23歲，男性，反復(fù)左瞼下垂伴復(fù)視6年，再發(fā)4天
23歲的一位男性青年從6年前（17歲）開始反復(fù)出現(xiàn)左側(cè)眼瞼下垂，伴有左側(cè)眼球向右及向上轉(zhuǎn)動(dòng)困難，伴有視物重影。在過去6年里，每年均會(huì)出現(xiàn)類似發(fā)作1-2次，而且每次在發(fā)作時(shí)都伴有頭痛，為左側(cè)眼球后部及周邊疼痛，多在受寒感冒后出現(xiàn)。每次發(fā)作在未經(jīng)治療的情況下，均可在數(shù)周后自行好轉(zhuǎn)。曾在外院做過頭顱MRI及頭CTA均未發(fā)現(xiàn)明顯異常。4天前再次出現(xiàn)類似發(fā)作，為了明確反復(fù)左眼上瞼下垂及眼球活動(dòng)障礙的原因，住進(jìn)了我們神經(jīng)內(nèi)科病房。
患者的主要表現(xiàn)是眼瞼下垂及眼球活動(dòng)障礙，結(jié)合其反復(fù)發(fā)作、反復(fù)自愈的病程特點(diǎn)，我們需要考慮到的常見疾病包括：Tolosa Hunt綜合征（痛性眼肌麻痹）和眼肌型重癥肌無力。
Tolosa Hunt綜合征又稱痛性眼肌麻痹綜合征。特指因海綿竇、眶上裂或眶尖部非特異性炎癥導(dǎo)致的具有緩解與復(fù)發(fā)傾向的伴疼痛的眼肌麻痹。第III，IV，VI對顱神經(jīng)受累可以導(dǎo)致相應(yīng)的眼肌麻痹表現(xiàn)。海綿竇MRI增強(qiáng)掃描（而非常規(guī)頭顱MRI）是診斷該疾病較敏感的影像學(xué)檢查。海綿竇、眶上裂或眶尖可見近似梭形的異常軟組織影，在增強(qiáng)掃描中其病變呈明顯均勻強(qiáng)化，受累硬腦膜亦可明顯強(qiáng)化，呈條帶狀。下圖是一個(gè)例子。
左側(cè)海綿竇異常信號(hào)（紅箭），呈T2等信號(hào)，伴異常強(qiáng)化（綠箭），左側(cè)眶上裂亦有異常強(qiáng)化（黃箭）
我們的患者的臨床表現(xiàn)符合Tolosa Hunt綜合征，但外院頭MRI未見異常。這次我們需要給患者行海綿竇區(qū)的MRI增強(qiáng)掃描，把海綿竇區(qū)的結(jié)構(gòu)看得更仔細(xì)一些。
眼肌型重癥肌無力也可表現(xiàn)為反復(fù)眼外肌麻痹，但是該患者有諸多不符合之處。該患者的眼痛不支持重癥肌無力；每次均為同一側(cè)（左眼）發(fā)病也不是重癥肌無力的特點(diǎn)；每次發(fā)病來得快也去得快，并非重癥肌無力的慢性波動(dòng)性病程。經(jīng)過詢問后，這位患者在外院曾經(jīng)服用過溴吡斯的明，并無明顯效果。這更加不支持重癥肌無力的診斷了。這次入院后，我們對瞳孔的檢查也顯得非常重要，因?yàn)橥资芾蹘缀蹩梢耘懦匕Y肌無力。
在入院查體中，我們發(fā)現(xiàn)患者左側(cè)眼瞼完全下垂，左眼上轉(zhuǎn)、上轉(zhuǎn)及內(nèi)收受限，外展正常，左側(cè)瞳孔散大，對光反射消失。頭面部感覺正常對稱。瞳孔受累，重癥肌無力排除了！查體提示這是一個(gè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的典型表現(xiàn)，估計(jì)就是Tolosa Hunt綜合征引起的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹吧。但是入院后患者的海綿竇MRI增強(qiáng)掃描并沒有發(fā)現(xiàn)左側(cè)海綿竇區(qū)的異常信號(hào)。若要想確診Tolosa Hunt綜合征，證據(jù)還是不足夠的。
我們利用顱內(nèi)動(dòng)脈的高分辨MRI增強(qiáng)掃描的序列，發(fā)現(xiàn)了左眼動(dòng)眼神經(jīng)的異常信號(hào)（見下圖）。
右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)正常
左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)增粗、異常強(qiáng)化
重建后的軸位（左圖）和冠狀位（右圖）均顯示左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)增粗、異常強(qiáng)化
接著，我們做了腰穿。其腦脊液壓力130mm水柱，蛋白水平正常，白細(xì)胞12個(gè)（單核4個(gè)，多核8個(gè)），病原微生物檢查（-）。
該患者臨床癥狀比較符合Tolosa-Hunt綜合征，但是影像學(xué)并沒有發(fā)現(xiàn)海綿竇異常信號(hào)，而發(fā)現(xiàn)了動(dòng)眼神經(jīng)的異常信號(hào)。這是什么疾??？答案是：復(fù)發(fā)性痛性眼肌麻痹性神經(jīng)病（recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy, RPON）。
