門靜脈高壓癥
由各種原因?qū)е麻T靜脈系統(tǒng)壓力升高的臨床綜合征，常見病因是肝硬化?；静±砩硖卣魇茄魇茏韬?/ 或血流量增加，表現(xiàn)為腹水、食管胃靜脈曲張及其破裂出血和肝性腦病等，EVB 病死率高。
指南修訂
中華醫(yī)學(xué)會相關(guān)分會組織專家修訂，旨在規(guī)范診斷、治療和管理，為臨床醫(yī)生提供參考，指南內(nèi)容按循證醫(yī)學(xué)依據(jù)分級。
肝硬化分期及相關(guān)檢查
國內(nèi)按臨床表現(xiàn)將肝硬化分為代償期、失代償期等。國外按是否出現(xiàn)并發(fā)癥分為 6 期。肝硬化起病隱匿，可通過肝硬度測定、HVPG、多層螺旋增強 CT、胃鏡等方法診斷門靜脈高壓。
發(fā)病機制和危險因素評估
肝硬化引起肝內(nèi)血流阻力與血流量變化，促進門 - 體側(cè)支循環(huán)形成，但不能有效減壓。GOV 與肝病嚴重程度相關(guān)，EVB 發(fā)生率和病死率較高。其出血危險因素包括 GOV 程度、紅色征及 Child - Pugh 分級等。
GOV 的分級
推薦 LDRf 分型，參照曲張靜脈位置、直徑和危險因素進行描述。也可按形態(tài)、紅色征及出血危險程度簡分為輕、中、重 3 度。
管理策略
包括預(yù)防首次 EVB、控制急性出血、預(yù)防再次 EVB 和改善肝臟功能儲備。
病因治療
針對病毒性、酒精性等病因治療，如乙型肝炎抗病毒治療可預(yù)防靜脈曲張出血。
抗炎、抗肝纖維化治療
對無法病因治療或病情進展者可抗炎抗纖維化，中醫(yī)中藥有一定作用，常用藥物有安絡(luò)化纖丸等。
不同程度靜脈曲張的預(yù)防措施
無食管靜脈曲張：針對病因、抗炎保肝和抗肝纖維化。
輕度食管靜脈曲張：出血風(fēng)險大時推薦使用 NSBB。
中、重度食管靜脈曲張
藥物：卡維地洛可降低門靜脈壓力，NSBB 可用于預(yù)防，辛伐他汀可疊加效果，不推薦單用硝酸酯類藥物等。
內(nèi)鏡：EVL 有較好療效。
內(nèi)鏡聯(lián)合藥物：療效不優(yōu)且增加不良事件。
門體分、斷流術(shù)：不適用于預(yù)防首次出血。
胃靜脈曲張：目前一級預(yù)防措施同食管靜脈曲張，組織黏合劑注射安全性和有效性需進一步研究。
肝癌的監(jiān)測
肝硬化是肝癌高危人群，應(yīng)定期篩查。
基本概念
診斷：5d 內(nèi)急性出血，12 - 24h 內(nèi)胃鏡檢查可靠，可見活動性出血等。
治療無應(yīng)答 / 失敗：藥物或內(nèi)鏡治療后出現(xiàn)嘔吐鮮血等表現(xiàn)。
再出血征象：出血控制后再次有臨床意義的活動性出血。
早期處理
處理原則：糾正休克，控制出血，防止并發(fā)癥，根據(jù)病情入住 ICU 或普通病房。
限制性血容量的恢復(fù)：保持靜脈通路，合理輸血補液，避免過度擴容。
內(nèi)鏡檢查與治療時機：不同指南推薦時間不一致，目前可根據(jù)患者情況在血流動力學(xué)穩(wěn)定后盡早內(nèi)鏡檢查。
藥物治療
降門靜脈壓藥物：特利加壓素、生長抑素及奧曲肽常用，血管加壓素已少用，NSBB 在 AEVB 期應(yīng)用有風(fēng)險。
抗菌藥物：肝硬化活動性出血時常存在細菌感染，首選頭孢三代類抗菌藥物。
