1.診斷要點(diǎn)：
1.1.中年男性多見(jiàn)，起病隱襲，病史較長(zhǎng)。
1.2.自主神經(jīng)檢查有出汗試驗(yàn)在體表局部受熱或服用阿司匹林后的出汗反應(yīng)消失;皮膚劃痕試驗(yàn)減弱或消失。冷試驗(yàn)測(cè)壓反應(yīng)消失;Valsalva動(dòng)作試驗(yàn)在正常人出現(xiàn)血壓升高，心率變慢，但病者無(wú)反應(yīng)。1%腎上腺素或3%可卡因液體滴眼，示瞳孔反應(yīng)異常。
1.3.發(fā)作時(shí)，無(wú)心率變化，也無(wú)先兆癥狀(如蒼白、出汗、惡心等)。
1.4.臥位時(shí)血壓正常，轉(zhuǎn)換為立位時(shí)SBP/DBP下降超過(guò)30/20 mmHg(4/2.7 kPa)，
1.5.24h尿中去甲腎上腺素和腎上腺素的排泄量可低于正常。放射性核素標(biāo)記研究顯示去甲腎上腺素的代謝正常，提示病者可能系正常程序下不能釋放兒茶酚胺。
1.6.排除其他原因引起的體位性低血壓和暈厥。
2.鑒別診斷：
2.1.繼發(fā)性體位性低血壓：常見(jiàn)于氯丙嗪等藥物反應(yīng)或繼發(fā)于垂體、腎上腺度質(zhì)功能減退、低血容量、貧血等。
2.2.暈厥：
2.2.1.頸動(dòng)脈竇綜合征謗發(fā)暈厥：系由頸動(dòng)脈賽超敏感性引起的，常見(jiàn)于男性。常發(fā)生干直立位頭向一側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)(尤其是穿硬領(lǐng)衣服時(shí))，起病突然，常因暈厥而摔倒，常伴有驚厥發(fā)作。暈厥時(shí)間一般不超過(guò)30秒。
2.2.2.咳嗽性暈厥：常見(jiàn)于中年男性，有吸煙史及慢性氣管炎病史。因劇烈咳嗽引起胸內(nèi)壓升高導(dǎo)致同心血量減少，心輸出量減少或腦部靜脈回流受阻，顱內(nèi)壓升高，腦灌注壓下降，導(dǎo)致腦缺血缺氧。兒童則見(jiàn)于百日咳和喉炎的患兒。
2.2.3.排尿性暈厥：多見(jiàn)于老年人。常發(fā)生于午夜起床小便結(jié)束時(shí)或結(jié)束后。意識(shí)驟然喪失，恢復(fù)很快。病理機(jī)制為膀胱排空時(shí)引起反射性血管擴(kuò)張，再加上直立位時(shí)大量血液積聚于下身靜脈?；匦难繙p少、心輸出量減少、肺供血減少所致。
2.2.4.單純性暈厥：多有明顯誘因如疼痛、恐懼、情緒緊張、疲勞、空氣污濁等，以年輕體弱女性多見(jiàn)。暈厥前有先兆癥狀如頭暈、惡心、蒼白、出汗等;暈厥時(shí)血壓下降，心率減慢而微弱，面色蒼白且持續(xù)到暈厥后期;恢復(fù)較快，無(wú)明顯后遺癥狀。
2.2.5.排尿性暈厥：發(fā)生于排尿，或排尿結(jié)束時(shí)，引起反射性血壓下降和暈厥。最常發(fā)生在病者午夜醒來(lái)小便時(shí)，清晨或午睡起來(lái)小便時(shí)也可發(fā)生。
2.2.6.心源性暈厥：心臟血管疾患，如房室傳導(dǎo)阻滯、心動(dòng)過(guò)速、心臟瓣膜病、心肌梗死等，均可因心排出血量減少影響腦供血不足而引起暈厥。心電圖檢查有異常。
2.3.帕金森?。涸l(fā)性直立性低血壓常伴有帕金森樣癥狀，表現(xiàn)為“面具臉”、肢體僵硬、動(dòng)作減少、慌張步態(tài)等;帕金森病也具有自主神經(jīng)功能失調(diào)的癥狀，但不如前者明顯，二者有時(shí)較難鑒別。鑒別主要根據(jù)病史和實(shí)驗(yàn)室檢查。可樂(lè)寧激發(fā)GH釋放試驗(yàn)是可供選擇的一項(xiàng)指標(biāo)，另外原發(fā)性直立性低血壓的帕金森樣癥狀對(duì)L-dopa不敏感亦可作為鑒別的依據(jù)之一。
2.4.頸動(dòng)脈竇綜合征：系同頸動(dòng)脈竇敏感性增強(qiáng)引起。常在頸動(dòng)脈竇受刺激、頸動(dòng)脈硬化或其鄰近病變、衣領(lǐng)過(guò)緊時(shí)發(fā)生。在臨床上做頸動(dòng)脈竇加壓試驗(yàn)時(shí)，可使心率變慢、降低并引起暈厥。
2.5.其他需鑒別的疾病：繼發(fā)性引起直立性低血壓的一些疾病，如腎上腺皮質(zhì)功能減退、慢性酒精中毒、糖尿病、脊髓空洞癥、卟啉癥、原發(fā)性淀粉樣變、急性感染性疾病恢復(fù)期、腦炎以及交感神經(jīng)干切除或損傷后綜合征等，均應(yīng)注意鑒別。有些患者接受某些降壓藥物治療，如氯丙嗪、胍乙啶等藥物，突然從臥位站立時(shí)亦可發(fā)生暈厥。
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