肺纖維化，也叫肺間質(zhì)纖維化，是肺泡與肺泡之間的間質(zhì)纖維組織增生，肺泡變硬、變厚的一種表現(xiàn)。肺纖維化是間質(zhì)性肺炎、間質(zhì)性肺病（ILD）、彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病（DPLD）的后期階段。它不是一個(gè)疾病，而是一類疾病的共同表現(xiàn)。“特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化”是肺纖維化中研究比較多、最難診治的一種類型，有時(shí)我們會(huì)將“特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化”簡(jiǎn)稱為“特發(fā)性肺纖維化”，應(yīng)該注意它跟“肺纖維化”概念上不同。本系列的幾篇小內(nèi)容，一起談?wù)劮卫w維化的知識(shí)。本篇開(kāi)篇談?wù)勁R床上肺纖維化治療的幾個(gè)常見(jiàn)誤區(qū)。
1、肺纖維化比癌癥更可怕
常見(jiàn)病人、病人家屬拿著一張CT報(bào)告單，對(duì)著電腦上的百度百科憂心忡忡：我這CT報(bào)告是間質(zhì)性肺炎、肺纖維化，比癌癥更可怕，怕是活不久了！
解析：這句話對(duì)，又不全對(duì)。對(duì)：肺纖維化中的某些類型，以及各種肺纖維化的終末期，如果不進(jìn)行肺移植，5年生存率不到一半。肺纖維化急性加重和急性間質(zhì)性肺炎，1月內(nèi)病死率可以超過(guò)50%。不全對(duì)：肺纖維化的相對(duì)早期和另一些類型，例如塵肺早期、結(jié)締組織病（風(fēng)濕?。?、脫屑型間質(zhì)性肺炎、隱源性機(jī)化性肺炎、結(jié)節(jié)病、過(guò)敏性肺炎、肺血管炎，治療效果還是比較好的，例如結(jié)節(jié)病的5年生存率超過(guò)95%，早期結(jié)節(jié)病高達(dá)7成不治而愈。
正確做法：到正規(guī)大醫(yī)院，進(jìn)行高分辨率CT、肺功能、支氣管鏡等進(jìn)一步的檢查，明確肺纖維化的病理類型，判明疾病的早中晚期，分別確定最佳的治療方案。
2、肺纖維化無(wú)藥可治
解析：2011年國(guó)際指南指出，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的確無(wú)好藥可治。近年來(lái)，隨著藥物學(xué)的進(jìn)展，出現(xiàn)了一些治療肺纖維化的新藥，經(jīng)證實(shí)能夠延緩肺功能下降，改善生活質(zhì)量，甚至改善部分患者的肺功能。
正確做法：對(duì)自己對(duì)醫(yī)學(xué)都要樹(shù)立信心。
3、盲信激素/不敢吃激素
解析和正確做法：肺纖維化其實(shí)包括很多種疾病，每種疾病對(duì)激素的反應(yīng)性都不一樣。結(jié)節(jié)病、過(guò)敏性肺炎、隱源性機(jī)化性肺炎、血管炎、結(jié)締組織病相關(guān)肺纖維化等對(duì)激素反應(yīng)相對(duì)較好，且激素是主要治療手段，應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下，從口服中小劑量逐漸減量。另一些疾病，例如肺纖維化急性加重、急性間質(zhì)性肺炎、放射性肺炎，病情重、病變面積廣泛，必須迅速控制病情，常需要大劑量糖皮質(zhì)激素治療（甲潑尼龍每日用量240mg-1000mg），然后快速減量，過(guò)渡至口服治療劑量。
另一些肺纖維化屬于對(duì)激素反應(yīng)相對(duì)較小的疾病類型。例如以晚期肺纖維化，肺部CT主要表現(xiàn)為網(wǎng)格狀影和蜂窩肺，而肺部毛玻璃影和滲出很少。又如一些對(duì)激素治療很不敏感的類型如肺淋巴管平滑肌瘤病，這些情況下激素治療效果非常有限。此時(shí)使用激素不僅效果差，而且還會(huì)帶來(lái)糖尿病、高血壓、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、腎上腺皮質(zhì)功能不全、肌肉萎縮、傷口愈合延遲、胃潰瘍等多種不良反應(yīng)，就不應(yīng)該繼續(xù)使用，病情較輕時(shí)可繼續(xù)觀察，病情較重時(shí)考慮使用其他藥物或肺移植等事項(xiàng)。
4、錢(qián)都花到診斷上了
“CT做了一個(gè)又一個(gè)，氣管鏡做不出來(lái)還要做肺活檢”
肺纖維化是肺泡壁出問(wèn)題，也就是肺的細(xì)枝末節(jié)出了問(wèn)題。一個(gè)肺泡只有數(shù)十微米大小。普通CT看不到肺的這些細(xì)節(jié)，常會(huì)造成誤診。因此普通CT懷疑肺纖維化后，還應(yīng)該做高分辨率肺CT（HRCT），讓醫(yī)生能更好的看到肺的細(xì)節(jié)，幫助診斷。肺功能能幫助診斷，也能幫助判斷病情和治療的效果，因此非常重要。
氣管鏡肺泡灌洗（BAL）、經(jīng)支氣管鏡肺活檢（TBLB）、經(jīng)支氣管淋巴結(jié)活檢（TBNA）可以用相對(duì)較小的代價(jià)和損傷獲取標(biāo)本，獲知肺部豐富的病理信息，對(duì)臨床診斷非常有必要。一般情況好、沒(méi)有明顯呼吸衰竭的患者應(yīng)該做氣管鏡，對(duì)一些肺纖維化的常見(jiàn)疾病進(jìn)行排查，減少誤診、漏診。
總之，得了肺纖維化不要緊張，應(yīng)在正規(guī)大醫(yī)院診治，聽(tīng)從有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師的診療意見(jiàn)，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信念。
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