特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種進(jìn)展性的疾病，未經(jīng)治療的患者其自然病程平均2～4 年，自從應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素后可延長到6 年左右。不論是早期還是晚期，都應(yīng)立即進(jìn)行治療，使新出現(xiàn)的肺泡炎吸收好轉(zhuǎn)，部分纖維化亦可改善并可阻止疾病發(fā)展，首選藥物為皮質(zhì)激素，其次為免疫抑制劑及中藥。
間質(zhì)性肺炎或肺間質(zhì)纖維化又稱肺間質(zhì)性疾病，肺間質(zhì)性疾病并不是一個單一的疾病，而是一大類疾病的總稱，約有二三百種。
其中，一小部分病因已明，如塵肺、藥物性肺炎、放射性肺炎、膠原血管疾病相關(guān)間質(zhì)性肺炎等；但還有相當(dāng)一部分病因不明，如結(jié)節(jié)病、淋巴管平滑肌瘤病以及包括特發(fā)性肺纖維化在內(nèi)的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等。
起病隱匿不易發(fā)現(xiàn)
肺間質(zhì)性疾病往往起病隱匿，最常見的癥狀就是呼吸困難、干咳。然而在疾病的初期，呼吸困難只有在患者從事劇烈活動之后才會出現(xiàn)，因此很多人并不覺得自身的健康存在不安全的隱患，如果再加上患者患有其他疾病，例如過度肥胖、心臟病等，則更不會想到是肺部出現(xiàn)了問題。多在做胸部X線或CT檢查時才發(fā)現(xiàn)自己患上了間質(zhì)性肺炎或肺纖維化。而此時已經(jīng)到了病程的中晚期，疾病進(jìn)行性發(fā)展，最終出現(xiàn)呼吸衰竭和心力衰竭。
胸片診斷價值不大
肺間質(zhì)性疾病的診斷需通過胸部高分辨CT、肺功能檢查、血生化、支氣管肺泡灌洗、支氣管鏡肺活檢甚至胸腔鏡肺活檢等檢查以明確，一般來說，胸片對肺間質(zhì)性疾病診斷價值不大，也很難作為病情隨訪及療效觀察的評估對象?；颊咴谑状尉驮\時，醫(yī)生往往會進(jìn)行詳細(xì)的病史詢問（包括職業(yè)接觸、既往疾病史、長期用藥史等），如實(shí)、詳盡的回答有助于疾病病因的診斷。
間質(zhì)性肺炎的肺活檢肺活檢是診斷的最好程序，當(dāng)病史、X 線胸片、肺功能檢查及支氣管肺泡灌洗以及生化學(xué)、感染病學(xué)等檢查得不出推斷性的診斷時，要進(jìn)行肺活檢。
肺活檢分為兩種
①應(yīng)用纖維支氣管鏡做肺活檢，其優(yōu)點(diǎn)為操作簡便，安全性高，可作為常規(guī)檢查，且便于復(fù)查。學(xué)者認(rèn)為，纖維支鏡所取的肺組織過小，(<2mm 時)難以見到病理組織的全貌。且誤診率及漏診率較高，為提高陽性率可取5～6 塊肺組織。
②刮胸肺活檢：切去肺組織2cm×2cm，可全面觀察肺泡炎的類型和程度。此方法雖然是損傷性檢查手段，但從確立診斷方面和免受不必要的各類檢查及無目的的治療方面，無疑開胸肺活檢是必要的。
國外學(xué)者報(bào)道經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢不能明確診斷的病例，將有90%可在開胸活檢得到確診，并認(rèn)為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化中的普通間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎只有開胸肺活檢才能獲得確診。相比之下我國開展開胸肺活檢甚少，這是阻礙診斷水平提高的主要原因。
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