前言：急診時(shí)遇到一女患者，自己走著來(lái)的，說(shuō)是頭暈，一看面色好奇怪，暗沉，看了CT片子，顱內(nèi)雙側(cè)小腦及大腦多發(fā)低密度影，雙側(cè)大腦半球外側(cè)裂池多發(fā)高密度影，見(jiàn)下圖：
外院CT報(bào)了蛛網(wǎng)膜下腔出血，查體四肢肌力4級(jí)，行走可，余神經(jīng)系統(tǒng)未見(jiàn)明顯異常。
再看CTA，顱內(nèi)多發(fā)動(dòng)脈瘤，見(jiàn)圖如下：
再擺個(gè)pose，換一些姿勢(shì)看看
頭顱cta提示右側(cè)大腦中動(dòng)脈M2段與M3段交界處。左側(cè)大腦中動(dòng)脈M2M3段，雙側(cè)大腦后動(dòng)脈P3段多發(fā)動(dòng)脈瘤。
什么情況會(huì)這樣？
一問(wèn)既往史，我就恍然大悟了
既往史是什么？
華麗麗的分割線
既往史是——患者有心房粘液瘤。
心房粘液瘤？
心臟里的瘤瘤跟腦子里的辣么多瘤瘤有啥子關(guān)系哦？
別急，且聽(tīng)我說(shuō)：
心房粘液瘤我也接觸過(guò)幾例，也曾見(jiàn)病例報(bào)道心房粘液瘤患者被誤診為多發(fā)性硬化，最長(zhǎng)達(dá)1年余的，最終明確診斷后行黏液瘤切除術(shù)的。今天就和大家一起復(fù)習(xí)一下這個(gè)來(lái)自心臟的腫瘤吧。
心房黏液瘤是心臟常見(jiàn)的原發(fā)性腫瘤，屬良性腫瘤，占心臟腫瘤的50%，多見(jiàn)于中青年，發(fā)病年齡多在30~50歲，女性發(fā)病率比男性略高。人群發(fā)病率不同的統(tǒng)計(jì)差別較大，3/1000—1/4萬(wàn)，粘液瘤可發(fā)生在各個(gè)心房、心室，但近75%心房粘液瘤局限在左房及房間隔，20%位于右心房，5%位于其他部位。
心臟粘液瘤常有一個(gè)“蒂”，超聲可以看到正是這個(gè)“蒂”把粘液瘤懸吊在心房側(cè)，心臟舒張的時(shí)候粘液瘤可通過(guò)二尖瓣脫垂到左室。
病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)心房粘液瘤組織大體標(biāo)本為質(zhì)軟松脆，灰白色，果凍/凝膠樣，表面凹凸不平的不規(guī)則團(tuán)塊。其組織起源可能來(lái)自內(nèi)皮細(xì)胞、心內(nèi)膜肌型細(xì)胞、內(nèi)膜大儲(chǔ)備細(xì)胞、胚胎性或多潛性間葉組織。近年來(lái)通過(guò)免疫組化等研究發(fā)現(xiàn)粘液瘤組織vimentin和S-100的染色陽(yáng)性率很高，趨向于認(rèn)為其來(lái)源于一類具有多種分化潛能的間葉細(xì)胞。
國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，左房粘液瘤所致神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥主要是顱內(nèi)動(dòng)脈瘤和顱內(nèi)占位損害。原因都可以歸為粘液瘤的顱內(nèi)種植的結(jié)果。Paulf等詳細(xì)地報(bào)道了3例左房粘液瘤合并顱內(nèi)多發(fā)動(dòng)脈瘤的患者，對(duì)1例死亡患者還有很詳細(xì)的尸檢資料，從大體解剖到光鏡檢查都做了詳細(xì)地描述。該文認(rèn)為受損的血管和動(dòng)脈硬化性血管損害完全不一樣:小的血管被灰白色的腫瘤組織完全填塞，血管壁有不同程度的受損;而大的血管比如大腦中動(dòng)脈以及主要分支，表現(xiàn)為囊性地?cái)U(kuò)張，但內(nèi)腔卻是向心性地狹窄。位于血管分叉部位或終末部位的囊性的擴(kuò)張也不是典型的動(dòng)脈瘤樣的表現(xiàn)，內(nèi)腔不是單純的擴(kuò)張，而是同樣有灰白色的腫瘤樣組織所填充，可能有狹小的內(nèi)腔存在。對(duì)血管壁而言，腫瘤組織主要穿透內(nèi)彈力層，肌層受累最嚴(yán)重，某些血管節(jié)段整個(gè)肌層被腫瘤組織完全破壞、替代。穿透外膜的現(xiàn)象很少看到。
