(tīng)力平均為64dB,左耳只有高頻損失,雙側(cè)500HZ cVEMPs都無(wú)法引出,oVEMPs振幅降低。2周后頭脈沖試驗(yàn)顯示左水平仍受到抑制,聽(tīng)力測(cè)試1年內(nèi)無(wú)變化。
作者遇到過(guò)1例19歲男性患者,以“體位性眩暈1d”就診,既往有眩暈發(fā)作史。初診時(shí)誤診為后半規(guī)管的嵴帽結(jié)石癥,后期隨訪中出現(xiàn)耳鳴、耳悶脹感和聽(tīng)下降。一次發(fā)作期就診使用眼震圖儀記錄到眼震,自發(fā)性眼震為下跳性眼震,雙側(cè)Dix-Hallpike試驗(yàn)均出現(xiàn)垂直向下伴輕度上極轉(zhuǎn)向左側(cè)的眼震,強(qiáng)度大于自發(fā)性眼震,持續(xù)>1min。純音測(cè)聽(tīng)示右耳正常,左耳低頻感音神經(jīng)性聾,診斷為左側(cè)梅尼埃病。下跳性眼震考慮為梅尼埃病早期激惹期3個(gè)半規(guī)管興奮的合力所致。
前庭下神經(jīng)炎 前庭神經(jīng)炎(VN)是引起眩暈的第2大常見(jiàn)原因。前庭上神經(jīng)似乎比前庭下神經(jīng)更容易受累。前庭上神經(jīng)骨管較下神經(jīng)骨管長(zhǎng)得多的解剖差異可能使上前庭神經(jīng)更容易受到損傷,因此,前庭上神經(jīng)更容易受到缺血性損傷。由于該疾病與hsv-1病毒的激活有關(guān),這種情況有時(shí)被稱為VN。
前庭下神經(jīng)炎很少見(jiàn)。特征表現(xiàn)不典型,診斷比較困難,往往易被誤診為中樞病變。前庭下神經(jīng)支配后半規(guī)管壺腹與球囊大部,前庭下神經(jīng)炎自發(fā)眼震是下跳性、旋轉(zhuǎn)性,其眼震軸線與受累的后半規(guī)管方向平行。當(dāng)同側(cè)后半規(guī)管和球囊斑和(或)神經(jīng)受損時(shí),后半規(guī)管受到抑制,對(duì)側(cè)上半規(guī)管即相對(duì)興奮,出現(xiàn)下跳性眼震。
前庭下神經(jīng)炎的診斷要點(diǎn)包括:①突然發(fā)作并持續(xù)數(shù)天到數(shù)周的眩暈;②急性期可以觀察到下跳性眼震;③前庭功能檢查示后半規(guī)管和(或)前庭下神經(jīng)功能受損,如冷熱試驗(yàn)正常,單側(cè)cVEMP缺失,頭脈沖試驗(yàn)可見(jiàn)后半規(guī)管VOR增益降低,而上和水平半規(guī)管VOR正常。
伴下跳性眼震的外周疾病涉及到多種疾病,其具體的發(fā)病機(jī)制還有待于進(jìn)一步明確,很多檢查技術(shù)的臨床診斷價(jià)值也還存在很多爭(zhēng)議。對(duì)于下跳性眼震這一類患者如果僅僅通過(guò)目測(cè)來(lái)觀察眼震從而做出判斷,是不夠準(zhǔn)確的。眼震視圖儀直接通過(guò)視頻記錄和計(jì)算機(jī)分析技術(shù),可精確地記錄到眼震和眼動(dòng)的特點(diǎn),可檢測(cè)到單憑肉眼無(wú)法觀察的、強(qiáng)度<7°/s的微弱眼震,當(dāng)臨床上發(fā)現(xiàn)下跳性眼震時(shí),應(yīng)積極排除中樞性下跳性眼震的疾病。當(dāng)考慮前庭外周疾病時(shí),應(yīng)從上半規(guī)管興奮、后半規(guī)管抑制、多個(gè)半規(guī)管興奮或抑制的合力等方面考慮。盡管本文總結(jié)了部分伴下跳性眼震的外周前庭疾病,但是人類對(duì)前庭疾病包括下跳性眼震的探索還沒(méi)有停止,還有許多疾病并未被發(fā)現(xiàn)和總結(jié),需要進(jìn)一步探索。
來(lái)源:臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2018年第32卷第13期