靜脈血栓是臨床上十分常見(jiàn)的一種疾病，大部分情況下靜脈血栓的病因很好找，無(wú)非就那幾種：長(zhǎng)途旅行、近期臥床、口服某些藥物等……
但這次，這個(gè)病人的血栓，真真快把醫(yī)生氣哭了！
不就是個(gè)普通的血栓嗎？
患者是為 24 歲的青年女性，平素健康，經(jīng)常鍛煉身體，最近還在為 5 公里馬拉松天天訓(xùn)練。
但某天，她突然感到左腿一陣絞痛，疼痛還向左下腹和左臀部放射，緊接著左腿就腫了。過(guò)了兩天，腿疼越來(lái)越厲害，連走路都困難了。無(wú)奈之下，她來(lái)到了醫(yī)院急診科。
接診她的是急診科小李，發(fā)現(xiàn)她沒(méi)發(fā)燒也沒(méi)外傷，有活動(dòng)后氣促，但是沒(méi)有出現(xiàn)過(guò)靜息時(shí)的氣促和胸痛。查體心率 102 次 / 分，其他生命體征正常。左大腿到小腿處都有凹陷性水腫和紅斑，皮溫增高。
小李迅速總結(jié)除了關(guān)鍵詞：單側(cè)下肢疼痛、腫脹，呼吸困難、心率快。
就有相當(dāng)大的可能是下肢深靜脈血栓形成（Deep venous thrombosis, DVT）??！
趕緊給她查了左下肢血管多普勒和肺部 CTA，果然！
血管多普勒顯示：左下肢多普勒顯示左股總靜脈血栓形成，血栓延伸至左脛靜脈；
肺部 CTA 示：雙肺下葉均有多發(fā)肺動(dòng)脈栓塞（如下圖白色箭頭提示處），左肺底有一塊小的楔形梗死。
做出 DVT 及肺栓塞的診斷了，趕緊溶栓吧。
小李立即給她做了介入導(dǎo)管下靜脈內(nèi)溶栓，并放置了下腔靜脈濾網(wǎng)。溶栓完畢后靜脈造影顯示 90% 的血栓已經(jīng)溶解，繼續(xù)肝素抗凝治療。
患者病情穩(wěn)定了，小李松了一口氣，心想這不就是一個(gè)普通的血栓患者嘛，不是什么難事兒。
他那時(shí)候還太年輕，不知道命運(yùn)贈(zèng)送的疾病，早已在暗中埋下了伏線。
5 天后，患者又血栓了
在患者情況穩(wěn)定的 5 天后，左腿又出現(xiàn)了疼痛和腫脹。復(fù)查下肢多普勒，提示左股總靜脈又有血栓了！
這次的血栓范圍和入院那時(shí)一比，竟然還更大了！腹部和盆腔 CT 還顯示左側(cè)髂總、髂內(nèi)外靜脈都有血栓（下圖白色箭頭處：髂總靜脈血栓）。
小李看到這張片子一臉懵逼，咋回事？患者可是一直在使用肝素呀！而且一直監(jiān)測(cè)著 APTT 值，都在治療標(biāo)準(zhǔn)范圍內(nèi)。
不管怎樣，先處理病情吧，小李再次給患者靜脈溶栓，血栓溶解了 95%，血流恢復(fù)。
但小李的內(nèi)心還是十分困惑，趕緊翻了一下之前的病歷：
患者是個(gè)行政工作人員，定期做婦檢，宮頸抹片一直正常。有吸煙史，已戒煙，有服用避孕藥史，已停藥。值得注意的是，她父親有過(guò)膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)鏡術(shù)后發(fā)生 DVT 的病史。
難道是遺傳？易栓癥？
小李給患者查了易栓癥相關(guān)的各項(xiàng)檢查。蛋白 C、蛋白 S、抗凝血酶、同型半胱氨酸、因子 V Leiden 突變、凝血酶原 G20210A 突變、抗心磷脂抗體、抗 β2 糖蛋白抗體，結(jié)果沒(méi)有任何異常發(fā)現(xiàn)。
看來(lái)，實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果不支持易栓癥，也基本可以排除抗磷脂抗體綜合征。
血液系統(tǒng)腫瘤？
腫瘤也能導(dǎo)致反復(fù)血栓形成，但患者血常規(guī)一切正常，基本可以排除。
血管的結(jié)構(gòu)異常？
