這是一例較年輕的擴(kuò)張型心肌病患者，給予了大劑量美托洛爾及貝那普利治療療效仍不佳，轉(zhuǎn)換思路給予了ARNI沙庫(kù)巴曲纈沙坦鈉片治療，患者心功能明顯好轉(zhuǎn)，心臟射血分?jǐn)?shù)也明顯提升，其診治思路值得借鑒。
點(diǎn)評(píng)專家
卜軍 教授
現(xiàn)任上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院心內(nèi)科，主任醫(yī)師；上海交通大學(xué)內(nèi)科學(xué)博士生導(dǎo)師。同時(shí)兼任中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)全國(guó)青年委員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)影像學(xué)組委員，上海市醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病專科委員會(huì)青年委員，東方心臟病學(xué)會(huì)議轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)論壇秘書(shū)等學(xué)術(shù)團(tuán)體職務(wù)；擔(dān)任期刊編委、審稿人，基金評(píng)審專家的職務(wù)。
自2006年起以第一承擔(dān)人身份，中標(biāo)國(guó)家自然基金項(xiàng)目共4 項(xiàng)，其中近5年為3項(xiàng)，同時(shí)執(zhí)筆并作為研究骨干參與國(guó)家自然科學(xué)基金重點(diǎn)項(xiàng)目（排名第二）一項(xiàng)。
仍使用傳統(tǒng)金三角？
是時(shí)候改變理念了
PARADIGM-HF研究即給出了最響亮的回應(yīng)。此項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，與金三角之一ACEI依那普利相比，血管緊張素受體腦啡肽酶抑制劑（ARNI）沙庫(kù)巴曲纈沙坦鈉片使心衰患者心血管死亡和心衰住院風(fēng)險(xiǎn)降低20%，心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)降低20%，提示ARNI是比ACEI療效更優(yōu)的心衰治療藥物。
為何ARNI具有更優(yōu)的治療效果？
這與其藥物機(jī)制分不開(kāi)，以沙庫(kù)巴曲纈沙坦鈉片為例，此藥物由沙庫(kù)巴曲和纈沙坦復(fù)合構(gòu)成，可對(duì)腦啡肽酶和血管緊張素Ⅱ受體發(fā)揮雙重抑制作用，針對(duì)心衰的兩大病理生理學(xué)機(jī)制，且藥物機(jī)制互補(bǔ)，療效更佳。
《中國(guó)擴(kuò)張型心肌病診斷和治療指南》推薦，所有無(wú)禁忌證的擴(kuò)張型心肌病心衰患者均可積極使用ARNI（I類推薦，B級(jí)證據(jù)）。
擴(kuò)張型心肌病，
我該拿你怎么辦？
病例
★ 病例資料
▎基本情況：
患者，男性，38歲，因“活動(dòng)后胸悶、憋氣1年，加重1周”入院。
▎現(xiàn)病史：
患者1年前活動(dòng)后出現(xiàn)胸悶、憋氣，無(wú)胸痛，無(wú)咳嗽、咳痰，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行相關(guān)輔助檢查（具體不詳），診斷為“擴(kuò)張型心肌病、房顫”，給予“美托洛爾、貝那普利、阿司匹林、螺內(nèi)酯及呋塞米”治療，病情控制可。
1周前患者受涼后出現(xiàn)胸悶、憋氣加重，夜間不能平臥，伴咳嗽、咳痰，痰為黃白色粘痰，無(wú)胸痛。
為進(jìn)一步診治于2016年2月8日入院。自發(fā)病以來(lái)，飲食睡眠欠佳，大小便正常，近1年體重下降約20公斤。
▎既往史：
痛風(fēng)、高尿酸血癥病史1年，痛風(fēng)急性發(fā)作2次，血尿酸最高727 umol/L，未用藥治療。否認(rèn)高血壓、糖尿病、高脂血癥等病史。
▎個(gè)人史：
間斷吸煙10余年，已戒煙5年，無(wú)酗酒、藥物等嗜好。
▎家族史：
否認(rèn)家族遺傳傾向的疾病。
▎體格檢查：
T：36.5℃；P：90次/分；R：20次/分；BP：109/62 mmHg。
神志清，表情淡漠，雙肺呼吸音粗，右下肺呼吸音低、未聞及干濕性啰音。心率108次/分，律不齊，第一心音強(qiáng)弱不等，二尖瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及收縮期雜音3/6級(jí)。雙下肢水腫。
