病例回顧
患者，男，29 歲，公司職員。因反復(fù)嘔血、黑便 2 個(gè)月入院。
入院前 2 個(gè)月，患者無(wú)明顯誘因感惡心、頭暈，隨即嘔吐暗紅色血液約 200 ml，無(wú)明顯血凝塊，嘔吐后感人軟、出虛汗，次日解黑色稀便 3 次，量約 800 ml，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，先后嘔血 4 次，總量約 1200 ml。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血紅蛋白 58 g/L，經(jīng)輸血 800 ml，制酸、止血后出血停止。發(fā)病后一周，胃鏡檢查示十二指腸球部潰瘍，可疑胃底靜脈曲張。
住院時(shí)檢查肝功正常；B 超：肝、膽、胰、脾無(wú)明顯異常；乙肝五項(xiàng)示抗 HBc( ＋），余（－）。住院半月后出院。
2 周前，患者進(jìn)食辛辣食物后感惡心，隨后嘔吐暗紅色血液約 500 ml，含少量凝血塊，再次入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，住院期間先后嘔血 1000 ml，黑便十余次，血紅蛋白最低降至約 40 g/L，經(jīng)輸血（800 ml）、止血等治療一周后出血停止，胃鏡示慢性淺表性胃炎，B 超示輕度脾腫大，肝回聲增強(qiáng)。因出血原因不明轉(zhuǎn)入我院進(jìn)一步診治?；疾∫詠?lái)精神尚可，睡眠正常，小便正常，偶有反酸、呃逆現(xiàn)象。
既往史：否認(rèn)肝炎、結(jié)核病史，無(wú)煙酒嗜好。
查體：T36. 8 ℃， P90 次/分，R18 次/分，BPl00/80 mmHg，神志清楚，查體合作，貧血貌，未見(jiàn)肝掌、蜘蛛痣，心肺（－），腹軟，無(wú)腹壁靜脈曲張，肝脾未觸及，移動(dòng)性濁音（－），全腹軟，無(wú)壓痛，未捫及包塊，脊柱四肢無(wú)畸形，神經(jīng)系統(tǒng)未見(jiàn)異常。
臨床特點(diǎn)：
1. 青年男性，病程 2 個(gè)月，偶有反酸、呃逆現(xiàn)象；
2. 反復(fù)嘔血、黑便，量大，曾先后兩次輸血共計(jì) 1600 ml ；
3. 否認(rèn)肝炎、結(jié)核病史，無(wú)煙酒嗜好；
4. 外院乙肝五項(xiàng)：抗 HBc（＋）；
5. 兩次 B 超： 一次肝、膽、胰、脾無(wú)明顯異常 ，另一次輕度脾腫大，肝回聲增強(qiáng) ；
6. 兩次胃鏡：一次提示十二指腸球部潰瘍，可疑胃底靜脈曲張； 另一次僅提示慢性淺表性胃炎。
鑒別診斷：
1. 肝硬化門脈高壓所致靜脈曲張破裂
主要依據(jù)有：嘔血為主，且出血量大，含凝血塊；乙肝標(biāo)志物抗 HBc（＋）；胃鏡曾提示可疑胃底靜脈曲張； B 超曾提示肝回聲增強(qiáng)，輕度脾腫大。
但查體未見(jiàn)肝掌、蜘蛛痣等體征，未見(jiàn)腹水，外院實(shí)驗(yàn)室檢查肝功正常等均不支持肝硬化。
2. 消化性潰瘍出血
主要依據(jù)有：青年男性；偶有反酸，呃逆現(xiàn)象；胃鏡曾提示十二指腸球部潰瘍。
但第二次胃鏡檢查未見(jiàn)潰瘍，不支持潰瘍病診斷。
3. 急性胃粘膜病變
主要依據(jù)有 出血前有進(jìn)食辛辣食物誘因；出血后一周胃鏡檢查無(wú)明顯異常。
但反復(fù)出血、出血量大均不支持該診斷。
進(jìn)一步安排的檢查有肝功、乙肝五項(xiàng)、B 超，了解有無(wú)肝硬化的改變；胃鏡檢查，了解有無(wú)靜脈曲張及十二指腸潰瘍。
結(jié)果：白細(xì)胞 3.3×109/L，紅細(xì)胞 2.83×1012/L，血紅蛋白 80 g/L，血小板 36×109/L，肝功正常，乙肝標(biāo)志物抗 HBs（+）, 抗 HBc（+）；
B 超示肝大小形態(tài)正常，回聲均勻，脾腫大（厚 5.0 cm）；
內(nèi)鏡電子染色清晰顯示胃底迂曲的曲張靜脈沿胃底黏膜皺襞分布，并呈交叉衍生狀。
