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蝶竇異位侵襲性垂體腺瘤一例

  

圖 1  MR 矢狀面 T1WI 示病變位于蝶竇內(nèi),未突破蝶鞍,呈等、低信號(hào),其內(nèi)示少許短 T1 高信號(hào);圖 2 增強(qiáng) MRI 矢狀面示病變呈明顯不均勻強(qiáng)化,鞍內(nèi)充滿腦脊液信號(hào),垂體柄明顯強(qiáng)化;圖 3 增強(qiáng) MRI 冠狀面示海綿竇受侵犯,頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部受包繞;圖 4 鏡下見彌漫分布的瘤細(xì)胞及壞死細(xì)胞,瘤細(xì)胞問質(zhì)呈嗜酸性,其間可見血管 (HE×200)
患者   女,39 歲。頭痛、左眼瞼下垂 2 d,于 2012 年 11 月 17 13 入院。頭痛時(shí)伴惡心、嘔吐、鼻塞、視物模糊;生長激素 (GH)9.9μg/L。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:神志清楚,對(duì)答切題,雙側(cè)瞳孔不等大,左側(cè)直徑約 5 mm,有側(cè)直徑約 3 mm,對(duì)光反射靈敏,左眼臉下垂,雙側(cè)眼球各方向運(yùn)動(dòng)自如,無眼震,雙側(cè)額紋鼻唇溝等稱,伸舌居中,四肢肌力及肌張力正常,雙側(cè)腱反射存在,未見明顯感覺障礙,指鼻試驗(yàn)及跟膝脛試驗(yàn)正常,昂伯征陰性,病理征陰性,雙側(cè)克布征陽性。
CT 檢查:CT 平掃蝶竇密度增高,CT 值約為 35 HU,竇腔擴(kuò)大,部分蝶竇壁骨質(zhì)菲薄。CT 診斷:蝶竇黏液囊腫或腫瘤。MR 檢查:平掃可見蝶竇內(nèi)病變 T1WI 呈等、低信號(hào),其內(nèi)示少許短 T1 信號(hào) (圖 1),T2WI 呈等、高混雜信號(hào),蝶竇壁、蝶鞍、斜坡部分骨質(zhì)破壞。
團(tuán)注 Gd-DTPA 增強(qiáng)掃描,蝶竇內(nèi)病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化,邊界較清楚,病變范圍約 3.3 cm×3.1 cm×2.3 cm;軸面可見病變侵及左眶尖部、眼總腱環(huán);矢狀面示蝶鞍及斜坡破壞部分亦呈不均勻強(qiáng)化 (圖 2),但病變未突破鞍底;冠狀面可見海綿竇受侵犯 (圖 3),雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段受包繞,蝶鞍形態(tài)存在,鞍內(nèi)充滿腦脊液信號(hào),垂體柄明顯均勻強(qiáng)化,未見明顯偏移。
MRI 診斷:蝶竇區(qū)腫瘤性病變,脊索瘤可能。手術(shù)所見:術(shù)中見腫瘤組織呈稀軟黃白色,伴有較多暗黑色液體 (陳舊性出血),腫瘤組織與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系密切,蝶竇壁、蝶底、斜坡骨質(zhì)呈不同程度的破壞,左眶尖部亦有侵襲,手術(shù)無法全部切除腫瘤。病理診斷(圖 4):(蝶竇) 侵襲性垂體瘤,生長激素型。
討論
異位垂體腺瘤是發(fā)生在蝶鞍內(nèi)以外的垂體瘤,臨床上極為少見,好發(fā)部位為蝶竇、鞍上、鼻腔等處。本例患者為蝶竇異位侵襲性垂體瘤,臨床主要表現(xiàn)為頭痛、神經(jīng)壓迫癥狀,生長激素水平增高。影像特征主要有:(1) 腫瘤主體部分位于蝶竇內(nèi),未突破蝶鞍,形態(tài)不規(guī)則;(2)CT 平掃腫瘤呈稍低密度軟組織影,局部骨質(zhì)破壞;(3)T1WI 及 T2WI 均呈混雜信號(hào),出血、壞死囊變?yōu)槠湫盘?hào)特征;(4) 增強(qiáng)掃描腫瘤呈明顯不均勻強(qiáng)化,腫瘤侵犯海綿竇。
發(fā)生在蝶竇的異位侵襲性垂體瘤主要需與蝶竇癌、顱底脊索瘤、侵襲性腦膜瘤等鑒別。蝶竇癌發(fā)病率極低 (占全身惡性腫瘤的 0.1%以下),且增強(qiáng)后腫瘤中度或明顯均勻強(qiáng)化。顱底脊索瘤 CT 平掃主要表現(xiàn)為斜坡區(qū)不均勻混雜密度腫塊影,均可見不同程度骨質(zhì)破壞,并可有鈣化;MRI T1WI 呈不均勻低、等、高混雜信號(hào),T2WI 呈不均勻高信號(hào);增強(qiáng)掃描,病變呈輕 - 中度強(qiáng)化,強(qiáng)化多不均勻,以 "蜂窩樣"、"顆粒樣" 強(qiáng)化為主。
侵襲性腦膜瘤 T1WI 及 T2WI 呈等信號(hào),增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化,并且可見腦膜尾征,腫瘤臨近骨質(zhì)以增生、硬化居多,邊界常較清晰,CT 可予以鑒別。蝶竇異位侵襲性垂體瘤發(fā)病率低,影像診斷較困難,確診依靠術(shù)中觀察及病理檢查。

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