【臨床資料】
女性，10歲。右眼視力下降3月余。
圖1右側(cè)中顱窩三叉神經(jīng)鞘瘤
A
B
C
D
E
【影像學(xué)檢查】
A.B.MRI平掃右側(cè)鞍旁、中顱凹見一類圓形異常信號腫塊，累及右側(cè)海綿竇及鞍區(qū)。病灶邊界清晰，略呈分葉狀，T1wI 呈稍不均勻低信號，T2WI呈等高混雜信號，病灶周圍見腦脊液間隙；
C?E.增強(qiáng)掃描病灶大部分均勻明顯強(qiáng)化，其內(nèi)局部低強(qiáng)化；兩側(cè)聽神經(jīng)顯示正常
【最后診斷】
右側(cè)中顱窩三叉神經(jīng)鞘瘤（術(shù)后病理）。
【診斷要點(diǎn)】
神經(jīng)鞘瘤（neurilemmoma)各種年齡、不同性別的人均可發(fā)生，發(fā)生于顱神經(jīng)較周圍神經(jīng)者更為常見，通常為單發(fā)，有時(shí)多發(fā)。除嗅神經(jīng)、視神經(jīng)外，其余10對腦神經(jīng)均可發(fā)生，而以聽神經(jīng)瘤最常見，三叉神經(jīng)鞘瘤次之。神經(jīng)鞘瘤大多數(shù)發(fā)生在感覺神經(jīng)，運(yùn)動神經(jīng)發(fā)生者很少。
1.臨床表現(xiàn)：首發(fā)癥狀為一側(cè)面部陣發(fā)性疼痛或麻木，然后可出現(xiàn)咀嚼肌無力及萎縮?？沙霈F(xiàn)視力障礙、周圍性面肌麻痹、對側(cè)輕度偏癱及顱內(nèi)壓增高。
2.CT表現(xiàn)：
1)三叉神經(jīng)鞘瘤大多為實(shí)性，呈圓形、類圓形或分葉狀軟組織腫塊，邊界清晰，有完整的包膜。
2)病變密度均勻或不均勻，平掃多呈低密度改變，鈣化罕見。
3)增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)性部分明顯強(qiáng)化或呈環(huán)形強(qiáng)化，囊變、壞死區(qū)不強(qiáng)化。
4)鄰近顱底骨質(zhì)可見受壓變薄、吸收或破壞。
5)腫塊可跨中顱凹及后顱凹生長。
6)腫瘤周圍常無明顯腦水腫改變。
3.MRI表現(xiàn)：
1)腫瘤常呈圓形、類圓形或分葉狀軟組織腫塊，邊界清晰，有完整的包膜。
2)MRI表現(xiàn)呈等、混雜或長T1、長T2信號。腫瘤易發(fā)生囊變，偶可出血，信號常表現(xiàn)為不均勻。
3)增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)性部分均勻強(qiáng)化，伴囊變的病灶呈不均勻或環(huán)狀強(qiáng)化。
4)瘤周常無明顯水腫。
5)有時(shí)見多發(fā)神經(jīng)鞘瘤。
【分析思路】
診斷依據(jù)：
1.患者為女性，10歲。右眼視力下降3月余。
2.病灶位于右側(cè)鞍旁、中顱凹，屬于鞍旁腦外病變。腫瘤累及右側(cè)海綿竇及鞍區(qū)。
3.病灶較大，雖然占位效應(yīng)明顯，但鄰近腦組織無水腫表現(xiàn)。
4.MRI平掃見病灶邊界清晰，略呈分葉狀，T1WI呈稍不均勻低信號，T2WI呈等高混雜信號，病灶周圍見腦脊液間隙。
5.增強(qiáng)掃描病灶大部分均勻明顯強(qiáng)化，其內(nèi)局部呈輕度強(qiáng)化。
6.右側(cè)中顱凹骨質(zhì)受壓變薄。
綜合上述分析，本例神經(jīng)鞘瘤可能起源于三叉神經(jīng)或支配顱底硬膜的三叉神經(jīng)分支。
鑒別診斷：
1.腦膜瘤：女性多見，發(fā)病高峰年齡在45歲左右，兒童少見。腦膜瘤特征性的MRI表現(xiàn)是T1WI呈等信號，T2WI呈低信號，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，可見“腦膜尾征”。本例患兒為10歲，增強(qiáng)掃描未見“腦膜尾征\’
2.腦外型海綿狀血管瘤：①中顱凹鞍旁是其好發(fā)部位，中年女性多見。②病灶往往較大，T1WI為邊界 清晰的圓形或橢圓形低信號或等信號，T2WI為較均勻明顯的高信號，與腦內(nèi)型海綿狀血管瘤相比，發(fā)生鈣化和出血機(jī)會較少。③增強(qiáng)掃描早期呈斑片狀強(qiáng)化，逐漸向中央擴(kuò)展，最終為均勻一致的顯著強(qiáng)化。有助于進(jìn)行鑒別。
