一、什么是克羅恩病
炎癥性腸病(inflammatory bowel disease,IBD)是指原因不明的一組非特異性腸道疾病，包括Crohn?。╟rohnˊs disease,CD）和潰瘍性結(jié)腸炎（ulcerative colitis,UC）。
克羅恩病（Crohn’s disease，CD)是一種在胃腸道的任何部位均可能發(fā)生的慢性炎癥性病變，可累及腸壁全層（稱為透壁性）。
這些特征是克羅恩病和潰瘍性結(jié)腸炎的本質(zhì)差異。潰瘍結(jié)腸炎僅累及大腸內(nèi)黏膜且局限于此。
胃腸道從口腔開始，由食管、胃、小腸（十二指腸、空腸和回腸）、結(jié)腸、直腸和肛門組成。末端回腸在回腸的最后幾英寸（1英寸=2.54厘米）。
在克羅恩病患者中，大約1/3的患者只有小腸受累；1/3的患者有小腸和結(jié)腸均受累；剩下1/3患者僅有結(jié)腸受累。
不論屬于哪種情況，克羅恩病的炎癥都會(huì)穿透腸壁全層。
二、病因和發(fā)病機(jī)制
(一)環(huán)境和遺傳因素
炎癥性腸?。↖BD）首先出現(xiàn)于社會(huì)經(jīng)濟(jì)高度發(fā)達(dá)的國(guó)家，如北美、北歐。在日本，二戰(zhàn)后潰瘍性結(jié)腸炎（UC）的發(fā)病率增加與肉和奶制品消耗增多相平行。吸煙顯然與克羅恩?。–D）的惡化有關(guān)，但奇怪的是，對(duì)潰瘍性結(jié)腸炎（UC）卻有保護(hù)作用。但正逐漸統(tǒng)一的假說是環(huán)境越來越清潔而暴露于致病原的幾率也越來越少，這使孩童時(shí)代的腸道免疫系統(tǒng)未受到挑戰(zhàn)，而在以后的生活中針對(duì)病原體不易產(chǎn)生有效的免疫反應(yīng)。
CD和UC在一級(jí)親屬中更加常見，這可單獨(dú)用概率預(yù)測(cè)。并有許多與遺傳有關(guān)的報(bào)道。炎癥性腸?。↖BD）發(fā)生率不斷增多的趨勢(shì)仍在繼續(xù)著，專家預(yù)測(cè)我國(guó)可能會(huì)先看到越來越多的UC病例，隨后則是CD病例。
（二）微生物因素
自從認(rèn)識(shí)炎癥性腸?。↖BD）以來，因?yàn)樗麄兣c沙門氏菌、志賀氏菌或阿米巴結(jié)腸炎等細(xì)菌性腸病相似，人們相信感染可能它們的一種病因。有關(guān)IBD的文獻(xiàn)包含了尋找常見或少見細(xì)菌、病毒和真菌的多種研究，但是沒有一種微生物作為致病源經(jīng)得起時(shí)間的檢驗(yàn)。最近的一些研究提示IBD可能是由對(duì)正常菌叢的免疫耐變?nèi)笔鸬?。然而，在發(fā)現(xiàn)IBD的致病源以前，不能排除UC或CD是由感染源引起的。
（三）炎性組織反應(yīng)
盡管對(duì)UC和CD的病因或易感因素的了解并不完全，但是人們已經(jīng)較好地了解了引起慢性炎癥的細(xì)胞、分子及其相互作用的各種機(jī)制，從疾病最初的臨床表現(xiàn)到慢性階段，以及并發(fā)癥的發(fā)生或疾病緩解，粘膜免疫系統(tǒng)始終處于IBD的所有侵襲性炎癥和保護(hù)性反應(yīng)的中心。UC的T細(xì)胞反應(yīng)趨于低下，而CD的T細(xì)胞常顯示效應(yīng)功能增強(qiáng)；有足夠的證據(jù)顯示CD是一種TH1樣反應(yīng)，而UC有一些TH2樣反應(yīng)特征。
（四）從動(dòng)物模型吸取的教益
①完全不同的、獨(dú)立的感染、遺傳或免疫缺陷可導(dǎo)致胃腸道炎癥，提示盡管整個(gè)臨床表現(xiàn)可能相同，但是人類IBD可由不同的原因促發(fā)。
