神經(jīng)病綜合征
syndromes of nervous diseases
神經(jīng)系統(tǒng)疾病主要產(chǎn)生感覺與運動兩大障礙，其表現(xiàn)形式多種多樣。一種疾病可以出現(xiàn)各種不同的癥狀和體征，反之，一種癥狀或體征可由不同疾?。ɑ虿∫颍┮?，而同一疾病因損害部位不同，其臨床表現(xiàn)亦不盡相同。臨床上把不同致病因素引起的各種神經(jīng)征候群稱為神經(jīng)病綜合征。本節(jié)列舉臨床上常見的各種神經(jīng)病綜合征，就其病因、癥候及其病因的鑒別診斷做了較為詳細的描述，便于查找與校對，為臨床診斷及鑒別診斷提供線索。
一、Abadie氏綜合征
Abadie氏綜合征指脊髓癆（一種實質(zhì)性梅毒）患進跟腱之壓痛覺減退或消失。為診斷脊髓癆的一種重要體征。此征在脊髓癆病程的各個階段中陽性率均較高，故有助于早期診斷。往往兩側(cè)均為陽性，跟腱壓痛覺障礙的程度可不一致。此征與脊髓癆其他癥狀的關(guān)系如下：
?。ㄒ唬┐苏髋c跟腱之閃電樣疼痛不一定同時出現(xiàn)，與下肢淺感覺障礙無關(guān)；
?。ǘ┒喟橛絮追瓷湎В?/font>
?。ㄈD壓腓腸肌引起的壓痛覺仍保存。
此綜合征偶見于癔病和脊髓壓迫征，但這兩種疾病尚有其他部位之痛覺缺失。
二、Adie氏綜合征
又稱，強直性瞳孔綜合征；瞳孔緊張癥。
【病因和機理】病因尚不清楚。其病變部位可能在:①睫狀神經(jīng)節(jié)以及睫狀神經(jīng)，或其附近的病變；②上頸髓部病變；③動眼神經(jīng)核病變。但此綜合征為何伴有膝腱反射消失，至今機理不明。
【臨床表現(xiàn)】 多發(fā)生于30歲以下的女性。以瞳孔緊張及膝腱反射消失為主要癥狀。表現(xiàn)為一側(cè)瞳孔散大，光反應(yīng)及調(diào)節(jié)反應(yīng)消失。但強光持續(xù)照射半分鐘以上可出現(xiàn)緩慢地瞳孔縮小；雙眼會聚五分鐘亦可顯示瞳孔緩慢地收縮。此現(xiàn)象也稱Adie氏瞳孔或強直性瞳孔。Adie氏將本綜合征如下分類：
?。ㄒ唬┩耆汀《ㄐ偷耐讖娭迸c膝腱反射消失。
?。ǘ┎煌耆汀∮兴姆N情況：
1.只有瞳孔強直；
2.非定型的瞳孔強直（虹膜麻痹）；
3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔強直；
4.只有膝腱反射消失。
【鑒別診斷】
Adie氏瞳孔尚見于下列疾?。?/font>
?。ㄒ唬﹦友凵窠?jīng)麻痹（oculomotor paralysis） 分為完全性和不完全性。完全性動眼神經(jīng)麻痹有三個特征，即上瞼弛緩性下垂，眼球處于外下斜位，瞳孔散大、對光反應(yīng)喪失。頭往往轉(zhuǎn)向動眼神經(jīng)麻痹的對側(cè)。曠日持久的動眼神經(jīng)麻痹可引起變性，出現(xiàn)假性Von Grafe氏征。
?。ǘ┬∧X幕裂孔疝（transtentorial hernia） 短期內(nèi)出現(xiàn)Adie氏瞳孔提示小腦幕疝的發(fā)生。此系小腦幕下疝引起動眼神經(jīng)牽拉和壓迫所致。腦疝早期病變側(cè)瞳孔先縮小，以后逐漸增大。當雙側(cè)鉤回疝或腦干下移時，牽扯雙側(cè)動眼神經(jīng)則引起雙側(cè)瞳孔同時可相繼發(fā)生散大。瞳孔散大在先，以后才出現(xiàn)眼外肌麻痹，眼球運動障礙及上瞼下垂。此外，腦疝時還往往伴有意識障礙、偏癱、去腦強直和生命體征的改變。
?。ㄈ┢渌⊙矍驌p傷、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂癥，阿托品中毒等都可以出現(xiàn)Adie氏瞳孔，以病史和有無膝腱反射鑒別不難。
三、Apert氏綜合征
又稱，尖頭并指（趾）畸形；并指（趾）尖頭綜合征。
【病因和機理】 過去認為本病是骨炎、佝僂病、羊水索條壓迫、先天性梅毒、風疹等外因引起，目前認為是常染色體顯性遺傳性疾患。一般為散發(fā)性。雙親年齡往往較大，尤其是父親。
【臨床表現(xiàn)】
?。ㄒ唬┘忸^畸形 頭形尖而短，前額高聳，冠狀縫早期愈合，顱骨縱軸增大，大囟門部向前上隆起。眼窩較淺，眼球突出，兩眼距離增大，斜視。鼻小而扁，呈鉤鼻狀。上頜發(fā)育不良，較前突，口蓋高，有時口蓋分裂，呈特殊之容貌。
?。ǘ┲嘶巍〔⒅福ㄖ海┒酁樽笥覍ΨQ，程度不等。皮膚融合或完全性骨性融合；部分融合或完全性融合，以第2、3、4指（趾）之完全性融合最多見。此外掌骨較短，可與橈骨融合，關(guān)節(jié)活動受限。
?。ㄈ┗颊哂懈鞣N程度的精神發(fā)育遲滯，而腦部缺乏特異性病理改變。視乳頭水腫較少見，視神經(jīng)萎縮較多見。
【鑒別診斷】
（一）Crouzon氏綜合征 又稱遺傳性頭顏面骨發(fā)育不全，為一種特殊類型的顱骨縫早閉。多有家族遺傳史。頭面部畸形的特點為多數(shù)顱骨縫過早閉合，上頜骨發(fā)育差和腦積水，顱骨的前后徑短，兩眼分離并向外斜視，鼻底退縮、鼻弓增寬，眼眶下緣縮小，眼球向前突出，上、下齒呈反咬合。除頭面部畸形外，常有頭痛和腦擠壓征象。
（二）小頭畸形 常因胎兒期的有害環(huán)境因素所致。偶然見于常染色體隱性遺傳。本癥中腦部和顱骨的發(fā)育均有障礙，發(fā)育完全后腦重不超過1000克，最大顱周徑一般不超過47厘米。頭顱形狀亦有特異性變化，額部和枕部平坦、狹小、頂部略呈尖形，和發(fā)育完整的面骨形成強烈對照。頭皮增厚，頭發(fā)粗密。身材矮小，智能發(fā)展停留于白癡階段。
四、Argyll Robertson氏綜合征
又稱:阿·羅氏瞳孔；反射性虹膜麻痹。
【病因和機理】 阿·羅氏瞳孔為神經(jīng)梅毒的特有體征。系光反射的經(jīng)路受梅毒病變（尤其是脊髓癆）的破壞引起。瞳孔縮小與中腦動眼神經(jīng)核前方之中間神經(jīng)元附近病變有關(guān)。
【臨床表現(xiàn)】 ①視網(wǎng)膜對光有感受性，即視網(wǎng)膜和視神經(jīng)無異常；②瞳孔??；③瞳孔對光反射消失；④調(diào)節(jié)反射正常；⑤毒扁豆堿滴眼可引起縮瞳，而阿托品滴眼擴瞳不完全；⑥瞳孔形態(tài)異常（不正圓和邊緣不規(guī)則）和不對稱；⑦這些障礙為恒久性，多呈雙側(cè)性，偶為一側(cè)性。
【鑒別診斷】 阿·羅氏瞳孔除見于神經(jīng)梅毒外，尚可見于其它疾病，謂之假性Argyll Robertson 氏綜合征。表現(xiàn)為受累瞳孔擴大·80%為單側(cè)，光反應(yīng)消失或遲緩，會聚反應(yīng)受累輕，偶見受累瞳孔于緩慢收縮后可較正常瞳孔小。常見病因有，影響到中腦的外傷；眼球或眼窩部外傷；中腦被蓋部腫瘤，如四疊體、松果體、第三腦室、導(dǎo)水管部的腫瘤；腦血管?。ㄖ心X部軟化灶）和多發(fā)性硬化等。在這種情況下，除有阿·羅氏瞳孔外，往往伴有垂直凝視麻痹及其它眼外肌麻痹。
五、Arnold-Chiari氏綜合征
又稱，Arnold-Chiari二氏畸形；基底壓跡綜合征。
來源：(http://blog.sina.com.cn/s/blog_4ec365080100ao0p.html) - 神經(jīng)病綜合征(1)_三庚草_新浪博客
【病因和機理】 本病指小腦下部或同時有腦干下部和第四腦室之畸形，向下作舌形凸出，并越過枕骨大孔嵌入椎管內(nèi)。本病病因不明，有三種見解:①流體力學(xué)說:胎兒期患腦積水，由于顱內(nèi)和椎管內(nèi)的壓力差異繼發(fā)的畸形改變；②牽拉說:脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，隨著發(fā)育而向下牽拉；③畸形學(xué):后腦發(fā)育過多、橋曲發(fā)育不全。
【臨床表現(xiàn)】 頭痛和視盤水腫等顱壓增高征、共濟失調(diào)、錐體束征、后組顱神經(jīng)（Ⅹ～Ⅻ）和上頸髓脊神經(jīng)麻痹—高頸髓延髓綜合征。
本病在臨床上的重要性在于:①腦積水的病因之一；②高頸髓壓迫的病因之一；③小腦疾病的病因之一。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┍揪C合征需與共他顱椎連接處先天性畸形鑒別。
1.顱底凹陷（basilar invagination）:是以枕大孔為中心的顱底骨內(nèi)陷畸形。主要改變?yōu)檎砉亲儽?，枕大孔歪曲及前后徑減少，常伴寰枕融合。
2.寰枕融合（occipitalization）:枕鞏節(jié)未正常發(fā)育致寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋轉(zhuǎn)使兩側(cè)寰枕融合高度不等。樞椎齒狀突上升可造成延髓或頸髓的壓迫。
3.寰樞椎脫位（ atlantoaxial dislocation）:先天性寰樞椎脫位的多見原因是齒狀突發(fā)育不良或缺如。寰樞椎脫位常致延髓及上頸髓壓迫。
上述先天畸形均可致延髓及上頸髓壓迫癥狀，一般無小腦及顱壓增高癥狀，臨床有時與Arnold –Chiari畸形不易鑒別，借助于X線片及其它影像學(xué)檢查診斷不難。
?。ǘ┖箫B窩及枕骨大孔區(qū)腫瘤 可有顱壓增高、顱神經(jīng)麻痹及小腦癥狀，僅以臨床表現(xiàn)與本綜合征難以鑒別。CT檢查可見顱后窩實質(zhì)性占位、中線偏移及幕上腦積水征象，頸椎X線片無異常發(fā)現(xiàn)。
六、Aronld-Pick氏綜合征
又稱腦葉硬化癥；腦葉萎縮癥；早老性癡呆；失語—識別力喪失—運動不能綜合征；Pick(A)氏綜合征。
【病因和機理】 病因不明，可能有家族型變性。病理改變?yōu)殡p側(cè)性腦葉萎縮，主要限于顳葉和額葉，較少波及頂葉。病變區(qū)域神經(jīng)細胞脫落，基質(zhì)疏松，脆漿內(nèi)有嗜銀小體，即Pick包涵體。萎縮區(qū)還可見老年斑和神經(jīng)原纖維的纏結(jié)。
【臨床表現(xiàn)】 本病多于40～60歲發(fā)病，女性發(fā)病率較高，緩慢進行性癡呆，近事記憶漸喪失?？邶X不清，發(fā)音含糊，言語雜亂無章。人格、行為改變，思維明顯障礙、多睡。偶見輕偏癱、震顫、驚厥。反射亢進或減弱。
腦電圖呈現(xiàn)彌漫性節(jié)律紊亂，高波幅慢活動。腦CT示腦葉對稱性萎縮，以額、顳葉明顯，有時可見白質(zhì)脫髓鞘改變。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬﹩渭冃屠夏晷园V呆（simple senile dementia）多于70歲以后起病，記憶障礙常首先出現(xiàn)（先為近事遺忘，后為遠事記憶的喪失），虛構(gòu)及錯構(gòu)癥，認識錯誤?？梢娧哉Z障礙，不肥正確使用詞匯，也可有結(jié)構(gòu)的失用癥，但無其他言語障礙的征象。除肢體的肌張力亢進，以及輕度或不固定的強握反射外，神經(jīng)系統(tǒng)檢查也很少有陽性體征。
?。ǘ?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Alzheimer
型老年性癡呆（Alzheimer–senile dementia） 在上述單純型老年性癡呆的癥狀之上，出現(xiàn)日益明顯的失語—失用—失認綜合征；?？砂榘l(fā)前額葉癥狀，如口唇反射（在某些基本方位點上用視和觸覺引起）；顯著的抵抗性肌張力亢進、刻板動作、眼球運動障礙；可出現(xiàn)Balint樣綜合征和言語重復(fù)。也可發(fā)生癲癇抽搐及肌細攣性顫搐。?。ㄈ?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Pick病（Pick’s disease） 本病發(fā)病遲緩，某些精神創(chuàng)傷往往被認為是發(fā)病的誘因。本病在臨床上與阿爾海默氏病幾乎不能鑒別，以腦的局限性萎縮為主，而且兩側(cè)萎縮的程度常不對稱，以額葉局限性萎縮最多見。偶見腦室擴大。顯微鏡下無老年斑及神經(jīng)原纖維的纏結(jié)和Pick包涵體。
七、Avllis氏綜合征
又稱，脊髓丘腦束—疑核征綜合；疑核—脊髓—丘腦束麻痹綜合征。
【病因和機理】 血管性、炎癥性或腫瘤性病變侵犯疑核和迷走神經(jīng)及副神經(jīng)以及脊髓丘腦束。病變位于延髓或近頸靜脈孔處。
【臨床表現(xiàn)】 表現(xiàn)同側(cè)軟腭與聲帶麻痹，喉部感覺喪失，舌后1/3味覺障礙。對側(cè)自頭部以下偏身痛、溫覺障礙，本體感覺正常。尚有交感神經(jīng)障礙，出現(xiàn)Horner氏征。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┳?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">—基底動脈供血不足（vertebrobasilar ischemia） 椎—基底動脈系統(tǒng)的短暫腦缺血發(fā)作時有時僅表現(xiàn)頭昏、眼花、走路不穩(wěn)等含糊癥狀而難以診斷。若有局灶性癥狀如眩暈、復(fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難、交叉性或雙側(cè)肢體癱瘓和感覺障礙、共濟失調(diào)等則診斷較為明確，其發(fā)作特點為起病突然，歷時短暫，一般無意識障礙，可反復(fù)發(fā)作。伴有Avellis綜合征的短暫腦缺血發(fā)作提示延髓受累。
?。ǘ┳?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">—基底動脈血栓形成（vertebrobasilar thrombosis） 發(fā)病前常有短暫、反復(fù)發(fā)作的椎—基底動脈供血不足史，一旦產(chǎn)生持久的局灶性神經(jīng)癥狀，則提示椎—基底動脈血栓形成，表現(xiàn)為眩暈、眼球震顫、復(fù)視、同向偏盲、皮層性失明、眼肌麻痹、發(fā)音不清、吞咽困難、肢體共濟失調(diào)、交叉性癱瘓或感覺障礙、四肢癱瘓。常伴有后枕部疼痛和程度不等的意識障礙，有時呈睜眼昏迷或不動性緘默狀態(tài)。
