圖 1 患者頭顱 MRI 示右側(cè)額頂枕葉及左側(cè)額頂葉多發(fā)異常信號(hào)，右側(cè)顯著； 圖 2 患者頭頸磁共振血管成像示右側(cè)大腦中動(dòng)脈中遠(yuǎn)段狹窄、閉塞，左側(cè)椎動(dòng)脈纖細(xì)。左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈閉塞改變； 圖 3 心臟彩色超聲示左房增大，左房內(nèi)可見一實(shí)性稍強(qiáng)回聲包塊，范圍約 5.5 cm×3.5 cm，瘤體隨舒張期血流部分凸人二尖瓣口； 圖 4 患者雙下肢磁共振血管成像示雙側(cè)鞘內(nèi)外動(dòng)脈充盈缺損，右側(cè)顯著，左側(cè)股動(dòng)脈下端閉塞，右側(cè)腘動(dòng)脈以下閉塞
臨床資料患者男性，16 歲，因“突發(fā)左側(cè)肢體癱瘓 6 h”于 2012 年 1 月 25 日入院。在我院急診就診時(shí)出現(xiàn)呼吸困難，伴咳粉紅色泡沫樣痰。急診查血?dú)夥治鍪?I 型呼吸衰竭：氧分壓 51 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)、二氧化碳分壓 28 mm Hg；胸部 CT 示兩肺毛玻璃樣改變，考慮肺水腫。
家族成員有關(guān)節(jié)炎病史，發(fā)病前無外傷史。入院體檢：呼吸 40 次 /min，血壓右側(cè) 110/70 mm Hg，左側(cè)未測出?；颊咭庾R(shí)清楚，精神萎靡，呼吸急促，左側(cè)中樞性面舌癱，雙肺可聞及廣泛性濕性啰音，心率 115 次 /min，律齊，心音中等，未聞及雜音；腹部無異常；左側(cè)橈動(dòng)脈未觸及，雙側(cè)股動(dòng)脈搏動(dòng)差，雙下肢皮溫低；左側(cè)上下肢肌力 0 級(jí)，右側(cè)上下肢肌力正常，左側(cè)巴賓斯基征陽性，右側(cè)陰性。
查頭顱 MRI 示右側(cè)額頂枕葉及左側(cè)額頂葉多發(fā)異常信號(hào)，右側(cè)顯著 (圖 1)；考慮患者有腦梗死、肺水腫，立即予吸氧、呋塞米利尿、甲潑尼龍減輕水腫抗炎、疏血通活血化淤及營養(yǎng)腦細(xì)胞等治療；6 h 后患者呼吸困難明顯好轉(zhuǎn)，肺部濕噦音明顯減少；頭頸磁共振血管成像示右側(cè)大腦中動(dòng)脈中遠(yuǎn)段狹窄、閉塞，左側(cè)椎動(dòng)脈纖細(xì)，左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈閉塞 (圖 2)。
第 2 天患者呼吸已平穩(wěn)，肺部啰音消失，復(fù)查血?dú)饧靶夭?CT 未見明顯異常；第 3 天患者出現(xiàn)雙側(cè)小腿腫脹疼痛明顯，血管超聲示雙下肢動(dòng)脈血流搏動(dòng)減弱，呈重度缺血性頻譜改變，左側(cè)腘靜脈血栓及股、腘動(dòng)脈少許血栓，加用低分子肝素鈉皮下注射抗凝治療；行心臟彩色超聲檢查示左房增大，房間隔左房面及二尖瓣處見一實(shí)性稍強(qiáng)回聲包塊，范圍約 5.5 cm×3.5 cm，蒂約 1.6 cm，瘤體隨舒張期血流部分凸入二尖瓣口 (圖 3)，二尖瓣輕到中度關(guān)閉不全。
診斷考慮為左房黏液瘤，多發(fā)性腦梗死，肺水腫，多發(fā)性血管栓塞?；颊呷朐?1 周內(nèi)血肌酸激酶、纖維蛋白原濃度、D- 二聚體進(jìn)行性升高 (表 1)?；颊咦≡浩陂g血免疫球蛋白、血清蛋白電泳、肝腎功能、電解質(zhì)、肌酸激酶同工酶、血紅細(xì)胞沉降率、抗鏈球菌溶血素“O”、補(bǔ)體、血液黏稠度檢查均正常、血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn)、腫瘤標(biāo)志物、心肌肌鈣蛋白均陰性，超敏 C 反應(yīng)蛋白(26.9 mg/L) 高于正常，心電圖檢查無明顯心肌缺血異常改變。