②許多動(dòng)物模型在無菌環(huán)境中不會(huì)發(fā)生腸道炎癥，提示正常腸道菌叢對(duì)IBD發(fā)生是必需的。
③動(dòng)物的遺傳背景強(qiáng)烈地影響IBD的易感性和嚴(yán)重性，提示不同的基因可使人易發(fā)生IBD，但是疾病的類型、部位、臨床活動(dòng)性和最后結(jié)果卻可能是由每一個(gè)病人的獨(dú)特基因組合決定的。
三、克羅恩病的類型
克羅恩病有三種類型，即炎癥型、瘺管型和纖維狹窄型。
幾乎所有的炎癥性腸病患者，無論是克羅恩病還是潰瘍性結(jié)腸炎的患者，開始時(shí)都僅有部分胃腸道有炎癥。
然而隨著時(shí)間的推移，大約30%的克羅恩病患者會(huì)經(jīng)歷炎癥穿透腸壁而導(dǎo)致的腸瘺（腸道與身體另一部分的異常通道）。
完全在身體內(nèi)部的腸瘺被稱為內(nèi)瘺，如腸管之間發(fā)生粘連而形成的內(nèi)瘺管。內(nèi)瘺可能不會(huì)引起任何癥狀，所以它有時(shí)只有通過X線檢查才能被發(fā)現(xiàn)。
對(duì)于纖維狹窄型克羅恩病患者，隨著炎癥持續(xù)“悶燒”，瘢痕組織會(huì)逐步累積，從而導(dǎo)致受累腸道的腸壁增厚。這種增厚會(huì)引起腸道的纖維化狹窄。
這就是纖維狹窄型克羅恩病，在克羅恩病患者中的發(fā)生率僅有10%。
大多數(shù)克羅恩病患者只有炎癥而沒有其他問題。然而，部分炎癥型克羅恩病可以逐漸發(fā)展為其他類型。
醫(yī)生根據(jù)累及部位和特征對(duì)克羅恩病進(jìn)行分型。例如，炎癥僅局限在大腸的克羅恩病被稱為克羅恩氏結(jié)腸炎；
僅累及回腸，且無狹窄或腸瘺證據(jù)的克羅恩病被稱為炎癥型克羅恩氏回腸炎，小腸和結(jié)腸都有炎癥且在這兩個(gè)位置之間有腸瘺的克羅恩病被稱為瘺管型回結(jié)腸炎。
四、克羅恩病的癥狀
克羅恩病患者會(huì)向醫(yī)生報(bào)告不同的癥狀，這取決于炎癥的累及范圍、嚴(yán)重程度，甚至還包括患者對(duì)癥狀本身的認(rèn)知程度。
克羅恩病常累及小腸末端，所以最開始的常見癥狀有腹痛，日夜不間斷的腹瀉，乏力，惡心，偶發(fā)的嘔吐，以及體重下降。
一位17歲女性患者，在用餐后會(huì)出現(xiàn)腹痛，具體其描述為右下腹的痙攣或銳痛。
有一晚，她腹痛變得很厲害，她的父母不得不送她去看急診?？紤]到疼痛的部位，醫(yī)生們懷疑她有闌尾炎并為她預(yù)約了腹部CT掃描。
檢查顯示，患者的闌尾看起來正常，但是末端回腸腸壁腫脹并且有潰瘍，這提示她可能有克羅恩病。
如果您出現(xiàn)便血的癥狀，那是因?yàn)檠装Y累及結(jié)腸并引起了一定程度的損傷從而導(dǎo)致出血。
這就類似于您摔倒時(shí)膝蓋擦傷所引起的皮膚出血。然而，許多克羅恩病患者并沒有任何便血癥狀。
隨著癥狀的持續(xù)，您的體重可能持續(xù)下降，同時(shí)還會(huì)伴有發(fā)熱和關(guān)節(jié)疼痛。
如果這個(gè)情況出現(xiàn)在兒童，兒科醫(yī)生可能將其診斷為發(fā)育遲緩，這也常常是小兒克羅恩病患者的早期癥狀。
克羅恩病較少累及食管，一旦累及，患者可能出現(xiàn)吞咽困難或吞咽疼痛。
累及空腸的克羅恩病通常導(dǎo)致中腹部疼痛，伴腹脹、肛門排氣增多及水樣腹瀉。
如您所見，克羅恩病可導(dǎo)致多種多樣的癥狀。
下邊來看一個(gè)很好的例子。一位20歲的男性大學(xué)生，他的個(gè)子相對(duì)于他的年齡來說總是偏小。然而，這并沒有困擾到他，因?yàn)樗且粋€(gè)不太愛運(yùn)動(dòng)的計(jì)算機(jī)癡迷者。