?。ㄈ┥仙约顾柩祝?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">ascending myelitis） 多數(shù)在脊髓癥狀出現(xiàn)前1～2周內(nèi)有發(fā)熱、“傷風”等上呼吸道感染的癥狀，可有或無背痛、腹痛、束帶感等神經(jīng)根刺激癥狀，然后突然出現(xiàn)四肢無力、感覺麻木、缺失和大小便功能障礙。病變從下肢開始迅速發(fā)展到完全截癱，并逐漸影響到腹、胸、臂、頸及面部肌肉，伴有感覺水平逐漸上升，有吞咽困難，言語困難和呼吸困難。
?。ㄋ模┘毙愿腥拘远喟l(fā)性神經(jīng)炎（acute infective polyneuritis） 又稱上升性麻痹，具有一般周圍神經(jīng)炎的特點，常有四肢癱瘓，但膀胱、直腸功能障礙不明顯，一旦出現(xiàn)言語、吞咽和呼吸困難，提示顱神經(jīng)受累，病情兇險。腦脊液蛋白—細胞分離為其特征。
?。ㄎ澹┭铀枘[瘤（medulla oblongata tumor） 延髓腫瘤的最早癥狀常為嘔吐，易被誤診為神經(jīng)性嘔吐?？捎胁煌潭鹊念^痛、頭暈，較早出現(xiàn)后組顱神經(jīng)麻痹癥狀，常在病程早期即有呼吸不規(guī)則，隨著腫瘤的發(fā)展可突然發(fā)生呼吸停止。顱壓增高和視乳頭水腫常不明顯。不少病人還伴有心率增快、出汗、頑固性呃逆等癥狀。
八、Axenfeld –Schurenberg氏綜合征
又稱，周期性動眼神經(jīng)麻痹。
【病因和機理】 病因不明，半數(shù)以上為先天性。周期性現(xiàn)象為間腦植物神經(jīng)中樞發(fā)生之節(jié)律性沖動直接作用于動眼神經(jīng)引起。
【臨床表現(xiàn)】 動眼神經(jīng)麻痹期（瞼下垂、瞳孔散大、眼球外斜）與痙攣期（上瞼收縮、瞳孔縮小、眼球由內(nèi)收至正中位）的反復(fù)出現(xiàn)。這種現(xiàn)象不定期，呈無休止的反復(fù)。眼底和視力無異常。可卡因不能制止周期性痙攣。
【鑒別診斷】
（一）Balint氏綜合征（ Balint’s syndrome） 兩側(cè)性頂枕葉病變所致皮層性視覺性麻痹，視神經(jīng)共濟失調(diào)、以及視覺注意的障礙。同時伴有持久不變的自發(fā)性和反射性眼運動，往往伴有言語困難，失寫、意念運動性失用等癥狀。
（二）Alzheimer型老年性癡呆（Alzheimer-senile dementia） 本病的眼運動與Balint綜合征類同，進行性癡呆為其特點。
?。ㄈ┢渌磸?fù)性眼肌麻痹 眼肌麻痹性偏頭痛可出現(xiàn)反復(fù)性眼肌麻痹，呈完全性或不完全性，眼內(nèi)外肌均可出現(xiàn)。麻痹往往在數(shù)日乃至數(shù)周恢復(fù)，往往可以再發(fā)。此種眼麻痹還見于糖尿病性眼肌麻痹和脊髓癆早期，以外展神經(jīng)麻痹較動眼神經(jīng)麻痹多見。
九、Balint氏綜合征
又稱，皮層性注視麻痹。
【病因和機理】 雙側(cè)頂枕區(qū)病變，尤其多見于雙側(cè)大腦后動脈及其分支的痙攣或阻塞時。
【臨床表現(xiàn)】 眼球隨意運動消失，眼動失調(diào)與視覺注意障礙，但保存自發(fā)性與反射性眼球運動，常伴言語困難、失寫、意念運動性失用癥狀。由于皮層各注視中樞相互聯(lián)系，所以一側(cè)皮層損害所致的注視麻痹時間很短，約數(shù)小時到三天左右恢復(fù)，雙側(cè)皮層損害所致的注視麻痹多為恒久性。枕葉注視中樞病變很少引起側(cè)視麻痹。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┠X梗塞（cerebral infarction） 大腦后動脈的栓塞時產(chǎn)生Balint氏綜合征。因其他供應(yīng)丘腦及上腦干的血液，因此該區(qū)梗塞時出現(xiàn)對側(cè)同向偏盲，主側(cè)半球梗塞時除皮層感覺障礙，還可出現(xiàn)失語、失讀、失寫、失認等語言和頂葉征群。其特點為發(fā)病年齡偏高，起病突然，多于安靜時發(fā)病，一般無偏癱發(fā)生。如梗塞范圍小，治療及時得當，癥狀可望完全恢復(fù)，否則永留后遺癥狀。
?。ǘ┠X腫瘤（brain tumor） 發(fā)生于頂枕區(qū)的腫瘤以膠質(zhì)瘤和腦膜瘤多見。早期常以頭痛和癲癇病史就診，隨著腫瘤的生長、頭痛加重并出現(xiàn)惡心、嘔吐和視乳頭水腫等顱壓增高癥狀。Balint征出現(xiàn)較晚，CT可見強化的病灶區(qū)，占位征象明顯。
十、Barre-Lieou氏綜合征
又稱，頸后交感神經(jīng)綜合征 。
【病因和機理】 頸椎第4～6節(jié)段因關(guān)節(jié)炎、創(chuàng)傷、頸椎病等致頸后交感神經(jīng)（第5對和第8對）的多種刺激癥狀。
【臨床表現(xiàn)】 頭痛、以枕部最強烈；眩暈，當患者旋轉(zhuǎn)頭部的瞬間突然出現(xiàn)，不伴有前庭末稍器官損害的癥狀；耳鳴；視力障礙?；颊卟荒芸磿^久；常易倦和各種不同程度的低血壓。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬╊i椎病（cervical spondylosis） 頸4～6椎間盤突出、錐體及小關(guān)節(jié)增生以及黃韌帶的骨化等均可致頸5、8神經(jīng)根受壓，常有頸枕部疼痛，疼痛同時頸強直與頭運動受限也是最突出的癥狀，有時有強迫頭位甚至于位置性眩暈。
?。ǘ╊i椎或其附近的癌腫 以神經(jīng)鞘瘤多見，可見椎間孔的擴大或破壞，出現(xiàn)椎旁肌張力增高，此時頸強直極為明顯，似棍樣梗，在這種情況下頭向各方方向運動均受限制，且伴有劇烈的頭痛。
?。ㄈ╊i椎損傷 多見于椎體壓縮性骨折和椎弓崩解，常伴不同程度脊髓損傷癥狀。
十一、Bernard-Horneer氏綜合征
又稱，Horner氏綜合征；頸交感神經(jīng)系統(tǒng)麻痹綜合征。
【病因和機理】 交感神經(jīng)通路任何一部分受累均可出現(xiàn)此征。常見病因有炎癥、創(chuàng)傷、手術(shù)、腫瘤、血栓形成或動脈瘤等。常因梅毒性心臟病的主動脈瘤壓迫交感神經(jīng)干而出現(xiàn)。
【臨床表現(xiàn)】 瞳孔縮小、眼瞼下垂、眼球內(nèi)陷、眼壓低，同側(cè)面部無汗和溫度升高，淚腺分泌增多或減少。本征發(fā)生于兒童時常有虹膜色素缺失。
【鑒別診斷】
（一）急性上頸髓之橫貫性損害可引起暴死，幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner氏綜合征。
?。ǘ┘顾桀i8·胸1的橫貫性損害可出現(xiàn)手部小?。ü情g?。┑奈s，爪形手，以及Honer氏綜合征。
?。ㄈ┌橛屑绾蜕现弁粗?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Horner氏綜合可能為肺尖上溝癌引起。
?。ㄋ模┬夭看髣用}瘤出現(xiàn)Horner氏綜合征時，患者有頸、肩、上胸部疼痛、干咳、進行性聲音嘶啞、氣管移位。
?。ㄎ澹?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Villaret綜合征 包括此征和后組顱神經(jīng)麻痹。
?。?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Raeder氏綜合征 即于偏頭痛發(fā)作后出現(xiàn)Horner氏綜合征，為半月節(jié)附近交感神經(jīng)損害引起。
?。ㄆ撸?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Garcin氏綜合征 系丘腦外側(cè)核之前方病變引起，除有Horner氏綜合征外，尚有一側(cè)性共濟失調(diào)，感覺障礙和垂直性凝視麻痹。
（八）Horner氏綜合征 還見于甲狀腺摘除術(shù)后、扁桃體摘除術(shù)后、小兒急性中耳炎后、小腦下后動脈閉塞（Wallenberg氏綜合征）、Avellis氏綜合征、Babinsik-Nageotte氏綜合征等。
十二、Bianchi氏綜合征
又稱，失語—失用—失讀綜合征；頂葉綜合征。
【病因和機理】 凡頂葉和血循環(huán)障礙、腫瘤、以及外傷等均可引起本征，但以大腦中動脈皮質(zhì)支中之頂枕支閉塞最常見。如果大腦中動脈廣泛受損，則可出現(xiàn)偏癱等多種半球癥狀，而不表現(xiàn)頂葉綜合征。
【臨床表現(xiàn)】 失語（感覺性失語）、失用和失讀（伴有失寫的失讀），病變對側(cè)偏身感覺消失、伴相應(yīng)手和足的觸覺性失認，暫時輕偏癱。
在頂葉損害（右利者）表現(xiàn)為左側(cè)半身自體局部認識不能、空間認識不能、穿衣失用、結(jié)構(gòu)失用、空間失讀、失計算等。左側(cè)頂葉損害表現(xiàn)為結(jié)構(gòu)失用、意想性失用、失寫、失讀等。
【鑒別診斷】
（一）腦梗塞（cerebral infarction） 主側(cè)半球頂葉梗塞時出現(xiàn)本綜合征，以大腦中動脈之頂枕支閉塞最常見。本病多見于60歲以上的老年人，尤其是伴有動脈硬化和高血壓的病人；多于安靜休息時發(fā)病，癥狀常在幾小時或較長時間內(nèi)逐漸加重，呈進展型中風類型；意識保持清醒，有失語但偏癱癥狀不明顯；腦脊液清晰，壓力不高。
?。ǘ┠z質(zhì)瘤（glioma） 在表現(xiàn)本綜合征之前往往有慢性頭痛史，呈漸性性加重，隨著腫瘤占位的加重，可出現(xiàn)惡心、嘔吐、視乳頭水腫等顱壓增高癥狀。病程早期不易與腦梗塞鑒別。CT表現(xiàn)主側(cè)半球頂葉占位性病變，增強后呈環(huán)狀、斑狀或結(jié)節(jié)狀強化。
主側(cè)半球頂葉的其它占位性病變?nèi)缒X膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膿腫等亦可出現(xiàn)本綜合征。
?。ㄈ?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Gerstmann氏綜合征 系主側(cè)半球顳葉角回病變引起、易與本綜合征混淆。此征包括手指認識不能，左右認識不能、失計算、失寫四個癥狀，同時具有各種程度的精神癥狀、失語、色彩認識不能、視覺性定向力缺失、失讀、結(jié)構(gòu)失用等。此征四種癥狀共有者少見。
十三、Bogorad氏綜合征
又稱，鱷淚綜合征，味淚反射。
【病因和機理】
?。ㄒ唬┌榘l(fā)于先天性外直肌麻痹之鱷淚綜合征 此由于外展神經(jīng)元核上性或核性異常和腦橋泌涎核之異常分化引起先天性落淚傾向。
面神經(jīng)麻痹早期出現(xiàn)之后天性鱷淚綜合征 此系瘢痕組織內(nèi)之淚腺纖維與唾腺發(fā)生交叉，咀嚼時刺激唾腺纖維而引起淚腺纖維末稍的刺激。
?。ㄈ┟嫔窠?jīng)麻痹后或淺巖神經(jīng)切除后之鱷淚綜合征 見于顱底骨折、皰疹數(shù)周后，此由于唾腺纖維在外傷后發(fā)生再生方向性錯誤而走入淚腺之故。
【臨床表現(xiàn)】 咀嚼或強烈香味食物進入口中引起單側(cè)反射性流淚，機械性刺激或無食物咀嚼時不引起流淚。亦有患者哭泣時患側(cè)反面不見落淚。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┫忍煨匝弁饧÷楸裕?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">congenital ophthal moplegia externa） 多在生后即發(fā)生，多為遺傳發(fā)育性疾患，見外展神經(jīng)核發(fā)育不全或腦橋泌涎核之異常分化。此時除見鱷淚征外，尚有眼外直肌麻痹征候，如患側(cè)眼球外展受限、頭面經(jīng)常轉(zhuǎn)向麻痹肌的作用方向側(cè)。
（二）周圍性面神經(jīng)麻痹（peripheral facial paralysis） 病灶同側(cè)全部顏面肌肉癱瘓，常見Bell氏征，即閉眼時麻痹側(cè)眼球上竄（或內(nèi)轉(zhuǎn)），于角膜下與露出鞏膜的現(xiàn)象；麻痹側(cè)的眼球與健側(cè)不在同一水平，較健側(cè)上移，瞳孔水平也比健側(cè)高；患側(cè)頸闊肌不能收縮；伸舌向健側(cè)偏移；麻痹側(cè)舌前2/3味覺出現(xiàn)障礙，各種反射活動低下；淚腺和唾液分泌減少乃至消失。鱷魚淚綜合征多出現(xiàn)在面神經(jīng)麻痹后數(shù)周或數(shù)月。除此之外，尚有其它后遺癥狀如面肌痙攣、面肌的聯(lián)合運動（張口時產(chǎn)生閉眼，閉眼時口角上提或頸闊肌收縮等）。
（三）Bell氏面癱（Bell’s facial paralysis） 即伴有Bell氏征的周圍性面癱，可有與進食無關(guān)的單純性流淚，與鱷淚征易混淆，其系因淚管部之Horner氏肌麻痹，淚液自鼻腔流出受到阻礙。
（四）耳顳綜合征 此系腮腺損傷以及手術(shù)后出現(xiàn)的癥狀，表現(xiàn)為進食時顳部和頰部潮紅和出汗、流淚、流鼻涕等。常伴一側(cè)面部疼痛。
十四、Bristowe氏綜合征
來源：(http://blog.sina.com.cn/s/blog_4ec365080100ao0t.html) - 神經(jīng)病綜合征(2)_三庚草_新浪博客
又稱，胼胝體腫瘤綜合征，為胼胝體腫瘤所特有癥狀。
【臨床表現(xiàn)】 偏癱和對側(cè)錐體束征；特征性的精神癥狀往往早期出現(xiàn)，以無欲、嗜睡、記憶力障礙為主，并有抑郁狀態(tài)；屢見癲癇樣痙攣發(fā)作，或有震顫、舞蹈癥等不自主運動。顱壓增高征常缺如或為輕度，不會同時出現(xiàn)頭痛、嘔吐、眩暈和視盤水腫。
胼胝體膝部受損時早期即出現(xiàn)精神癥狀、面肌麻痹、偏癱肢體的上肢比下肢重；胼胝體體部受損可出現(xiàn)兩側(cè)性偏癱；胼胝體尾部受損則先有下肢癱瘓、面肌麻痹缺如，常有共濟失調(diào)步態(tài)。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬╋D葉腫瘤（frontal lobe tumor） 少有明顯的神經(jīng)體征，除胼胝體腫瘤綜合征所特有的精神癥狀外，尚有人格改變、情感障礙，摸索動作與強握反射。顱壓增高征亦多不明顯，壓迫視交叉時可有視力障礙和視盤水腫。
