MGRS 的治療需要從以下哪些方面進行考慮？
A． 腎臟的病理損傷類型
B． 產(chǎn)生腎毒性單克隆免疫球蛋白的起源
C． 腎臟損傷逆轉(zhuǎn)的可能性
D． 預防腎臟的進一步損傷
E． 以上都是
解析
答案為 E
MGRS 的治療主要取決于腎損傷的病理類型，產(chǎn)生腎毒性單克隆免疫球蛋白的克隆性質(zhì)（漿細胞，B 細胞或淋巴漿細胞性）以及逆轉(zhuǎn)現(xiàn)有腎臟損傷或進一步預防的腎臟損傷的可能性 [1]。
由于 MGRS 患者不符合多發(fā)性骨髓瘤或淋巴增生性疾病的診斷標準，因此臨床醫(yī)生以前不愿使用化療來治療這些患者。
然而，最近對于 MGRS 患者的幾項研究表明，腎臟結(jié)局與化療的血液學反應密切相關(guān) [2]。有了這一證據(jù)，一旦通過腎臟活檢確定了特定的腎臟病變的患者，我們更喜歡采用針對病理克隆源頭的化療來進行治療（及對 B 細胞或漿細胞有針對性的進行化療），其主要目的是保持腎臟功能。
參考文獻：
1. Sethi S et al. Monoclonal gammopathy-associated proliferative glomerulonephritis. Mayo Clin P Proc. 2013 Nov; 88(11): 1284-92
2. Cohen C et al. Bortezomib produces high hematological response rates with prolonged renal survival in monoclonal immunoglobulin deposition disease. Kidney Int. 2015 Nov;88(5):1135-43. Epub 2015 Jul 15.
如果單克隆免疫球蛋白引起增生性腎小球腎炎（PGNMID）患者檢查到時漿細胞克隆，我們應該選擇下面哪種治療方案？
A． 硼替佐米（Bortezomib），環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide），地塞米松（Dexamethasone）
B． 利妥昔單抗（Rituximab）, 環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide），地塞米松（Dexamethasone）
解析
正確答案是 A
如果這類患者檢測到的時漿細胞克隆增生，我們的一般會選用 VCD 方案，即硼替佐米（Bortezomib），環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide），地塞米松（Dexamethasone）。但如果這類患者檢測到的時 B 細胞克隆增生，我們就選擇 RCD 方案，即利妥昔單抗（Rituximab）, 環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide），地塞米松（Dexamethasone）。對于這些方案我們做一個大概的了解就好了，具體治療應該有血液科的醫(yī)生來執(zhí)行。不過我們也知道國內(nèi)很多地方醫(yī)院的血液科水平也比較差，我們腎內(nèi)科醫(yī)生可以根據(jù)具體條件進行調(diào)整。
參考文獻：
1. Cohen C et al. Bortezomib produces high hematological response rates with prolonged renal survival in monoclonal immunoglobulin deposition disease. Kidney Int. 2015 Nov;88(5):1135-43. Epub 2015 Jul 15.
2. Sethi S et al. Monoclonal gammopathy-associated proliferative glomerulonephritis. Mayo Clin P Proc. 2013 Nov; 88(11): 1284-92
如果 PGNMID 的患者沒有檢測到克隆增生，但是血液和腎臟中卻檢測到 IgM 單克隆蛋白，這是我們應該首選什么治療？
A． 硼替佐米（Bortezomib）
B． 利妥昔單抗（Rituximab）
C． 環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide）
D． 地塞米松（Dexamethasone）
E． VCD 方案
解析
答案是 B
對于在血清（或尿液）和腎臟中具有 IgM 單克隆蛋白的患者（但沒有檢測到克隆增生），我們會采用類似于治療 Waldenstr?m 巨球蛋白血癥的治療方案。我們更傾向于單獨使用利妥昔單抗（抗 CD20 單克隆抗體），或者與環(huán)磷酰胺和地塞米松（RCD 方案）或苯達莫司汀（Bendamustine）聯(lián)用，因為產(chǎn)生 IgM 的細胞大部分為 CD20 陽性 [1]。
我們通常執(zhí)行一個周期的治療，并在接下來的幾個月中對患者進行重新評估，以確定是否存在血液學反應。如果有腎臟和血液學反應的證據(jù)，可以考慮再次治療。
參看文獻：
1. Sethi S et al. Monoclonal gammopathy-associated proliferative glomerulonephritis. Mayo Clin P Proc. 2013 Nov; 88(11): 1284-92
對于那些腎活檢發(fā)現(xiàn)單克隆免疫球蛋白在腎臟沉積的患者，如果我們沒有發(fā)現(xiàn)病理性的克隆增生也沒有再血液和尿液中發(fā)現(xiàn)病理性的單克隆蛋白。那我們需不需要進行比較激進的化療？
A． 需要
B． 不需要
C． 不一定，要根據(jù)患者的臨床情況
解析
答案為 C
我們會建議根據(jù)以下情況進行治療：
1） 對于出現(xiàn)急性或亞急性腎損傷和/或大量蛋白尿> 1 g /天的患者，我們建議開始針對特定克隆的化療。
a. 對于腎臟內(nèi)為非 IgM（比如 IgG 或者 IgA）沉積的患者，我們很難猜測這是漿細胞增生或是 B 細胞增生。這時我們比較傾向于先使用利妥昔單抗，因為這種藥的副作用較少。如果患者對此沒有反應，我們可以再換用副作用較大的針對漿細胞的化學藥物治療。
b. 對于腎臟內(nèi)為 IgM 沉積的患者，我們就選用利妥昔單抗治療。因為 IgM 單克隆蛋白一般來源于 B 細胞。
2） 對于腎功能正常和/或大量蛋白尿 < 1 g /天的患者，我們建議應用 ACEi 或者 ARB 治療。
