臨床表現(xiàn)：
（1）病史：
間質(zhì)性肺病是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)外損害的重要特征之一。約90%肺臟受累的患者，關(guān)節(jié)炎的發(fā)生先于間質(zhì)性肺疾病。
（2）癥狀：
臨床表現(xiàn)通常為非特異性，漸進性活動后呼吸困難和干咳較為常見。因為多發(fā)的關(guān)節(jié)炎嚴重地限制了患者的活動，呼吸困難可能到疾病晚期才出現(xiàn)。少數(shù)患者出現(xiàn)胸痛、發(fā)熱和咯血。
（3）體征：
多數(shù)患者可聞及雙下肺爆裂音。杵狀指 （趾）的發(fā)生率低于IPF。
輔助檢查：
（1）影像學(xué)檢查：
病變早期胸片多數(shù)表現(xiàn)為雙下肺片狀模糊影。隨著疾病的進展出現(xiàn)致密的網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)影。晚期表現(xiàn)為纖維化和蜂窩肺。急性加重期在纖維區(qū)域可能出現(xiàn)新的模糊陰影。胸部HRCT評價肺間質(zhì)病變較胸片更為敏感，有助于早期診斷。HRCT表現(xiàn)為磨玻璃影、網(wǎng)狀陰影伴或不伴蜂窩影、牽張性支氣管擴張和肺實變影。其他的影像學(xué)表現(xiàn)包括肺氣腫、馬賽克征和結(jié)節(jié)影。20%的間質(zhì)性肺疾病患者同時伴有胸膜疾病。
（2）肺功能：
無特異性，與其他間質(zhì)性肺疾病相類似。肺順應(yīng)性和肺容量降低，伴氣體交換功能異常，一氧化碳總彌散量降低。
（3）支氣管肺泡灌洗液：
伴有間質(zhì)性肺疾病的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者BAL通常表現(xiàn)為中性粒細胞增多，而不伴有間質(zhì)性肺疾病的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者BAL中淋巴細胞增多。
（4）自身抗體：
類風(fēng)濕因子陽性見于90%以上的RA患者，但特異性不高。抗角蛋白抗體（AKA）見于60%～73% 的RA患者，有較高的特異性。抗核周因子抗體 （APF）見于48%～66%的RA患者，抗環(huán)狀瓜氨酸抗體（CCP）見于48%～76%的RA患者，診斷RA的敏感性達60%～70%，特異性達90%以上。此外，抗Sa抗體和抗RA33抗體在RA患者的陽性率分別是34%～45%和25%～47%，但有較高的特異性?？购丝贵w（ANA）、抗SSA和抗SSB抗體均可見于RA患者，在出現(xiàn)抗SSA和抗SSB抗體的RA患者多繼發(fā)干燥綜合征。
與IPF相比，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎所致的間質(zhì)性肺疾病預(yù)后較好，肺功能惡化速度較慢，相當(dāng)一部分患者未經(jīng)治療病情仍然穩(wěn)定。但也有少數(shù)患者病情進展迅速。平均生存時間為3.5～4.9年。
病案1
邳某某，男，63歲。
2012年12月3日初診?；颊咴\斷為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎繼發(fā)肺間質(zhì)纖維化7年余，現(xiàn)胸悶氣短，干咳少痰，夜間咳重，兩脅脹滿，腹脹，心煩易怒，關(guān)節(jié)疼痛。舌黯紅苔白，脈弦細。
處方：
生黃芪20g 金銀花20g 當(dāng)歸10g 生甘草10g
穿山龍15g 石韋10g 雞血藤20g 紅藤15g
柴胡10g 枳殼10g 赤芍15g 香附10g
靈芝15g 仙靈脾10g 巴戟天10g 萊菔子10g
檳榔10g 烏藥10g 砂仁6g
14劑，水煎服，日一劑。
2012年12月31日二診?；颊叻幒罂人詼p輕，主要為晚間干咳，兩脅脹滿，心煩易怒，腹脹。舌黯紅少苔，脈弦細。
處方：
生黃芪20g 金銀花20g 當(dāng)歸10g 生甘草10g
穿山龍15g 石韋10g 雞血藤20g 紅藤15g
柴胡10g 枳殼10g 赤芍15g 香附10g
靈芝15g 仙靈脾10g 萊菔子10g 檳榔10g
石斛10g 百合15g 丹參15g
30劑，水煎服，日一劑。
2013年1月28日三診?；颊叻幒罂人悦黠@減輕，仍有腹脹，脅肋脹滿。舌黯紅苔博白，脈細。
處方：
生黃芪20g 金銀花20g 當(dāng)歸10g 生甘草10g
穿山龍15g 石韋10g 雞血藤20g 紅藤15g
柴胡10g 枳殼10g 香附10g 青皮10g
靈芝15g 仙靈脾10g 萊菔子10g 檳榔10g
烏藥10g 莪術(shù)10g 木香10g
60劑，水煎服，日一劑。
2013年12月23日四診?；颊卟∏槠椒€(wěn)，偶咳，時有氣短，耳鳴，腹脹，大便干結(jié)。舌黯紅苔白，脈沉細。
處方：
生黃芪20g 當(dāng)歸10g 金銀花15g 生甘草6g
穿山龍15g 石韋15g 雞血藤20g 紅藤15g
威靈仙10g 靈芝15g 巴戟天10g 仙靈脾10g