?。ǘ┐竽X半球卒中（cerebral hemisphere apoplexy） 一般認為左側(cè)半球?qū)ρ哉Z、行為、認識、智能活動較重要，而右半球則對情感、精神活動關(guān)系密切。在頸內(nèi)動脈栓塞引起的偏癱中，呈現(xiàn)抑郁、幻覺、妄想等精神癥狀者，右側(cè)占27.5%，左側(cè)占67.9%。其特點為突然發(fā)病，常有高血壓和動脈硬化病史，精神癥狀出現(xiàn)于偏癱后。
十五、Brown- Sequard氏綜合征
又稱，脊髓半側(cè)損害綜合征。
【病因和機理】 脊髓半側(cè)病變，多因外傷、椎管內(nèi)腫瘤、出血、脊髓空洞癥等致脊髓后束（司深感覺和部分觸覺）、脊髓丘腦側(cè)束（司痛溫覺）、脊髓小腦束（司本體感覺）和錐體側(cè)束（司運動）的損害。
【臨床表現(xiàn)】 受損部位以下的對側(cè)痛、溫覺消失，病側(cè)受損平面以下的中樞性癱瘓及深部感覺障礙和同側(cè)脊髓后根癥狀（末稍性麻痹、與病變脊髓分節(jié)相應(yīng)的皮膚區(qū)域知覺消失）。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Brown –Sequard氏綜合征 恰好損害了脊髓一半者極為罕見，多為不典型的Brown–Sequard氏綜合征，即病損不是恰好脊髓的一半，一般總是越邊至另半側(cè)的一部分，臨床癥假有所不同。例如脊髓半損害偏于后半側(cè)，又越邊至另半側(cè)后索時，則在病灶側(cè)肢體有上運動神經(jīng)元麻痹與病灶水平以下雙側(cè)性傳導(dǎo)束型深層感覺障礙與識別觸覺障礙，痛溫覺可不明顯。此種不典型的Brown-Sequard氏綜合征需與脊髓不完全性橫貫損害鑒別。脊髓不完全橫貫性病變的早期常有脊髓休克現(xiàn)象，即四肢或兩下肢完全性、弛緩性癱瘓，各種反射均消失，病變以下出現(xiàn)各種類型的感覺障礙；隨著脊髓休克的解除，運動障礙也就明顯的顯現(xiàn)出來，其癱瘓的程度和肌張力增高的程度不如完全性橫貫損害那么明顯；可于早期出現(xiàn)防御反射，兩下肢出現(xiàn)自發(fā)痛（雙足、大腿的前面出現(xiàn)劇烈的難以忍受的疼痛）。
（二）髓外腫瘤（extramedullary tumor） 早期出現(xiàn)Brown-sequard氏綜合征多為髓外壓迫性病變，以腫瘤多見。早期常見的癥狀為根性疼痛，起病多由一側(cè)開始，出現(xiàn)感覺異?；蚋杏X障礙出現(xiàn)較晚，錐體征出現(xiàn)較早，一般無肌萎縮，營養(yǎng)障礙不明顯，括約肌障礙出現(xiàn)較晚。椎管梗阻出現(xiàn)較早且明顯，蛋白顯著增高，有Froin氏征。如果從根性疼痛不久突然出現(xiàn)截癱時常為血管瘤、血管畸形或囊腫壓迫。
?。ㄈ┘顾鑴用}供血不全（spinal artery insufficiency） 發(fā)作前常有前驅(qū)癥狀，以疼痛多見，位于肢體或軀干，常伴有異常感覺，如麻木感、針刺感、通電感、束縛感等。第二個前驅(qū)癥狀是運動障礙，如突發(fā)性截癱，繼之又能在數(shù)分鐘或數(shù)小時內(nèi)恢復(fù)正常。更為多見的是出現(xiàn)脊髓性間歇性跛行癥。
十六、Cestan-Chenais氏綜合征
又稱，Cestan氏Ⅱ型綜合征。
【病因和機理】 此征見于腦橋性麻痹，病灶位于延髓的外側(cè)部。多因腦底動脈較大分枝的栓塞引起，偶見于腫瘤、感染、延髓空洞癥等。
【臨床表現(xiàn)】 病灶同側(cè)軟腭和聲帶麻痹，吞咽和構(gòu)音困難、眩暈、嘔吐、眼球震顫、向患側(cè)傾倒、共濟失調(diào)、面部感覺障礙、Horner氏綜合征；病灶對側(cè)痛溫覺障礙和錐體束征。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬╅]塞性血管病 為延髓病變常見原因，只有累及延髓外側(cè)部（缺血軟化）方出現(xiàn)本綜合征，由于病變累及范圍的不同，臨床表現(xiàn)不盡相同，甚至表現(xiàn)不同的綜合征。此征是Avllis氏綜合征和Babinski-Nageotte氏綜合征的復(fù)合病變，有時不易鑒別。Avellis氏綜合征系病變損害了延髓的疑核與孤束核及脊髓丘索，表現(xiàn)同側(cè)軟腭、聲帶麻痹、咽喉部感覺喪失，舌后1/3味覺障礙，對側(cè)自頭部以下偏身痛、溫覺障礙。疑核、孤束核、三叉神經(jīng)脊髓束、舌下神經(jīng)核、繩狀體與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的損害，出現(xiàn)Babinski-Nageotte氏綜合征，表現(xiàn)為對側(cè)小腦性偏身共濟失調(diào)、感覺障礙、同側(cè)Horner氏征。此征也是Wallenberg氏綜合征（小腦后下動脈閉塞引起延髓外側(cè)部病變）加上對側(cè)錐體束征的復(fù)合表現(xiàn)。
?。ǘ┭铀杩斩窗Y（syringobulbia） 空洞常不對稱，癥狀和體征通常為單側(cè)性。亦因累及范圍的不同未必表現(xiàn)出完全型Cestan-Chenais氏綜合征。此癥常與脊髓空洞癥同時存在、多發(fā)年齡為20～30歲，偶爾發(fā)生于兒童期或成年以后。關(guān)于空洞形成的原理多數(shù)認為是一種先天性發(fā)育異常。
十七、Cockayne氏綜合征
又稱，小頭、紋狀體小腦鈣化和白質(zhì)營養(yǎng)不良綜合征；侏儒癥、視網(wǎng)膜萎縮和耳聾綜合征。
【病因和機理】 病因未明，可能與常染色體隱性遺傳有關(guān)。
【臨床表現(xiàn)】 以早老為其特征，嬰兒期正常，兩歲后發(fā)病。面容蒼老，眼球內(nèi)陷，身材矮小，背躬，肢體屈曲，肌肉瘦削，皮膚對光敏感性增加，暴露部位常發(fā)生水泡；視網(wǎng)膜變性、視神經(jīng)萎縮及傳導(dǎo)性耳聾；腦組織及顱內(nèi)血管有廣泛鈣化；所有病人均有精神發(fā)育遲滯。瞳孔對散瞳藥反應(yīng)不良。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┰缋习Y（progeria） 又稱Hutchinson–Gilford綜合征。亦以兒童早期出現(xiàn)衰老為其特征，可能為常染色體隱性遺傳?；颊吣卸嘤谂粴q以內(nèi)生長發(fā)育正常，以后逐漸發(fā)生早老改變。典型病例身材矮小、禿發(fā)、皮膚變薄，皮下組織萎縮，指甲短而萎縮，肌肉瘦削，普遍性骨質(zhì)疏松。童年期即發(fā)生動脈硬化，可伴心肌梗塞和腦血管病。智力大多正常。血脂增高，生長激素的生成較正常時減少50%。而Cockayne氏綜合征患者生長激素、血脂、膽固醇與磷脂之比均正常。
?。ǘ?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Werner綜合征 其特征為兒童后期或青年期發(fā)生過衰老，亦為常染色體隱性遺傳，兩性發(fā)病率相等。其衰老征象與上二綜合征類同，血膽固醇含量一般正常。此外有性腺發(fā)育不良。50%的病人有精神發(fā)育遲滯，45%的病人發(fā)生糖尿病，10%的病人發(fā)生腫瘤。
十八、Collet –Sicard氏綜合征
又稱，枕骨髁—頸靜脈孔連接部綜合征；腮腺后窩綜合征；半側(cè)舌喉肩咽癱綜合征。
【病因和機理】 因腫瘤、血管病變、外傷、炎癥等病變由頸靜脈孔向枕骨前髁管擴延致一側(cè)性舌咽、迷走、副、舌下神經(jīng)之周圍性癱瘓。
【臨床表現(xiàn)】 聲音嘶啞，咽下困難，舌后1/3味覺障礙；同側(cè)軟腭麻痹；同側(cè)舌肌麻痹與萎縮；同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌麻痹和萎縮。有時還可見痙攣性咳嗽、喘息樣呼吸困難、唾液過多。
【鑒別診斷】
（一）頸靜脈球體瘤（tumor of glomus jugulare） 50%發(fā)生于中耳鼓室下壁，腫瘤可經(jīng)巖骨破壞內(nèi)耳迷路，向上伸入后顱窩，出現(xiàn)Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ顱神經(jīng)麻痹癥狀，尚有耳鳴、耳聾和耳流濃等癥狀。此病發(fā)病年齡在40～60歲，以女性多見。
（二）顱底腫瘤（basicranial tumor） 見于蝶骨、顳骨、眶內(nèi)、中顱窩腦膜瘤、巖骨附近肉瘤致完全或不完全型半側(cè)顱底神經(jīng)合并性損害，即偏側(cè)顱底綜合征（Garrcin氏綜合征）。顱神經(jīng)麻痹呈一側(cè)性進行性。顱外腫瘤如上頜竇、鼻腔、鼻咽部腫瘤向顱底蔓延亦可出現(xiàn)一側(cè)性顱底神經(jīng)合并損害癥狀。
?。ㄈ┠X干灰質(zhì)腦炎（brain stem poliomyelitis） 除引起尾組顱神經(jīng)麻痹外尚有其他顱神經(jīng)麻痹。常呈兩側(cè)性，很少發(fā)生于一側(cè)，如為一側(cè)性往往伴有長束癥征。
?。ㄋ模┠X干血管病變 也可出現(xiàn)一側(cè)多數(shù)顱神經(jīng)麻痹，但起病快，不呈進行性，有好轉(zhuǎn)傾向，有交叉麻痹癥征。
?。ㄎ澹┍揪C合征易與其他引起尾組顱神經(jīng)麻痹的綜合征混淆 如Jackson氏綜合征（迷走、副、舌下神經(jīng)病變）、Avellis氏綜合征和Schmidt氏綜合征（迷走、副神經(jīng)損害）等。這些綜合征的共有癥狀為一側(cè)性喉麻痹。
十九、Costen 氏綜合征
又稱，顳頜關(guān)節(jié)綜合征；顳頜關(guān)節(jié)疼痛一切能紊亂綜合征。
【病因和機理】 臼齒缺如、不正咬合或復(fù)咬合導(dǎo)致咬肌過度收縮或下頜關(guān)節(jié)變性，下頜踝移位，下頜神經(jīng)之耳顳支及鼓索支承受機械性刺激，耳咽管受壓。少數(shù)由精神緊張引起。
【臨床表現(xiàn)】 顳頜關(guān)節(jié)疼痛，咀嚼時產(chǎn)生自顳頜關(guān)節(jié)向頭側(cè)部放射性疼痛，張口時伴下頜關(guān)節(jié)運動障礙與彈響，下頜偏向患側(cè)，有嚼肌痙攣和壓疼。尚有耳塞、耳鳴、耳痛、呼力下降、眩暈、眼球震顫、咽喉及舌的燒灼感等。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┥窠?jīng)衰弱和癲癇（neurosis and epilepsy） 此類病人多伴有顳下頜關(guān)節(jié)功能紊亂，因為這些病人的個體性格、精神和心理狀態(tài)對刺激的易感性均較高，常引起咀嚼肌群的收縮。導(dǎo)致強烈的咬牙和磨牙動作，使顳下頜關(guān)節(jié)突然承受過重的壓力，甚至損傷；同時咀嚼肌群的強烈收縮和繼之出現(xiàn)的疲乏，往往又使這些肌肉的興奮性和抑制性失去正常的平衡，因此導(dǎo)致顳下頜關(guān)節(jié)的疼痛和下頜運動的異常。這類病人常有典型的植物神經(jīng)功能紊亂征群和癲癇發(fā)作史，故較易鑒別。
?。ǘ╋D下頜關(guān)節(jié)炎（temporomandibular arthritis） 多因鄰近器官的化膿化炎癥擴散而致，常見者為化膿性中耳炎。由于炎癥的刺激使關(guān)節(jié)囊增厚、纖維組織增生等導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能紊亂或強直。風濕性或類風濕性顳下頜關(guān)節(jié)炎極為少見。
?。ㄈ╊M 發(fā)育異常（occlusal jaw developmental anomaly） 如關(guān)節(jié)結(jié)節(jié)平坦、關(guān)節(jié)結(jié)節(jié)的傾斜度和牙尖斜度不協(xié)調(diào)、閉鎖、髁突后移等異常狀態(tài)，均可反射性地引起某些咀嚼肌的加強收縮。以求達到平衡與功能。這樣長期過度收縮的結(jié)果，均可改變關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的正常位置關(guān)系導(dǎo)致關(guān)節(jié)彈響。也可使局部肌肉缺血、代謝產(chǎn)物積聚而刺激肌筋膜感受器引起關(guān)節(jié)疼痛。某些后天因素如后牙長期缺如或過度靡耗使頜間垂直距離縮短、以及個別牙尖的過早接觸亦可導(dǎo)致本綜合征。這類病人無其它誘因可尋，單憑頜關(guān)系異常可明確診斷。
?。ㄋ模╋D下頜關(guān)節(jié)創(chuàng)傷（imjury of temporomandibular joint） 這類病人多有明確的外傷史，如外力打擊、咬硬食物過多、運動過度頻繁、麻醉插管或口咽部手術(shù)等。
二十、Creutzfeldt–Jakob 氏綜合征
又稱，亞急性海綿狀腦?。化d攣性假性硬化癥；亞急性皮質(zhì)—紋狀體—脊髓變性。
【病因和機理】 病因尚未完全明確，可能與慢病毒感染有關(guān)。有報告家族遺傳性發(fā)病。
【臨床表現(xiàn)】 早期癥狀以精神癥狀、視覺癥狀及運動癥狀等三種癥狀中之一種開始，約50%病例的早期癥狀為精神癥狀，表現(xiàn)為記憶力減退、定向力缺失、理解力、判斷力、計算力下降以及情緒不穩(wěn)等。視覺癥狀以皮質(zhì)性異常為特征，表現(xiàn)為視覺失認、遠近感異常、視物顯小癥等。運動癥狀以步行障礙和不自主運動開始，肌強直、肌萎縮、肌束性震顫及小腦性共濟失調(diào)等。此征癡呆進展較快，最后多變成去皮質(zhì)綜合征以至昏迷。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Alzheimer氏病 本病發(fā)病緩慢，多伴失語—失用—失認綜合征及前額葉癥狀（口唇反射），顯著的抵抗性肌張力亢進、刻板動作、眼球運動障礙。可出現(xiàn)Balint樣綜合征。
?。ǘ?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Parkinson-癡呆綜合征 呈現(xiàn)癡呆及各種錐體系體征和肌肉萎縮。運動減少、震顫及肌肉強直為本征的三大主要癥狀。發(fā)病有家族性，為不規(guī)則的顯性遺傳所致。
