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核間性眼肌麻痹

一個(gè)半綜合征,又稱腦橋麻痹性外斜視,主要表現(xiàn)為眼球水平運(yùn)動(dòng)障礙。若一側(cè)腦橋側(cè)視中樞及對(duì)側(cè)已經(jīng)交叉過來的內(nèi)側(cè)縱束同時(shí)受到破壞,兩眼向病灶側(cè)注視時(shí),同側(cè)眼球不能外展,對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收,向病灶對(duì)側(cè)注視時(shí),病灶側(cè)眼球不能內(nèi)收,對(duì)側(cè)眼球能外展。即會(huì)出現(xiàn)往病灶同側(cè)看時(shí),一雙眼睛凝視麻痹(一個(gè)),往病灶對(duì)側(cè)看時(shí),半個(gè)眼睛核間性眼肌麻痹(半個(gè)),合為一個(gè)半綜合征。那么,一個(gè)半綜合征是怎么產(chǎn)生的呢?

一個(gè)半綜合征主要表現(xiàn)為眼球水平運(yùn)動(dòng)障礙,所以首先,我們需要了解兩眼同向協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)發(fā)生的機(jī)理。兩眼同向運(yùn)動(dòng)涉及的主要肌肉是眼球內(nèi)側(cè)的內(nèi)直肌,外側(cè)的外直肌,控制內(nèi)直肌的為動(dòng)眼神經(jīng),相對(duì)應(yīng)的腦干核團(tuán)為動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌亞核,控制外直肌的顱神經(jīng)為展神經(jīng),相對(duì)應(yīng)的腦干核團(tuán)為同側(cè)展神經(jīng)核。兩眼要發(fā)生同向運(yùn)動(dòng),中間需要協(xié)調(diào)發(fā)生聯(lián)系,聯(lián)系兩者的紐帶就是內(nèi)側(cè)縱束。內(nèi)側(cè)縱束聯(lián)系兩者還需要腦橋側(cè)視中樞的參與。在腦橋側(cè)視中樞這個(gè)地方,神經(jīng)纖維的走形分為兩條路徑:第一條,經(jīng)內(nèi)側(cè)縱束上行,交叉至對(duì)側(cè)與動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌亞核相聯(lián)系,交換神經(jīng)元后支配對(duì)側(cè)內(nèi)直肌,引起對(duì)側(cè)眼球的內(nèi)收;第二條,經(jīng)內(nèi)側(cè)縱束下行至同側(cè)展神經(jīng)核,交換神經(jīng)元后控制同側(cè)外直肌的運(yùn)動(dòng),引起同側(cè)眼球外展 。而腦橋側(cè)視中樞接受的是對(duì)側(cè)額葉側(cè)視中樞沖動(dòng)的傳導(dǎo),所以整個(gè)信息鏈傳導(dǎo)的最高層便是額葉側(cè)視中樞,它發(fā)出的纖維下行后會(huì)交叉到對(duì)側(cè)的腦橋側(cè)視中樞。

所以,以向左看為例,雙側(cè)眼球同向水平運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路的過程是:右側(cè)額葉側(cè)視中樞下發(fā)神經(jīng)信號(hào),到達(dá)左側(cè)腦橋側(cè)視中樞,通過內(nèi)側(cè)縱束上行纖維,交叉到達(dá)右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌亞核,繼續(xù)傳遞沖動(dòng)至右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng),支配右側(cè)內(nèi)直肌運(yùn)動(dòng),引起右眼內(nèi)收;同時(shí),到達(dá)左側(cè)腦橋側(cè)視中樞的神經(jīng)信號(hào),通過內(nèi)側(cè)縱束下行纖維,到達(dá)左側(cè)展神經(jīng)核,繼續(xù)傳遞至左側(cè)展神經(jīng),支配左眼外直肌運(yùn)動(dòng),引起左眼外展,由此便完成了眼球同時(shí)向左的運(yùn)動(dòng)。

一個(gè)半綜合征的病變損害了一側(cè)的腦橋側(cè)視中樞,以及從對(duì)側(cè)交叉過來的內(nèi)側(cè)縱束。以左側(cè)的病變?yōu)槔?,左?cè)(病灶側(cè))腦橋側(cè)視中樞損害后,上行纖維不能傳導(dǎo)表現(xiàn)為右側(cè)眼球不能內(nèi)收,下行纖維損害后表現(xiàn)為左側(cè)眼球不能外展。因此患者向左看時(shí),左眼不能外展,右眼不能內(nèi)收,眼球向前凝視。從對(duì)側(cè)交叉過來的內(nèi)側(cè)縱束損害后,左側(cè)的眼球不能內(nèi)收,不能往右看,但是對(duì)側(cè)腦橋側(cè)視中樞未受損,對(duì)側(cè)下行纖維未受影響,對(duì)側(cè)眼球可以外展(可以往右看),同時(shí)伴有眼震。所以左側(cè)的病變表現(xiàn)為患者往左看時(shí),有一雙眼睛凝視,向右看時(shí),有半個(gè)眼睛凝視,F(xiàn)isher將這組癥狀命名為“一個(gè)半綜合征”。

一個(gè)半綜合征最常見于腦橋的腔隙性梗死及多發(fā)性硬化。從腦橋的解剖上看,腦橋側(cè)視中樞、內(nèi)側(cè)縱束、面神經(jīng)(核)及展神經(jīng)(核)的位置非常接近。栓子及斑塊無情,損害的位置可能多半會(huì)超過一個(gè)半綜合征范圍。如果合并附近的面神經(jīng)及面神經(jīng)核一起損害,由于面神經(jīng)在腦神經(jīng)中排名第7,“一個(gè)半+7”,就是八個(gè)半綜合征,臨床上可以表現(xiàn)為一個(gè)半綜合征的癥狀加上患側(cè)的周圍性面癱。

如果病變的范圍損害了一個(gè)半綜合征的范圍加上雙側(cè)的面神經(jīng)或面神經(jīng)核,那么“7+7+一個(gè)半”,就是十五個(gè)半綜合征,臨床上可以表現(xiàn)為一個(gè)半綜合征的癥狀加上雙側(cè)的周圍性面癱,一般這種情況比較罕見。

文章的末尾再附上一期相關(guān)的視頻,希望能幫助大家更好地理解,同時(shí)歡迎大家多多指教!

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