入院第 12 天雙下肢 MRA 示雙側(cè)鞘內(nèi)外動(dòng)脈充盈缺損，右側(cè)顯著，左側(cè)股動(dòng)脈下端閉塞，右側(cè)腘動(dòng)脈以下閉塞 (圖 4)，左側(cè)足背動(dòng)脈局部狹窄，給予巴曲酶注射液降低血中纖維蛋白原的含量，華法林抗凝等治療后患者雙下肢腫脹、疼痛有所好轉(zhuǎn)；入院第 39 天復(fù)查纖維蛋白原、D- 二聚體正常?；颊呓?jīng)治療后左側(cè)上肢肌力Ⅳ+ 級(jí)，左側(cè)下肢近端肌力Ⅳ- 級(jí)，左側(cè)下肢遠(yuǎn)端肌力Ⅱ- 級(jí)，右側(cè)肢體肌力正常，于人院第 40 天出院，出院后建議盡早手術(shù)摘除腫瘤。
患者 1 個(gè)月后至上海某醫(yī)院行手術(shù)治療，術(shù)后病理學(xué)診斷為左房黏液瘤。術(shù)后隨訪至 2013 年 2 月，患者左側(cè)下肢近端肌力 V- 級(jí)，左側(cè)下肢遠(yuǎn)端肌力Ⅲ級(jí)，左上肢肌力正常，超聲心電圖檢查未見腫瘤復(fù)發(fā)。
討論
心臟黏液瘤為成人最常見的心臟腫瘤，在青少年中較少見，其可發(fā)生于心臟各房、室腔，最常見于左心房，約占 75％。多數(shù)腫瘤瘤蒂與心房壁相連，90％的左房黏液瘤附著于心房間隔卵圓窩處，瘤體可隨心臟的收縮、舒張而活動(dòng)。
心房黏液瘤可以引起栓塞的并發(fā)癥，占所有癥狀的 30％-40％；如腫瘤堵塞于二尖瓣口，使心搏量突然下降，則出現(xiàn)頭暈、暈厥、心悸、呼吸困難、肺水腫、充血性心力衰竭，心搏驟停等。
黏液瘤的碎片脫落或黏液細(xì)胞所覆蓋的血栓性物質(zhì)脫落，易隨血液流動(dòng)堵塞他處血管導(dǎo)致動(dòng)脈栓塞，而引起周圍動(dòng)脈血管栓塞的癥狀，如下肢栓塞可出現(xiàn)下肢疼痛、發(fā)涼等。同時(shí)黏液瘤組織質(zhì)軟而脆，容易破碎、脫落而可引起體、肺循環(huán)栓塞表現(xiàn)，以腦栓塞多見。超聲心動(dòng)圖檢查可提供可靠的診斷依據(jù)。
該患者人院時(shí)以腦梗死為首發(fā)癥狀，影像學(xué)檢查提示多部位血管栓塞征象，后查心臟彩色超聲示左房黏液瘤，而確診為左房黏液瘤、多發(fā)性腦梗死、肺水腫、多發(fā)性血管栓塞?；颊叻嗡[變化較快，考慮與該黏液瘤凸人二尖瓣可引起肺水腫，而體位變化可能使二尖瓣的梗阻解除，又使肺水腫減輕乃至消除有關(guān)。
另外該患者病初血肌酸激酶進(jìn)行性升高，而心電圖、肌酸激酶同工酶及心肌肌鈣蛋白無明顯異常，考慮與以下兩方面因素有關(guān)：
(1) 多發(fā)性血管栓塞導(dǎo)致肌肉缺血缺氧，骨骼肌細(xì)胞興奮性增高，肌肉內(nèi)的血液循環(huán)和能量物質(zhì)的代謝發(fā)生改變，肌肉內(nèi)大量的乳酸和代謝廢物堆積，引起肌纖維收縮和舒張失調(diào)，肌細(xì)胞變性壞死，引起肌酸激酶升高；(2) 多發(fā)性腦梗死導(dǎo)致腦組織缺血缺氧造成腦組織損傷，繼而肌酸激酶被釋放人血造成血中肌酸激酶升高。患者血 c 反應(yīng)蛋白升高考慮與血栓形成引起血管內(nèi)皮損傷性炎癥有關(guān)；纖維蛋白原、D- 二聚體升高，與體內(nèi)高凝狀態(tài)、血栓形成有關(guān)。
本例心房黏液瘤患者以腦梗死、肺水腫、左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈閉塞為首發(fā)表現(xiàn)，后出現(xiàn)雙下肢動(dòng)脈栓塞，屬罕見病例，入院后積極給予抗凝、活血化淤、腦保護(hù)、激素等治療，病情控制后予以手術(shù)摘除并經(jīng)病理證實(shí)為左房黏液瘤。
心房黏液瘤在青少年雖屬少見，但有發(fā)生猝死的危險(xiǎn)，故對多發(fā)性血管栓塞患者，必須警惕心房黏液瘤，需及時(shí)行超聲心動(dòng)圖檢查，以免延誤治療而危及生命。
編輯： qianqian
聯(lián)系客服