真正困擾他的問題是他似乎總是“吃得太多”。餐后，他會(huì)感到腹脹，拉稀便，并且感到惡心。上大學(xué)以后，和朋友們一起進(jìn)餐時(shí)才發(fā)現(xiàn)，原來自己吃得并不算多。
當(dāng)意識(shí)到即使是正常量的食物也會(huì)讓他不舒服以后，他立即去校醫(yī)院就診。結(jié)果證實(shí)，自己患有空腸克羅恩病，而且他個(gè)子偏小正是克羅恩病損害小腸所導(dǎo)致的發(fā)育遲緩。
另外，他的腸道變得狹窄、有瘢痕，在進(jìn)食時(shí)容易產(chǎn)生梗阻，所以泰德沒法一次吃太多東西。
五、Crohn?。–D）的診斷標(biāo)準(zhǔn)：
⒈并發(fā)腸外病癥
胃腸道慢性特發(fā)性肉芽腫性炎癥 以末段回腸及右半結(jié)腸最常見。
常并發(fā)腸外病癥(包括脊柱或周圍性關(guān)節(jié)炎，結(jié)節(jié)性紅斑、壞疽性膿皮病、虹膜炎、鞏膜炎，硬化性膽管炎（70%的病人患IBD)。
⒉慢性病程，反復(fù)發(fā)病。少數(shù)可為急性起病。
⒊癥狀：
肚臍周或右下腹痛、壓痛；腹瀉、粘液便或血便；發(fā)熱、消瘦、貧血、營(yíng)養(yǎng)不良。腹內(nèi)腫塊、肛門周圍病變、漸進(jìn)的腸梗阻及腸壁、腹壁竇道、肛周瘺管等。
⒋X線鋇餐檢查
①病變呈節(jié)段性分布。病變部粘膜皺襞紊亂，有小息肉、小顆粒樣表現(xiàn)。
②腸粘膜面有口瘡樣小潰瘍，可發(fā)展成縱形潰瘍、裂溝，與橫形淺裂隙交錯(cuò)形成卵石樣充盈缺損等典型征象。
③多發(fā)性僵硬管狀或環(huán)狀狹窄，間以擴(kuò)張腸曲。回腸末端呈線樣征。
④可見腸管間或通向腹壁、膀胱、陰道、肛門周的瘺管。
⒌纖維結(jié)腸鏡檢查對(duì)回腸以下病變有重要診斷意義：
①早期有細(xì)小表淺潰瘍，以后為狹長(zhǎng)潰瘍或縱行裂溝。
②粘膜表面呈細(xì)小顆粒狀，重者凸出呈卵石狀。
③粘膜充血、水腫、狹窄、腸袋變鈍或消失，有假息肉形成。④病變腸段與正常腸段相間。
⑤粘膜及粘膜下層活組織檢查可發(fā)現(xiàn)典型的非干酪樣肉芽腫和非特異性炎癥反應(yīng)。
⒍B型超聲檢查 病變腸段呈不整圓形環(huán)靶像。腸壁增厚達(dá)0.5~1.8cm, 腸壁僵硬,各分層消失,不易受壓。實(shí)時(shí)超聲檢查見腸蠕動(dòng)減弱或消失。
⒎CT檢查，可見病變段腸壁增厚至1.0~2.0cm。腸壁呈均勻性或欠均勻性密度影。腸腔可成靶環(huán)或雙暈像。腸壁與系膜界面不清。還可發(fā)現(xiàn)腸系膜淋巴結(jié)腫大腹內(nèi)膿腫及蜂窩織炎、肛門周疾病、腸腔皮膚竇道、瘺管等對(duì)診斷尤有幫助。
⒏病變腸段組織學(xué)檢查
具備以下①和②項(xiàng)中任何4點(diǎn)可確診本病。而基本具備病理診斷條件但腸系膜淋巴結(jié)標(biāo)本者為病理可疑（北京協(xié)和醫(yī)院病理科于1981年提出的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)）。
①腸壁和淋巴結(jié)無干酪樣壞死。
②顯微鏡下特點(diǎn)：
1）節(jié)段性全壁炎；2）裂隙狀潰瘍；3）粘膜下水腫，淋巴血管擴(kuò)張；4）淋巴細(xì)胞聚集；5）結(jié)節(jié)病樣肉芽腫。
臨床上對(duì)同時(shí)具備有上述⒉⒊及⒋或⒌項(xiàng)中多數(shù)改變者，或⒋、⒌項(xiàng)雖不典型但具備有⒍⒎者，可臨床診斷Crohn?。–D），確診應(yīng)具備第⒏項(xiàng)要求。
六、鑒別和治療
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