此類異常的 1 型孤立胃靜脈曲張（IGV）提示存有門靜脈高壓。而該患者臨床無(wú)肝硬化病史及表現(xiàn)，應(yīng)該考慮胰源性或腸系膜源性等門靜脈高壓。遂進(jìn)一步行腫瘤指標(biāo)及上腹部增強(qiáng) CT 檢查。
結(jié)果顯示腫瘤標(biāo)志物：癌抗原（CA125）530 U /L，鐵蛋白 292 ng /ml， 癌胚抗原及 CA199 均正常。CT 示胰腺體尾部體積飽滿，門靜脈主干及分支、腸系膜上靜脈未見(jiàn)明顯異常，脾靜脈明顯受累變細(xì)，伴脾門及胃周多發(fā)側(cè)枝血管形成。
根據(jù)上述結(jié)果，仔細(xì)追問(wèn)病史，發(fā)現(xiàn)患者一年前曾因腹痛、嘔吐住院治療 60 余天，診斷為「急性重癥胰腺炎」，據(jù)此考慮患者可能存在脾靜脈血栓形成所致的肝前性門脈高壓癥。
轉(zhuǎn)外科手術(shù)治療，術(shù)中證實(shí)脾靜脈血栓形成，胃周血管曲張，行脾切除術(shù)+胃周血管離斷術(shù)，術(shù)后診斷為脾靜脈血栓形成、區(qū)域性門脈高壓癥。隨訪 3 個(gè)月，未再嘔血。
經(jīng)驗(yàn)與教訓(xùn)
本例是急性胰腺炎所致胰源性門脈血栓引起的胰源性門脈高壓癥，由于脾靜脈與胰腺的密切解剖關(guān)系，所以胰腺病變（如炎癥粘連、腫瘤、膿腫、結(jié)核等），可使壓力相對(duì)較低的脾靜脈受壓后回流受阻，使相關(guān)的側(cè)枝靜脈回流形成，可造成食道胃底靜脈擴(kuò)張破裂出血[1]；區(qū)域性門靜脈高壓最常見(jiàn)的原因是胰源性，包括胰腺假性囊腫、胰腺良性或惡性腫瘤、急性或慢性胰腺炎等[2,3]。
胰源性門脈高壓癥好發(fā)于中青年男性，男女發(fā)病比率接近 2:1，胰源性門靜脈高壓的特點(diǎn)[4]，是在患者無(wú)基礎(chǔ)肝臟疾病的情況下，雖然有門靜脈高壓的癥狀，但其肝臟功能正常。其次患者可能出現(xiàn)慢性腹痛、腹脹等胰腺疾病的癥狀和脾臟腫大、脾亢以及嘔血、黑便等消化道出血的表現(xiàn)。
其診斷除有胰腺疾病病史和肝功正常外，主要依賴于相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查提示脾亢以及影像學(xué)提示脾臟腫大和脾靜脈迂曲擴(kuò)張、血流受阻。如果再結(jié)合胃鏡檢查見(jiàn)孤立性胃底靜脈曲張（少部分病人可能存在食管靜脈曲張）則可確診。本例患者由內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn) 1 型 IGV，繼而聯(lián)想到胰源性門靜脈高壓，經(jīng) CT 檢查很快證實(shí)[4]；
胰腺炎所致胰源性門脈高壓的治療措施如下：胰腺本身疾病的治療和門脈高壓癥的手術(shù)治療（對(duì)于慢性胰腺炎等引起的胰源性門靜脈高壓可行脾切除術(shù)或加賁門周圍血管離斷術(shù)）。
延誤診治的主要原因：
1. 病史采集不全，遺漏了過(guò)去曾患急性重癥胰腺炎的病史；
2. 臨床上該病少見(jiàn)，因而重視程度不夠；
3. 內(nèi)鏡檢查醫(yī)師與臨床醫(yī)師之間缺乏溝通，檢查時(shí)未仔細(xì)觀察胃底有無(wú)曲張靜脈。
參考文獻(xiàn)
[1] 朱化剛, 耿小平. 胰源性門靜脈高壓癥 [J]. 中國(guó)醫(yī)刊, 2003, 11(2):22-24.
[2] 孫文兵, 高君. 胰腺炎后左側(cè)門靜脈高壓癥 [J]. 中國(guó)醫(yī)刊, 2008, 43(11):7-9.
[3] 張?jiān)聦? 魯重美. 胃靜脈曲張的病因及臨床特點(diǎn) [J]. 臨床消化病雜志, 2006, 18(4):204-206.
[4] 趙玉沛, 李曉斌, 李宏為, 等. 胰源性門靜脈高壓癥診治規(guī)范 (草案)[J]. 中華普通外科雜志, 2013, 28(5):405-406.
聯(lián)系客服