?。ㄈ┻M行性多灶性白質(zhì)腦?。?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">progressive multifocal leukoen cephalopathy） 為慢病毒性腦炎的一種。表現(xiàn)遲鈍、孤癖、定向障礙、視幻覺和智能減退。神經(jīng)癥狀包括突然短暫的肌肉不隨意跳動，瞬間意識障礙，夜間詭妄，間斷性低熱等。所有病人腦電圖均有異常。血清麻疹抗體價升高。早期診斷有賴于CT檢查。
二十一、Dandy–Walker氏綜合征
又稱，Dandy–Walker畸形；第四腦室孔閉塞綜合征；非交通性腦積水。
【病因和機理】 第四腦室中間孔或側(cè)孔為先天性纖維網(wǎng)、纖維帶或囊腫所閉塞；枕大池被先天性腦脊膜膨出、小腦異位或腦膜感染粘連所阻塞，以及顱后窩中線腫瘤可造成程度不同的腦積水。
【臨床表現(xiàn)】 Dandy-Walker畸形多于生后六個月內(nèi)出現(xiàn)腦積水癥狀和顱壓增高癥狀，亦可伴有小腦癥狀和顱神經(jīng)麻痹癥狀。后天梗阻性多見于顱后窩腫瘤，表現(xiàn)為進行性顱壓增高癥狀、小腦癥狀和顱神經(jīng)損害癥狀。CT可見四腦室以上腦室系統(tǒng)對稱性擴大、腦水腫和顱后窩占位征象。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┫忍彀l(fā)育異常（congenital aplasia） 包括四腦室中孔或側(cè)孔的閉塞或四腦內(nèi)囊腫形成，此癥腦積水征象多于嬰幼兒期即可出現(xiàn)，表現(xiàn)為頭顱的進行性增大，囪門晚閉或擴大、骨縫分離，病人表現(xiàn)哭鬧、煩躁不安、甚至驚厥抽風等。單從CT圖象上很難區(qū)分系室孔抑或囊腫閉塞，需依賴腦室造影鑒別。前者為腦室內(nèi)均充盈造影劑，后者囊腫內(nèi)無造影劑進入而呈充盈缺損狀。無論為何種閉塞所致，均應(yīng)及早手術(shù)治療為宜。
（二）四腦室囊蟲閉塞 多發(fā)腦囊蟲病則很易診斷，腦室型單發(fā)者診斷困難。四腦室囊蟲多呈囊狀，其與四腦室先天囊腫形成鑒別困難，但前者多有“米豬肉”食用史和絳蟲節(jié)片排出史，血HIA多為陽性，抗囊蟲治療后腦積水可緩解或消失。
?。ㄈ╋B后窩腫瘤（tumor of posterior cranial fossa） 中線腫瘤腦積水發(fā)生較早，以髓母細胞瘤、血管網(wǎng)狀細胞瘤及室管膜乳頭狀瘤多見。小腦半球及橋小腦角腫瘤腦積水于晚期出現(xiàn)。除有腦水腫表現(xiàn)外，尚有小腦癥狀和顱神經(jīng)麻痹癥狀、四腦室受壓移位或閉塞。
?。ㄋ模┲心X導(dǎo)水管畸形或炎性粘連引起的腦積水僅見第三腦室和側(cè)腦室擴大，而四腦室正常。交通性腦積水腦室、基底池和蛛膜下腔均擴大。
二十二、Duchene- Erb氏綜合征
又稱，上頸神經(jīng)根綜合征；臂叢上部麻痹。
【病因和機理】 分娩時頭臂牽引致臂神經(jīng)叢麻痹引起者較多。成人多因外傷、頸椎病等致第五和第六頸神經(jīng)根損傷，引起肩胛和臂部肌肉麻痹。
【臨床表現(xiàn)】 上肢前臂呈伸展狀下垂，肩及上臂肌肉萎縮。感覺障礙主要分布于三角肌、前臂橈側(cè)及拇指的外側(cè)半。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬╊i部外傷（neck trauma） 多由自上而下的外力牽拉所致。如肩扛重物時的牽拉傷。出現(xiàn)頸肩、肩胛部、前胸及上肢的疼痛，以及相應(yīng)肌肉的麻痹與腱反射減弱或消失，所屬神經(jīng)分配區(qū)出現(xiàn)感覺障礙。
?。ǘ╊i椎?。?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">cervical spondylopathy） 多見于40歲以后成年人，癥狀呈漸進行性加重，起初往往以感覺障礙為主，表現(xiàn)頸、肩、臂部沉重感，麻木與疼痛，隨著病情的加重逐漸出現(xiàn)相應(yīng)頸神經(jīng)支配區(qū)域肌肉的麻痹、萎縮。頸椎病變以間盤側(cè)后突出、鉤突關(guān)節(jié)增生、后縱韌帶骨化多見。
?。ㄈ╊i部多發(fā)性神經(jīng)根炎（neck multiple rediculitis） 此病往往有前驅(qū)感染病史，累及多個神經(jīng)根，不僅僅只表現(xiàn)為臂叢上部綜合征，還可出現(xiàn)臂叢下部綜合征和臂叢中部綜合征，表現(xiàn)為手與手指的屈曲、背伸功能障礙，上臂、前臂及手的尺側(cè)緣感覺障礙等。此癥多累及雙側(cè)頸神經(jīng)根。
?。ㄋ模╊i髓病變 頸髓空洞癥、頸髓內(nèi)腫瘤等可出現(xiàn)本綜合征，此外尚有脊髓半側(cè)綜合征。感覺障礙呈脊髓空洞癥型分離性感覺障礙。
?。ㄎ澹┐竽X皮質(zhì)局限性病變可引起類似臂叢神經(jīng)根癥候群的Duckene-Erb氏型 這種感覺障礙見于頭部外傷及腦腫瘤。
二十三、Dejerine-Klumpke氏綜合征
又稱，低位神經(jīng)根綜合征；臂叢下部綜合征；內(nèi)側(cè)索或臂叢神經(jīng)炎。
【病因和機理】 累及臂叢（C8～T1）內(nèi)側(cè)索和交感神經(jīng)纖維的病變。感染和腫瘤占50%，創(chuàng)傷占50%。
【臨床表現(xiàn)】 手和臂內(nèi)側(cè)感覺過敏或感覺缺失，手無力，繼而癱瘓。骨間肌、小魚際肌、尺側(cè)腕屈肌和指屈肌萎縮。常伴Horner氏綜合征。
【鑒別診斷】
（一）臂叢神經(jīng)炎（brachial plexus neuritis） 多見于成人，常在受寒、流感后急性或亞急性起病，疼痛首先在頸極部及鎖骨上部，迅速擴展至肩后部，數(shù)日后即傳布至臂、前臂及手。開始時疼痛呈間歇性，但不久即為持續(xù)性而累及整個上肢。病人采取上肢肘屈的姿勢，并避免活動以減輕疼痛。臂叢神經(jīng)干上（鎖骨一、下窩或腋窩等處）有明顯的壓痛，上肢的外展或上舉動作牽引臂叢時即誘發(fā)疼痛，上肢肌力減弱，腱反射初期活躍，但不久即減低或消失，肌肉萎縮及皮膚感覺障礙常不明顯。其時由于臂叢神經(jīng)均受累，不僅僅只表現(xiàn)臂叢下部征群，尚有臂叢上部及中部征群。
?。ǘ├哝i征群及頸肋（costoclavicular syndrome and neck of rib） 在鎖骨及第一肋骨間的狹窄區(qū)域中，由前斜角肌、頸肋及正?；蛳忍旎蔚牡谝焕吖菈浩缺蹍?，可引起C8及T1神經(jīng)的損害，產(chǎn)生感覺運動癥狀。發(fā)病年齡30～50歲，以中年以上的婦女多見。
?。ㄈ┓渭獠坎∽円鸨蹍采窠?jīng)C8～T1的下肢損害時 頸部疼痛向肢放散，伴有臂叢神經(jīng)下部麻痹，有時伴有Horner氏綜合征。肺尖部病變最主要的是肺尖部肺癌。
二十四、Eaton-Lambert氏綜合征
又稱，類重癥肌無力綜合征；肌無力—肌病綜合征；癌腫伴肌無力綜合征。
【病因和機理】 多數(shù)伴發(fā)于癌腫，以小細胞型肺癌最多見。由于運動神經(jīng)末稍乙酰膽堿的釋放減少，使神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙。
【臨床表現(xiàn)】 多數(shù)50歲以后起病，男性多見；多伴發(fā)腫瘤，以小細胞型肺癌最多見；主要是四肢近端的軀干肌肉無力，下肢癥狀重于上肢；消瘦和易疲勞，行動緩慢。肌肉在活動后即感到疲勞，但如繼續(xù)進行收縮則肌力反而可暫時改善；偶見眼外肌和延髓支配肌肉受累；約1/2病例有四肢感覺異常、口腔干燥、陽萎；陽堿酯酶抑制劑對治療無效。腱反射減弱但無肌萎縮現(xiàn)象。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┲匕Y肌無力（myasthenia gravis） 40歲以下女性多見；常伴胸腺腫瘤；全身肌肉均可受累，以活動最多的肌肉受累最早；肌無力晨輕午重，活動后加重，休息后減輕或消失；腱反射通常不受影響；膽堿酯酶抑制劑治療有效。
?。ǘ?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Guillian–Barre氏綜合征的假性進行性肌營養(yǎng)不良型 肌無力以四肢末端為主，多伴顱神經(jīng)癥狀及主、客觀感覺異常。同時四肢近端或肢帶部有肌萎縮。
來源：(http://blog.sina.com.cn/s/blog_4ec365080100ao0u.html) - 神經(jīng)病綜合征(3)_三庚草_新浪博客
?。ㄈ┘I養(yǎng)不良癥（myodystrophy） 是一組與常染色體顯性或隱性遺傳有關(guān)的肌肉變性疾病，以肌無力、萎縮或假性肥大為主要的臨床征象。肌無力呈緩慢性加重，肌萎縮分布有和特征性。
?。ㄋ模┒喟l(fā)性肌炎（polymyositis） 病情進展快，無力癥狀重于肌萎縮，疼痛及壓痛常見。血沉增快，對皮質(zhì)類固醇治療反應(yīng)良好。
（五）神經(jīng)衰弱和癔病患者經(jīng)常有疲乏無力癥狀 往往無晝夜差別，可有癔癥性失音或癔球。無肌肉癱瘓、垂瞼和眼外肌麻痹現(xiàn)象。
（六）肌萎縮性側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis） 運動神經(jīng)元疾?。?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">motor neuron disease）、顱神經(jīng)麻痹（paralysis of crania nerve）、周期性麻痹（periodic paralysis）、甲狀腺性肌病、急性卟啉病（acute porphyria）和極度饑餓狀態(tài)等均可出現(xiàn)癥狀性肌無力，多數(shù)可根據(jù)臨床表現(xiàn)予以區(qū)別，困難者可用新斯的明試驗。肉毒中毒以及偶因應(yīng)用新霉素、鏈霉素、多菌素等阻斷神經(jīng)肌肉接頭而引起的四肢癱和呼吸肌麻痹，根據(jù)急性起病和特殊的食物史、用藥史可與本綜合征鑒別。
二十五、Fisheer氏綜合征
又稱，眼外肌麻痹—共濟失調(diào)—深反射消失綜合征；急性播散性腦脊髓神經(jīng)根綜合征。
【病因和機理】 病因不十分明確，目前認為有病毒感染和變態(tài)反應(yīng)兩種說法。也可能是異型或非典型的Guillian –Barre氏綜合征。
【臨床表現(xiàn)】 本病青壯年多見，男性的發(fā)病率較女性多一倍，多數(shù)有呼吸道或消化道感染的前驅(qū)疾病，兩天到數(shù)周后出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，常先出現(xiàn)眼外肌麻痹和共濟失調(diào)，最后深反射消失。
（一）眼外肌麻痹 多為兩側(cè)性，1/3的病例有眼內(nèi)肌麻痹，在病程中亦可見凝視麻痹，瞳孔對光反和調(diào)節(jié)反射消失，提示中腦和腦橋的損害。視力和視野正常。
（二）共濟失調(diào) 多為對稱的小腦性共濟失調(diào)，可見肌張力降低、意向性震顫、間斷性言語、眼球震顫，感覺障礙缺如或輕微。提示小腦或小腦腦橋束、脊髓小腦束的損害。
?。ㄈ┥罘瓷湎А《酁槎虝盒陨罘瓷湎?。
【鑒別診斷】
（一）亞急性硬化性全腦炎（subacute sclerosing panencephalitis） 是一種慢病毒性腦炎，由麻疹病毒引起。12歲以下兒童最易得病，起病隱襲呈進行性，一般在晚期有昏迷，病程較長，達數(shù)月。初期以精神癥狀為主，出現(xiàn)不自主動作是中期的特殊癥狀，中期之后逐步出現(xiàn)肢體強直、昏迷、顱神經(jīng)麻痹癥狀，生理反射亢進，并出現(xiàn)病理征。腦脊液中IgG，IgM均持續(xù)增高，膠金曲線呈麻痹型。血清和腦脊液中抗麻疹病毒抗體滴度升高。
?。ǘ┘毙圆ド⑿阅X脊髓炎（acute diseminated encephalomyelitis） 是一組發(fā)生在某些感染（尤其是出診性疾?。┖蟮闹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病，一般認為與自身免疫機制有關(guān)。本癥以兒童和青壯年發(fā)病為多，病損廣泛地累及腦與脊髓。起病急驟，多在感染后第4～30天出現(xiàn)臨床癥狀，常在發(fā)熱緩解期中再度發(fā)熱，并可有頭暈、倦怠、全身酸痛及背部僵硬感等癥狀，可見腦膜刺激征。病情進一步發(fā)展，則出現(xiàn)程度不同的神經(jīng)系統(tǒng)實質(zhì)性癥狀，包括腦、脊髓、顱神經(jīng)及/或脊神經(jīng)根損害的表現(xiàn)。
?。ㄈ┒喟l(fā)性硬化癥（multiple sclerosis） 是一種青、壯年時期的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，其特點為病灶播散在病程中常有緩解和復(fù)發(fā)的反復(fù)出現(xiàn)。病損部位的不同，臨床表現(xiàn)可多種多樣。常有精神癥狀的言語障礙。顱神經(jīng)功能障礙以球后神經(jīng)炎為首發(fā)癥狀多見。眼球震顫是常見癥狀之一，可為水平性、旋轉(zhuǎn)性或垂直性。背部、小腿部常有麻木、束帶感及疼痛，可出現(xiàn)小腦性和感覺性共濟失調(diào)。后期可見痙攣性截癱。
二十六、Foix–Alajouanine氏綜合征
又稱，亞急性壞死性脊髓炎綜合征。
【病因和機理】 是由于脊髓血管異常并發(fā)脊髓壞死。血管異常。以靜脈為主，呈蛇行狀屈曲，血管壁肥厚內(nèi)腔狹窄，引起血液循環(huán)障礙導(dǎo)致脊髓病變。
【臨床表現(xiàn)】 成年以后發(fā)病，少兒極少，男女之比約為3～4:1。雙下肢遠端肌萎縮，早期呈痙攣性截癱，晚期呈弛緩性截癱，腱反射早期亢進，晚期消失。起病之初呈分離性感覺障礙，隨著病情發(fā)展，以后全部感覺均消失。早期常有脊髓性間歇性跛行。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┘顾鑴用}供血不全（spinal artery insufficieney）發(fā)作前常有前驅(qū)癥狀，以感覺癥狀和運動癥狀為主。感覺癥狀有時為疼痛，有時為異常感覺，以疼痛作為前驅(qū)癥狀者比較常見。急性者劇痛于肢體或軀干，常伴有異常感覺如麻木感、針刺感等。第二個前驅(qū)癥狀是運動障礙，突然出現(xiàn)肢體力弱，例如突發(fā)性截癱，在數(shù)分或數(shù)小時內(nèi)截癱達到完全程度，繼之又能在數(shù)分或數(shù)小時恢復(fù)正常，常在短時間內(nèi)復(fù)發(fā)。更為多見的是出現(xiàn)脊髓性間歇性跛行癥。
