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病史簡(jiǎn)介
患者：女，50歲，因“右側(cè)面部麻木5年余，發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)腫瘤1年余”于2015-12-14入院。
患者5年余前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)面部麻木，無(wú)頭痛、頭暈等，也無(wú)明顯加重，未診治。1年余前因雙下肢無(wú)力去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腰椎MRI檢查，發(fā)現(xiàn)腰椎管內(nèi)腫瘤，并于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理回報(bào)示“神經(jīng)鞘瘤”(未見(jiàn)病理圖片)。住院期間行頭顱MRI檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)橋小腦角占位，因當(dāng)時(shí)腰椎管腫瘤手術(shù)后下肢肌力差而先回家康復(fù)治療?，F(xiàn)為行顱內(nèi)腫瘤手術(shù)治療來(lái)我院門(mén)診。既往有白癜風(fēng)20余年。
入院查體：右側(cè)顏面部感覺(jué)減退，角膜反射正常，余顱神經(jīng)無(wú)殊；雙上肢肌力V級(jí)，雙下肢肌力IV級(jí)，四肢肌張力不高，雙側(cè)病理征未引出；全身多處皮膚白斑；腰部見(jiàn)一長(zhǎng)約10cm瘢痕。
診療經(jīng)過(guò)
入院后進(jìn)一步行頭顱MRI增強(qiáng)檢查，顯示右側(cè)鞍旁沿巖骨上方跨中后顱窩生長(zhǎng)囊實(shí)性占位，大小約32mmx38mmx32mm，實(shí)性部分T1WI呈等低信號(hào)，T2WI呈高于腦實(shí)質(zhì)信號(hào)，其內(nèi)混雜團(tuán)塊狀短T1短T2出血信號(hào)區(qū)，其前內(nèi)側(cè)見(jiàn)半環(huán)狀類腦脊液液性信號(hào)，病灶占據(jù)右側(cè)Meckel腔，邊界清，后緣壓迫腦橋及右側(cè)小腦中腳。增強(qiáng)后實(shí)性部分中等強(qiáng)化，右側(cè)卵圓孔增大。右側(cè)三叉神經(jīng)腦池段顯示不清，右側(cè)面聽(tīng)神經(jīng)未見(jiàn)異常。
影像診斷：右側(cè)Meckel腔及橋小腦角區(qū)占位，考慮三叉神經(jīng)瘤伴出血可能大（圖1）。
MRA示：右側(cè)中后顱窩腫塊伴出血，推移右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段，鄰近右側(cè)后交通動(dòng)脈、右側(cè)大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈，輕度受壓推移（圖2）。
圖2. 右側(cè)中后顱窩腫瘤出血。
頭顱CT及骨窗示：右?guī)r骨尖旁見(jiàn)一腫塊，周圍伴蛋殼狀鈣化，周圍骨質(zhì)未見(jiàn)明顯破壞（圖3）。
圖3. CT平掃及骨窗位顯示右?guī)r骨尖旁見(jiàn)一腫塊，周圍伴蛋殼狀鈣化。
科室術(shù)前討論，考慮腫瘤為良性，性質(zhì)神經(jīng)鞘瘤考慮，腦膜瘤待排。完善相關(guān)術(shù)前檢查后，行右顳下經(jīng)天幕入路腫瘤切除術(shù)，術(shù)中抬起顳葉，切開(kāi)小腦幕，幕下見(jiàn)腫瘤組織，黃色，血供一般，質(zhì)韌，內(nèi)部見(jiàn)蛋殼樣鈣化及陳舊出血（圖4）。仔細(xì)分離，全切腫瘤。
圖4. 術(shù)中見(jiàn)黃色腫瘤組織，陳舊出血及蛋殼樣鈣化。
術(shù)后病理診斷：神經(jīng)鞘瘤，出血囊性變，纖維包裹伴鈣鹽沉積。免疫組化結(jié)果符合神經(jīng)鞘瘤：GFAP+，S-100+，EMA-，CK（AE1/AE3）-，NF-，Ki-671%，CD34血管+（圖5）。
圖5. 病理圖片：①HE染色；②CD34；③EMA；④GFAP；⑤Ki-67；⑥NF；⑦NSE；⑧S-100。
術(shù)后患者右顏面部麻木癥狀略好轉(zhuǎn)，無(wú)其他神經(jīng)功能影響，恢復(fù)良好，順利出院。術(shù)后復(fù)查頭顱CT及MRI增強(qiáng)顯示腫瘤全切滿意（圖6）。
圖6. 術(shù)后頭顱CT及MR增強(qiáng)顯示腫瘤全切。
討論