小李再次細(xì)細(xì)分析了患者的盆腔 CT、兩次血管造影，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)腹部或盆腔腫塊，沒(méi)有淋巴結(jié)腫大，也沒(méi)有下腔靜脈畸形或髂靜脈受壓，這個(gè)也排除了。
肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥（Heparin induced thrombocytopenia, HIT）？
肝素使用過(guò)程中發(fā)生的血栓，那一定要懷疑 HIT。小李趕緊做了個(gè)相關(guān)抗體的檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)肝素-PF4 抗體為陽(yáng)性。
看來(lái)真兇就是 HIT！小李此時(shí)內(nèi)心十分激動(dòng)，終于找到了病因！這個(gè)病例真不錯(cuò)，說(shuō)不定還能發(fā)一篇 SCI 呢！
是 HIT？不是 HIT？
弄清原因后，小李趕緊把抗凝藥從肝素?fù)Q成了阿加曲班。
不過(guò)，HIT 的特點(diǎn)是：發(fā)生在肝素使用后 5～14 天，血小板較基線下降 50% 以上，伴有血栓癥狀。
但是這次患者的血小板下降并沒(méi)有超過(guò) 50%，也沒(méi)有低于正常值，似乎有些疑問(wèn)。
再加上，肝素-PF4 抗體檢查屬假陽(yáng)性率比較高。小李為了確證，又做了 HIT 診斷的確診實(shí)驗(yàn)——血清素釋放實(shí)驗(yàn)。
結(jié)果竟然是陰性！
小李看到這個(gè)結(jié)果有點(diǎn)笑不出來(lái)，這到底是 HIT 啊，還是不是 HIT ??？
帶著「似乎是」又「似乎不是」的疑惑，小李還是把抗凝藥從阿加曲班換成了 HIT 發(fā)生率較低的依諾肝素，并繼續(xù)監(jiān)測(cè)著血小板值，結(jié)果一直穩(wěn)定在正常范圍內(nèi)。
很快，病人病情逐漸好轉(zhuǎn)，抗凝藥改為口服華法林，出院回家。
患者又雙叒長(zhǎng)血栓了！
三個(gè)月后，患者又來(lái)到醫(yī)院，她的腿又腫了！
據(jù)患者描述，腿腫已經(jīng)好幾個(gè)星期了。查體發(fā)現(xiàn)：左腿又出現(xiàn)了凹陷型水腫，左大腿中部周徑比右大腿大了 4 cm。
不會(huì)是又長(zhǎng)血栓了吧？！但患者出院后監(jiān)測(cè) INR 一直是達(dá)標(biāo)的啊，在 2.0～3.0 之間。
還是復(fù)查個(gè)左下肢血管多普勒吧。
結(jié)果完全不出人意料，左下肢又有多發(fā)血栓了。
小李拿著多普勒?qǐng)?bào)告單，內(nèi)心十分暴躁，忍不住大喊：
到！底！為！什！么！老！長(zhǎng)！血！栓！??！
這次可是吃著口服抗凝藥，和肝素沒(méi)有半點(diǎn)關(guān)系?。?/span>
不過(guò)，當(dāng)務(wù)之急還是要先解決血栓的問(wèn)題。
患者再次入院準(zhǔn)備溶栓，口服抗凝藥換成依諾肝素，并繼續(xù)監(jiān)測(cè)著血小板。血小板絲毫沒(méi)有變化，都在 210～250 x 109/L 左右。
差點(diǎn)錯(cuò)過(guò)的真相
雖然問(wèn)題暫時(shí)解決了，但小李快把自己頭發(fā)毛都扯光了。因?yàn)楝F(xiàn)在，真的是完全不知道病因到底是啥了。
就算這次問(wèn)題解決了，很快這位患者還會(huì)再次因?yàn)檠ㄈ朐骸Ｏ氲竭@里，小李內(nèi)心十分焦慮，簡(jiǎn)直要被這種不按套路出牌的血栓氣哭。
要不……再把之前的檢查結(jié)果復(fù)查一遍？萬(wàn)一有發(fā)現(xiàn)呢？
于是小李把之前的狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、抗 β2 糖蛋白抗體等又復(fù)查了一遍。