★ 輔助檢查
▎實(shí)驗(yàn)室檢查：
低密度脂蛋白膽固醇 1.90 mmol/L；NT-proBNP 1085.48 pg/ml；血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.32×10^9/L，淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)3.48×10^9/L，單核細(xì)胞計(jì)數(shù):0.84×10^9/L；C反應(yīng)蛋白 21.44 mg/L。
▎心電圖（ECG）：心房顫動(dòng)。
圖1 患者入院心電圖檢查
▎肺部CT：
雙肺少許炎癥、纖維灶；左肺結(jié)節(jié)，炎性可能；小葉間隔增厚、間質(zhì)性肺水腫不除外；心影增大、冠脈鈣化；右側(cè)胸腔積液；右側(cè)內(nèi)乳淋巴結(jié)腫大；膽囊壁增厚及水腫，炎癥可能；脂肪肝可能，脾大。
▎心臟超聲：
擴(kuò)張型心肌病，全心擴(kuò)大，左室收縮功能減低，二尖瓣返流（中度），三尖瓣返流（重度），肺動(dòng)脈高壓（輕-中度）。
圖2 患者入院心臟超聲檢查結(jié)果
▎入院診斷：
擴(kuò)張型心肌病、慢性心力衰竭急性加重、二尖瓣返流（中度）、三尖瓣返流（重度）、肺動(dòng)脈高壓（輕-中度）、心功能Ⅳ級(jí)；心律失常、心房顫動(dòng)；肺部感染；右側(cè)胸腔積液。
▎診療方案&隨訪經(jīng)過(guò)：
初始治療方案：
在給予以上抗栓、降低心肌氧耗、營(yíng)養(yǎng)心肌、改善心室重構(gòu)等治療后，患者癥狀有所緩解后出院。
病情轉(zhuǎn)歸：患者出院后仍有夜間陣發(fā)性呼吸困難、雙下肢水腫，反復(fù)調(diào)整治療方案，增加美托洛爾及貝那普利的劑量，效果不理想（圖3）。
2018年2月，患者再次出現(xiàn)夜間短暫胸悶、憋氣癥狀，復(fù)查L(zhǎng)VEF 34%，加用沙庫(kù)巴曲纈沙坦鈉片100 mg bid，此后患者心衰癥狀明顯好轉(zhuǎn)，未再發(fā)呼吸困難、雙下肢水腫等，血壓保持穩(wěn)定。
用藥1月余后沙庫(kù)巴曲纈沙坦鈉片加量至200 mg bid，至今癥狀穩(wěn)定，復(fù)查心超（圖4）顯示射血分?jǐn)?shù)明顯改善。
圖3 患者藥物調(diào)整示意圖
圖4 患者超聲心動(dòng)圖數(shù)據(jù)變化
心得體會(huì)：這是一例較年輕的擴(kuò)張型心肌病患者，給予了大劑量的傳統(tǒng)心衰治療金三角——美托洛爾、螺內(nèi)酯、貝那普利治療，效果仍不理想，加用了新型心衰治療藥物ARNI沙庫(kù)巴曲纈沙坦鈉片后癥狀迅速改善，輔助檢查指標(biāo)和生活質(zhì)量都有改善。
★ 專家點(diǎn)評(píng)
患者1年前活動(dòng)后出現(xiàn)胸悶、憋氣，加重1周伴夜間不能平臥，伴咳嗽、咳痰。高尿酸血癥、吸煙、房顫病史。心超提示擴(kuò)張型心肌病，全心擴(kuò)大左室收縮功能減低，LVEF 30%左右。
▎同時(shí)提出以下幾點(diǎn)建議：
關(guān)于診斷，對(duì)于該病人的診斷應(yīng)該更加深入探索。
擴(kuò)張型心肌病的診斷往往建立在排除了其他病因的基礎(chǔ)上，因此不應(yīng)該簡(jiǎn)單的沿用外院的診斷。建議性冠脈造影排除冠脈血管病變，心臟磁共振排除心肌炎后炎性心肌病、致心律失常性心肌病等病因后作出最終診斷。這么做都緣于診斷與治療息息相關(guān)。
關(guān)于藥物治療：
對(duì)于心衰急性期的用藥，只要患者的肌酐清除率、電解質(zhì)沒(méi)有問(wèn)題，在血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的情況下，建議起始使用沙庫(kù)巴曲纈沙坦鈉片，改病例使用了沙庫(kù)巴曲纈沙坦鈉片，但時(shí)間較晚，同時(shí)使用時(shí)建議密切檢測(cè)血壓、癥狀、運(yùn)動(dòng)耐量及患者的肌酐清除率、電解質(zhì)等。
對(duì)于美托洛爾的應(yīng)用。在心衰急性期給予美托洛爾時(shí)應(yīng)當(dāng)慎重，加量也應(yīng)慎重，同時(shí)密切觀察患者的心衰癥狀是否加重，心率是否耐受。
對(duì)于持續(xù)性房顫患者，心房?jī)?nèi)徑小于50 mm，可考慮消融，是患者恢復(fù)竇律，這對(duì)于進(jìn)一步增加射血分?jǐn)?shù)是有相當(dāng)獲益的；同時(shí)建議使用新型口服抗凝藥替代阿司匹林。
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