女，23歲，頭暈、嘔吐1個月，伴左側肢體無力、嗆咳2周。
圖1頸靜脈孔內外溝通性神經(jīng)鞘瘤
A.T1WI橫斷位;B.T2WI橫斷位;C.T1WI增強橫斷位;D.T2WI矢狀位;E.T2WI矢狀位;F.HE×400
圖1:MR檢查示腦橋延髓前方、右側頸靜脈孔區(qū)及右側咽旁見一不規(guī)則形異常信號影,呈啞鈴狀跨越右側巖尖，直徑分別約3cm、4cm，以囊性為主，T1W呈等信號，T2W呈高信號，其中腦橋前方病灶可見分層征，增強掃描呈環(huán)狀強化，占位效應明顯，腦橋受壓、后移，右側鼻咽腔變形。
腫瘤約4cm×4cm×3cm，包膜完整，血供一般，為囊性，腫瘤位于右頸靜脈孔區(qū)，前界為中下斜坡，將延髓向后推移明顯，可見第Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ對腦神經(jīng)位于腫瘤上方，術中先放出囊液，抽出10?15ml棕褐色液體，然后分塊切除，術中顱內腫瘤大部分切除，僅剩留1cm×2cm薄層包膜與椎基底動脈和延髓粘連緊密，未予以強行剝離。
細胞生長活躍。免疫組織化學:S-100( )、CD57( )、CD34(-)、SMA(-)、MBP( )、Ki-67陽性率<10%。結果:神經(jīng)鞘瘤。
頸靜脈孔位于枕骨側方和顳骨巖部之間，內有一骨性突起稱頸靜脈嵴，將頸靜脈孔分成兩個部分，前內側為神經(jīng)部，其內走行第Ⅸ對腦神經(jīng);后外側為血管部，其內為頸靜脈球和第Ⅹ、Ⅺ對腦神經(jīng)。頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤發(fā)生在第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ對腦神經(jīng)，但由于這三對腦神經(jīng)走行位置靠近，該區(qū)發(fā)生的神經(jīng)鞘瘤在臨床癥狀及影像學上均難以鑒別。
頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤的典型影像表現(xiàn):頸靜脈孔增大是頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤最主要的CT和MRI表現(xiàn)。CT:平掃可見頸靜脈孔區(qū)低等混合密度軟組織腫塊，增強掃描腫瘤呈明顯不均勻增強或均勻增強。MRI：T1WI腫瘤呈等或稍低信號，邊界清楚，病灶內變性、壞死的囊變區(qū)呈更低信號。T2WI呈高信號，信號不均勻。增強后腫瘤多呈明顯不均勻強化。腫瘤較大時頸內動脈鞘受壓多向前或向前外移位。
①頸靜脈球瘤:頸靜脈球瘤一般壓迫頸內動靜脈向前內移位;MRI可見“椒-鹽”征，囊變、鈣化均少見，擴大的頸靜脈孔邊界不光整，與神經(jīng)鞘瘤不同。
②聽神經(jīng)瘤:頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤瘤體可位于橋小腦角區(qū)，同時伴有第Ⅶ、Ⅷ對腦神經(jīng)受損癥狀，可能與聽神經(jīng)瘤混淆;聽神經(jīng)瘤多沿內聽道走行，內聽道口喇叭口樣擴大，可予鑒別。
③腦膜瘤:極少跨越頸靜脈孔生長，病灶密度或信號均勻，CT平掃腦膜瘤呈略高密度，增強掃描明顯增強。MRI表現(xiàn)多為等T1、等或稍長T2信號，增強掃描可見腦膜尾征。
