男性，16歲。右眼活動受限2個月，視物模糊2周。右眼外展不能，上、下、內(nèi)活動可，雙眼水平右側(cè)視重影，右眼結(jié)膜充血。實驗室檢查未見異常。
圖1神經(jīng)鞘瘤
CT平掃（圖1A)示右側(cè)鞍旁見一類圓形腫塊影，邊界清楚，大小約4.5cm×4.0cm，密度不均，內(nèi)見高、等、低混雜密度。MRI TIWI(圖1B、C)示腫塊信號與腦灰質(zhì)信號相比呈稍高、等、稍低不均勻信號，相鄰右側(cè)頸內(nèi)動脈、視神經(jīng)和腦實質(zhì)受推壓，未見明顯侵犯。T2WI(圖1D)示腫塊呈囊實性，實性部分呈等、稍高信號，囊性部分呈高信號，內(nèi)見壞死灶，呈更高信號，與腦脊液信號相似。T1WI增強（圖1E～G)示腫塊實性部分和囊壁明顯強化，囊液和壞死灶未見明顯強化。
擴大翼點入路，抬起顳底，見腫物大小約4.5cm×4.0cm×4.0cm，大部分呈囊性變，囊液為暗紅色，實性部分呈黃色，表面光滑，血供較豐富，位于蝶鞍右側(cè)旁、硬腦膜外，部分侵入海綿竇，與展神經(jīng)相連。
神經(jīng)鞘瘤，部分細胞增生較活躍（圖1H)。
神經(jīng)鞘瘤屬于外胚葉結(jié)構(gòu)，以鞘細胞為主，來自施萬細胞。按細胞排列方式分為束狀區(qū)和網(wǎng)狀區(qū)，兩者也可混合組成。網(wǎng)狀區(qū)極易發(fā)生黏液變性，形成囊腔或瘤體內(nèi)出血壞死，這些成為MRI掃描中囊變、壞死或不均勻強化的病理基礎(chǔ)。按WHO分類屬腦神經(jīng)和脊神經(jīng)根起源腫瘤(9560/0)，分級屬I級。從病理組織學(xué)角度神經(jīng)鞘瘤可分為富于細胞型、叢狀型和黑色素型。顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤是常見的腫瘤之一，多發(fā)于中年人，女性發(fā)病率略高，占顱內(nèi)腫瘤的8%～10%，大多源自感覺性顱神經(jīng)，如前庭神經(jīng)和三叉神經(jīng)感覺支，運動支很少受累。顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤大多為良性，極少惡變，惡變后稱為惡性神經(jīng)鞘瘤，手術(shù)后容易復(fù)發(fā)。展神經(jīng)鞘瘤極為罕見，CT檢查時顯示為低或混雜密度影，邊界清楚，增強CT表現(xiàn)為不均勻強化，CT骨窗?？梢娻徑琴|(zhì)受壓變薄甚至骨質(zhì)破壞；MR檢查表現(xiàn)為混雜信號，長T1、長T2信號，增強掃描呈不均勻強化,多有囊變。由于MR可以清晰顯示腫瘤的大小、位置及與周圍臨界組織的解剖關(guān)系，故MR為最有價值的檢查手段。海綿竇內(nèi)神經(jīng)鞘瘤主要來自于三叉神經(jīng)，以三叉神經(jīng)第1、2支多見，其次來源于展神經(jīng)，因多數(shù)患者來診時腫瘤較大，三叉神經(jīng)的分支及展神經(jīng)均有受累，故明確區(qū)分來源于三叉神經(jīng)還是展神經(jīng)相當困難。對于來源于展神經(jīng)的腫瘤主要根據(jù)術(shù)中所見，結(jié)合主要的臨床癥狀，其首發(fā)癥狀多為展神經(jīng)麻痹。
病例1位于右海綿竇區(qū)，其CT、MRI表現(xiàn)為典型的神經(jīng)鞘瘤的特征，但單從影像學(xué)角度難以與其他顱神經(jīng)來源的鞘瘤鑒別，特別是三叉神經(jīng)鞘瘤。
①腦膜瘤：CT平掃多為高密度，強化明顯，多呈寬基底緊貼腦膜，常伴有鄰近顱骨骨質(zhì)改變的特點；MRI見“腦膜尾征”、DSA明顯顯示腫瘤染色則提示為腦膜瘤。神經(jīng)鞘瘤囊變較腦膜瘤多見。②血管瘤：薄層交錯的T1高信號（流動或亞鐵性血凝塊）和中等或低信號（纖維素，含鐵血黃素，流空)。在病灶中有流空灶，可有片層流入效應(yīng)。增強后明顯強化。
