羅德西亞在哪里？我問(wèn)了很數(shù)人他們都表示不知道，只覺(jué)得這個(gè)名字挺高端大氣的。
患者，女性，47歲，因左眼脹痛伴復(fù)視1月，結(jié)膜充血10天來(lái)院就診。患者在1個(gè)多月前感覺(jué)左耳、左側(cè)枕后及頸部疼痛，自認(rèn)為是頸椎病，找“專家”在賓館里給她做了一次左側(cè)風(fēng)池穴“金針穿刺術(shù)”，術(shù)后第二天患者出現(xiàn)復(fù)視，原本以為修養(yǎng)兩天就會(huì)好，但沒(méi)想到遲遲未愈。患者后來(lái)去眼科就診，眼科醫(yī)生做了一些檢查后，考慮外展神經(jīng)炎，試予激素治療，可是用藥后眼球更加脹痛，并出現(xiàn)結(jié)膜充血?；颊邅?lái)院時(shí)因復(fù)視難受，索性就用膠布把左眼蓋住，這個(gè)形象和海盜差不多。外院曾行頭顱MRI，CTA，MRV等，均報(bào)告正常，查體：患者左眼略突出，但無(wú)搏動(dòng)感，結(jié)膜有充血，左眼外展不能，視力沒(méi)有影響。（圖1）
圖1. 患者左眼外展麻痹，球結(jié)膜水腫充血
顯然這個(gè)定位應(yīng)該在左側(cè)海綿竇，盡管外院影像報(bào)告正常，我們還是仔細(xì)研讀了片子——重點(diǎn)考察海綿竇。增強(qiáng)MRI：患者海綿竇還是有點(diǎn)增寬的，鼻竇里還有少許炎癥，沒(méi)有看到異常的流空影；CTA：動(dòng)脈主干清晰可辨，未見(jiàn)動(dòng)脈狹窄或瘤樣擴(kuò)張；MRV：靜脈竇通暢，沒(méi)有血栓征象（圖2）。
圖2. 海綿竇略增寬，血管未見(jiàn)明顯異常。
這段病史讓我想到了1年前遇到的一個(gè)案例——推倒重來(lái)（圖3）。那個(gè)海綿竇病變的案例在影像學(xué)排除了血管性疾病后便陷入感染—腫瘤—炎癥糾纏不清的怪圈，我們?cè)谡也坏礁腥咀C據(jù)的情況下試用了激素，病人病情很快加重，虧得病情觀察及時(shí)，換上美羅培南后才扭轉(zhuǎn)局面。如今這個(gè)案例和一年前的案例何其相似：“推倒重來(lái)”發(fā)病前有頭痛，“海盜”也有；“推倒重來(lái)”有口周皰疹感染史，“海盜”有江湖游醫(yī)針灸史；“推倒重來(lái)”感染指標(biāo)正常，“海盜”亦然，“推倒重來(lái)”用了激素加重，“海盜”也是如此。
圖3. 推倒重來(lái)的那個(gè)案例的眼部表現(xiàn)及后來(lái)的演變
“推倒重來(lái)”那篇公眾號(hào)文章推出來(lái)后不久，我聆聽(tīng)了“果凍”教授的一堂課，課上“果凍”教授多次提到我這篇公眾號(hào)文章，讓我很不好意思。“果凍”教授說(shuō)這種感染性海綿竇炎臨床表現(xiàn)可以很不典型，而腦脊液二代測(cè)序可能對(duì)診斷有所幫助，這句話我記憶猶新，二代測(cè)序技術(shù)（NGS）在單次序列測(cè)定中可確定菌株基因組完整的DNA序列，并從這些數(shù)據(jù)中得到抗菌藥物耐藥性、毒力及分型等可用于疫情調(diào)查的信息，進(jìn)一步用于開(kāi)展疫情特異性篩查。這個(gè)案例何不做一次腦脊液二代測(cè)序？與此同時(shí)可先試驗(yàn)性地用點(diǎn)美羅培南，等結(jié)果出來(lái)之后再作調(diào)整。好，就這么干。
羅德西亞的誘惑
次日我們做了腰穿，壓力200mmH2O，腦脊液生化、常規(guī)、細(xì)菌、結(jié)核、真菌乃至脫落細(xì)胞全套陰性，無(wú)所謂，反正我不指望這些檢查，我等著二代測(cè)序呢結(jié)果！與此同時(shí)患者感覺(jué)頭脹眼脹有所減輕，讓我們頗感欣慰。5天后二代測(cè)序檢測(cè)報(bào)告出爐：測(cè)到羅德西亞分枝桿菌，置信度中等，此君既往有引起腹膜炎的報(bào)道（圖4）。哦，多么洋氣的名字啊，這是何方神圣？我們請(qǐng)了抗生素科會(huì)診，會(huì)診醫(yī)生表示也沒(méi)見(jiàn)過(guò)這種菌，但根據(jù)江湖游醫(yī)耳后“針灸”的病史，會(huì)診醫(yī)生認(rèn)為存在羅德西亞分枝桿菌感染的可能。