石斛15g 木香10g 枳殼15g 萊菔子15g
天麻20g 蟬衣10g 生石決明30g（先煎）
60劑，水煎服，日一劑。
對于原有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎又繼發(fā)肺間質(zhì)纖維化的患者，周教授認為其多責(zé)之陽氣虛弱或肝腎不足，風(fēng)寒濕等邪氣痹阻，病邪在表不解，入舍于肺而成肺間質(zhì)纖維化，《素問·痹論》曰：“五臟皆有所合，病久而不去者，內(nèi)舍于其合也，……皮痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于肺，……”；周教授認為本病應(yīng)辨病位在肺和腎，病情初期在肺，久病之后常常累及腎，病變多虛實夾雜。本案即屬于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎繼發(fā)肺間質(zhì)纖維化，辨證屬于肺腎兩虛，痰瘀互阻，兼有肝郁氣滯，在治療原發(fā)病類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎基礎(chǔ)上，益氣健脾補腎，化痰通絡(luò)，生黃芪性甘微溫，歸肺、脾經(jīng)，《本草逢原》“黃芪，能補五臟諸虛，銀花性涼味甘，歸肺胃經(jīng)，通經(jīng)脈而調(diào)氣血，生黃芪與銀花相合，黃芪固補收斂，銀花通利血脈，扶正祛邪兼顧，益氣解毒，通利血脈；當(dāng)歸、雞血藤、赤芍養(yǎng)血活血通絡(luò)；患者腹脹，兩脅脹滿，合用四逆散疏肝理氣；烏藥、砂仁溫胃行氣。對于此類疾病，周教授還強調(diào)早期診斷，早期治療，若到晚期，肺之大部分出現(xiàn)蜂窩狀改變，結(jié)構(gòu)和功能已經(jīng)喪失，無論西醫(yī)還是中醫(yī)，療效均不佳，早期診斷治療，采用辨病和辨證結(jié)合，參合中藥藥理研究結(jié)果，療效卓著。
病案2
原某某，男，53歲。
2007年12月初診。主訴：近1年來每因運動、騎車則氣短喘憋，伴肩、腕、手指關(guān)節(jié)疼痛。在當(dāng)?shù)貦z查確診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，繼發(fā)雙肺間質(zhì)纖維化。用激素治療，病情得到控制后逐漸減少激素用量，至2007年7月激素完全撤除，停激素后，自9月起關(guān)節(jié)痛加重，在寧夏某醫(yī)院住院，按類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療，現(xiàn)每天服用強的松15mg，已近20天，每2周用1次環(huán)磷酰胺400mg，靜脈滴注。2007年12月胸部CT檢查報告示：雙肺下葉間質(zhì)改變。實驗室檢查回報：抗JO-1抗體陽性，抗核抗體1∶160，IgA 5.96g/L，類風(fēng)濕因子45.3IU?；颊攥F(xiàn)氣短，動則喘息，關(guān)節(jié)疼痛，有晨僵，不咳嗽。舌黯紅、苔黃膩，脈細數(shù)。囑患者強的松改為每日15mg和10mg交替服。治法：益氣活血，通絡(luò)止痛。
處方：
生黃芪20g 忍冬藤20g 當(dāng)歸10g 雞血藤20g
威靈仙10g 防己15g 千年健10g 桂枝10g
赤芍15g 白芍15g 桑枝15g 黨參15g
蒼術(shù)15g 白術(shù)15g 羌活10g 獨活10g
穿山龍15g 絡(luò)石藤10g 甘草5g
28劑，水煎服，日一劑。
2008年1月二診?；颊叻幒髿舛獭觿t喘息有所減輕。舌黯紅苔白，脈細沉。囑患者強的松減量為每日10mg。
處方：
上方去千年健
加太子參20g。
28劑，水煎服，日一劑。
2008年3月三診?；颊哧P(guān)節(jié)酸脹，咳喘、氣短有所減輕，下肢皮膚瘙癢。舌黯苔白，脈沉細。囑患者強的松減量為每日10mg和5mg交替服用。
處方：
生黃芪20g 忍冬藤20g 當(dāng)歸10g 雞血藤20g
威靈仙10g 防己15g 桂枝10g 太子參20g
赤芍15g 白芍15g 桑枝15g 黨參15g
蒼術(shù)15g 白術(shù)15g 羌活10g 獨活10g
穿山龍15g 靈芝15g 甘草5g
28劑，水煎服，日一劑。
2008年4月四診?；颊叻幒箨P(guān)節(jié)疼痛、咳喘均明顯減輕。舌黯紅苔白膩，脈沉細。囑患者強的松減量為每日5mg。
處方：
上方去防己
加豬苓、茯苓各15g。
45劑，水煎服，每日一劑。
2008年6月五診?；颊叻幒箨P(guān)節(jié)疼痛、咳嗽、氣短、喘息諸癥均減。舌黯苔白，脈沉細。囑患者強的松維持每日5mg。
處方：
生黃芪20g 忍冬藤20g 當(dāng)歸10g 雞血藤20g
威靈仙10g 豬苓15g 茯苓15g 桂枝10g
靈芝15g 赤芍15g 白芍15g 桑枝15g
黨參15g 蒼術(shù)15g 白術(shù)15g 羌活10g
獨活10g 穿山龍15g 川芎15g 白果10g
45劑，水煎服，日一劑。
