原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤是一種發(fā)病率很低的非霍奇金淋巴瘤，大約占所有原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的 2%，這類淋巴瘤通常原發(fā)于腦室旁的腦白質(zhì)，出現(xiàn)在軸外的淋巴瘤就更加少見了。
近日，來自愛丁堡大學(xué)的 Ang 等就共同報(bào)道了這樣一例極其罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，表現(xiàn)出的癥狀更是讓人難以捉摸。本文將詳細(xì)闡述該病例的特征表現(xiàn)和臨床診斷的完整過程。
病例基本信息
患者為 55 歲男性，主訴嚴(yán)重的陣發(fā)性右下面部放電樣疼痛 6 個(gè)月，開始于上唇和臉頰，后進(jìn)展為下頦麻木。疼痛部位與三叉神經(jīng)下頜支分布區(qū)類似，但生理檢查提示除下頦部感覺減退外，無明顯神經(jīng)損傷跡象。
其余病史包括冠狀動(dòng)脈疾病、高膽固醇血癥和抑郁癥，并且都服用藥物得以控制。無遺傳病和流行病史。
初步診斷與治療
該患者被初步診斷為三叉神經(jīng)痛。
服用普瑞巴林和加巴噴丁無效，遂接受了微血管減壓術(shù)。
影像學(xué)表現(xiàn)
頭部 MRI 檢查顯示：右側(cè)軸外蝶骨翼處有一個(gè)惡性增生的腫塊，侵犯右三叉神經(jīng)腦池段，最大處 40 mm×20 mm×25 mm，伴有明顯的硬腦膜尾征。腫塊沿顱中窩向側(cè)方延伸約 10 mm（圖 1），通過顯著擴(kuò)張的右側(cè)卵圓孔（直徑大約 7 mm）向顳下窩延伸，并輕微向右眶下孔和圓孔延伸。
圖 1. 腫塊在橫斷面（A）、冠狀面（B）和矢狀面（C）都表現(xiàn)出 短 T1 信號(hào)
影像顯示右 Meckel 腔明顯縮小，右海綿竇部分縮?。▓D 2）。病變毗鄰右頸內(nèi)動(dòng)脈，但并沒有明顯的壓迫跡象。
圖 2. 患者左側(cè)三叉神經(jīng)正常通過 Meckel 腔（紅色箭頭）；患者右側(cè)三叉神經(jīng)被腫塊遮擋， Meckel 腔 幾乎消失
基于以上解剖定位和影像學(xué)特征，醫(yī)生考慮腫塊為神經(jīng)鞘瘤或腦膜瘤的可能性最大，并給予了保守治療。然而出乎意料的是，患者在 8 周之內(nèi)就出現(xiàn)了進(jìn)行性的疼痛癥狀。
腫瘤復(fù)發(fā)與手術(shù)
MRI 復(fù)查顯示：腫瘤增大并且皮層下白質(zhì) T2 信號(hào)增強(qiáng)，提示軟腦膜浸潤(rùn)。隨之患者接受了右三叉神經(jīng)下頜支阻斷術(shù)和右顳骨切開術(shù)。
由于術(shù)中病理難以明確診斷且考慮到破壞海綿竇的風(fēng)險(xiǎn)，醫(yī)生只對(duì)右蝶骨翼腫瘤進(jìn)行了部分切除，保留了海綿竇部分。
術(shù)后患者面部疼痛得到極大程度的緩解，乳酸脫氫酶水平正常，人類免疫缺陷病毒檢查陰性，陰囊超聲和全身 CT 掃描沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移灶，腦脊液和骨髓檢查也沒有發(fā)現(xiàn)異常細(xì)胞和軟腦膜浸潤(rùn)。
最終診斷與治療
術(shù)后的組織病理學(xué)檢查顯示該腫瘤包含中到大型 B 淋巴細(xì)胞，并呈現(xiàn)多種形態(tài)和分葉核的表現(xiàn)（CD20 陽(yáng)性）?；颊咦罱K診斷為原發(fā)性中樞性彌漫性大 B 細(xì)胞淋巴瘤。
患者先接受了大劑量的甲氨喋呤和利妥昔單抗治療和腫瘤區(qū)域局部放療，病情和疼痛得以控制后使用了 R-CHOP 化療方案，在術(shù)后 4 個(gè)月的密切隨訪中，并沒有發(fā)現(xiàn)殘留的神經(jīng)癥狀和腫瘤復(fù)發(fā)的跡象。
病例分析與總結(jié)
臨床中，三叉神經(jīng)的陣發(fā)性疼痛絕大多數(shù)都由神經(jīng)根受到壓迫或脫髓鞘作用引起；只有 10% 的患者可能與腫瘤有關(guān)，而與之有關(guān)的顱底腫瘤通常只是神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤。
在此前的報(bào)道中，只有一例惡性淋巴瘤原發(fā)于蝶骨翼，其余均原發(fā)于其他部位；還有一例引起三叉神經(jīng)痛的淋巴瘤原發(fā)于 Meckel 腔。這些病變都和本文中的病例一樣，常常被誤診為神經(jīng)鞘瘤或腦膜瘤。
而文中這例極其罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，表現(xiàn)出反常的定位（原發(fā)于蝶骨翼）和與其他常見疾病相似的癥狀（三叉神經(jīng)痛），給其診斷帶來了極大的挑戰(zhàn)。
不過，此前有一項(xiàng)小樣本研究證實(shí)：不伴有骨肥大反應(yīng)的骨組織增生和不伴有頸動(dòng)脈狹窄的海綿竇浸潤(rùn)有利于鑒別淋巴瘤與腦膜瘤，后者通常表現(xiàn)為骨肥大和腫瘤的骨轉(zhuǎn)移以及頸動(dòng)脈腔狹窄。
希望這項(xiàng)研究結(jié)論和本文報(bào)道的病例可以帶給臨床在診療罕見淋巴瘤時(shí)的一些經(jīng)驗(yàn)和幫助。
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