針對眩暈患者，臨床醫(yī)生首先需要排除后循環(huán)缺血、暈厥、體位性低血壓、顱內(nèi)占位性疾病等，繼而明確是否為前庭性偏頭痛、耳石癥、梅尼埃病等，而對于前庭陣發(fā)癥的診斷我們并沒有足夠重視。
本文根據(jù)柳葉刀雜志的一篇關(guān)于前庭陣發(fā)癥的病例報(bào)道，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，對前庭陣發(fā)癥診治相關(guān)的幾個(gè)問題進(jìn)行歸納總結(jié)。
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發(fā)作性頭暈 4 年
病例報(bào)道了一名 52 歲的右利手女性，發(fā)作性頭暈 4 年。病人自述為突然感覺房間開始旋轉(zhuǎn)，每次持續(xù)大為 5 至 40 秒，大約每天發(fā)生 3 次，無任何誘因，偶爾伴惡心嘔吐，有時(shí)可導(dǎo)致跌倒，但無意識障礙，無視覺癥狀、耳鳴或頭痛等。
在此期間，患者的 Dix-Hallpike 是陰性的，給予 Epley 復(fù)位無效。該患者曾診斷為梅尼埃病，給予倍他司汀、苯氟甲亞嗪和丙氯拉嗪的試驗(yàn)性治療無效。
實(shí)驗(yàn)室檢查和頭顱平掃均未見明顯異常；完善后顱窩高分辨率軸向 T2 加權(quán)序列顯示：左側(cè)血管環(huán)延伸到內(nèi)耳道，導(dǎo)致左第八顱神經(jīng)的壓迫（圖 1），考慮該患者為前庭陣發(fā)癥，給予患者卡馬西平治療后患者癥狀完善消失。
圖 1. 高分辨率軸向 T2 加權(quán) MRI 顯示內(nèi)耳道（IAM）有一條突出的血管（箭頭 A）延伸至左側(cè)的 IAM，反映出神經(jīng)血管與第八顱神經(jīng)（箭頭 B）的沖突
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前庭陣發(fā)癥
前庭陣發(fā)癥（vestibular paroxysmia，VP）的主要癥狀是短暫發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性或非旋轉(zhuǎn)性眩暈。目前認(rèn)為 VP 的病因是第八對顱神經(jīng)受到以血管為主的臨近組織壓迫。
美國匹茲堡大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科的 Jannetta 等在 1975 年首先報(bào)道了血管壓迫第八對顱神經(jīng)能夠誘發(fā)眩暈。國內(nèi)于 2002 年解放放軍總醫(yī)院吳子明教授首先介紹了 VP 的概念。經(jīng)過幾十年的研究，國內(nèi)外對 VP 的認(rèn)識更加深入，下面通過幾個(gè)問題對 VP 進(jìn)行歸納。
01、VP 的發(fā)病率是多少？病理生理特點(diǎn)是什么？
目前尚無公開發(fā)表的有關(guān) VP 的大規(guī)模流行病學(xué)研究資料，但推測 VP 是罕見疾病，人群中發(fā)生率可能小于萬分之五。
VP 的病理生理機(jī)制與三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛或眼球上斜肌纖顫發(fā)作相類似，VP 發(fā)作也被認(rèn)為是由假性突觸放電所引起，即第八對顱神經(jīng)軸突受相鄰組織刺激，產(chǎn)生陣發(fā)性病理性放電，尤其當(dāng)軸突發(fā)生脫髓鞘損害后， 更容易產(chǎn)生假性突觸放電。
02、VP 的特異性檢查是什么？