?。ǘ┘顾鑴用}血栓形成（spinal arterial thrombosis） 常先有脊髓動脈供血不全發(fā)作，以后很快出現(xiàn)脊髓癥征，常在數(shù)分鐘或十數(shù)分鐘內(nèi)產(chǎn)生肢體癱瘓，兩下肢同時起病，或一肢在先，繼之另側(cè)下肢也出現(xiàn)癱瘓。脊前動脈血栓形成表現(xiàn)灰質(zhì)病損，出現(xiàn)脊髓空洞癥型感覺障礙。少數(shù)病例引起脊髓半側(cè)軟化，呈Brown-Sequard氏綜合征。因脊后動脈側(cè)支循環(huán)豐富，故即使栓塞也很少有臨床癥狀。
（三）椎管內(nèi)出血（intraspinal bleeding） 極罕見，臨床癥候主要為急性或慢性脊髓壓迫癥候，起病急。
?。ㄋ模┧鑳?nèi)腫瘤（intramedullary tumor） 起病時即出現(xiàn)兩下肢受損癥狀，根性疼痛少見，早期出現(xiàn)感覺分離，肌萎縮出現(xiàn)較早，早期出現(xiàn)括約肌障礙，營養(yǎng)障礙明顯，錐體征出現(xiàn)較晚。椎管梗阻出現(xiàn)較晚，旦白增高不顯著。
二十七、Foix氏綜合征
又稱，海綿竇綜合征；垂體蝶骨綜合征；海綿竇血栓形成綜合征。
【病因和機理】 由海綿竇外側(cè)壁腫瘤、垂體瘤、蝶骨腫瘤及海綿竇血栓性靜脈炎、海綿竇內(nèi)動脈瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（1、2支）顱神經(jīng)麻痹。
【臨床表現(xiàn)】 癥狀因病變性質(zhì)而異：
?。ㄒ唬┠[瘤 引起海綿竇外側(cè)壁受壓，逐漸出現(xiàn)Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（第1支）顱神經(jīng)麻痹，即瞼下垂，眼瞼和結(jié)膜水腫，眼球突出以及眼外肌麻痹，在三叉神經(jīng)麻痹時，面部相應(yīng)支配區(qū)有劇痛。有時有三叉神經(jīng)上頜支麻痹。
?。ǘ┖＞d竇血栓形成 多由口、鼻、額竇之局部感染引起海綿竇之血栓性靜脈炎。急性發(fā)熱起病，眼窩和咽部有感染時，則為亞急性或慢性起病，但亦有發(fā)熱和菌血癥的全身癥狀，亦有原因不明者。眼靜脈受累后不引起眼底視盤水腫和出血。
?。ㄈ┖＞d竇內(nèi)動脈瘤 動脈瘤突然擴大時，先有同側(cè)頭痛和面痛，繼有三叉神經(jīng)第1、2支感覺障礙、復(fù)視、瞼下垂，瞳孔擴大、縮小或固定等異常。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┐贵w瘤（hypophysoma） 出現(xiàn)本綜合征時往往意謂瘤體已很大，突破蝶鞍向鞍上發(fā)展。腫瘤早期可僅表現(xiàn)為頭痛和內(nèi)分泌紊亂癥狀，如停經(jīng)、泌乳和肢端肥大癥等。相當多數(shù)病例早期可無任何癥狀，后期可出現(xiàn)頭痛，多數(shù)病例可致視交叉受壓而出現(xiàn)視力障礙。此癥顱壓增高癥狀多較輕。
?。ǘ╊i動脈—海綿竇瘺（carotid–cavernous fistula） 頸內(nèi)動脈C4段與海綿竇之間有異常交通。病因以頭部外傷最多見，亦有特發(fā)性者。以眼球突出、眼球搏動與顱內(nèi)雜音為其三大癥狀，此外還有球結(jié)合膜充血與水腫，眼外肌麻痹及視力障礙。
?。ㄈ┖＞d竇炎癥性血栓形成（caverneus sinus throm-bophlebitis） 在廣泛應(yīng)用抗生素之前是常見的原因，目前已極為少見。往往繼發(fā)于面部、眶部感染引起，在這種情況下常合并敗血癥。
?。ㄋ模┍揪C合征尚需與某些類海綿竇綜合征鑒別。
二十八、Foville氏綜合征
又稱，橋腦旁正中征群。
【病因和機理】 橋腦腫瘤、炎癥及血管性病變等致面神經(jīng)核或核下纖維、外展神經(jīng)核、三叉神經(jīng)根絲或三叉神經(jīng)脊髓束核的損害。
【臨床表現(xiàn)】 表現(xiàn)為病側(cè)面神經(jīng)麻痹和向病側(cè)之水平性凝神麻痹以及對側(cè)偏癱。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┠X橋梗塞（pontile apoplexy） 最多見的是基底動脈血栓形成，急性起病，多發(fā)生于50歲后的高血壓或動脈硬化病人。病程初期與腦橋出血不易鑒別，腦CT診斷可靠。前者表現(xiàn)為腦橋片狀低密度區(qū)，邊界欠清、無占位效應(yīng)，環(huán)池及橋小腦角池形態(tài)正常；后者表現(xiàn)為腦橋的均一高度灶，有占位表現(xiàn)，幕上可有輕度腦積水征象。
?。ǘ┠X橋腫瘤（pontile tumor） 以膠質(zhì)瘤多見，病情呈漸進性加重，隨著腫瘤的發(fā)展可出現(xiàn)小腦壓迫癥狀，晚期腦積水明顯而表現(xiàn)惡心、嘔吐等顱壓增高癥狀。
?。ㄈ┝餍行砸倚湍X炎（epidemic encephalitis B） 突然起病的發(fā)熱、頭痛、嘔吐、腦膜刺激癥狀及血清補體試驗陽性。
二十九、Foster–Kennedy氏綜合征
又稱，額葉基底部綜合征。
【病因和機理】 額葉底部腫瘤或蝶骨嵴、嗅溝腦膜瘤壓迫一側(cè)視神經(jīng)，使視神經(jīng)周圍的蛛網(wǎng)膜下腔閉塞，引起視神經(jīng)原發(fā)性萎縮而不出現(xiàn)視乳頭水腫，但由于腫瘤的存在引起顱內(nèi)壓增高，因而在對側(cè)出現(xiàn)視乳頭水腫。
【臨床表現(xiàn)】 病變側(cè)視神經(jīng)萎縮和嗅覺缺失，對側(cè)視乳頭水腫。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬╊~葉腫瘤（tumor of frontal lobe） 額葉腫瘤少有明顯的神經(jīng)體征，常在早期呈現(xiàn)漫不經(jīng)心及人格改變的精神癥狀。因此易被誤診為原發(fā)性癡呆。精神和軀體活動的緩慢與惰情非常突出，不一定出現(xiàn)智能衰退，但其思維呈抑制狀態(tài)，情感障礙在腫瘤初期呈激惹與抑郁，及后變得遲鈍、淡漠、甚至呈現(xiàn)緘默僵住狀態(tài)。在早期可出現(xiàn)尿意頻繁及尿失禁。摸索動作與強握反射是前額葉腫瘤的常見癥狀。約半數(shù)病人出現(xiàn)全身性抽搐。出現(xiàn)視力障礙及視乳頭水腫時，預(yù)示腫瘤呈晚期，視神經(jīng)受壓。此時尚有其它顱壓增高癥狀。
?。ǘ┬釡虾颓帮B窩底腦膜瘤（meningioma of olfactory groove and anterior basocranial） 均位于前顱窩底，其臨床表現(xiàn)無明顯差別，嗅溝腦膜瘤更靠近內(nèi)側(cè)，嗅神經(jīng)和視神經(jīng)癥狀較多見且出現(xiàn)較早。由于嗅覺喪失常被病人忽略，所以腫瘤常長期不被發(fā)現(xiàn)，臨床確診時已長得很大，視力障礙也是常見癥狀，約1/4的病人出現(xiàn)Foster-Kennedy征群，腫瘤影響前額葉功能，引起額葉精神癥狀。CT可見前顱窩高密度占位。
（三）蝶骨嵴腦膜瘤（sphenoidal creat meningioma）Foster-Kennedy氏綜合征較多見于床突型蝶骨嵴腦膜瘤。在蝶骨嵴內(nèi)端有許多結(jié)構(gòu)，包括同側(cè)視神經(jīng)、眶上裂和海綿竇內(nèi)的顱神經(jīng)、顳葉內(nèi)側(cè)的嗅腦、大腦腳等。因此這種腦膜瘤的局灶癥狀較多，易被早期發(fā)現(xiàn)?？捎谢眯峄蜚^回發(fā)作、嗅覺喪失、對側(cè)偏癱、單側(cè)突眼和垂體功能紊亂等癥。
三十、Garcin氏綜合征
又稱，一側(cè)顱底綜合征；Garcin-Guillain 氏綜合征。
【病因和機理】 顱底腫瘤（蝶骨、顳骨、眶內(nèi)、中顱窩腦膜瘤、巖骨附近肉瘤）或來自顱骨下部的顱外腫瘤（上頜竇、鼻腔、鼻咽部腫瘤）向顱底蔓延，導(dǎo)致一側(cè)顱神經(jīng)完全或不完全性損害。
【臨床表現(xiàn)】 一側(cè)性顱神經(jīng)全部受損；缺乏腦實質(zhì)性損害癥狀，即無運動系統(tǒng)、感覺系統(tǒng)以其它腦損害的癥狀和體征；缺乏顱壓增高征，即無視乳頭水腫和腦脊液改變；顱平片可見腦底病變引起的骨破壞。
【鑒別診斷】
（一）中顱窩腦膜瘤（meningioma of middle cranial fossa） 鞍旁、眶上裂、巖尖腦膜瘤合稱鞍旁腦膜瘤，其臨床癥狀與床突型蝶嵴腦膜瘤相似。巖尖腦膜瘤病人多屬中年，起病癥狀常為患側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)有感覺異常、疼痛和感覺減退，隨后出現(xiàn)嚼肌群萎縮。壓迫海綿竇時出現(xiàn)眼肌麻痹、瞼下垂和單側(cè)突眼；壓迫耳咽管有耳鳴和聽力障礙；侵入后顱窩時引起橋小腦角、小腦和腦干癥狀，多無顱壓增高癥狀。中顱窩外側(cè)腦膜瘤缺乏局灶癥狀。
?。ǘ┤嫔窠?jīng)瘤（erigeminal neurinoma） 常以一側(cè)面部陣發(fā)性疼痛或麻木為首發(fā)癥狀，以后逐漸出現(xiàn)嚼肌無力與萎縮，此后由于腫瘤發(fā)展的方向不同，可出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。位于后顱窩者出現(xiàn)Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)癥狀，晚期可有小腦癥狀、顱壓增高癥狀及后組顱神經(jīng)癥狀；位于中顱窩顳葉底部者出現(xiàn)視力障礙、動眼神經(jīng)麻痹、突眼、幻嗅和癲癇發(fā)作等；腫瘤騎跨于中、后顱窩者可引起對側(cè)的輕癱、顱壓增高及小腦癥狀。X線頭顱平片可見巖尖前內(nèi)部的骨質(zhì)破壞以及卵圓孔或圓孔的擴大。
?。ㄈ┍茄拾?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">nasopharyngeal carcinoma） 鼻咽癌的顱底轉(zhuǎn)移可產(chǎn)生系列的偏側(cè)顱底神經(jīng)癥狀，其臨床表現(xiàn)很象中顱窩或蝶骨嵴腦膜瘤，有時與三叉神經(jīng)瘤易混淆。其特點為鼻咽部腫物和廣泛顱底骨破壞。鼻咽癌早期可無任何癥狀，僅表現(xiàn)為雙側(cè)鼻咽部的不對稱和一側(cè)咽隱窩的變淺或消失。
（四）此綜合征尚需與其他一些致疾病引起的多數(shù)顱神經(jīng)麻痹鑒別，如腦干灰質(zhì)腦炎、腦干血管病炎、多發(fā)性顱神經(jīng)炎等。這些顱神經(jīng)麻痹多為雙側(cè)性，且各具疾病本身的特點。
三十一、Gerstmann氏綜合征
又稱，左側(cè)角回綜合征；優(yōu)勢半球綜合征。
【病因和機理】 主側(cè)半球頂葉與顳葉角回病變，以頂后動脈或角回動脈閉塞常見。亦可見于腦瘤、腦外傷、腦萎縮、酒精中毒、一氧化碳中毒、各種精神病、催眠狀態(tài)等。
【臨床表現(xiàn)】 Gerstmann氏綜合征成立的前提為:言語理解力和表達能力無障礙、物體和空間的認識保存，無感覺、運動和智能等的障礙。
此綜合征包括手指認識不能、計算不能、書寫不能、左右定向力障礙四個癥狀。臨床上不一定出現(xiàn)典型的四聯(lián)癥，常可見其中的部分癥狀，或再加上其他癥狀，如失語、失用、失讀、右側(cè)偏盲及忽視，右側(cè)輕偏癱或痛覺信號失認等。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┠X梗塞（cerebral infarction） 主側(cè)半球頂后動脈和角回動脈閉塞常見本綜合征。病人年齡多偏高，有高血壓或動脈硬化病史。睡眠或晨起后發(fā)病，起病突然無誘因。梗塞累及顳葉后常伴有發(fā)作性精神障礙，還可出現(xiàn)幻聽、幻視和記憶缺損等。累及頂葉可伴有失結(jié)構(gòu)癥、偏癱失認癥等。
?。ǘ╉斎~腫瘤（tumor of parietal lobe） 優(yōu)勢側(cè)半球腫瘤出現(xiàn)本綜合征。在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)前，有時可產(chǎn)生一種特殊的癲癇征象，即短暫的體象障礙。這些征象很易被誤認為功能性精神疾患。良性腫瘤多以癲癇為首發(fā)癥，惡性腫瘤則多以頭痛為首發(fā)癥。
（三）一氧化碳中毒（carbon monoxide poisoning） “假愈期”后出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)后發(fā)癥，表現(xiàn)為精神障礙，神經(jīng)癥狀除可表現(xiàn)Gerstmann征外，尚以巴金森氏征最為突出。
三十二、Guillain–Barre氏綜合征
又稱，急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎；急性多發(fā)性神經(jīng)根炎；急性上升性麻痹；Landry麻痹。
【病因和機理】 病因至今尚不明確，多數(shù)學(xué)者傾向于慢病毒感染與自體免疫學(xué)說，推測為病毒感染損傷了周圍神經(jīng)的鞘膜細胞，而釋放出具有抗原的物質(zhì)，或病毒在周圍神經(jīng)表現(xiàn)產(chǎn)生新抗原。
【臨床表現(xiàn)】 四肢癱是本病最常見癥狀，多先出現(xiàn)雙下肢癱，繼而出現(xiàn)上肢癱，或同時出現(xiàn)四肢癱。以下肢癥狀明顯，肌張力減低，腱反射減弱或消失。有主觀感覺障礙（麻木、疼痛以及異常感覺），客觀感覺輕，或有手、襪套樣感覺障礙。肌壓痛是重要癥候，以腓腸肌及手的第1、2骨間肌處明顯。腦脊液出現(xiàn)蛋白—細胞分離現(xiàn)象。
