典型病例：黃色肉芽腫性膽囊炎（Xanthogranulomatous cholecystitis ，...

2019.01.27

黃色肉芽腫性膽囊炎（Xanthogranulomatous cholecystitis ，XGC）

黃色肉芽腫性（XCG）膽囊炎實(shí)際上是一種少見的慢性膽囊炎的變異類型，其特征是在破壞性炎癥區(qū)出現(xiàn)嚴(yán)重的纖維化增生和富含脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞聚集。肉眼外觀上以及影像學(xué)上與膽囊癌形成的腫塊非常相似。

XGC的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但急性炎癥導(dǎo)致的膽汁阻塞伴淤積是重要的病因。其發(fā)病機(jī)制包括感染性的膽汁流動(dòng)障礙和隨后的炎癥相互作用，導(dǎo)致膽汁滲漏到組織間隙聚集并被組織細(xì)胞吞噬，這些組織細(xì)胞吞噬了大量的膽色素、含鐵血黃素和膽固醇，從而形成所謂的黃瘤細(xì)胞。

另一個(gè)可能的原因是膽結(jié)石造成的慢性感染和膽汁淤積。一些作者將這一過程歸因于延遲型超敏反應(yīng)。免疫組織化學(xué)研究表明亞急性的細(xì)菌感染比慢性感染喻XCG的相關(guān)性更強(qiáng)。

XCG通常好發(fā)于45-60歲年齡組，男女發(fā)病率相等，女性患者發(fā)聲惡性的可能性更大。

癥狀:

黃色肉芽腫性膽囊炎的臨床表現(xiàn)沒有特異性，通常是與一般的慢性膽囊炎類似的反復(fù)發(fā)作的的右上腹痛、阻塞性黃疸、發(fā)熱等，此外的主要臨床表現(xiàn)是由于XCG合并的膿胸、膽囊周圍膿腫、穿孔、膽囊十二指腸瘺等合并癥引起的相關(guān)癥狀。右上腹部腫塊也可能出現(xiàn)。

診斷:

術(shù)前或術(shù)中對(duì)XGC與其他膽囊疾病的鑒別診斷仍是醫(yī)學(xué)實(shí)踐中的一個(gè)挑戰(zhàn)?；颊吣懩遗c鄰近器官和組織粘連牢固，膽囊壁增厚，伴有膽結(jié)石等表現(xiàn)。

常見的成像技術(shù),例如超聲、計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)和磁共振成像(MRI),能夠檢測(cè)膽囊的異常，膽囊區(qū)腫塊和膽囊壁的增厚。但利用這些檢查區(qū)分XGC和腫塊型膽囊癌還是具有一定的挑戰(zhàn)。最后的診斷通常需要組織學(xué)檢查。

影像學(xué)上的主要表現(xiàn)：

膽囊壁增厚：90%為彌漫性，10%為局灶性；
膽囊周圍脂肪浸潤(rùn)：45%為局灶性浸潤(rùn)，54%為彌漫性浸潤(rùn)；
肝臟內(nèi)擴(kuò)展：45%的病例會(huì)向肝臟實(shí)質(zhì)內(nèi)擴(kuò)展；
膽道梗阻：36%的病例伴有膽道梗阻的表現(xiàn)；
淋巴結(jié)?。?/span>36%的病例伴有周圍淋巴結(jié)的腫大。

在影像學(xué)上以下通常表現(xiàn)為膽囊區(qū)的不規(guī)則腫塊，腫塊與肝臟和/或周圍的其他臟器的分界不清。腫塊實(shí)際上主要是高度增厚的膽囊壁以及周圍組織的浸潤(rùn)，在增厚的膽囊壁間可見圓形或類圓形的囊性腔隙，而膽囊的粘膜組織通常是連續(xù)完整的。通常可見膽囊結(jié)石，增強(qiáng)模式或彩色多普勒超聲通常為低灌注狀態(tài)。

學(xué)習(xí)重點(diǎn)→_→

“增厚的膽囊壁間可見圓形或類圓形的囊性腔隙，膽囊的粘膜層連續(xù)完整”這兩點(diǎn)可以作為XCG與腫塊型膽囊癌的鑒別要點(diǎn)。
不匹配：影像學(xué)上表現(xiàn)病變影響廣泛，但臨床表現(xiàn)通常不重。

治療:

主要治療方法是手術(shù)。準(zhǔn)確的術(shù)前診斷和細(xì)致的手術(shù)計(jì)劃對(duì)治療XGC很重要。炎性、粘連、水腫組織會(huì)導(dǎo)致解剖結(jié)構(gòu)的扭曲，膽囊與鄰近器官和組織的粘連常見。手術(shù)方式根據(jù)不同病例的具體情況而定，由于冷凍切片檢查在確定病變性質(zhì)中起著重要的作用，因此應(yīng)在術(shù)中進(jìn)行冷凍切片檢查，以區(qū)分XGC與膽囊癌。

典型病例：男，67歲，既往膽囊結(jié)石。因反復(fù)發(fā)作的右上腹隱痛就診。