RPON的曾用名為眼肌麻痹性偏頭痛。相信大家對這個(gè)名字更加熟悉。眼肌麻痹性偏頭痛目前在學(xué)術(shù)界已經(jīng)不再使用，因?yàn)镽PON并非偏頭痛性質(zhì)的，而是一種復(fù)發(fā)性痛性神經(jīng)?。╪europathy)。
國際頭痛分類第三版（ICHD-3）這樣描述該綜合征：支配眼外肌的一支或多支顱神經(jīng)（通常為第III顱神經(jīng)）反復(fù)出現(xiàn)麻痹，伴同側(cè)頭痛。ICHD-3給出了如下診斷標(biāo)準(zhǔn)和評注。
診斷標(biāo)準(zhǔn)：
A. 至少2次發(fā)作符合標(biāo)準(zhǔn)B
B. 符合下列2項(xiàng)：
1.單側(cè)頭痛
2.同側(cè)1支、2支或全部3支眼動(dòng)神經(jīng)麻痹
C. 通過適當(dāng)?shù)臋z查排除眼眶、鞍旁或后顱窩的病變
D. 不能用其它診斷更好的解釋。
評注：MRI檢查可有釓增強(qiáng)或神經(jīng)增粗。
RPON是一種比較罕見的疾病，即便在大型的頭痛中心也是如此。其發(fā)病機(jī)制并未闡明。第一次發(fā)作往往在兒童期或青年時(shí)期。在每一次發(fā)作中，頭痛早于眼肌麻痹平均1.6天，但是也可以長達(dá)14天。事實(shí)上，高達(dá)25%的患者在最初的發(fā)作中并沒有頭痛，這可能和患者的年齡及表達(dá)能力有關(guān)。頭痛一般僅僅持續(xù)數(shù)天至1周，而眼肌麻痹一般持續(xù)2-3周至2-3個(gè)月。動(dòng)眼神經(jīng)是最常受累的一支神經(jīng)，占77%。外展神經(jīng)受累較少見?；嚿窠?jīng)受累最罕見。多支眼動(dòng)神經(jīng)受累可見于6%的病例。每次發(fā)作后，眼肌麻痹一般可以完全恢復(fù)，但是多次反復(fù)發(fā)作可能導(dǎo)致眼肌麻痹得不到完全的恢復(fù)。
多達(dá)75%的病例都出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)的增粗/異常強(qiáng)化，特別是在腳間池這一段。外展神經(jīng)或滑車神經(jīng)的核磁共振異常表現(xiàn)也可見于報(bào)道。在發(fā)作期之后，影像學(xué)異常改變可以逐漸恢復(fù)，但是可能需要數(shù)月至數(shù)年時(shí)間。
RPON的急性期治療和預(yù)防復(fù)發(fā)的治療都缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。部分的病例報(bào)道在急性期采用激素或IVIG治療，認(rèn)為可能加快了發(fā)作期疾病的恢復(fù)。
我們給該患者30mg強(qiáng)的松口服治療，患者的眼瞼下垂及眼球活動(dòng)障礙均逐漸好轉(zhuǎn)，數(shù)周后恢復(fù)正常。
總結(jié)一下，復(fù)發(fā)性痛性眼肌麻痹性神經(jīng)?。≧PON），過去被錯(cuò)誤的稱為眼肌麻痹性偏頭痛，是一種主要影響兒童或青少年的表現(xiàn)為反復(fù)眼肌麻痹的痛性神經(jīng)病，動(dòng)眼神經(jīng)最常受累，影像學(xué)可見神經(jīng)增粗及強(qiáng)化，該病預(yù)后良好。對該疾病的識(shí)別有助于避免醫(yī)生對患者進(jìn)行過度的檢查和治療。
參考文獻(xiàn)：
Smith SV, Schuster NM. Relapsing Painful Ophthalmoplegic Neuropathy: No longer a 'Migraine,' but Still a Headache. Current pain and headache reports. 2018;22(7):50.
Teaching Points：
疼痛+眼外肌麻痹，是臨床常見的癥狀組合，它并不等于Tolosa-Hunt綜合征（痛性眼肌麻痹）。（疼痛+眼外肌麻痹可見于后交通動(dòng)脈瘤、海綿竇動(dòng)靜脈瘺、海綿竇感染，海綿竇腫瘤，特發(fā)性眼眶肌炎，甚至糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹等很多疾?。?/p>
Tolosa Hunt綜合征是具有緩解與復(fù)發(fā)傾向的伴疼痛的眼肌麻痹。海綿竇MRI增強(qiáng)掃描（而非常規(guī)頭顱MRI）可見海綿竇、眶上裂或眶尖異常軟組織影，呈異常強(qiáng)化。
復(fù)發(fā)性痛性眼肌麻痹性神經(jīng)病（RPON）（曾用名：眼肌麻痹性偏頭痛）是一種主要影響兒童或青少年的表現(xiàn)為反復(fù)眼肌麻痹的痛性神經(jīng)病，動(dòng)眼神經(jīng)最常受累，影像學(xué)可見神經(jīng)增粗及強(qiáng)化，該病預(yù)后良好。
聯(lián)系客服
