【臨床表現(xiàn)】
室管膜瘤（ependymoma)是一種生長(zhǎng)較緩慢的來(lái)源于室管膜細(xì)胞的膠質(zhì)瘤，WHO分類(lèi)為Ⅱ～Ⅲ級(jí)。好發(fā)于兒童及青少年，少數(shù)可見(jiàn)于中老年人。室管膜瘤無(wú)固定的臨床特點(diǎn)，癥狀取決于腫瘤所在位置。常出現(xiàn)癲癇和顱內(nèi)壓增高。腦室內(nèi)的腫瘤定位體征少。
【MRI表現(xiàn)】
1.腦室內(nèi)型
(1)以第四腦室多見(jiàn)，其次是第三腦室后部、側(cè)腦室體部或三角區(qū)。
(2)腫瘤呈可塑性生長(zhǎng)，即“溶蠟征”，腫瘤沿腦室通路突入鄰近腦室。第四腦室腫瘤可沿著正中孔或側(cè)孔蔓延到延髓背側(cè)面和小腦腦橋角區(qū)。腫瘤?？山?rùn)?quán)徑X實(shí)質(zhì)，邊緣不整（圖1)。
(3)腫瘤在T1WI為低或等信號(hào)，T2WI上呈等或高信號(hào)，信號(hào)多不均勻，囊變較多見(jiàn)，出血少見(jiàn)。
(4)增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻性強(qiáng)化。
2.腦實(shí)質(zhì)型分完全實(shí)性型、部分實(shí)性型及大囊型3種類(lèi)型。多位于頂、顳、枕葉交界區(qū)，發(fā)生在兒童及青少年的腫瘤易發(fā)生大的囊變和鈣化。
(1)完全實(shí)性型多為WHO分類(lèi)Ⅱ級(jí)，好發(fā)于鄰近腦膜的區(qū)域，邊界較清，瘤周多無(wú)水腫，平掃與腦灰質(zhì)信號(hào)類(lèi)似，增強(qiáng)掃描呈中度不均勻性強(qiáng)化。
(2)部分實(shí)性型多為WHO分類(lèi)Ⅲ級(jí)（即間變性室管膜瘤)，好發(fā)于腦實(shí)質(zhì)深部鄰近腦室區(qū)域，形態(tài)欠規(guī)則，可見(jiàn)淺分葉，邊界欠清，瘤內(nèi)含多發(fā)囊性結(jié)構(gòu)且出血常見(jiàn)，瘤周有輕中度水腫。實(shí)性部分在T1WI以混雜稍低信號(hào)為主，T2WI以混雜稍高信號(hào)為主。增強(qiáng)掃描實(shí)性部分可見(jiàn)不均勻強(qiáng)化。
(3)大囊型多為WHO分類(lèi)Ⅱ級(jí)，相對(duì)少見(jiàn)，好發(fā)于腦表面與腦膜有較長(zhǎng)的接觸面，多為體積較大的類(lèi)圓形偏心性腫塊，囊性部分位于腦實(shí)質(zhì)側(cè)，腦表面?zhèn)饶冶诿黠@增厚或見(jiàn)壁結(jié)節(jié)，邊界多清楚，水腫常見(jiàn)，而出血少見(jiàn)。增強(qiáng)掃描可見(jiàn)實(shí)性部分及囊壁呈中度不均勻性強(qiáng)化。
圖1第四腦室室管膜瘤
A、B.分別為橫斷面T1WI及T2WI，示第四腦室內(nèi)占位，呈稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，病灶邊界清楚；C.T2 FLAIR,示病灶呈均勻的高信號(hào)，且通過(guò)第四腦室正中孔向下呈“溶蠟樣”生長(zhǎng)；D.DWI，示病灶呈高信號(hào)；E、F.為增強(qiáng)掃描，示病灶呈明顯強(qiáng)化，矢狀面見(jiàn)腫塊沿第四腦室正中孔向下生長(zhǎng)，幕上腦室擴(kuò)大，有積水
【診斷與鑒別診斷】
1.診斷依據(jù)
多在5歲前發(fā)病，多位于側(cè)腦室三角區(qū)。CT可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化。腦室內(nèi)病灶呈溶蠟樣生長(zhǎng)，且?？山?rùn)?quán)徑X實(shí)質(zhì)，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻性強(qiáng)化。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤實(shí)質(zhì)成分信號(hào)與腦灰質(zhì)相似或較混雜，增強(qiáng)掃描呈中度或輕至中度不均勻性強(qiáng)化。
2.鑒別診斷
(1)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：多見(jiàn)于10歲以?xún)?nèi)兒童，呈分葉狀，體積多較小但強(qiáng)化顯著，常伴交通性腦積水，癥狀出現(xiàn)較早。
(2)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：多見(jiàn)于50歲以上，常位于深部腦白質(zhì)，常沿白質(zhì)束跨越中線向?qū)?cè)生長(zhǎng)，分葉明顯，瘤周水腫明顯。
(3)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤：多見(jiàn)于30歲以下，有長(zhǎng)期頑固性癲癇發(fā)作史。以顳葉最多見(jiàn)，以囊性變伴強(qiáng)化壁結(jié)節(jié)或局部腦回增厚為典型表現(xiàn)，無(wú)或有輕度瘤周水腫。
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