本征約半數(shù)病人有前驅(qū)疾病，其中最多見的是腹瀉和上呼吸道感染。重癥病例呼吸肌、頸肌也相繼癱瘓。70%病人有腦神經(jīng)癥狀，以往面癱最多見，近數(shù)年舌咽及迷走神經(jīng)首先受侵犯而出現(xiàn)球麻痹或延髓麻痹。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┘顾枨敖腔屹|(zhì)炎（anterior poliomyelitis） 為由灰質(zhì)炎病毒感染引起的一種急性傳染病。好發(fā)于10歲以下的兒童，繼發(fā)熱之后出現(xiàn)無感覺障礙的弛緩性癱瘓。根據(jù)脊髓前角受累部位及范圍的不同，這種癱瘓可出現(xiàn)于一側(cè)肢體，或單個肢體，或兩側(cè)肢體，以一個下肢的癱瘓多見。腦脊液中蛋白質(zhì)持續(xù)增高，鼻咽腔分泌物和大便病毒培養(yǎng)陽性。
（二）急性脊髓炎（acute polimyelitis） 本病是神經(jīng)系統(tǒng)受病毒感染后引起的自體免疫反應(yīng)。病變水平以下的運動、感覺、反射消失，在感覺消失區(qū)的上緣可有一感覺過敏區(qū)，偶有束帶樣疼痛感，多伴膀胱、直腸和植物神經(jīng)功能障礙。炎癥播及腦干及大腦可出現(xiàn)精神癥狀、抽搐和昏迷等。
?。ㄈ┲芷谛月楸裕?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">periodic paralysis） 為一組原因不明、呈周期性發(fā)作的弛緩性麻痹，每次突然起病，持續(xù)數(shù)小時至數(shù)日后恢復(fù)。根據(jù)發(fā)作時的血鉀改變和臨床特點分為低鉀性、高鉀性及正常血鉀性三類。無意識障礙和感覺障礙。
?。ㄋ模┲匕Y肌無力（myasthenia gravis）是一種神經(jīng)肌肉接頭間傳遞功能障礙的慢性病。本病特點為受累肌群的異常易于疲勞，幾乎每個病人均有顱神經(jīng)支配肌的無力。癥狀晨輕夜重，經(jīng)休息后有明顯的改善。
來源：(http://blog.sina.com.cn/s/blog_4ec365080100ao0y.html) - 神經(jīng)病綜合征(4)_三庚草_新浪博客
三十三、Hoffmann氏綜合征
又稱，成人甲低性肌病。
【病因和機理】
?。ㄒ唬┘谞钕傩浴〕Ｒ娪诟鞣N甲亢碘治療后，亦可因甲狀腺炎癥、手術(shù)切除、碘代謝紊亂、藥物、食用和遺傳等因素引起。其主要機理是甲狀腺激素合成不足。
?。ǘ┐贵w性 由于垂體分泌和釋放TSH不足，甲狀腺發(fā)生繼發(fā)性功能低下。常見原因為腫瘤、手術(shù)、放療或產(chǎn)后壞死。
?。ㄈ┫虑鹉X性 下丘腦腫瘤、慢性炎癥和受放療等慢性損毀時，TRH分泌不足而使TSH及甲狀腺激素亦相繼減少而引起三發(fā)性甲減。
【臨床表現(xiàn)】 動作緩慢，外觀呆滯，皮膚干燥，肌肉堅硬和疼痛，肌肥大的分布不均勻，以肩胛帶肌群和腰部大腿部肌群肥大較明顯，舌和手部亦肥大。深反射特別是踝反射遲鈍。叩擊肌肉后不出現(xiàn)凹陷而引起肌丘反應(yīng)（假性肌強直）。肌電圖呈電反應(yīng)靜止狀態(tài)。血清肌酸磷酸激酶（CPK）顯著增高。甲狀腺素治療有特效。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┑胤叫约谞钕倌[（endemic goiter） 此系攝碘不足引起的甲狀腺代償性腫大，呈區(qū)域性發(fā)病。表現(xiàn)甲狀腺腫大、突眼、心悸、多食、基礎(chǔ)代謝率增高等甲亢癥狀。碘治療有特效，當?shù)庵委焺┝窟^大或療程過長時，則可因攝碘過多，反射性引起TSH分泌不足，因而甲狀腺素合成減少，發(fā)生甲低性肌病。此種肌病隨著碘治療的中止，病情可望迅速緩慢。
?。ǘ┘谞钕偾谐g(shù)后 多因單純甲狀腺腫、甲狀腺癌施術(shù)。其特點為術(shù)后不久出現(xiàn)特征性肥大性肌無力，血清中甲狀腺素水平低于正常。此與甲狀腺切除或手術(shù)損傷，以及原發(fā)病所致甲狀腺的廣泛變性壞死有關(guān)。
?。ㄈ┐贵w瘤（hypophysoma） 表現(xiàn)頭痛、視力障礙，蝶鞍擴大與占位。肌病可以發(fā)生于頭痛和視力障礙之后，也可以肌病為首發(fā)癥狀。血清中除甲狀腺素水平較低外，尚有其它內(nèi)分泌激素失調(diào)。
?。ㄋ模﹥和椎托约〔。?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">child hypothyroid myopathy） 發(fā)生于小兒患甲狀腺功能減退后，伴有廣泛性或局限性肌肥大和肌無力以及發(fā)育障礙。表現(xiàn)為呆小病，無痛性痙攣和假性肌強直。
?。ㄎ澹┞约谞钕俣拘约〔。?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">chronic thyrotoxic myopathy） 其特點為緩慢進行性肌無力及肌萎縮，亦以骨盆帶、大腿部肌群顯著，可累及全身肌，多為雙側(cè)性，常伴明顯的甲亢癥狀，甲亢治愈后肌無力逐漸恢復(fù)。
三十四、Horton氏綜合征
又稱，Horton氏頭痛，叢集性頭痛。
【病因和機理】 病因尚不明，一般認為是顱內(nèi)、顱外血管擴張所致。Horton氏認為此種類型頭痛與組織胺關(guān)系密切，它曾對此病患者在間歇期內(nèi)皮下注射組織胺試驗表明，60%的患者可誘發(fā)頭痛發(fā)作，并且血中組織胺之增高和消退均非常迅速，提示與急劇頭痛發(fā)作有關(guān)。
【臨床表現(xiàn)】 本病頭痛特點是頭痛發(fā)作似成群而來，表現(xiàn)為一連串密集的頭痛發(fā)作。發(fā)作呈周期性，無前驅(qū)癥狀。發(fā)作時疼痛從一側(cè)眼窩周圍開始，急速擴展至額顳部，嚴重時可涉及對側(cè)。呈搏動性，兼有鉆痛或灼痛，可于睡眠中痛醒。特征性的伴發(fā)癥狀有:顏面潮紅、出汗、患側(cè)流淚、結(jié)膜充血、鼻塞。除顳淺動脈怒張外，尚有患側(cè)瞳孔縮小，眼瞼下垂等不全性Horner氏綜合征。
每天可發(fā)作1～2次，每次發(fā)作持續(xù)時間約數(shù)十分鐘至2～3小時，發(fā)作快消失的也快，緩解時間很長。患者很少有后遺的疲乏或嗜睡情況，頭痛每天有規(guī)律地在大致相同的時間發(fā)生，常于午后或凌晨發(fā)作。飲酒或硝酸甘油可以激發(fā)頭痛發(fā)作。頭痛常局限于同一側(cè)。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┢^痛（migraine） 頭能開始表現(xiàn)為一側(cè)眶上、眶后或額顳部位的鈍痛，強度增長時具有搏動性質(zhì)，爾后持續(xù)為一種劇烈的固定痛，并擴展至整個半側(cè)頭部，甚至上頸部?；颊呙嫔n白，常伴有惡心，嘔吐，頭痛通常為一整天，常為睡眠所終止。頭痛前往往有前驅(qū)癥狀，且多為雙側(cè)性，一般在青春期發(fā)病，多有家族史。血中組織胺稍有增高而五羥色胺（5-HT）顯著降低。
（二）Sluder氏顱—面血管性疼痛 大多發(fā)生于男性，表現(xiàn)單側(cè)固定的陣發(fā)性頭痛，累及眼眶及其上下區(qū)域而不超越至對側(cè)，伴有植物神經(jīng)及血管—分泌癥狀如Horner氏征、結(jié)膜充血、流淚、鼻堵及單側(cè)流鼻涕等。無大腦皮質(zhì)癥狀。發(fā)展有特殊性，3～6周內(nèi)每日或數(shù)日發(fā)作一次，繼而完全緩解數(shù)日或數(shù)年，然后復(fù)發(fā)。
（三）基底動脈型偏頭痛（basilar migraine） 常見于青年女性，與月經(jīng)關(guān)系密切。發(fā)作突然，前驅(qū)癥狀包括視覺先兆：閃光、閃輝性暗點、偏盲或短暫性黑蒙?；蛴星巴スδ芪蓙y、聽力減低或喪失，且可伴有小腦癥狀，出現(xiàn)眩暈、耳鳴、共濟失調(diào)、構(gòu)音不良等。先兆持續(xù)數(shù)分鐘至半小時后出現(xiàn)枕部劇痛，常為跳痛、多伴有植物神經(jīng)癥狀如惡心、嘔吐等。有時尚能出現(xiàn)短暫的意識障礙。此種頭痛是一種彌散性血管運動功能紊亂。
三十五、Kluver-Bucy氏綜合征
又稱顳葉切除后行為變態(tài)綜合征。
【病因和機理】 切除恒河猴兩側(cè)顳葉（包括20、21、22區(qū)，海馬回，杏仁核）后，經(jīng)3周～2年出現(xiàn)此特殊表現(xiàn)。在人類見于切除雙側(cè)癲癇病灶、腦炎后，Alzherimer氏病及Pick氏病、腦挫傷、腦動脈硬化等，與邊緣系統(tǒng)的損傷有關(guān)。
【臨床表現(xiàn)】 雙側(cè)顳葉切除術(shù)后立即出現(xiàn)癥狀。對人物的認識喪失，包括不認識最親近的人，無恐懼與憤怒反應(yīng)，自殘型性欲過盛，同性戀傾向，食欲過盛，思維變化過速（對每一對象或事件均作出動作反應(yīng)），記憶力顯著減退。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Alzherimer氏病 是一種原因未明的原發(fā)性、退行性腦部疾病。早期即發(fā)明顯智能缺損為主，癡呆為主要臨床表現(xiàn)。起病緩慢，病程進行性，可有一段時期病情靜止，但不可逆。
?。ǘ?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Pick氏病 是一種中年發(fā)病的進行性癡呆疾病。早期可有人格改變和社會功能減退，逐漸發(fā)展為記憶、智能和語言功能損害，常出現(xiàn)較低級的精神活動脫抑制癥狀，如道德滄喪、撒謊等行為，先于明顯記憶障礙。伴有情感淡漠或欣快，偶有錐體外系癥狀和癲癇發(fā)作。臨床上與Alzherimeer氏病不易鑒別，主要是病理形態(tài)上的區(qū)別。
?。ㄈ┠X動脈硬化癥（cerebral arteriosclerosis） 是指腦動脈粥樣硬化等腦動脈管壁變性所引起的非急性、彌漫性腦組織改變和神經(jīng)功能障礙。常在50歲以后逐漸出現(xiàn)神經(jīng)衰弱癥狀群，相當長時間內(nèi)人格及自知力相對保持完整，病情時好時壞，逐漸發(fā)展為性格改變，多疑，缺乏自知力，思維單調(diào)而不連貫，癡呆，甚至出現(xiàn)幻覺、妄想。常伴腦血管損害引起的輕偏癱、Babinski征陽性等體征，如有局限性腦葉萎縮，可出現(xiàn)定位性皮質(zhì)損害癥狀。
（四）腦挫裂傷（contusion and lacerationof the brain） 為頭部外傷，造成腦組織器質(zhì)性損害。主要表現(xiàn)為不同程度意識障礙，生命體征改變，可在傷后立即出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)局灶性癥狀，如偏癱、失語、錐體束征陽性，常伴損傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血。
三十六、Leigh氏綜合征
又稱Leigh氏腦病、亞急性壞死性腦病、小兒Wernick氏?。ㄕ`稱），是嬰幼兒期亞急性地進行性遺傳變性疾病。
【病因和機理】 病因未明，可能為常染色體隱性遺傳。發(fā)現(xiàn)病人腦內(nèi)三磷酸硫胺缺乏，中樞神經(jīng)系統(tǒng)對稱性壞死灶，小血管和毛細血管顯著性增生，但腦處無特殊改變，推測可能與硫胺缺乏有關(guān)的先天性代謝障礙。
【臨床表現(xiàn)】 2月～6歲起病，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月死亡。開始輕度肌張力降低，短促的痙攣，中度腱反射遲鈍。癥狀進行性加重，最終發(fā)展成木僵，嗜睡，肌陣攣性痙攣或嚴重的肌張力降低，反射消失，呼吸困難，不能吞咽，全身無力、衰竭。上瞼下垂，眼肌麻痹，視力減退或消失，視野有中心暗點，瞳孔散大或縮小。
血乳酸和丙酮升高。腦脊液蛋白增高，腦電圖見彌漫性慢波和發(fā)作性波。
【鑒別診斷】
（一）原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣（primary torsion spasm） 通常在兒童期起病。以肌張力障礙和四肢、軀干甚至全身的劇烈而不隨意的扭轉(zhuǎn)為特點，軀干及脊旁肌的受累則引起全身扭轉(zhuǎn)或作螺旋形運動是本病的特征性表現(xiàn)。扭轉(zhuǎn)痙攣于自主運動或精神緊張時加重，入睡后完全消失，肌力、反射、深淺感覺和智力一般無改變，但也可能有智力減退者。
（二）手足徐動癥（athetosis） 特征為肌強硬和手足發(fā)生緩慢、不規(guī)則的扭轉(zhuǎn)運動，四肢遠端較近端顯著。先天性者通常出生后即出現(xiàn)不自主運動，發(fā)育遲緩，這種不自主運動可因情緒緊張、精神刺激或作隨意運動時加重，安靜時減輕，入睡時停止，肌張力痙攣時增高，肌松弛時正常。全身感覺正常，半數(shù)有智力障礙。
?。ㄈ┌d癇（epilepsy） 在Leigh氏綜合征的早期可能與肌陣攣性癲癇發(fā)作混淆。但后者的突然、短暫、快速的肌肉收縮可能遍及全身，也可能局限于某一部位，可能單個發(fā)生，但常見快速重復(fù)。緩解期正常，無神經(jīng)受累癥狀。腦電圖多見棘慢波。
三十七、Lennox氏綜合征
又稱Lennox-Gastaut氏綜合征、瞬目—點頭—跌倒發(fā)作、肌陣攣性起立不能小發(fā)作等。
【病因和機理】 病因未明。特發(fā)性者占10～30%?；A(chǔ)疾病中精神發(fā)育遲滯占絕大多數(shù)，其次為腦性癱瘓、顱腦外傷后遺癥、腦炎后遺癥等，本病可能為腦發(fā)育障礙加上某種器質(zhì)性損害的疾病。
【臨床表現(xiàn)】 特征為特殊的臨床發(fā)作和腦電圖彌漫性、規(guī)則性的棘慢波綜合征。