2008年7月六診。患者已無不適主訴，眠可，納可，大便每日1行。舌黯苔薄白，脈沉細。囑患者強的松減量為每日5mg和2.5mg交替服用。
處方：
上方去白果、桂枝
加紅景天15g、生地黃15g。
60劑，水煎服，日一劑。
2008年10月七診。患者病情穩(wěn)定，無不適主訴。舌質(zhì)紅苔薄，脈細。囑患者停服強的松。
處方：
生黃芪20g 忍冬藤20g 當(dāng)歸10g 雞血藤20g
威靈仙10g 豬苓15g 茯苓15g 地龍10g
靈芝15g 赤芍15g 白芍15g 桑枝15g
黨參15g 蒼術(shù)15g 白術(shù)15g 羌活10g
獨活10g 穿山龍15g 紅景天15g 石斛20g
60劑，水煎服，日一劑。
2008年12月八診?；颊咭淹Ｖ狗眉に?個月，無明顯不適感，勞累或活動后偶感氣短，無關(guān)節(jié)疼痛酸脹，無晨僵。舌質(zhì)紅、苔白膩，脈細。胸部CT示肺內(nèi)病變部分吸收，實驗室檢查類風(fēng)濕因子陰性。
處方：
生黃芪20g 忍冬藤20g 當(dāng)歸10g 雞血藤20g
穿山龍15g 地龍10g 威靈仙10g 羌活10g
獨活10g 赤芍15g 白芍15g 豬苓15g
茯苓15g 黨參15g 蒼術(shù)15g 白術(shù)15g
靈芝15g 紅景天15g 石斛20g 川牛膝10g
60劑，水煎服，日一劑。
2009年12月九診?；颊呓諒?fù)查胸部CT示肺內(nèi)磨玻璃樣影全部吸收，無不適主訴。舌質(zhì)淡紅苔薄白，脈細。
處方：中藥繼服上方60劑，以鞏固療效。
無論是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎還是肺間質(zhì)纖維化，都是難治性疾病，具有病程長、療效差、易反復(fù)的特點。在治療的過程中，經(jīng)過辨證分析后，周教授牢牢抓住氣虛血瘀，絡(luò)脈阻滯的病機，給予益氣活血，通絡(luò)化痰的治療總則，不被患者出現(xiàn)的虛假實證所迷惑，對于此類癥狀可給予對癥治療藥物，但始終不離扶正的大方向，謹慎地選擇治法方藥，一旦確定即不輕易改變，只有堅持不懈才能取得長久的療效，對于老年患者及慢性病的治療，長期堅持守法守方顯得尤其重要。
病案3
朱某某，女，52歲。
2009年11月3日初診?；颊咭蚩人?月余，伴關(guān)節(jié)疼痛2月來診。2009年2月因咳嗽行胸部CT檢查診斷為慢性支氣管炎，肺間質(zhì)纖維化，2月前出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，實驗室檢查類風(fēng)濕因子陽性，C反應(yīng)蛋白升高，已在外院應(yīng)用激素進行治療?，F(xiàn)患者關(guān)節(jié)腫痛，喜涼惡熱，四肢關(guān)節(jié)屈伸受限，咳嗽白痰，難于咯出，氣短，上樓則喘，口干不欲飲，體倦乏力，大便干結(jié)。舌紅苔黃少津，脈沉細。聽診：兩下肺爆裂音。
處方：
生黃芪20g 忍冬藤20g 當(dāng)歸10g 甘草5g
穿山龍15g 石韋15g 雞血藤15g 青風(fēng)藤15g
粉防己15g 威靈仙10g 桑寄生15g 川斷15g
羌獨活各10g 虎杖15g 廣地龍10g 石斛15g烏梢蛇10g 赤芍15g
14劑，水煎服，日一劑。
2009年11月17日二診。患者服藥后咳嗽、關(guān)節(jié)疼痛均好轉(zhuǎn)，仍關(guān)節(jié)屈伸困難，咳吐白痰，量多難咯，咽中痰滯，口舌干燥，惡熱汗出，大便溏薄。舌黯紅苔黃膩，脈沉細。
處方：
上方去虎杖
加葛根20g。
14劑，水煎服，日一劑。
2009年12月1日三診?；颊叻幒蟀Y狀減輕，時有咳嗽，痰多難咯，關(guān)節(jié)疼痛，大便溏薄。舌黯紅苔黃膩，脈沉細。
處方：
上方去川斷
加紅藤30g。
28劑，水煎服，日一劑。
2009年12月29日四診?；颊哧P(guān)節(jié)疼痛減輕，偶咳，痰少，氣短，惡熱，汗出。舌紅苔黃，脈細數(shù)。
處方：
生黃芪20g 忍冬藤20g 當(dāng)歸10g 雞血藤15g
穿山龍15g 石韋15g 浙貝10g 天竺黃10g
青風(fēng)藤15g 威靈仙10g 紅藤30g 絡(luò)石藤10g
粉防己15g 桑寄生15g 葛根20g 石斛15g
赤芍15g 廣地龍10g 甘草5g
28劑，水煎服，日一劑。
間質(zhì)性肺病是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)外損害的重要特征之一，體力活動后呼吸困難和干咳常見，強調(diào)要早期診斷，早期干預(yù)，可以延緩或阻礙病情的發(fā)展，提高患者生活質(zhì)量。該患者關(guān)節(jié)腫痛，四肢關(guān)節(jié)屈伸受限，為寒濕痹阻；氣短，上樓則喘，關(guān)節(jié)痛，體倦乏力，為肺腎虧虛之象；結(jié)合舌紅苔黃少津，脈沉細，辨證為肺腎兩虛，痰瘀阻絡(luò)。方選芪銀三兩三合用粉防己、威靈仙、桑寄生、羌獨活、川斷祛風(fēng)除濕，補益肝腎。本案中虎杖的應(yīng)用，周老常謂，虎杖，苦酸，性微寒，功效活血散瘀，祛風(fēng)通絡(luò)，清熱利濕，《本草拾遺》：“主風(fēng)在骨節(jié)間及血瘀”，同時又可泄熱通便，作用較大黃通下緩和，選藥精當(dāng)，一藥多用。
