雙膽囊畸形是少見的先天性膽囊畸形，臨床上常常誤診，來自美國新墨西哥醫(yī)學(xué)院的 Muralimohan 醫(yī)生在近期的 Dig Dis Sci 雜志報道了一篇罕見的雙膽囊畸形。
病例介紹
患者女性，26 歲，間斷右上腹部絞痛 6 月，疼痛可向上腹部放射，每周發(fā)作數(shù)次，每次持續(xù)數(shù)天至 1 周不等，無惡心、嘔吐，無發(fā)熱、黃疸。最近 1 次腹痛發(fā)作在 2 月前。
患者偶爾飲酒，無非甾體類抗炎藥使用史，近期因減肥而節(jié)食并增加運(yùn)動量，但患者營養(yǎng)狀況良好。2 年前因右側(cè)輸卵管異位妊娠行腹腔鏡手術(shù)。查體腹部無壓痛，無肝脾腫大，未觸及腫物或疝。血常規(guī)及肝功能指標(biāo)均在正常范圍，尿妊娠試驗(yàn)陰性。
腹部超聲提示膽囊中部有折疊，未見膽囊結(jié)石或膽囊炎表現(xiàn)，肝內(nèi)外膽管無擴(kuò)張，膽總管直徑約 4 mm。上消化道內(nèi)鏡檢查無陽性發(fā)現(xiàn)。肝膽系統(tǒng)核素顯像提示，血液中的放射性藥物快速進(jìn)入膽道系統(tǒng)，積聚于膽囊，核素標(biāo)記的膽汁在 1 小時內(nèi)排入十二指腸?？汕逦赜^察到兩個獨(dú)立的膽囊。兩膽囊的膽汁排泄分?jǐn)?shù)分別為 63.6% 和 60.1%（正常值>33%）。
為了更清晰地勾勒出膽囊解剖結(jié)構(gòu)，進(jìn)一步行磁共振胰膽管造影（MRCP）檢查，結(jié)果顯示雙膽囊畸形，兩個膽囊均有獨(dú)立的膽囊管。但因有偽影存在，無法確定兩個膽囊管是相互融合后還是獨(dú)立匯入膽總管。根據(jù)膽囊畸形的 Harlaftis 分型，該患者屬于 2 型或 1 型的變異型。若需要手術(shù)治療，則應(yīng)復(fù)查 MRCP 以排除偽影干擾以明確膽囊管的解剖結(jié)構(gòu)。
因患者腹痛未再發(fā)作，且無明確的膽系疾病，暫不需手術(shù)治療，患者同意出院隨訪。
病例討論
雙膽囊畸形的發(fā)現(xiàn)可追溯至公元前 31 年，由古希臘歷史學(xué)家 Pliny 報道，而在近代，則由 Boyden 醫(yī)生 在 1926 年報道，發(fā)生率約 1/3800。該解剖變異發(fā)生于胚胎發(fā)育的第 5 和第 6 周，若肝原基的尾芽分裂后未退化，則形成附屬膽囊。診斷獨(dú)立雙膽囊必須滿足以下三點(diǎn)特征：
1. 每個膽囊頸部均有 Heister 瓣；
2. 每個膽囊均有肌層；
3. 每個膽囊均能濃縮膽汁。
1977 年提出基于胚胎學(xué)發(fā)育的 Harlaftis 分型系統(tǒng)，具體如下：
1. Harlaftis 1 型指雙膽囊通過共同膽囊管連接膽總管，1 型還細(xì)分為 V 形變異和 Y 形變異。
2. Harlaftis 2 型指雙膽囊有 2 根或 2 根以上的膽囊管獨(dú)立連接至膽總管，2 型可進(jìn)一步細(xì)分為 H 形變異和小梁狀變異。
迄今為止，文獻(xiàn)報道最常見的雙膽囊畸形為 Harlaftis 2 型。由于解剖異常其發(fā)生并發(fā)癥的風(fēng)險升高，進(jìn)而增加了開放手術(shù)的概率，因此在術(shù)前明確解剖畸形的存在有非常重要的意義。
1997 年，Gigot 報道了一個雙膽囊畸形的病例，醫(yī)生最初只切除了患者的問題膽囊，但另一膽囊在 27 個月后發(fā)生膽囊結(jié)石和急性膽囊炎。因此 Gigot 提出雙膽囊畸形更容易發(fā)生膽囊炎和膽囊結(jié)石，建議同時切除兩個膽囊。
一般而言，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)雙膽囊畸形的陽性率不到 50%，臨床醫(yī)生常常將其誤診為「膽囊折疊畸形」或「膽囊周圍積液」。超聲檢查診斷膽囊解剖變異并不可靠，膽道閃爍顯像及膽系造影有一定的假陰性率，尤其是當(dāng)其中一根膽囊管堵塞時。ERCP 被認(rèn)為是診斷膽囊畸形的金標(biāo)準(zhǔn)，然而 ERCP 為侵入性檢查且花費(fèi)較大，因此，若懷疑懷疑膽囊解剖變異，建議首選 MRCP 檢查。
綜上所述，如果臨床上發(fā)現(xiàn)膽系疾病癥狀不典型者，或腹部超聲提示有膽囊解剖畸形可能（如膽囊折疊、膽囊周圍積液等）者，建議行 MRCP 檢查以鑒別不同類型的膽囊畸形，避免誤診或漏診。
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編輯：羅妍