圖4. 二代測(cè)序結(jié)果
羅德西亞分枝桿菌（Mycobacterium rhodesiae）
羅德西亞分枝桿菌是一種快生長(zhǎng)的革蘭氏陽(yáng)性抗酸桿菌，多數(shù)情況下不致病。Pubmed上羅德西亞分枝桿菌致病的報(bào)道僅一篇，這是一名51歲糖尿病腎病的女性患者，她長(zhǎng)期接受腹透治療?；颊呒韧l(fā)生過(guò)多次腹膜炎，抗生素一般能控制。但此次出現(xiàn)腹膜炎后予氟康唑、慶大霉素和萬(wàn)古霉素抗感染無(wú)效，故暫停腹透改為血透。之后患者腹透液培養(yǎng)出羅德西亞分枝桿菌。明確病原體后予環(huán)丙沙星和克拉霉素治療3個(gè)月癥狀緩解。Curry EM, et al. CAPD peritonitiscaused by Mycobacterium rhodesiae. Perit Dial Int. 2008 Jan-Feb;28(1):97-9.
盡管患者起初用美羅培南癥狀有好轉(zhuǎn)，不過(guò)好景不長(zhǎng)，一周后患者癥狀便不再改善。兩個(gè)星期天天大眼瞪小眼，使我們不得不懷疑這個(gè)羅德西亞分枝桿菌的可信度，為此我求教了“果凍”教授，“果凍”教授指出非結(jié)核性分枝桿菌特意序列數(shù)太少，假陽(yáng)性可能較大，對(duì)于這份二代測(cè)序結(jié)果要審慎對(duì)待！
回到原點(diǎn)
經(jīng)過(guò)激素和抗生素兩輪試驗(yàn)性治療后我們發(fā)現(xiàn)，這個(gè)病真是“敵軍圍困萬(wàn)千重,我自巋然不動(dòng)”，感染和炎癥都沒(méi)有依據(jù)。那腫瘤呢？盡管患者十多天來(lái)情況沒(méi)有改善，但要像瘤子一樣惡化那倒也不至于，并且影像上確實(shí)沒(méi)看到占位，如果連這個(gè)都看不來(lái)，我這個(gè)“陛下”確實(shí)可以禪位了。怎么辦？又要掀桌子耍潑了——推倒重來(lái)。
衛(wèi)杰醫(yī)生是上海九〇五醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科大夫，擅長(zhǎng)血管介入治療，有一次去他們醫(yī)院會(huì)診，正好遇到一個(gè)腦出血的病人，臨床上高度懷疑血管畸形，但CTA報(bào)告就是正常的。衛(wèi)醫(yī)生拿起片子說(shuō)，這個(gè)病人是個(gè)動(dòng)靜脈瘺，我很詫異，問(wèn)怎么看出來(lái)的？他說(shuō)這是CTA，如果片子上見(jiàn)到靜脈竇強(qiáng)化，說(shuō)明動(dòng)靜脈之間有異常溝通，后來(lái)那個(gè)患者做了DSA證實(shí)就是個(gè)頸動(dòng)脈海綿竇瘺，讓我佩服得五體投地。那這個(gè)案例呢？我們起初只看了CTA后處理的動(dòng)脈，但沒(méi)有關(guān)注過(guò)原始圖像和靜脈，我們坐下來(lái)再次研讀片子，確實(shí)發(fā)現(xiàn)原始圖像上有強(qiáng)化的靜脈竇，并且在3D成像上可以看到早顯的直竇（圖5）！但瘺口在哪里呢？我們拿著患者的磁共振我們使勁地找，但就是找不到蛛絲馬跡。如果這個(gè)病人真是頸動(dòng)脈海綿竇瘺的話，那CTA上早顯的靜脈就是唯一提示！
圖5. CTA上早顯的橫脈及直竇