大約 50% 的 VP 患者在發(fā)作間隙期進(jìn)行前庭或聽力檢查能發(fā)現(xiàn)單側(cè)輕到中度的功能下降，但 VP 病人的聽力下降較梅尼埃病患者輕。僅通過實(shí)驗(yàn)室檢查一般不能鑒定出受累神經(jīng)側(cè)別。如果 VP 發(fā)作時(shí)伴有刻板的單側(cè)聽力下降癥狀，并且實(shí)驗(yàn)室檢查顯示有同側(cè)前庭及聽力缺陷，才可能確定出受累神經(jīng)側(cè)別。
有研究提示，MRI 診斷 VP 的敏感性可達(dá) 100%，但特異性僅為 65%。小樣本研究顯示，呈現(xiàn)小腦前下動脈壓迫者占 75%，小腦后下動脈壓迫者占 5%，椎動脈壓迫和靜脈壓迫者各占 10%。具有腦干 CISS/FIESTA 序列的高分辨 MRI 較 1.5T 和 3.0T MRI 的檢查結(jié)果更支持 VP 的診斷。
03、巴拉尼協(xié)會發(fā)布的 VP 診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？
1）肯定的 VP（需要滿足下述 5 項(xiàng)條件）：
① 至少有 10 次自發(fā)的旋轉(zhuǎn)或非旋轉(zhuǎn)性眩暈發(fā)作；
② 發(fā)作持續(xù)時(shí)間小于 1 min；
③ 癥狀刻板；
④ 卡馬西平/奧卡西平治療有效；
⑤ 不能用其他診斷更好地解釋。
2）可能的 VP（需要滿足下述 5 項(xiàng)條件）：
① 至少有 5 次旋轉(zhuǎn)或非旋轉(zhuǎn)性眩暈發(fā)作；
② 發(fā)作持續(xù)時(shí)間小于 5 min；
③ 眩暈發(fā)作為自發(fā)性或由一定頭位誘發(fā)；
④ 癥狀刻板；
⑤ 不能用其他診斷更好地解釋。
04、肯定 VP 和可能的 VP 的區(qū)別是什么？
包括以下 3 點(diǎn)：
① 眩暈發(fā)作次數(shù)：肯定的 VP 其發(fā)作次數(shù)必須達(dá)到 10 次，可能的 VP 眩暈發(fā)作達(dá) 5 次即可。
② 眩暈發(fā)作條件：肯定的 VP 其眩暈發(fā)作為自發(fā)性，可能的 VP 的眩暈發(fā)作可以是自發(fā)性也可可以是誘發(fā)性，誘發(fā)因素包括左、右轉(zhuǎn)頭或過度換氣。
③ 眩暈發(fā)作持續(xù)時(shí)間：肯定 的 VP 發(fā)作時(shí)間須短于 1 min，而可能的 VP 眩暈發(fā)作時(shí)間則短于 5 min 即可。
05、VP 的鑒別診斷有哪些？
1）梅尼埃?。涸摬〉臅r(shí)程為 20 min 到 12 h。并且有低中頻感音性聽力損失（> 30 dB，< 2000 Hz）?？筛鶕?jù)這兩點(diǎn)與梅尼埃病鑒別。
2）前庭跌倒發(fā)作：這種突然性跌倒通常不伴眩暈，而且多在已知患有梅尼埃病的病人身上出現(xiàn)。該病只在站立位時(shí)出現(xiàn)，而 VP 可以在任何體位下發(fā)作。
3）腦干中風(fēng)或脫髓鞘后出現(xiàn)的陣發(fā)性眩暈：腦干發(fā)生這兩種疾病均可引起的眩暈（又稱腦干性陣發(fā)性眩暈），與 VP 鑒別有一定困難，因?yàn)槭褂每R西平或奧卡西平治療也能減輕眩暈。二者鑒別主要靠 MRI 檢查。腦干 MRI 薄層掃描能鑒別腦干病變引起的眩暈。
4）前庭性偏頭痛：前庭性偏頭痛，在發(fā)作期對運(yùn)動敏感，頭位或體位變動也可以引起短暫的眩暈，但 該病時(shí)程是 5 min 到 72 h，既往或目前有偏頭痛史， 多數(shù)發(fā)作伴有偏頭痛其他癥狀。根據(jù)該病發(fā)作時(shí)間相對長、偏頭痛史和偏頭痛表現(xiàn)癥狀，可以與 VP 鑒別。
5）椎基底動脈短暫缺血發(fā)作引起的孤立性眩暈：主要根據(jù)眩暈孤立發(fā)作的特點(diǎn)與 VP 鑒別。