2.干燥綜合征繼發(fā)肺間質(zhì)病
干燥綜合征 （SjtSren’s Syndrome）是介于自身免疫性疾病和淋巴細胞增生性疾病之間，以腺體和腺體外器官淋巴細胞浸潤為特征的臨床綜合征。臨床三聯(lián)征包括角膜結(jié)膜炎，口腔干燥和合并結(jié)締組織疾病。干燥綜合征經(jīng)常發(fā)生肺臟損害。由于干燥綜合征通常合并其他結(jié)締組織疾病，因此難以區(qū)分肺臟損害是由干燥綜合征還是其他結(jié)締組織疾病引起的。肺部損害往往有多種類型混合存在，主要包括NSIP、OP、UIP、LIP、淋巴瘤、彌漫性肺間質(zhì)淀粉樣變等。
臨床表現(xiàn)：干燥綜合征合并肺臟損害的臨床癥狀缺乏特異性，咳嗽 （41%）和活動后呼吸困難 （7%）是常見的表現(xiàn)。影像學(xué)：胸片通常表現(xiàn)為細網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)影。多數(shù)患者胸部HRCT顯示支氣管壁增厚伴磨玻璃影或小結(jié)節(jié)影。支氣管肺泡灌洗液：肺泡炎分為兩種類型，2/3的患者為單純淋巴細胞性肺泡炎 （淋巴細胞大于18%，1/3的患者為中性粒細胞和淋巴細胞混合性肺泡炎 （中性粒細胞大于4%）。BAL異常的干燥綜合征患者往往伴有更為廣泛的腺體外器官損害 （肌炎，淋巴結(jié)腫大，腎臟或肝臟受累），血清γ球蛋白、β2微球蛋白、類風(fēng)濕因子和抗核抗體水平顯著增高。
治療：糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑對伴有腺體外器官受累的患者有效，聯(lián)用糖皮質(zhì)激素和硫唑嘌呤可以改善患者的肺功能。
病案1
國某某，女，57歲。
2007年6月26日初診。干咳氣短3年余。患者自2004年出現(xiàn)氣短，干咳，自覺發(fā)熱，夜間明顯，汗出，易感冒，口干眼干，咽干舌燥，2005年3月在協(xié)和醫(yī)院診斷為：干燥綜合征，繼發(fā)間質(zhì)性肺炎。2007年6月18日胸部CT檢查示：兩肺廣泛間質(zhì)纖維化?，F(xiàn)患者氣短，動則喘甚，汗出，咳嗽少痰，口干舌燥，舌黯紅苔白膩少津，脈細數(shù)。聽診：兩肺均可聞及大量爆裂音。既往糖尿病病史，2004年以來口服強的松治療，目前15mg、5mg間日口服。
處方：
生黃芪20g 金銀花20g 當(dāng)歸10g 生甘草5g
旋覆花10g（包煎） 郁金10g 浙貝母10g 天花粉15g
生地15g 玄參15g 丹皮10g 赤芍15g
南沙參15g 紫菀10g 冬花15g 靈芝15g
白果10g 阿膠珠10g
28劑，水煎服，日一劑。
2007年7月27日二診?；颊叻幒髿舛躺詼p，痰少難咯，口干舌燥，汗出，下肢酸，大便溏薄。舌紅苔白，脈細數(shù)。囑患者口服強的松劑量減為每日5mg。
處方：
生黃芪20g 金銀花20g 當(dāng)歸10g 生甘草5g
旋覆花10g（包煎） 桔梗6g 浙貝母10g 天花粉15g
玄參15g 南沙參15g 麥冬15g 靈芝15g
焦白術(shù)15g 焦山楂15g 茯苓15g 白芍15g
白果10g 阿膠珠10g
28劑，水煎服，日一劑。
2007年10月9日三診?；颊叻幒罂人浴舛堂黠@減輕，時有咳嗽，口舌干燥，胃脘脹滿，噯氣，大便已成形。舌紅少苔少津，脈弦細。
處方：
生黃芪20g 金銀花20g 當(dāng)歸10g 生甘草5g
旋覆花10g（包煎） 桔梗6g 浙貝母10g 天花粉15g
炙杷葉10g 炙百部10g 紫菀10g 冬花10g
白果10g 阿膠珠10g 穿山龍15g 石韋15g
南沙參15g 桑葉20g 萊菔子10g
60劑，水煎服，日一劑。
干燥綜合征是一種主要侵犯外分泌腺的慢性、炎癥性、自身免疫性疾病，因唾液腺和淚腺受淋巴細胞浸潤且累及全身多個系統(tǒng)組織，引起內(nèi)臟損害。繼發(fā)肺間質(zhì)纖維化是常見的損害。該患者氣短，動則喘甚，汗出，咳嗽少痰，口干舌燥，舌黯紅苔白膩少津，脈細數(shù)，四診合參辨證為氣陰兩虛，痰瘀阻肺。劉完素在 《素問玄機原病式》論述 “諸澀枯涸，干勁皴揭，皆屬于燥”，治療當(dāng)益氣養(yǎng)陰，清燥潤肺，化痰通絡(luò)。方用芪銀三兩三合清燥救肺湯，生黃芪、金銀花、旋覆花、桔梗、浙貝母、天花粉益氣清熱化痰；生地黃、玄參配合麥門冬，補腎滋陰、潤燥生津，當(dāng)歸補肝養(yǎng)血，使精血互生，肝腎同調(diào)。清燥救肺湯出自 《醫(yī)門法律》，原方主治溫燥傷肺，本案去大寒之生石膏，選桑葉輕宣肺燥，阿膠、麥冬潤肺滋液，杏仁、枇杷葉瀉肺降氣，甘草調(diào)和諸藥。諸藥合用，使溫燥之氣得除，肺金之氣陰得復(fù)，則諸證自解。
病案2
張某某，女，76歲。
2009年4月26日就診?；颊呖谏喔稍锓磸?fù)發(fā)作多年，3年前在外院診斷為干燥綜合征，繼發(fā)肺間質(zhì)纖維化?，F(xiàn)患者陣發(fā)頻咳，氣短，動則喘息，口干口黏，咯吐白痰，痰黏不易咯出，納呆。舌黯紅少苔，脈沉細數(shù)。