三叉神經(jīng)鞘瘤起源于三叉神經(jīng)根、半月節(jié)或三周圍支鞘膜的雪旺細(xì)胞，是顱內(nèi)少見(jiàn)的良性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的0.07%～0.36%，占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的0.8%～8.0%[1]。Jefferson及Yoshida[2,3]等將三叉神經(jīng)鞘瘤分為四型。I型：中顱窩型，腫瘤主要位于中顱窩。II型：后顱窩型，腫瘤主要位于后顱窩，橋小腦角區(qū)。III型：中后顱窩型（啞鈴型），腫瘤橫跨中、后顱窩。IV型：顱內(nèi)外型，腫瘤延伸到顱外眼眶、上頜竇及顳下窩等部位。本病例腫瘤橫跨中、后顱窩，為III型三叉神經(jīng)鞘瘤。
三叉神經(jīng)鞘瘤術(shù)前診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查。增強(qiáng)MRI是其最重要的檢查手段。一般腫瘤在T1像呈低信號(hào)或低等混合信號(hào)，T2呈高信號(hào)。腫瘤多呈實(shí)性，部分腫瘤內(nèi)可見(jiàn)囊變，囊內(nèi)信號(hào)與腦脊液信號(hào)相似。注射Gd-DTPA后，實(shí)性病灶呈均勻明顯強(qiáng)化，囊性病灶常呈環(huán)形強(qiáng)化[9,10]。CT上，腫瘤常呈等或稍低密度，也可因發(fā)生囊變、出血或壞死，呈低或略高密度，或各種混雜密度，病灶邊界清晰，周圍水腫不明顯。增強(qiáng)掃描示病灶不均勻明顯強(qiáng)化，發(fā)生囊性變時(shí)呈環(huán)形強(qiáng)化。當(dāng)病灶鄰近骨質(zhì)有破壞或吸收時(shí)，骨窗CT上可清晰可見(jiàn)，以巖尖骨質(zhì)改變最為明顯。由于三叉神經(jīng)鞘瘤伴鈣化極其罕見(jiàn)，因而若CT上發(fā)現(xiàn)有鈣化灶，往往會(huì)忽略三叉神經(jīng)鞘瘤的診斷。
三叉神經(jīng)鞘瘤伴瘤內(nèi)出血的病例非常少見(jiàn)，文獻(xiàn)上僅有個(gè)案形式報(bào)道。Kubota等人于1981年首次報(bào)道一例三叉神經(jīng)鞘瘤伴瘤內(nèi)出血病人[4]，自那以來(lái)，文獻(xiàn)上共報(bào)道了10余例類似病人[5-7]。瘤內(nèi)出血的原因目前尚無(wú)定論，可能與腫瘤內(nèi)的血管瘤樣擴(kuò)張破裂有關(guān)[8]。
三叉神經(jīng)鞘瘤伴瘤內(nèi)鈣化的病例更加罕見(jiàn)，Goel[9]等人于報(bào)道了一組24例三叉神經(jīng)鞘瘤病人，其中有1例合并鈣化，但文章中未詳細(xì)描述這例病人的具體資料。Liu[10]等報(bào)道了一組84例三叉神經(jīng)鞘瘤病人，其中有1例合并鈣化，但文章中也未描述這例病人的具體資料。
本例三叉神經(jīng)鞘瘤患者同時(shí)合并有出血和鈣化，尚未見(jiàn)有文獻(xiàn)報(bào)道。如同機(jī)化型慢性硬膜下血腫一樣，我們考慮該病例的鈣化原因可能也和該三叉神經(jīng)鞘瘤瘤內(nèi)出血后，血腫吸收不完全導(dǎo)致的機(jī)化有關(guān)。
本病例術(shù)前增強(qiáng)MRI顯示腫瘤內(nèi)出現(xiàn)T1高信號(hào)，T2低信號(hào)，考慮為出血信號(hào)，并且腫瘤前內(nèi)見(jiàn)環(huán)狀液性信號(hào)，符合三叉神經(jīng)鞘瘤伴出血。但頭顱CT及骨窗示腫瘤周圍伴蛋殼狀鈣化，且周圍骨質(zhì)未見(jiàn)明顯破壞。由于三叉神經(jīng)鞘瘤伴鈣化極其罕見(jiàn)，因此進(jìn)一步做了頭顱MRA檢查，以除外動(dòng)脈瘤可能。但術(shù)前診斷仍然不是很明確。術(shù)中發(fā)現(xiàn)結(jié)合術(shù)中冰凍和最終病理及免疫組化結(jié)果，證實(shí)為神經(jīng)鞘瘤出血伴鈣化，為以后類似病例術(shù)前診斷提供了參考。
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10. Liu XD, Xu QW, Che XM, Yang DL.Trigeminal neurinomas: clinical features and surgical experience in 84patients. Neurosurg Rev. 2009 Oct; 32(4): 435-44.
感謝浙醫(yī)二院放射科蔣飚主任提供影像學(xué)資料及診斷，病理科張布衣、李百周主任提供病理資料及診斷。
（本文由浙二神外周刊原創(chuàng)，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科鄭建整理，徐錦芳副主任醫(yī)師、沈宏主任醫(yī)師審校，張建民教授終審）
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