6）驚恐發(fā)作：驚恐發(fā)作 DSM-5 診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：
不連續(xù)的恐懼或不舒服時(shí)程，具有 4 項(xiàng)突然出現(xiàn)并數(shù)分鐘內(nèi)達(dá)高峰的下列癥狀：感覺頭暈，不穩(wěn)，頭輕或虛脫，惡心或腹部疼痛，心悸，或心跳逐漸加快，出汗，顫抖，氣短，感覺窒息，胸痛或不適，脫離現(xiàn)實(shí)感或失去人格感，失去控制或精神錯(cuò)亂，瀕死感，感覺異常，寒冷或潮熱。
驚恐發(fā)作的持續(xù)時(shí)間通常比 VP 發(fā)作時(shí)間長。詢問患者癥狀的出現(xiàn)順序，有助于與 VP 相鑒別。
7）外淋巴瘺和上半規(guī)管裂：其核心癥狀是壓力變化引起的眩暈發(fā)作，如咳嗽、加壓、擤鼻涕、飛機(jī)起飛或周圍有大的聲響，伴有周圍環(huán)境運(yùn)動幻覺 (視覺振蕩)，且姿勢或步態(tài)不穩(wěn)，可伴或不伴聽力異常。發(fā)作時(shí)程可持續(xù)數(shù)秒至數(shù)天，也可在頭位變動 (如過屈) 時(shí)或在登山、飛行等改變高度的過程中出現(xiàn)。根據(jù)其眩暈誘發(fā)條件的多元性，可與 VP 鑒別。
8）發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)：發(fā)作性共濟(jì)失調(diào) 2 型：發(fā)作持續(xù)時(shí)間變化大，從數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)，并且 90% 的患者有小腦體征，特別是有凝視誘發(fā)的向下的眼震。通常在 20 歲以后發(fā)病。根據(jù)發(fā)作持續(xù)時(shí)間、小腦體 征及凝視誘發(fā)的向下的眼震可與 VP 鑒別。
更罕見的發(fā)作性共濟(jì)失調(diào) 1 型是另一個(gè)需要鑒別的診斷。其特點(diǎn)是突然改變姿勢、情緒變化、前庭受刺激觸發(fā)的共濟(jì)失調(diào)發(fā)作，頭暈，視覺模糊?？煞磸?fù)發(fā)作，持續(xù)數(shù)分鐘。這些病人通常有神經(jīng)肌強(qiáng)直。根據(jù)該病觸發(fā)因素的多元性和伴隨的肌肉強(qiáng)直來與 VP 鑒別。
9）具有前庭先兆的癲癇：前庭先兆可以表現(xiàn)為短暫的眩暈和眼震發(fā)作。若前庭先兆伴有額外癥狀，即形成非孤立性前庭先兆，非孤立性前庭先兆遠(yuǎn)多于孤立性前庭先兆。孤立性前庭先兆很罕見。前庭先兆主要見于顳葉癲癇。孤立性前庭先兆通常持續(xù)數(shù)秒，較長時(shí)間的前庭先兆也有報(bào)道。主要根據(jù)腦電圖和神經(jīng)影像與 VP 鑒別。
10）其他：其他需要鑒別的診斷是那些在一定姿勢下誘發(fā)的反復(fù)發(fā)作的眩暈，包括 BPPV、中樞性位置性眩暈/眼震、旋轉(zhuǎn)性椎動脈閉塞綜合征、直立性低血壓等疾病。
06、VP 如何治療？
藥物治療：試驗(yàn)性低劑量卡馬西平（每天 200～800 mg）或奧卡西平（每天 300～900 mg）通常有效。陽性反應(yīng)支持診斷。對于確定診斷需要的精準(zhǔn)劑量還需要進(jìn)一步研究。
手術(shù)治療：盡管一些報(bào)道顯示手術(shù)治療 VP 部分獲得了成功，但是選擇微血管減壓手術(shù)還應(yīng)慎重。該項(xiàng)手術(shù)只適合于不能耐受上述藥物治療的 VP 患者。因?yàn)樵谑种谢蛐g(shù)后有導(dǎo)致血管痙攣進(jìn)而引起腦干梗死的風(fēng)險(xiǎn)。
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