心臟粘液瘤瘤體位置改變可能會(huì)造成心排血量下降，甚至心跳驟停?？ò旰凸跔顒?dòng)脈栓塞是患者猝死的主要原因，前者是大的腫瘤引起，后者可能是非常小的腫瘤引起。這些腫瘤是由內(nèi)含粘多糖基質(zhì)的細(xì)胞組成，腫瘤的大小差異很大，直徑1～15 cm，重量15～180g，粘液瘤組織極為松脆，易碎，腫瘤碎片及腫瘤上的血栓栓子容易脫落。這些都造成了全身性栓塞的風(fēng)險(xiǎn)。
有50%患者會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、疲乏、體重減輕，二尖瓣受阻出現(xiàn)頭暈、暈厥、心悸、呼吸困難、肺水腫、充血性心力衰竭等。心房粘液瘤的并發(fā)癥主要是栓塞，黏液瘤的碎片脫落，或黏液細(xì)胞所覆蓋的血栓性物質(zhì)脫落易隨血液流動(dòng)堵塞他處血管導(dǎo)致動(dòng)脈栓塞，右房粘液瘤主要導(dǎo)致肺栓塞，左房粘液瘤最常見(jiàn)的是腦栓塞，表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)局灶性或全面性受損的癥狀和體征，包括一過(guò)性腦缺血發(fā)作、癲癇、暈厥和大腦、小腦、腦干、脊髓和視網(wǎng)膜的梗死，其次為體循環(huán)栓塞，體循環(huán)栓塞表現(xiàn)為周圍動(dòng)脈血管栓塞的癥狀，如下肢栓塞出現(xiàn)下肢疼痛，發(fā)涼等，還可能發(fā)生二尖瓣或肺靜脈阻塞，因肺靜脈或肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生繼發(fā)性右心衰。但仍有一部分患者在未發(fā)生血管栓塞前完全無(wú)癥狀或栓塞小血管引起臨床癥狀輕，未能引起患者的重視，給臨床診斷帶來(lái)了困難。栓塞可以造成多種多樣的系統(tǒng)損害，死亡率、致殘率都很高，所以心房粘液瘤的危害性較大，在某種程度上不亞于惡性腫瘤。
有研究認(rèn)為左房粘液瘤可以占到青年腦梗死病因的2%，大約有29%的左房粘液瘤可以發(fā)生顱內(nèi)栓塞性的并發(fā)癥。神經(jīng)系統(tǒng)損害中有一部分表現(xiàn)為顱內(nèi)多發(fā)性動(dòng)脈瘤及繼發(fā)的缺血或出血性損害。本例患者就是發(fā)生了顱內(nèi)多發(fā)的栓塞和動(dòng)脈瘤。
診斷：心臟彩超是診斷心房黏液瘤的主要手段
治療：而外科手術(shù)摘除心房黏液瘤是本病的主要治療手段，且是可以治愈的。
心房粘液瘤所導(dǎo)致的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，大多數(shù)為多發(fā)、梭形，不易治療，是否需要外科干預(yù)，主要看動(dòng)脈瘤部位，如果動(dòng)脈瘤沒(méi)破裂，沒(méi)有產(chǎn)生明顯占位效應(yīng)時(shí)無(wú)需治療，因?yàn)橹委熞惶幰步鉀Q不了問(wèn)題，由于心房粘液瘤所致的動(dòng)脈瘤瘤腔內(nèi)并非單純血流，且呈向心性狹窄，介入治療并不適用于這種動(dòng)脈瘤，所以以觀察、定期隨訪為主。
遺憾的是本例患者因右腿骨折行鋼板植入術(shù)無(wú)法行頭顱核磁共振，顱內(nèi)是否有急性梗塞灶及是否有出血灶無(wú)法明確。
感謝：冬雷腦科醫(yī)生集團(tuán)的李彥江醫(yī)生對(duì)于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤治療方面給予的指導(dǎo)意見(jiàn)！
備注：部分內(nèi)容來(lái)源于實(shí)用內(nèi)科學(xué)和病理學(xué)教科書(shū)及網(wǎng)絡(luò)
如果您對(duì)此話題感興趣，歡迎留言和轉(zhuǎn)發(fā)。
聯(lián)系客服