處方：
生黃芪20g 金銀花15g 當(dāng)歸10g 生甘草10g
穿山龍15g 石韋15g 浙貝母10g 天花粉15g
南沙參15g 百合15g 石斛15g 麥冬15g
生麥芽15g 生山楂15g 女貞子15g 雞內(nèi)金10g
14劑，水煎服，日一劑。
本案患者為老年女性，多為更年期綜合征，肝腎陰虛，失于調(diào)養(yǎng)，陰虛火旺，灼傷津液，年高脾胃虛弱，陰津化生不足，臨床表現(xiàn)為口舌干燥，渴欲飲水，腎水不足則不能充養(yǎng)肺金，可見咳喘，痰黏，舌質(zhì)紅，苔少，脈沉細。本案辨證肺腎陰虛，痰瘀痹肺，治以益氣養(yǎng)陰，化痰通痹，佐以消食健胃。方選芪銀三兩三配合南沙參、百合、石斛、麥冬益氣養(yǎng)肺陰，穿山龍、石韋、浙貝母化痰通絡(luò)，女貞子滋養(yǎng)肝腎之陰以充養(yǎng)肺陰，生山楂酸甘化陰。全方牢牢抓住肺腎兩虛，陰液不足這一關(guān)鍵病機，共奏滋養(yǎng)肺腎，開痹化痰之功。
病案3
羅某，男，58歲。
2011年12月26日就診。患者氣短，動則喘息反復(fù)發(fā)作2年余，加重3個月，在協(xié)和醫(yī)院診斷為干燥綜合征，繼發(fā)肺間質(zhì)纖維化。2011年11月27日胸部CT示：雙肺纖維化，縱隔多發(fā)淋巴結(jié)，冠脈鈣化，肺動脈增寬，雙側(cè)胸膜肥厚。肺功能測定：限制性通氣功能障礙?，F(xiàn)患者胸悶憋氣，氣短，動則喘息，口干，晨起咯吐白痰，口唇紫紺，大便秘結(jié)，4～6日一行，眠差。舌黯紅苔白膩，脈沉細。3年前曾患痛風(fēng)。
處方：
生黃芪20g 金銀花20g 當(dāng)歸10g 生甘草6g
穿山龍15g 石韋15g 浙貝母10g 瓜蔞30g
靈芝15g 紅景天15g 川芎15g 紅花10g
紫菀10g 款冬花10g 合歡皮30g 生曬參10g（另煎沖兌）
生地黃15g 生白術(shù)30g劑，水煎服，日一劑。
對于干燥綜合征引起繼發(fā)肺間質(zhì)纖維化，要注重原發(fā)病的治療。燥勝則干，氣血津液不足，皮膚腠理、四肢百骸失于濡潤，可見口干，臟腑津虧，肺燥則咳，大腸失潤可見便秘，津虧則血行失暢，日久則血瘀，舌黯紅苔白膩，脈沉細，辨證為肺虛津虧，痰瘀阻絡(luò)，治以益氣補肺，化痰通絡(luò)，潤腸通便。方選芪銀三兩三益氣解毒活絡(luò)，肺主治節(jié)，輸布津液，肺朝百脈，通調(diào)水道，五臟六腑之津液皆由肺臟輸布，紫菀冬花潤肺化痰，宣肺布津，一藥兩用。生地、生白術(shù)健脾益氣，滋陰潤腸通便。對于老年人便秘，多為氣虛津虧證，周教授常在補氣健脾基礎(chǔ)上，重用生白術(shù)，多則60～90g，用藥指征為虛秘，療效顯著。
3.系統(tǒng)性硬化癥繼發(fā)肺間質(zhì)病
系統(tǒng)性硬化癥（Systemic Sclerosis，SSc）是一種以進行性皮膚增厚和纖維化以及內(nèi)臟器官受累 （包括心臟、肺臟、腎臟和消化道等）為特征的系統(tǒng)性疾病。系統(tǒng)性硬化癥可能發(fā)生多種肺臟、肺血管和胸膜疾病，與其他結(jié)締組織疾病相比，彌漫性間質(zhì)性肺疾病是系統(tǒng)性硬化癥最為常見的肺臟表現(xiàn)，大約80%的系統(tǒng)性硬化癥患者有彌漫性間質(zhì)性肺疾病的表現(xiàn)。
臨床表現(xiàn)：慢性起病，與其他間質(zhì)性肺疾病類似，表現(xiàn)為活動后呼吸困難和咳嗽，干咳或咳黏液膿痰。咯血、胸膜炎和發(fā)熱少見。體征：可聞及吸氣末爆裂音，先出現(xiàn)于雙肺的基底部，而后逐漸擴展至雙肺中下2/3。少數(shù)伴發(fā)胸膜炎的患者可聞及胸膜摩擦音。
理化檢查：①影像學(xué)：胸片：間質(zhì)性肺疾病早期，胸片可以正常或表現(xiàn)為雙下肺彌漫性線狀陰影，隨后逐漸出現(xiàn)對稱性網(wǎng)狀陰影。晚期可見蜂窩肺。HRCT有助于肺間質(zhì)病的早期診斷，可見磨玻璃影（100%）、不規(guī)則的線條狀陰影（90%）、小結(jié)節(jié)（70%）、蜂窩肺（33%）、牽張性支氣管擴張（68%）、雙側(cè)胸膜增厚（45%）和縱隔淋巴結(jié)增大（15%）。②肺功能通常表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙伴氣體交換障礙，肺總量、肺活量以及一氧化碳彌散量減低。③支氣管肺泡灌洗液：2/3的患者中性粒細胞或嗜酸性粒細胞比例增高。淋巴細胞比例增高多數(shù)發(fā)生于疾病早期，中性粒細胞肺泡炎提示疾病進展，而淋巴細胞增多提示預(yù)后較好。④血清特異性自身抗體有助于疾病的診斷，其中抗血清抗拓撲異構(gòu)酶 （SCL-70）抗體和抗著絲點抗體 （ACA）是診斷系統(tǒng)性硬化癥最重要的自身抗體。
系統(tǒng)性硬化癥所致的間質(zhì)性肺疾病的預(yù)后好于IPF/UIP，中度限制性通氣功能障礙的患者10年生存率為70%，重度限制性通氣功能障礙 （肺活量小于預(yù)計值的50%）的患者10年生存率為55%。由于缺乏隨機對照臨床研究，目前經(jīng)驗性治療方案是糖皮質(zhì)激素和 （或）免疫抑制劑。