頸動(dòng)脈海綿竇瘺有哪些癥狀？刨去頭痛、頭脹、顱神經(jīng)麻痹、視力下降等非特異癥狀，此病有以下經(jīng)典三聯(lián)征：1.搏動(dòng)性突眼，我們?cè)谌朐簳r(shí)就很警惕，沒(méi)有的；2.結(jié)膜充血和水腫，有；3. 搏動(dòng)性耳鳴/腦鳴，這倒是沒(méi)問(wèn)過(guò)她！因此我們特地詢問(wèn)了患者是否有耳鳴，患者供述5個(gè)多月前她曾因?yàn)轭^痛住過(guò)院，當(dāng)時(shí)認(rèn)為是感冒，頭痛好轉(zhuǎn)出院后患者便出現(xiàn)了左耳耳鳴，這個(gè)耳鳴可不一般，它的音調(diào)不是恒定的，而是搏動(dòng)的，患者很肯定地說(shuō)這個(gè)博動(dòng)和心跳搏動(dòng)是一致的，當(dāng)時(shí)她老公認(rèn)為這是更年期綜合癥沒(méi)有理會(huì)，冤死竇娥了！但我們拿著聽(tīng)診器在她的眼球上聽(tīng)診卻沒(méi)有聽(tīng)到雜音。我堅(jiān)信我們已經(jīng)離真相不遠(yuǎn)了。頸動(dòng)脈海綿竇瘺有高流量和低流量之分，患者為什么沒(méi)有搏動(dòng)性突眼？為什么聽(tīng)診一無(wú)所獲？我猜測(cè)這可能和瘺流量不大有關(guān)。
頸動(dòng)脈海綿竇瘺
頸動(dòng)脈海綿竇瘺（CCF）一般指頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段的動(dòng)脈壁或其分支發(fā)生破裂，以致與海綿竇之間形成異常的動(dòng)靜脈交通，但也有頸外動(dòng)脈分支與海綿竇溝通的案例。CCF按病因可分為外傷性和自發(fā)性；CCF從解剖上分可分為：A型，頸內(nèi)動(dòng)脈和海綿竇直接溝通，B型，頸內(nèi)動(dòng)脈的硬腦膜支與海綿竇溝通，C，頸外動(dòng)脈的硬腦膜支與海綿竇溝通，D型，即C D型（圖6）；而根據(jù)流量可分為高流量和低流量。
圖6. CCF的四種解剖分型
自發(fā)性CCF占所有CCF的30%，解剖分型多為D型，流量較低，病患多為中老年女性。海綿竇內(nèi)有動(dòng)眼、滑車(chē)和外展神經(jīng)通過(guò)，但有意思的是CCF累及最多的是外展神經(jīng)，可能因?yàn)橥庹股窠?jīng)靠頸內(nèi)動(dòng)脈近有關(guān)（圖7）。
圖7 海綿竇內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈和顱神經(jīng)的關(guān)系
研究認(rèn)為頭顱CTA和DSA的敏感度相當(dāng)（87% vs 94.4%），而MRA敏感度較低為80%。普通的頭顱CT和MRI上如見(jiàn)到粗大的眼上靜脈（SOV）則對(duì)診斷有很強(qiáng)的提示作用。
Henderson AD, etal. Carotid-cavernous fistula: current concepts in aetiology, investigation,and management. Eye (Lond). 2018 Feb; 32(2): 164–172.
我們給患者做了DSA，果不其然就是頸動(dòng)脈海綿竇瘺?。▓D8）
圖8. DSA見(jiàn)CCF，頸內(nèi)頸外動(dòng)脈與海綿竇都有溝通。
我們?cè)倩仡櫼幌掠跋駥W(xué)資料，的確沒(méi)什么提示，MR水平位上沒(méi)見(jiàn)粗大的靜脈。我們不死心，又給患者做了一個(gè)冠狀位的頭顱磁共振，隱隱約約看到了粗大的眼上靜脈，（圖9）不過(guò)這也叫事后諸葛亮了，如果能早點(diǎn)發(fā)現(xiàn)該多好。
圖9. 一無(wú)所獲的MRI水平位和略有提示的冠狀位，箭頭所指為眼上靜脈。
后記
患者診斷明確后我腦海中浮現(xiàn)出兩句關(guān)于樹(shù)的格言：1.世界上沒(méi)有兩片完全相同的樹(shù)葉，2.不要在一棵樹(shù)上吊死。其中滋味大家慢慢體會(huì)。
還有，羅德西亞在哪里？羅德西亞就是現(xiàn)在的津巴布韋，其人均GDP為0.1美元，是全世界最窮的地方。
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