過去史中有不同類型的癲癇發(fā)作，主要表現(xiàn)為強直性痙攣或（和）不典型失神發(fā)作。強直性痙攣發(fā)作時頭部前屈，面肩上舉，前臂外展，四肢強直性痙攣而不跌倒，可有短暫的意識障礙，迅速恢復(fù)，發(fā)作全過程從幾秒至30秒，可伴脈快、血壓升高等植物神經(jīng)癥狀，伴不典型失神發(fā)作、大發(fā)作等。不典型失神發(fā)作的特點是發(fā)作性意識障礙，可見眼球上轉(zhuǎn)，發(fā)作頻率從每月1次至每日數(shù)十次，每日發(fā)作10次以上者約占半數(shù)，全部病例均有不同程度的智能障礙，隨年齡增高易移行為小發(fā)作和失神發(fā)作。全部病例發(fā)作間歇可見腦電圖特征的彌漫性棘波綜合，特別容易出現(xiàn)于淺睡期。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┚癜l(fā)音遲滯（oligophrenia） 是由各種原因引起的智能發(fā)育遲鈍為主要特征的一組疾病。除智能障礙外，整個精神活動的發(fā)育均較正常落后。應(yīng)盡可能查明病因，對3歲內(nèi)兒童診斷本病應(yīng)持慎重態(tài)度。
?。ǘ┠X性癱瘓（cerebral palsy） 包括多種大腦病變所致的自出生即已存在的雙側(cè)肌張力和功能性改變，是由多方面原因所致的腦部非進展性損害的綜合征。主要表現(xiàn)為運動障礙、智力低下及癲癇發(fā)作等。大多數(shù)病例在生后數(shù)月家人試圖扶起時始發(fā)現(xiàn)異常。
?。ㄈ┍静?yīng)注意與其它類型的癲癇鑒別
1.嬰兒痙攣癥（infantile spasm）:皆在出生后1年內(nèi)發(fā)病。多為癥狀性，發(fā)病前已呈現(xiàn)發(fā)育遲緩和神經(jīng)癥狀，特發(fā)性者病前無異常，表現(xiàn)為短促的強直性痙攣，以屈肌較顯著。腦電圖顯著彌漫性高電位不規(guī)律慢活動，雜有棘波和尖波，痙攣時出現(xiàn)短促低平電位。發(fā)作在2～5歲間消失，但半數(shù)以上轉(zhuǎn)化為不典型失神發(fā)作、強直性發(fā)作等。
2.嚴重嬰兒肌陣攣性癲癇（Infantile myeelonic epilepsy）:發(fā)病在出生后1年內(nèi)。自發(fā)熱時陣攣性發(fā)作開始，漸發(fā)生肌陣攣、發(fā)育遲緩、錐體束征和共濟失調(diào)。腦電圖示廣泛棘波、多棘—慢波等，以及閃光抽搐反應(yīng)。
三十八、Lhermitte氏綜合征
又稱前核間型眼肌麻痹綜合征、內(nèi)側(cè)縱束綜合征。
【病因和機理】 為內(nèi)側(cè)縱束在神經(jīng)膝水平處損害引起。見于多發(fā)性硬化及橋腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤、血管病變、梅毒、酒精中毒與腦干炎癥的病人。
【臨床表現(xiàn)】 特征為單側(cè)性眼球震顫合并水平性注視麻痹，即當眼球企圖水平性向側(cè)方偏斜運動時，單眼或兩眼內(nèi)直肌出現(xiàn)麻痹，集合消失，輻輳功能存在。病變側(cè)外直肌運動正常，對側(cè)內(nèi)直肌麻痹，集合功能正常。水平性眼球震顫，一般在向兩側(cè)方注視時，外轉(zhuǎn)眼的眼球震顫比內(nèi)轉(zhuǎn)眼顯著。眼球向上方注視時，可見垂直性眼球震顫。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┒喟l(fā)性硬化（multiple sclerosis） 是一種青壯年時期的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫鞘疾病。其特點為病灶多發(fā)，病程中常有緩解與復(fù)發(fā)交替，最多發(fā)病年齡在20～40歲間，30歲為高峰。亞急性起病為多，由于病損部位不同，因此臨床征象不同，可能有精神癥狀、顱神受損、感覺及運動功能障礙等。腦脊液蛋白、主要是IgG增高。CT和MTI能顯示腦部早期病損。
?。ǘ蚰X腫瘤（pons tumor） 約占全部腦干腫瘤的半數(shù)以上，以膠質(zhì)細胞瘤或星形細胞瘤為主。兒童以復(fù)視、易跌跤為首發(fā)癥狀，成人以眩暈、共濟失調(diào)為首發(fā)癥狀。幾乎所有病人均有顱神經(jīng)麻痹癥狀，50%病人以外展神經(jīng)麻痹最早出現(xiàn)，隨腫瘤發(fā)展出現(xiàn)面神經(jīng)、三叉神經(jīng)等其它顱神損害和肢體的運動感覺障礙，引起交叉性運動障礙。頭顱X線攝片、CT、MRI等有助于明確診斷。
?。ㄈ╋B內(nèi)動脈瘤（intrac ranial aneurysm） 40～60歲多發(fā)。未破裂的動脈瘤可壓迫鄰近血管神經(jīng)而產(chǎn)生癥狀，其主要危害是破裂出血。診斷主要依靠腦血管造影，一般要求做雙側(cè)。CT檢查雖可見動脈瘤影，但CT陰性并不能排除動脈瘤的存在。
?。ㄋ模┠X梅毒（brain syphilis） 系由蒼白密螺旋體侵犯軟腦膜和腦，實質(zhì)所致持續(xù)感染。臨床上可表現(xiàn)為梅毒性腦膜炎、腦膜血管梅毒和麻痹性癡呆。腦脊液中單核細胞數(shù)增多，蛋白質(zhì)含量增高。血清及腦脊液螺旋體抗原試驗都呈陽性。
?。ㄎ澹┠X干腦炎（brain stem encephalitis） 青壯年居多，病前多有病毒感染史。起病急驟，往往早期出現(xiàn)精神癥狀和意識障礙，迅速出現(xiàn)雙側(cè)顱神經(jīng)麻痹，伴有一側(cè)或兩側(cè)的肢體運動、感覺障礙，癥狀和體征很少局限于某一部位。約經(jīng)7～8周治療后80%病例好轉(zhuǎn)。
三十九、Louis-Bar氏綜合征
又稱共濟失調(diào)—毛細血管擴張癥，為一種特殊類型的原發(fā)性免疫缺陷病，是一獨立疾病。
【病因和機理】 病因未明。屬常染色體隱性遺傳。由于DNA修復(fù)缺陷，第14對染色體易位所引起，具有體液免疫和細胞免疫異常，突出的表現(xiàn)為胸腺發(fā)育障礙、淋巴系統(tǒng)形成不全、皮膚粘膜毛細血管擴張，各臟器可見巨核癥。
【臨床表現(xiàn)】 特征為進行性小腦變性、眼結(jié)膜和皮膚毛細血管擴張以及感染傾向等三個主要癥狀。
男女發(fā)病率相等。嬰兒期即出現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)，開始主要影響軀干和頭部，10歲左右即不能獨行，在意向性震顫、構(gòu)音障礙、假性球麻痹、眼球震顫、面具樣臉、震動覺減退及手足徐動癥等。20～30歲時脊髓受累，深感覺缺失，病理反射陽性。毛細血管擴張通常在3～6歲出現(xiàn)，見于全部病人的眼結(jié)膜，50%病人的皮膚暴露部位，偶見于耳殼。1/3病人智力減退，有時性功能障礙。60～80%有感染傾向，多數(shù)病孩伴發(fā)惡性腫瘤，多數(shù)病孩因反復(fù)呼吸道感染和（或）淋巴系統(tǒng)腫瘤而于青春期死亡。血液低球蛋白血癥，IgA和IgE選擇性缺乏。周圍血淋巴細胞減少。氣腦造影見小腦萎縮。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬╋B底陷入癥（basilar invagination） 為先天性畸形。絕大多數(shù)在成年后起病，臨床癥狀與畸形程度可不一致，病情多進展緩慢，但呈進行性加重。主要表現(xiàn)聲音嘶啞、舌肌萎縮、言語不清、吞咽困難等后組顱神經(jīng)癥狀，以及枕頂部疼痛、上肝麻木、腿反射減低或消失等，眼球震顫、小腦共濟失調(diào)等癥狀較輕。枕大孔區(qū)X線攝片上測量樞椎齒狀突的位置可診斷。
?。ǘ┫忍煨孕∧X延髓下疝畸形（Arnold- Chiari malformation） 為先天性畸形。主要表現(xiàn)為延髓、上頸髓受壓癥狀，以及顱神經(jīng)、頸神經(jīng)為根癥狀，小腦癥狀表現(xiàn)為眼球震顫、步態(tài)不穩(wěn)等，可合并顱內(nèi)高壓征。為明確診斷和鑒別診斷，可做椎動脈造影、CT、MRI。
（三）多發(fā)性硬化（multiple Sclerosis） 參閱Lhermitte氏綜合征。
（四）小腦腫瘤（cerebellar tumor） 主要表現(xiàn)為患側(cè)肢體協(xié)調(diào)動作障礙、語音不清、眼球震顫。肌張力明顯減低，腿反射遲鈍或消失，或有步態(tài)不穩(wěn)，逐漸發(fā)展為行走不能，站立時向后傾倒，可伴有顱內(nèi)壓增高癥狀。CT、MRI可明確診斷。
?。ㄎ澹┻M行性核上性麻痹（progressive supranuclear plasy） 多見于中年或老年，病程呈進行性。主要表現(xiàn)為核上性眼肌麻痹、錐體外系性肌強直、癡呆、球麻痹及步態(tài)不協(xié)調(diào)等。常規(guī)檢驗均正常，腦脊液也無顯著異常。腦電圖示不規(guī)則慢波，但無局灶性改變。CT見橋腦及中腦萎縮。
四十、Marchiafave–Bignami氏綜合征
又稱原發(fā)性胼胝體變性。
【病因和機理】 最初認為本病是意大利紅酒引起的胼胝體脫髓鞘，后又見非酒精中毒引起的類似疾病?？赡苡裳X屏障以及神經(jīng)細胞膜改變等繼發(fā)的通透性改變引起。
【臨床表現(xiàn)】 主要表現(xiàn)為進行性癡呆和昏睡。
見于大量飲酒的中老年男性，多見于拉丁系人種。一般40～60歲起病，3～6年后死亡，表現(xiàn)為慢性酒精中毒的性格改變和進行性癡呆，之后有構(gòu)音障礙、共濟失調(diào)、括約肌障礙、卒中樣發(fā)作、癲癇發(fā)作、失用、失語以及幻覺、妄想等多種神經(jīng)精神癥狀。癥狀常加重與緩解交替，最后較快地出現(xiàn)障礙以至死亡。
【鑒別診斷】 慢性酒精中毒（chroic alcoholism） 是在長期大量飲酒基礎(chǔ)上出現(xiàn)的神經(jīng)精神障礙，癥狀出現(xiàn)緩慢，但持續(xù)時間長，預(yù)后差。病人有長期大量飲酒史，對酒精有精神依賴和（或）軀體依賴歷史，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要有植物神經(jīng)功能障礙、震顫、末稍神經(jīng)炎、癲癇發(fā)作等，精神障礙表現(xiàn)為幻覺癥、妄想癥、震顫性譫妄狀態(tài)、人格改變、遺忘綜合征及癡呆狀態(tài)。
四十一、Marinesco–Sjogren氏綜合征
又稱Garland –Moorehuse 氏綜合征、Sjogren 氏Ⅱ型綜合征，遺傳性共濟失調(diào)—白內(nèi)障—侏儒—智力缺陷綜合征。
【病因和機理】 病因未明。為常染色體隱性遺傳。可能為先天性代謝異常疾病。
【臨床表現(xiàn)】 特征為白內(nèi)障、共濟失調(diào)、侏儒和智能障礙。
男性多于女性，癥狀在兒童學(xué)走路時出現(xiàn)，病程進展極其緩慢。白內(nèi)障為兩側(cè)性和先天性，出生后4個月～5年出現(xiàn)，并非本病特異性表現(xiàn)，各病例有很大差異。軀干、四肢共濟失調(diào)，構(gòu)音障礙，眼球震顫、斜視、肌肉發(fā)育不良、肌萎縮及肌張力降低等，錐體束征進展時呈痙性癱瘓，有時癲癇發(fā)作。智能障礙表現(xiàn)為運動和語言機能發(fā)育遲緩，程度輕重不等。常伴身體發(fā)育異常，如呆小病、性器官發(fā)育、短指等。腦電圖及肌活檢示肌病改變。氣腦造影見小腦萎縮。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Lowe氏綜合征 屬伴性隱性遺傳，僅見于正常妊娠及分娩的男性。病程有明顯階段性，新生兒期僅見白內(nèi)障，1月～1歲間出現(xiàn)代謝性酸中毒、氨基酸尿，持續(xù)數(shù)年消失，遺留特殊面容、白內(nèi)障、青光眼、肌張力顯著降低、高度智力障礙等。肌電圖無特異性改變。
（二）其它 參閱Louis-Bar氏綜合征
四十二、Menkes氏綜合征
又稱Menkes氏稔毛綜合征、毛發(fā)灰質(zhì)營養(yǎng)不良等。
【病因和機理】 病因未明。為性連隱性遺傳。是由于銅在腸膜吸收后，從粘膜細胞向血液轉(zhuǎn)動過程障礙，使體內(nèi)銅酶（如賴氨酸氧化酶、酷氨酸酶等）活性降低，引起機體發(fā)育和功能障礙。
【臨床表現(xiàn)】 特征為生長障礙、精神運動發(fā)育障礙、痙攣發(fā)作、各種毛發(fā)異常等。
家族中多見于男性，一般生后1～5個月內(nèi)正常。起病后由于哺乳不良，體重、身長和頭圍均停止發(fā)育，有肌陣攣等痙攣發(fā)作，智力發(fā)育顯著延遲。開始能抬頭能笑，但不久均消失，呈植物狀態(tài)，平均19個月死亡。自發(fā)運動減少，肌張力降低或增高，腱反射亢進和四肢輕癱等錐體束征，有時視力障礙和視神經(jīng)萎縮，多數(shù)體溫低。毛發(fā)呈連珠毛（結(jié)節(jié)性，細突交替出現(xiàn)）、捻轉(zhuǎn)毛（毛發(fā)捻轉(zhuǎn)，膨隆部和狹窄部重復(fù)交織）、結(jié)節(jié)性裂毛（灰白色小結(jié)節(jié)，該部呈縱行的細小分斷，狀如毛刷）等，易折斷，因此毛發(fā)稀疏短硬，毛發(fā)和皮膚色澤變白。面部呈下頜小、口蓋高、頰下陷、眉毛平直、弓形上口唇等特點。腦血管造影可見特殊的動脈迂回，內(nèi)腔不整齊以及閉塞。
【鑒別診斷】
（一）Leigh氏綜合征 多在1～2歲起病，起病緩慢。發(fā)育不良，智能障礙，共濟失調(diào)，無力，肌張力降低，常有痙攣發(fā)作，可有斜視、眼震等，后期出現(xiàn)呼吸障礙和球麻痹。毛發(fā)正常，無特殊面貌。腦電圖見彌漫性慢波和發(fā)作性波。血乳酸和丙酮酸增高。
?。ǘ┠X性癱cerellar palsy 參閱lennox氏綜合征。
四十三、Millard–Gubler氏綜合征
又稱Gubler氏綜合征、交叉性外展—面神經(jīng)麻痹—偏癱綜合征。
【病因和機理】 最多見于橋腦腫瘤，其次為橋腦出血，橋腦梗塞較少見。腫瘤壓迫或旁正中動脈閉塞，影響橋腦部的皮質(zhì)脊髓束、內(nèi)側(cè)丘系、內(nèi)側(cè)縱系、橋腦小腦束、外展神經(jīng)核等引起。
【臨床表現(xiàn)】 特征為病變側(cè)外展神經(jīng)麻痹、面神經(jīng)麻痹及對側(cè)肢體癱瘓。
表現(xiàn)為復(fù)視，病變側(cè)內(nèi)斜視，眼外展障礙，內(nèi)側(cè)額紋消失，眼瞼不有閉合，鼻唇溝變淺，口角歪向外側(cè)，對側(cè)上、下肢癱瘓。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬蚰X腫瘤（pons rumor） 參閱Lhermitte氏綜合征。