病案1
魯某某，女，57歲。
2013年10月28日就診。患者診斷為系統(tǒng)性硬化癥已經(jīng)8年，繼發(fā)肺間質(zhì)病變。現(xiàn)周身關(guān)節(jié)疼痛，雙手指關(guān)節(jié)痛甚，遇冷變緊，氣短，動則喘息，納少，胃脹氣多，燒心反酸，前半夜自覺身體發(fā)熱，喜暖畏冷，口鼻眼干。舌黯苔少，脈沉細。實驗室檢查：抗核抗體 （＋），抗細胞漿抗體1∶320（＋），抗核小抗體（＋），血沉50mm/H；胸部CT示：雙肺間質(zhì)病變。
處方：
生黃芪20g 當(dāng)歸10g 桂枝10g 生甘草6g
炒蒼術(shù)20g 炒白術(shù)20g 羌活10g 獨活10g
威靈仙10g 雞血藤20g 紅藤15g 穿山龍15g
石韋15g 浙貝母10g 法半夏10g 蒲公英15g
炒枳殼10g 生麥芽15g 萊菔子10g 砂仁6g
14劑，水煎服，日一劑。
2013年11月16日二診?；颊叻幒鬅o明顯不適，雙手指關(guān)節(jié)痛甚，口干口渴，氣短，動則喘息，燒心反酸減輕。舌黯紅少苔，脈細滑。
處方：
生黃芪20g 當(dāng)歸10g 桂枝10g 生甘草6g
炒蒼術(shù)20g 炒白術(shù)20g 羌活10g 獨活10g
雞血藤20g 紅藤15g 穿山龍15g 石韋15g
浙貝母10g 炒枳殼10g 生麥芽15g 炒萊菔子10g
川牛膝10g 石斛15g 防己15g 威靈仙10g
28劑，水煎服，日一劑。
硬皮病是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的，并可累及心、肺、腎、消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病。本案患者屬硬皮病繼發(fā)肺纖維化患者，累及肺臟和消化道病變，《素問·痹論》曰：“五臟皆有合，病久而不去者，內(nèi)舍于其合也。故骨痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于腎……皮痹不已，復(fù)感于，內(nèi)舍于肺”，周身關(guān)節(jié)疼痛，兩手指關(guān)節(jié)痛甚，遇冷變緊，為陽虛寒凝之象，本案辨證為脾腎陽虛為本；寒濕外襲，痰瘀互結(jié)，阻滯經(jīng)絡(luò)，痹阻不通為標。周教授在多年臨床觀察及實踐基礎(chǔ)上，多以當(dāng)歸四逆湯為主加減治療，針對胃脹氣多，燒心反酸，加半夏降逆和胃，炒枳殼、生麥芽、萊菔子、砂仁化痰消食，理氣和胃，浙貝母清熱化痰，又可清胃郁熱制酸。
病案2
劉某，女，48歲。
2010年6月7日初診。患者1999年開始出現(xiàn)雙手小關(guān)節(jié)痛，兩手指遇冷蒼白，雷諾氏征，類風(fēng)濕因子陽性；2003年1 月7日協(xié)和醫(yī)院皮膚活檢病理示：硬皮??；同年發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)病變，服用強的松治療一年，現(xiàn)強的松半片/間日。現(xiàn)患者眼、口肌肉萎縮，口唇麻木，鼻端變尖，面部皮膚晦暗，手指末端肌肉萎縮，皮膚僵硬，手指關(guān)節(jié)活動受限，反復(fù)感冒，咽痛，咳嗽，痰黃，氣短，汗出，心悸心慌，畏寒怕冷，胃脹反酸。舌淡黯苔白，脈沉細?，F(xiàn)還伴有亞急性甲狀腺炎，糜爛性胃炎。
處方：
生黃芪20g 當(dāng)歸10g 桂枝10g 生甘草6g
蒼白術(shù)各20g 赤白芍各15g 羌獨活各10g 片姜黃10g
威靈仙10g 甘松10g 黃精15g 生龍牡各30g（先煎）
仙靈脾10g 生地15g 丹參15g 鹽知柏各6g
煅瓦楞子20g 砂仁6g
14劑，水煎服，日一劑。
2010年6月21日二診。復(fù)查胸部CT示：雙肺間質(zhì)纖維化，右肺中下葉、左肺下葉彌漫分布網(wǎng)狀影，左下肺幾個類圓形透亮區(qū)，大者直徑1.7cm，左上肺小結(jié)節(jié)影?；颊叻幒罂人詼p輕，仍面部皮膚晦暗，口眼周圍肌肉萎縮，手指末端肌肉萎縮，皮膚僵硬，汗出，氣短，兩目干澀，胃脹反酸，大便溏薄，一日二行。舌紅苔白，脈沉細。
處方：
生黃芪20g 金銀花20g 當(dāng)歸10g 桂枝15g
蒼白術(shù)各30g 羌獨活各10g 浙貝母10g 天花粉15g
威靈仙10g 仙靈脾10g 甘松10g 生龍牡各30g（先煎）
桑葉15g 焦山楂15g 黃精15g 炙甘草6g
煅瓦楞子20g 炒薏仁15g
28劑，水煎服，日一劑。
2010年8月8日三診?；颊叻幒蟪霈F(xiàn)牙痛，背痛，齦衄，胃痛，反酸燒心，仍眼、口肌肉萎縮，鼻端變尖，面部皮膚晦暗，手指末端肌肉萎縮，皮膚僵硬，手指關(guān)節(jié)活動受限。舌紅苔白，脈沉細。
處方：
上方去甘松、焦山楂、黃精、生龍牡
改桂枝10g，加黨參15g、枳殼10g、黃連6g、炮姜6g、穿山龍15g、炙杷葉10g。