結(jié)果當(dāng)然還是陰性。
看來(lái)小李雖然變禿了，卻并沒(méi)有變強(qiáng)。
好在患者很好溝通，并沒(méi)有產(chǎn)生想打人的沖動(dòng)。于是小李決定再把之前做過(guò)的血管造影和盆腔 CT 都等也都再?gòu)?fù)查一遍，而且這次還加上了血管內(nèi)超聲。
結(jié)果造影和 CT 當(dāng)然還是沒(méi)有什么發(fā)現(xiàn)。
但是！
血管內(nèi)超聲有了重大發(fā)現(xiàn)：左髂外靜脈被左髂內(nèi)動(dòng)脈壓迫，符合髂靜脈壓迫綜合征！
管內(nèi)超聲圖：白色箭頭指示超聲探頭位于髂外靜脈管腔內(nèi)，黑色箭頭指示壓迫髂外靜脈的髂內(nèi)動(dòng)脈；
髂靜脈壓迫綜合征又稱 May–Thurner 綜合征。因?yàn)樽髠?cè)髂總靜脈從左向右斜穿過(guò)右側(cè)髂總動(dòng)脈后再進(jìn)入下腔靜脈，所以右髂總動(dòng)脈可能會(huì)將左側(cè)髂總靜脈壓在腰椎上，使左側(cè)髂總靜脈回流受阻。
作者自己畫的簡(jiǎn)單示意圖
約有 2/3 的健康人群存在不同程度的髂靜脈受壓，但只有產(chǎn)生血流動(dòng)力學(xué)變化甚至發(fā)生 DVT 或靜脈曲張，才具有臨床意義。
最常見(jiàn)受累的是髂總靜脈靜脈，但是正如本病例，髂外靜脈受壓也見(jiàn)諸報(bào)道。一些文獻(xiàn)數(shù)據(jù)表明，在所有下肢 DVT 的病人中，髂靜脈壓迫綜合征的大概占 2%～5%，而在反復(fù)發(fā)生的左腿近端血栓形成的病人中可達(dá) 65%。
對(duì)于該病的診斷，血管內(nèi)超聲比普通的血管造影更加敏感；治療方面，一般來(lái)說(shuō)溶栓 + 支架植入 + 長(zhǎng)期抗凝的方法預(yù)后非常好。
小李此時(shí)大喜過(guò)望，趕緊給予髂外靜脈球囊擴(kuò)張，血管內(nèi)支架植入。
術(shù)后患者腿部腫痛逐漸好轉(zhuǎn)。一個(gè)月后移除了下腔靜脈濾網(wǎng)，患者繼續(xù)接受口服抗凝藥物治療，病情穩(wěn)定。
小李此時(shí)有種「終于破了一起大案子」的滿足感。
看來(lái)，對(duì)于反復(fù)靜脈血栓的病人，除了血液系統(tǒng)異常以外，還得多點(diǎn)思考。尤其當(dāng)反復(fù)的靜脈血栓發(fā)生在同一位置，必須考慮解剖結(jié)構(gòu)異常的可能性。
另一方面，通過(guò)這個(gè)病例我們也能看出，醫(yī)生并非萬(wàn)能。
很多時(shí)候，醫(yī)生也會(huì)迷茫，也會(huì)不知所措，也可能嘗試不同的方法來(lái)幫助診斷和治療。這些方法中，一部分可能是錯(cuò)的，一部分可能對(duì)病情沒(méi)有任何幫助，但卻是醫(yī)生們探究病因的過(guò)程中必經(jīng)的階段。
醫(yī)生們當(dāng)然要不斷地學(xué)習(xí)專業(yè)知識(shí)，減少這種錯(cuò)誤的可能。
但患者們也應(yīng)該像文中的這位患者一樣，給醫(yī)生更多的寬容，更多的理解，更多的時(shí)間和空間去尋找答案。
畢竟，沒(méi)有哪個(gè)醫(yī)生不希望自己的患者康復(fù)。（責(zé)任編輯：shamouer）
參考文獻(xiàn)：
1. A Lee, C Ochoa Charr. The Hidden Lesion. N Engl J Med 2016,374:2160-2165
2. G Arepally. Heparin-induced thrombocytopenia. Blood 2017,129:2864-2872
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