門診坐診的時(shí)候，經(jīng)常會有病人或家屬拿著CT 報(bào)告來找我，上面寫著“間質(zhì)性改變”。還有患者拿著出院證或者診斷書“間質(zhì)性肺炎（?。被蛘摺胺伍g質(zhì)纖維化”來求醫(yī)，問我：“間質(zhì)性肺病是個(gè)什么?。课沂遣皇欠卫w維化呢？”
1.什么是間質(zhì)性肺疾病？
在回答這些問題前，讓我們先明白什是間質(zhì)性肺疾?。ê喎QILD或DPLD），以及和肺間質(zhì)纖維化的關(guān)系。間質(zhì)性肺疾病不是一個(gè)病，而是指一大類肺內(nèi)多病灶的彌漫性疾病，涵蓋了200多種疾病，在CT片上的影像描述包括“肺內(nèi)網(wǎng)格影、蜂窩影、多發(fā)結(jié)節(jié)影、空洞/囊變、實(shí)變影”等，而讓人聞之色變的特發(fā)性肺纖維化只是其中最嚴(yán)重的類型之一。一半以上的間質(zhì)性肺疾病繼發(fā)于其他疾病，比如風(fēng)濕結(jié)締組織?。ㄈ珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎）、職業(yè)性肺?。ㄈ缥危?、過敏、感染、腫瘤，或者與吸煙直接相關(guān)。其中小部分也存在血緣親屬集中發(fā)病的遺傳因素。
2.為什么說，間質(zhì)性肺疾病患者和醫(yī)生是“相見恨晚”的戰(zhàn)友？
盡管間質(zhì)性肺疾病種類繁多，患者基數(shù)很大，但由于每種疾病大多相對少見，因此這些疾病不但對于患者、對于內(nèi)科醫(yī)生甚至是非本亞專業(yè)的呼吸科醫(yī)生也比較陌生，導(dǎo)致間質(zhì)性肺疾病很容易被誤診為五花八門的“肺炎、肺結(jié)核、肺癌”等等。一方面病人輾轉(zhuǎn)就診多家醫(yī)院而難以得到專業(yè)醫(yī)生的幫助，一方面醫(yī)生也在努力尋找并幫助?？撇∪恕?/span>
而間質(zhì)性肺疾病之所以“高大上”，常常讓普通呼吸科醫(yī)生頭疼，就是疾病種類太多，所需的診斷技能高深。很多常見的呼吸科疾病，比如慢阻肺和哮喘，診治遵循國際指南流程就不會出錯，而間質(zhì)性肺疾病的診斷卻非常個(gè)體化，需要醫(yī)生精通CT讀片、掌握呼吸介入技術(shù)、熟悉病理特征、融會風(fēng)濕免疫和職業(yè)病知識，甚至最好是一位呼吸罕見病專家，才能有足夠的思維空間去進(jìn)行鑒別分類。所以，間質(zhì)性肺疾病患者找到間質(zhì)性肺疾病的醫(yī)生時(shí)，往往有“相見恨晚”的感覺。3.CT報(bào)告的“肺間質(zhì)性改變”是不是就是患者得了間質(zhì)性肺病？
有些病人看到CT報(bào)告顯示間質(zhì)性病變就大驚失色，卻大可不必過于緊張，因?yàn)樵?/span>CT報(bào)告上的“間質(zhì)性改變”不等于就是間質(zhì)性肺炎，以下問題是需要考慮的。第一，是不是影像偽影，比如多見的墜積效應(yīng)，就是臥位引起的肺水重力效應(yīng)，這是正常生理現(xiàn)象。第二，要排除是肺間質(zhì)感染，因?yàn)楦腥編缀跏强梢酝耆棉D(zhuǎn)的，需要考慮的感染原因包括病毒、支原體、衣原體還有真菌，明確是什么病原菌的感染從而對癥施治就可以了。第三，真正的間質(zhì)性肺疾病，通常是那些存在長達(dá)數(shù)月的前述肺部CT影像（少數(shù)也可以突然發(fā)?。?，病人可以表現(xiàn)出干咳、氣短、呼吸困難、口唇指甲發(fā)紫，甚至出現(xiàn)手指端膨大（“杵狀指”）。出現(xiàn)這些情況就需要高度警惕，病人應(yīng)該盡快獲得?？漆t(yī)生幫助。醫(yī)生需要判斷是急性的還是慢性的，是感染的還是非感染的，是需要治療的還是不需要治療的。4.間質(zhì)性肺疾病到底可怕不可怕？是不是治不好？
這個(gè)問題就要涉及具體是哪種間質(zhì)性肺疾病，也就是疾病的分類。（具體分類見下圖）鑒于間質(zhì)性肺疾病本身就比較復(fù)雜，大家知道粗略的分類就可以了，從而對比一下，醫(yī)生是把您分在哪一類的。了解大體的分類，患者就能大致了解得病的原因、疾病的嚴(yán)重程度和主要治療方法。
間質(zhì)性肺炎最重要的分類是根據(jù)病因分類，也是最常用的經(jīng)典分類，其次是根據(jù)要不要抗纖維化治療進(jìn)行分類。病因分類的第一大類：繼發(fā)性間質(zhì)性肺病，也就是存在導(dǎo)致間質(zhì)性肺疾病的明確原因，比如風(fēng)濕結(jié)締組織病、粉塵、藥物、放療、吸煙、過敏等，各自有獨(dú)立的分類。病因分類的第二大類：特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP），也就是不存在前面所述所有的病因，其下又有6個(gè)主要疾病。大部分間質(zhì)性肺疾病只要診斷正確就能獲得很好的效果，比如機(jī)化性肺炎。有的間質(zhì)性肺疾病甚至不需治療，比如吸煙相關(guān)的呼吸性細(xì)支氣管炎，停止吸煙后就會自然痊愈。但是如果是屬于導(dǎo)致纖維化類型的間質(zhì)性肺疾病則要嚴(yán)重一些，因?yàn)榉卫w維化難以治愈，治療目的是防止或者延緩正常的余肺繼續(xù)發(fā)生纖維化。其中最嚴(yán)重的肺纖維化是特發(fā)性肺纖維化，被稱為“不是腫瘤的腫瘤”——患者首次診斷后的平均生存期在2～3年。因此籠統(tǒng)認(rèn)為“間質(zhì)性肺炎都很嚴(yán)重，治不好”是不對的。
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