大家好，上一期，我們介紹了新幾內(nèi)亞島上法雷人詭異的庫(kù)魯病。這種導(dǎo)致人身體不受控制，最后狂笑而死的疾病最終被美國(guó)科學(xué)家蓋杜謝克破解，并讓他獲得了1976年的諾貝爾獎(jiǎng)。
上一期我們也提到，這種病的致病原因一共讓兩個(gè)人獲得了諾貝爾獎(jiǎng)。那么，下一個(gè)人是誰(shuí)呢？咱們今天繼續(xù)講。
我們說(shuō)過(guò)，蓋杜謝克的獲獎(jiǎng)，是由于破解了庫(kù)魯病的傳染之謎。但是，究竟是什么導(dǎo)致了庫(kù)魯病，他并沒(méi)有調(diào)查出來(lái)，而是暫時(shí)稱之為“慢病毒”。
可是，很多人對(duì)此提出了質(zhì)疑，因?yàn)榛颊唧w內(nèi)并沒(méi)有病毒感染的典型癥狀，如發(fā)炎等；而且，即使是當(dāng)時(shí)最先進(jìn)的電子顯微鏡，也無(wú)法觀測(cè)到這種所謂的病毒。
唯一的解釋就是：它可能并不是病毒。
這個(gè)問(wèn)題，由另一個(gè)去新幾內(nèi)亞島的科學(xué)家破解了，他就是美國(guó)科學(xué)家布魯希納。他指出，導(dǎo)致庫(kù)魯病的不是病毒，而是比病毒更小的蛋白質(zhì)。
我們講過(guò)，病毒的本質(zhì)就是一段遺傳基因，外面裹著蛋白質(zhì)“外衣”，因此，蛋白質(zhì)顯然比病毒小得多。所以，當(dāng)時(shí)的電子顯微鏡才無(wú)法看到它。
和大家印象不同，蛋白質(zhì)不僅僅可以作為營(yíng)養(yǎng)，有很多蛋白質(zhì)對(duì)生物來(lái)說(shuō)都是“毒藥”。最著名的就是蛇毒，大部分蛇毒都是毒性蛋白質(zhì)。因此，我們也不難理解這種蛋白質(zhì)會(huì)對(duì)人體造成傷害。
布魯希納這個(gè)人對(duì)自己非常自信，在他剛剛提出這個(gè)說(shuō)法，還沒(méi)有去找證據(jù)的時(shí)候，就已經(jīng)把這個(gè)蛋白質(zhì)的名字給取好了“prion”。當(dāng)時(shí)，很多人都認(rèn)為他不過(guò)是嘩眾取寵，完全不認(rèn)同他的說(shuō)法。直到1982年，布魯希納成功分離出了prion，得到了全世界的認(rèn)可。這種蛋白質(zhì)的中文名，叫做朊（音“軟”）病毒。顯然，這個(gè)說(shuō)法是有問(wèn)題的，因?yàn)樗静皇遣《尽?/p>
當(dāng)然，從分離出prion到獲得其他科學(xué)家認(rèn)可的過(guò)程中，布魯希納還面臨許多問(wèn)題。其中最尷尬的是，他在接下來(lái)的研究中驚訝地發(fā)現(xiàn)：不僅是患庫(kù)魯病的人，連正常人的身上，也都有prion。這是怎么回事？
原來(lái)，這和蛋白質(zhì)的空間結(jié)構(gòu)有關(guān)。首先我們科普一下，所謂的蛋白質(zhì)，其實(shí)是由氨基酸在基因的指導(dǎo)下，按照順序拼接出來(lái)的產(chǎn)物，就像是積木一樣。但是，蛋白質(zhì)也并非只有一種形態(tài)，有的時(shí)候拼接順序不變，但是拼接的位置會(huì)有點(diǎn)不同，這也和積木一樣，用的道具都一樣，但是可以拼出不同的形狀來(lái)。
在人類的體內(nèi)，都有一種叫做PrP的蛋白質(zhì)，以“C型（代號(hào)，不是字母的形狀）”存在。而朊病毒則是PrP以SC型存在的蛋白質(zhì)。而它本身可以在PrP之間“傳染”，一旦有一個(gè)SC型的PrP蛋白質(zhì)存在，很快就會(huì)一個(gè)蛋白質(zhì)壞了一鍋湯。
就這樣，朊蛋白一點(diǎn)點(diǎn)發(fā)揮作用，它會(huì)一點(diǎn)點(diǎn)“掏空”患者的大腦，導(dǎo)致這個(gè)大腦像海綿一樣全是微小的“窟窿眼”，所以才有了患者身體不受控制的癥狀，最終導(dǎo)致患者發(fā)病而死。
就這樣，布魯希納徹底解決了庫(kù)魯病的發(fā)病之源，并且讓人類意識(shí)到朊蛋白這種可怕的物質(zhì)。1997年，他憑借著自己的研究成果，獲得了當(dāng)年的諾貝爾生理學(xué)或醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)。
可是，我們都知道，有些蛋白質(zhì)是不耐高溫的，難道朊病毒耐高溫嗎？
事實(shí)證明，朊病毒的戰(zhàn)斗力，不是一般的頑強(qiáng)。即便法雷人把死人大腦烤熟，依然很難破壞朊病毒的結(jié)構(gòu)。甚至，即使PrPSC被破壞，它的一部分殘片可能依然可以作為晶核，在自己的周圍形成新的朊蛋白。因此，即使是火燒火燎，也很難讓朊病毒完全消失。別說(shuō)是火，甚至連人體內(nèi)的蛋白酶和胃酸，它都不怕。正常的蛋白質(zhì)被吃掉后，會(huì)被胃蛋白酶分解為比氨基酸大、比蛋白質(zhì)小的中間結(jié)構(gòu)——肽鏈，但是朊病毒并不怕蛋白酶。因此，它怎么被吃進(jìn)肚子里的，就會(huì)怎么樣保持自身，然后進(jìn)入大腦，開(kāi)始“污染”。
我們說(shuō)過(guò)，在庫(kù)魯病的秘密被揭開(kāi)后，過(guò)了潛伏期的法雷人就不再得這個(gè)病了?？雌饋?lái)，朊病毒的危害，就此結(jié)束。
讓人遺憾的是，朊病毒依然在肆虐。
實(shí)際上，朊病毒所導(dǎo)致的疾病，不僅僅有庫(kù)魯病。世界上還有一種奇怪的疾病——克雅氏病，被認(rèn)為同樣是朊病毒所引起的。而這個(gè)病的患者所表現(xiàn)出來(lái)的癥狀，和庫(kù)魯病很像，比如癡呆、肌痙攣等。此外，格斯特曼綜合癥GSS及致死性家族性失眠癥FFI是科學(xué)家目前認(rèn)為的另外兩個(gè)與朊病毒息息相關(guān)的疾病。
除了傷害人類之外，朊病毒還在動(dòng)物之間肆虐。而朊病毒在動(dòng)物之間的傳播，也給人類帶來(lái)了沉重的負(fù)擔(dān)……
（未完，下期繼續(xù)介紹）
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