質(zhì)子泵抑制劑：可提高止血成功率，但長期使用可能有不良影響。
其他藥物：部分止血藥效果不確切，應(yīng)避免濫用，可補充鐵等提升血紅蛋白。
營養(yǎng)不良處理：活動性出血控制 24h 后可進食及口服營養(yǎng)制劑，乳果糖可促進腸道積血排出。
胃鏡治療
包括 EVL、EIS、組織黏合劑注射等方法，目的是控制出血及防止再出血，不同方法有其適應(yīng)證和操作要點。
三腔二囊管壓迫止血
可作為暫時挽救措施，但再出血率高，并發(fā)癥多，有禁忌證。
6. TIPS
經(jīng)頸靜脈途徑穿刺建立分流道，可降低門靜脈阻力，有微創(chuàng)優(yōu)點，但術(shù)后有分流道再狹窄等風(fēng)險，適用于特定高風(fēng)險患者。
經(jīng)靜脈逆行球囊導(dǎo)管栓塞術(shù)
適用于胃靜脈曲張出血等，可作為胃鏡治療或 TIPS 的替代方法。
脾切除和 / 或賁門周圍血管斷流術(shù)
適合特定肝硬化 AEVB 患者，脾切除術(shù)后門靜脈血栓發(fā)生率高。
難治性 EVB
藥物和 / 或內(nèi)鏡治療 5d 內(nèi)仍有活動性 EVB，需根據(jù)醫(yī)院團隊優(yōu)勢選擇 TIPS 或肝移植。
重要性及方法
二級預(yù)防可降低再出血率及病死率，方法包括 NSBB、內(nèi)鏡、血管介入及外科治療。
藥物治療
NSBB：卡維地洛預(yù)防再出血效果與 EVL 相似，且有一定優(yōu)勢。
血管擴張劑：大多為基礎(chǔ)研究證據(jù)，理想的降門靜脈壓藥需具備特定條件，仍需研發(fā)。
胃鏡治療
胃鏡聯(lián)合 NSBB 治療：是二級預(yù)防標準方案，除非藥物不能耐受；有大量腹水時單獨應(yīng)用 EVL 可能更適合。
周期性序貫治療、長期胃鏡監(jiān)測：治療間隔及周期無統(tǒng)一觀點，需定期評估和監(jiān)測。
血管介入治療
TIPS 和 BRTO 是主要方法，符合適應(yīng)證時可選擇。
肝移植
是終末期肝硬化、ACLF 患者根本治療方法，難治性 EVB 患者優(yōu)先考慮。
少見部位靜脈曲張
指食管和胃以外部位的靜脈曲張，可選擇 EIS、EVL 等方法治療，需多學(xué)科診治。
PVT 伴肝硬化 EVB
TIPS 和低分子肝素抗凝對伴有 PVT 的肝硬化患者是安全有效的，PVT 伴 AEVB 時抗凝治療時機需進一步研究。
門靜脈癌栓伴肝硬化 EVB
TIPS 可預(yù)防再出血，內(nèi)鏡治療也可控制出血，出血控制后早期啟動抗凝治療可提高效果。
肝硬化再代償及門靜脈高壓逆轉(zhuǎn)相關(guān)研究。
門靜脈壓力無創(chuàng)測定技術(shù)及生物標志物風(fēng)險分層研發(fā)。
肝硬化 GOV 嚴重程度無創(chuàng)評估方法，NSBB 和 EVL 相關(guān)效果及安全性研究，新靶點降門靜脈壓藥物研發(fā)。
血管活性藥物、NSBB、胃鏡序貫治療及 TIPS 相關(guān)優(yōu)化治療效果及安全性評估，胃鏡序番治療周期及 NSBB 停藥時機研究。
中醫(yī)藥抗肝纖維化、肝硬化作用機制深入研究。
白蛋白、PVT、血小板水平等對肝硬化 EVB 和失代償進展的影響及干預(yù)效果評估，低分子肝素抗凝治療相關(guān)評價。