60劑，水煎服，日一劑。
2010年10月18日四診?；颊叻幒笪竿矗惩创鬁p，皮膚硬化晦暗處色澤變淡，仍有牙痛，齦衄，畏寒怕冷，多關(guān)節(jié)痛。舌淡苔白，脈沉細。囑患者停服強的松。
處方：
生黃芪20g 忍冬藤20g 當(dāng)歸10g 桂枝10g
蒼白術(shù)各30g 羌獨活各10g 浙貝母10g 天花粉15g
威靈仙10g 仙靈脾10g 穿山龍15g 黨參15g
炮姜6g 黃連6g 焦山楂15g 積雪草15g
枳殼10g 鹽知柏各6g
90劑，水煎服，日一劑。
2011年1月10日五診。患者服藥后關(guān)節(jié)疼痛減輕，氣短減輕，仍眼、口肌肉萎縮，鼻端變尖，面部皮膚晦暗，手指末端肌肉萎縮，皮膚僵硬，指尖冰涼，自覺上火，牙痛齦衄，口干，咳嗽，黃痰，大便溏薄。舌淡苔白，脈沉細。
處方：
生黃芪20g 忍冬藤20g 當(dāng)歸15g 桂枝6g
蒼白術(shù)各30g 羌獨活各10g 浙貝母10g 天花粉15g
威靈仙10g 仙靈脾10g 穿山龍20g 石斛15g
玄參15g 黨參15g 百合15g 生甘草10g
川牛膝15g 積雪草15g 黃芩10g 鹽知柏各6g
90劑，水煎服，日一劑。
2011年5月2日六診?；颊叻幒竺娌科つw僵硬感減輕，手指僵涼減輕，咳嗽減輕，氣短好轉(zhuǎn)，吞咽困難減輕，背、肩、膝遇冷則痛，牙痛齦衄時作，耳鳴，口苦。舌紅苔，脈沉細。在外院住院檢查診斷為：重疊綜合征；類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎；系統(tǒng)性硬皮??；硬皮病性肺纖維化；反流性食管炎；高血壓。肺通氣功能重度損減，彌散功能降低。
處方：
生黃芪20g 忍冬藤20g 當(dāng)歸10g 雞血藤20g
蒼白術(shù)各20g 羌獨活各10g 浙貝母10g 天花粉15g
穿山龍15g 仙靈脾10g 巴戟天10g 石斛15g
百合15g 玄參15g 積雪草15g 川牛膝15g
黨參15g 鹽知柏各10g 生甘草10g
60劑，水煎服，日一劑。
2011年7月8日七診?；颊叻幒笫种附鰷p輕，咳嗽減輕，氣短好轉(zhuǎn)，牙齦、鼻腔時有出血，口干咽干，關(guān)節(jié)仍痛。舌紅苔白，脈沉細。
處方：
生黃芪20g 忍冬藤20g 當(dāng)歸10g 雞血藤20g
紅藤15g 蒼白術(shù)各15g 仙靈脾10g 巴戟天10g
穿山龍15g 石斛15g 百合15g 玄參15g
川牛膝15g 積雪草15g 生地15g 浙貝母10g
煅瓦楞子30g 仙鶴草15g 鹽知柏各6g 三七粉3g（沖服）
60劑，水煎服，日一劑。
2011年9月30日八診?；颊叻幤陂g外感一次，咽干咽痛，咳嗽，氣短，喘息，口干，汗出，胃酸反流，胃脘隱痛，大便溏薄。舌紅少苔，脈沉細。
處方：
生黃芪20g 忍冬藤20g 當(dāng)歸10g 雞血藤20g
紅藤15g 焦白術(shù)15g 仙靈脾10g 巴戟天10g
靈芝15g 紅景天15g 穿山龍15g 石斛15g
玄參15g 川牛膝15g 積雪草15g 煅瓦楞30g
桑葉15g 百合15g 鹽知柏各6g
90劑，水煎服，日一劑。
2012年2月20日九診。患者咳嗽、喘息好轉(zhuǎn)，面部、口周皮膚萎縮，手指末端皮膚萎縮，兩目干澀，口干咽燥，自汗出，易感冒，噯氣，反酸，胃脹，吞咽不順暢。舌紅苔薄白，脈沉細。
處方：
生黃芪20g 炒白術(shù)15g 防風(fēng)10g 當(dāng)歸10g
雞血藤20g 紅藤15g 靈芝15g 紅景天15g
白芍15g 穿山龍15g 石斛15g 黃芩10g
金蕎麥15g 南沙參15g 半夏10g 旋覆花10g（包煎）
積雪草15g 煅瓦楞子30g 桑葉20g 生甘草5g
90劑，水煎服，日一劑。
2012年5月28日十診?；颊呷悦娌?、口周皮膚萎縮，口咽干燥，吞咽不順，胃脹發(fā)涼，噯氣，反酸，大便溏薄。近日胃鏡檢查結(jié)果示：反流性食管炎，慢性胃炎。舌淡苔白，脈沉細。
處方：
生黃芪20g 當(dāng)歸10g 焦白術(shù)20g 雞血藤20g
紅藤15g 桑寄生15g 葛根20g 靈芝15g
紅景天15g 白芍10g 穿山龍15g 石斛15g
金蕎麥15g 黃芩10g 南沙參15g 積雪草15g
半夏10g 炮姜6g 黃連6g 炙甘草5g
90劑，水煎服，日一劑。
2012年9月17日十一診?；颊呷悦娌?、口周皮膚萎縮，手指皮膚萎縮僵硬，手足心熱，夜間加重，心煩易怒，失眠，咽干口苦，胃脹，噯氣。舌紅苔白，脈沉細。
處方：
生黃芪20g 當(dāng)歸10g 焦白術(shù)20g 雞血藤20g
紅藤15g 葛根20g 靈芝15g 紅景天15g
穿山龍15g 石斛15g 黃芩15g 南沙參15g
積雪草15g 炮姜6g 黃連6g 威靈仙15g
半夏10g 地骨皮15g 合歡皮30g 炙甘草6g
60劑，水煎服，日一劑。
2012年11月27日十二診?；颊叩挠财げ〔∏橹鸩胶棉D(zhuǎn)，病變皮膚變軟，關(guān)節(jié)時痛，仍五心煩熱，失眠，氣短，易感冒，口苦咽干，吞咽不順，胃脹反酸。舌黯苔白，脈沉細。
處方：
上方去南沙參、炮姜
加萊菔子10g、煅瓦楞子30g。
120劑，水煎服，日一劑。
2013年5月13日十三診。患者的硬皮病病情穩(wěn)定，持續(xù)好轉(zhuǎn)，手指關(guān)節(jié)時痛，發(fā)僵發(fā)涼，自汗出，易感冒，胃脹胃痛，反酸，大便溏薄。舌紅苔薄黃，脈沉細。
處方：
生黃芪20g 當(dāng)歸10g 炒白術(shù)20g 雞血藤20g
紅藤15g 葛根20g 杜仲10g 黃芩15g
赤白芍各10g 桑寄生15g 桂枝10g 天麻10g
桑葉20g 天竺黃10g 貫眾6g 生甘草10g
積雪草15g 石斛15g 威靈仙10g
60劑，水煎服，日一劑。
2013年7月15日十四診?；颊叩挠财げ〔∏榉€(wěn)定，持續(xù)好轉(zhuǎn)，手指、腕關(guān)節(jié)冷痛，微咳，氣短，胃痛，反酸。舌淡苔白，脈沉細。
處方：
上方去桑寄生、天麻、桑葉
加姜黃10g、細辛6g、元胡10g。
120劑，水煎服，日一劑。
2014年3月3日十五診?；颊哂财げ〔∏榉€(wěn)定，持續(xù)好轉(zhuǎn)，現(xiàn)雙手、雙膝關(guān)節(jié)時有疼痛，畏寒怕冷，自汗出，易感冒，耳鳴耳聾，五心煩熱，健忘，胃痛，反酸，口干口苦。舌淡苔白，脈沉細。
處方：
生黃芪30g 當(dāng)歸10g 雞血藤20g 紅藤15g
蒼白術(shù)各20g 威靈仙10g 姜黃10g 葛根20g
黃芩20g 桑枝15g 桑寄生15g 桂枝10g
石斛15g 百合15g 玄參15g 麥冬15g
焦山楂15g 茯苓15g 生甘草10g
60劑，水煎服，日一劑。
該患者為硬皮病繼發(fā)肺間質(zhì)纖維化、反流性食管炎等多系統(tǒng)病變，屬于疑難病，硬皮病寒證多、熱證少，對于門診患者，大部分是寒熱錯雜，虛實夾雜。該患者長期門診治療，貴在長期堅持而獲效，治則以溫陽散寒，化痰通絡(luò)，健脾和胃為法，以當(dāng)歸四逆湯合黃芪桂枝五物湯為基本方加減，蒼術(shù)、白術(shù)、威靈仙、羌活、獨活散寒通絡(luò)止痛；紅藤、雞血藤活血通絡(luò)；旋覆花、半夏降逆和胃；若合并感染出現(xiàn)咳嗽黃痰，加金蕎麥、天竺黃、浙貝母清肺化痰止咳；合方祛邪扶正，氣血同調(diào)，化痰祛瘀兼顧。本案主要特點為積雪草的應(yīng)用，周教授認為久病多瘀，瘀久化熱，積雪草苦辛寒，功擅清熱利濕，消腫解毒，如 《神農(nóng)本草經(jīng)》謂：“主大熱，惡瘡，癰疽……”。周教授精熟岐黃本草理論，臨診時善于辨證與辨病有機結(jié)合，治療中運用現(xiàn)代中藥藥理研究成果，如當(dāng)歸四逆湯有調(diào)整血液循環(huán)、改善末梢微循環(huán)、促進消化功能、緩解腸痙攣等作用；積雪草有改善微循環(huán)、抗肝纖維化作用。
4.肺血管炎
血管炎是血管壁及其周圍的炎癥伴有或不伴有壞死，導(dǎo)致受累血管不同程度的狹窄或破壞，使之支配的組織器官發(fā)生缺血性損害的一組異質(zhì)性疾病。血管炎的臨床表現(xiàn)取決于受累血管的部位、類型、大小與狹窄程度。臨床上多數(shù)血管炎是原發(fā)性的，常稱之為系統(tǒng)性血管炎（systemic vasculitis）或血管炎?。╲asculitides），其年發(fā)病率為20～100/百萬，還有一些血管炎與結(jié)締組織疾病、感染、藥物反應(yīng)和腫瘤 （淋巴瘤）等相關(guān)，稱為繼發(fā)性血管炎。
肺血管炎通常是系統(tǒng)性血管炎的肺部表現(xiàn)，有時血管炎可能僅涉及肺臟，肺血管炎也可能繼發(fā)于結(jié)締組織疾病等疾病。肺血管炎通常累及血管壁的全層，炎癥起源于血管壁，同時累及周圍組織，病理特征為：①肺血管的炎性細胞浸潤，管壁纖維素樣壞死，血管內(nèi)膜增生，血管周圍纖維化，導(dǎo)致肺血管狹窄或閉塞，繼發(fā)性血栓形成加重血管阻塞；②肺實質(zhì)也有類似細胞浸潤，并伴有廣泛的組織壞死和空洞形成；③鄰近肺組織可以產(chǎn)生非特異性的病變反應(yīng)，如閉塞性細支氣管炎和肺間質(zhì)炎癥或纖維化。
影響肺臟的原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎主要包括肺臟毛細血管炎和抗中性粒細胞胞漿抗體 （ANCA）相關(guān)的血管炎性疾病——韋格納肉芽腫、Churg-Strauss綜合征和顯微鏡下多血管炎。
肺血管炎為一組疾病，由于侵犯的血管和器宮不同，可產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn)，形成不同的臨床類型。通常包括系統(tǒng)性癥狀和肺臟受累的癥狀。典型的白細胞血管炎疾病初期多表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛和皮膚病變；結(jié)締組織疾病和結(jié)節(jié)性多動脈炎也常出現(xiàn)皮膚和關(guān)節(jié)病變；肉芽腫性肺血管炎主要表現(xiàn)為呼吸困難和咳嗽；出現(xiàn)上呼吸道癥狀，如鼻竇炎等癥狀支持壞死性肉芽腫血管