?。ǘ蚰X出血（pons haemorrhage） 常突然起病，出現(xiàn)劇烈頭痛、頭暈、眼花、墜地、嘔吐、復(fù)視、一側(cè)面部發(fā)麻等癥狀。意識于起病初可部分保留，但常在數(shù)分鐘內(nèi)進入深度昏迷。出血往往先自一側(cè)橋腦開始，出現(xiàn)Millard –Gubler氏綜合征，但出血常迅速波及兩側(cè)，出現(xiàn)兩側(cè)面部和肢體均癱瘓，癱肢多呈弛緩性，“針尖樣”瞳孔，持續(xù)高熱狀態(tài)，可于早期出現(xiàn)呼吸困難。應(yīng)極審慎地做腰椎穿刺以防腦疝。腦成像檢查多可明確診斷。
?。ㄈ蚰X梗塞（pons infarction) 可能有短暫的前驅(qū)腦缺血發(fā)作史。多安靜時發(fā)病，癥狀常在幾小時或較長時間內(nèi)逐漸加重，意識常保持清晰，而運動感覺障礙等局灶性神經(jīng)功能缺失則比較明顯。腦脊液清晰，壓力不高。腦成像檢查為有效、安全而精確的診斷方法。
?。ㄋ模┍揪C合征應(yīng)避免與以下疾病混淆
1.Foville氏綜合征:若Millard–Gubler氏綜合征同時伴有向病側(cè)凝視障礙，則稱為Foville氏綜合征（也稱橋腦旁正中綜合征）。
2.Brissaud–Sicard氏綜合征:系指一側(cè)面肌痙攣和對側(cè)偏癱，多為橋腦下部髓內(nèi)或髓外腫瘤引起。
四十四、Moerch–Woltmann氏綜合征
又稱“僵人”綜合征。
【病因和機理】 病因和機理未明。多數(shù)研究者認為本病的病變部位在中樞神經(jīng)的抑制性中間神經(jīng)元或肌梭內(nèi)反饋回路的r運動神經(jīng)元。
【臨床表現(xiàn)】 特征為慢性起病逐漸進展的持續(xù)性全身肌強直，突然刺激后激惹，睡眠后放松。
男性占70%，起初多為軀干肌肉發(fā)作性疼痛和緊束感，數(shù)周或數(shù)月內(nèi)累及四肢，逐漸發(fā)展為影響隨意運動的持續(xù)性肌強直，程度可變。睡眠時可消失，可由躁音、情緒變化、突然運動等誘發(fā)陣發(fā)性痛性痙攣?？沙掷m(xù)數(shù)分鐘，并伴不安、心悸、血壓增高等。感覺和智力不受影響。用琥珀酰膽堿、箭毒、南美防已堿等神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)阻滯劑后，持續(xù)性肌強直減輕或消失，普魯卡因阻斷末梢神經(jīng)或丁卡因椎管內(nèi)麻醉后肌強直減輕。肌電圖安靜狀態(tài)下可見持續(xù)性放電，個別動作電位無異常，僅有時間縮短。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬娭毙约〔。?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">myotonia myopathy
） 為原因不明的一組肌肉疾病，一般認為肌強直的發(fā)生直接與肌細胞膜結(jié)構(gòu)和運動功能異常有關(guān)。臨床特征為骨骼收縮后仍繼續(xù)收縮而不能放松；電刺激、機械劑激時肌肉興奮性升高；重復(fù)骨骼肌收縮或重復(fù)電刺激后骨骼肌松弛，癥狀消失；寒冷環(huán)境中強直加重，肌電圖檢查呈連續(xù)的高頻后放電現(xiàn)象。切斷運動神經(jīng)根和箭毒、阿托品等肌肉注射均不影響肌強直的發(fā)生。?。ǘ┡两鹕C合征（parkinsonism） 分原發(fā)性或腦炎、一氧化碳及藥物中毒等引起的繼發(fā)性病變。臨床特征為震顫、肌強直及運動減少。強直是由于錐體外系性肌張力增高，促動肌和拮抗肌的肌張力都有增高，病人出現(xiàn)特殊姿勢，手不能做精細動作，慌張步態(tài)，面具臉，多診斷不困難。
?。ㄈ└味範詈俗冃裕?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">hepatolenticular degeneration
） 是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙的家族性疾病。常侵犯兒或青年人，臨床上表現(xiàn)進行性加劇的肢體震顫、肌強直、構(gòu)音困難、精神改變、肝硬化及角膜色素環(huán)等癥狀。尿銅量增高，血清總銅量和銅藍蛋白量降低，血清銅氧化酶活性降低。?。ㄋ模├锛喜。?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Satoyoshi diease
）特征為進行性痛性痙攣、毛發(fā)脫落和無月經(jīng)等內(nèi)分泌失調(diào)、腹瀉、糖代謝異常，有時見骨骺線破壞等骨關(guān)節(jié)病變以及發(fā)育障礙。病變進展時全消化道粘膜萎縮性改變，有時見胃腸道息肉樣隆起，但早期X線檢查消化道無顯著異常。?。ㄎ澹?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Lssacs-Mertens
氏綜合征 又稱肌纖動多汗綜合征、神經(jīng)性肌強直。兒童、成人均可起病，病程漸進，主要表現(xiàn)為持續(xù)性肌顫搐與強直性肌痙攣，重者肌痙攣致痛，并有全身過度出汗、肌肉持續(xù)收縮多在肢體遠端，以后影響近端、軀干與面肌。休息、睡眠、硬膜外或全麻時，病肌肌電圖仍顯示持續(xù)放電、箭毒、笨妥英鈉或酰胺咪嗪可抑制肌纖動和放電。（六）其他 還應(yīng)注意除外核上性病變引起的反射亢進、糖原病、破傷風、甲狀旁腺功能減退等癥、癔癥等。
四十五、Morvan 氏綜合征
目前已少用此名稱，而多用脊髓空洞癥伴發(fā)的上肢肢端營養(yǎng)不良或遺傳性感覺神經(jīng)根病引起的下肢斷趾癥。
【病因和機理】 常見病因為脊髓空洞癥、麻歲神經(jīng)炎、糖尿病神經(jīng)炎、遺傳性感覺性神經(jīng)根病、兒童進行性感覺神經(jīng)炎等。關(guān)于發(fā)病機理，有人認為由于痛覺缺失后，引起多次重復(fù)的燒傷和外傷；有人認為與植物神經(jīng)有關(guān)，即植物神經(jīng)障礙后，由于外界刺激，引起出汗和血管運動調(diào)節(jié)功能不良，產(chǎn)生局部缺血、瘀血、水腫和組織壞死；此外，植物神經(jīng)還有直接營養(yǎng)組織的因子，缺乏后便引起壞死。
【臨床表現(xiàn)】 特征為肢體癱瘓、感覺障礙、手指（趾）無痛性壞死。
11～30歲發(fā)病，起病隱襲。頸部損害最常見，表現(xiàn)為單側(cè)手指麻木，局部痛溫覺缺失，但觸覺和深感覺存在，病變由一側(cè)臂和上胸部發(fā)展至雙側(cè)，最后手無力、萎縮、爪狀變形、深部反射消失，頸部強直，強烈的自發(fā)性疼痛。延髓損害累及面部，腰部損害累及下肢和盆帶。檢查發(fā)現(xiàn)病變區(qū)域痛覺障礙、營養(yǎng)障礙和潰瘍，肌肉萎縮和自發(fā)性收縮，共濟失調(diào)，可能有Charcot氏關(guān)節(jié)、神經(jīng)原性膀胱，常見Horner氏綜合征。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┘顾杩斩窗Y（syringomyelia） 是一種緩慢進展的脊髓及（或）延髓的退行性病變。發(fā)病年齡通常20～30歲，臨床特征是受損節(jié)段的分離性感覺障礙、下運動神經(jīng)原障礙、長傳導(dǎo)束功能障礙以及營養(yǎng)障礙。病程進展緩慢，最早出現(xiàn)的癥狀呈節(jié)段性分布，首先影響上肢。CT和MRI可明確診斷，尤其是MRI是目前最有效的診斷方法。
（二）麻風性神經(jīng)炎（leprosis neuritis） 在過敏或結(jié)核型麻風中常侵犯周圍神經(jīng)。起病緩慢，受損神經(jīng)支配區(qū)域疼痛，短暫的感覺過敏。嚴重搔癢，繼有“手套—襪子”型或節(jié)段性分布的感覺缺失。肢體遠端肌軟弱、萎縮，腱反射減退或消失，爪狀手或垂足。因Ⅴ、Ⅶ顱神經(jīng)受損造成面部感覺缺失或癱瘓也常見，肢體植物神經(jīng)功能紊亂和營養(yǎng)障礙明顯。周圍神經(jīng)粗大如強索狀，以尺神經(jīng)和頸神經(jīng)淺支最易觸到。鼻粘膜上找到抗酸桿菌可以確診，必要時對可疑病變神經(jīng)活檢以助診斷。
（三）糖尿病性神經(jīng)?。?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">diabetic neuropathy
） 糖尿病對周圍和中樞神經(jīng)均可造成損害，但周圍性損害多見，多見于四肢遠端（特別是下肢），女性多見，有多種臨床類型。感覺性神經(jīng)病麻木型為肢體遠端對稱性麻木、蟻走感等異常感覺，疼痛型則為肢端自發(fā)性灼痛、閃電樣疼痛，或兩型并存。若合并有肌力減退和肌肉萎縮則稱感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)病。植物神經(jīng)病常見瞳孔和淚腺分泌的障礙，心血管、胃腸道、泌尿生殖系及汗液分泌功能障礙等。此三型多合并Morvan氏綜合征。?。ㄋ模┻z傳性感覺神經(jīng)根神經(jīng)?。?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">hereditary sensory radicular neuropathy） 本病多數(shù)呈常染色體顯性遺傳。通常在20～30歲、偶爾在兒童起病，最突出的癥狀為足底受壓部位反復(fù)發(fā)生潰瘍，最早出現(xiàn)的癥狀常為足底第一跖骨頭部位皮膚黑痂，臥床休息后可愈合，但下地活動又復(fù)發(fā)。感覺喪失呈“襪套”型，以肢體遠端最嚴重，至近端逐漸轉(zhuǎn)至正常，足部和小腿下端皮膚的痛溫覺和精細辨別覺可能完全消失。
四十六、Naffziger氏綜合征
又稱前斜角肌綜合征、Adson氏綜合征、Coote氏綜合征。
【病因和機理】 由于在前斜角肌和中、后斜角肌間經(jīng)行的臂叢和鎖骨下動脈在兩肌間受壓引起。常需頸肋或畸形的第一肋骨等解剖因素，以及由于搬運重物或肌肉松弛使用下垂等附加因素共同作用。
【臨床表現(xiàn)】 特征為自肩部向上肢放射的疼痛、感覺異常、肌力降低以及上肢的血循環(huán)障礙。
來源：(http://blog.sina.com.cn/s/blog_4ec365080100ao11.html) - 神經(jīng)病綜合征(6)_三庚草_新浪博客
多見于20～30歲女性，右側(cè)較多見。癥狀一般逐漸發(fā)生，均以疼痛起病，程度不一，主要表現(xiàn)為自肩部向上肢放射的疼痛和麻木感，強烈時可至手的尺緣，有時向橈側(cè)擴展，前斜角肌第一肋骨附著部有壓痛，上肢伸展及外旋使疼痛加劇，托住肘部讓肩被動向上疼痛緩解，勞累時加重，休息時減輕。運動障礙出現(xiàn)較遲，表現(xiàn)為肌無力和肌萎縮,主見于手部小肌.血液循環(huán)障礙少見,偶見手部呈雷諾氏現(xiàn)象。
Adosn試驗、緊肩試驗及肩外轉(zhuǎn)試驗陽性。用Seldinger法做鎖骨下動脈造影，并結(jié)合以上試驗可明確受壓部位。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┘∥s側(cè)索硬化（amyo trophic lateral scerosis） 是成年期的一種進行性疾病。30歲以前不常見，通常在40～50歲發(fā)病，男性多見。臨床特別是隱襲起病，緩慢加重的上、下運動神經(jīng)性癱瘓、肌束顫動和肌肉萎縮，腱反射亢進和病理反射，而多無感覺障礙，最常見的發(fā)病征象是手部小肌的萎縮與無力，逐漸擴展到軀干及頸部。肌電圖檢查有診斷價值。
?。ǘ┘顾杩斩窗Y （syringomyelia）參閱Morvan氏綜合征。
?。ㄈ┘顾枘[瘤（spinal tumor）原發(fā)腫瘤多見于中年，轉(zhuǎn)移性腫瘤以老年居多。頸髓腫瘤壓迫脊神經(jīng)根引起分布區(qū)域的間歇性刺痛或刀割樣、電擊樣痛、以及蟻走、麻木等感覺異常，易與Naffziger氏綜合征混淆。但脊髓腫瘤進行性發(fā)展，脊髓部分受壓，受壓平面下的肢體運動、感覺的擴約肌功能減弱或消失。脊柱平片50%見骨質(zhì)變化，脊髓造影、CT、MRI有助于診斷，尤以MRI價值最大。
?。ㄋ模┍蹍采窠?jīng)炎（brachial plexus neuritis） 多見于成年人。常在受寒、流感后急性或亞急性起病，疼痛首先在頸根部及鎖骨上部，迅速擴展至肩后部，數(shù)日后即傳布到上臂、前臂及手，開始疼痛呈間歇性，不久即為持續(xù)性而累及整個上肢，患者采取上肢肘屈的姿勢。上肢肌力減弱，肌肉萎縮及皮膚障礙常不明顯。
?。ㄎ澹╊i椎?。?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">cervical spondylosis） 好發(fā)于40～60歲，男性多于女性。主要表現(xiàn)為不同程度的頸部疼痛，并向肩、臂、前臂和手指放射，伴有上肢感覺障礙和腱反射減弱，并有Hoffmann氏征，下肢肌張力增高，腱反射亢進或出現(xiàn)病理反射。應(yīng)結(jié)合X線的異常發(fā)現(xiàn)進行全面分析。
（六）頸椎后縱韌帶骨化癥（ossification of posterior longudinal ligment） 臨床表現(xiàn)出脊髓型頸椎病相似，以前多認為是頸椎病的一個類型，現(xiàn)明確為一種獨立的疾病。疼痛均于頸椎過度活動時出現(xiàn)，初期癥狀以神經(jīng)根受壓為主，由手指逐漸向頸、肩、上臂等處發(fā)展，繼而麻木、無力、四肢不完全性痙攣性癱，伴生理反射亢進、病理反射陽性，感覺障礙不規(guī)則而彌散。頸椎X線片有特征性改變，側(cè)位片中可見在上頸椎體的后面有條索狀骨化陰影，范圍自C2下延，可跨越2至10個余個椎體不等。
?。ㄆ撸┢渌∵€應(yīng)與頸椎間盤突出、閉塞性脈管炎、Dupuy6tren氏攣縮、皮肌炎等鑒別。
四十七、Nothnagel氏綜合征
又稱眼肌麻痹—小腦共濟失調(diào)綜合征。
【病因和機理】 多見于腫瘤，特別是松果體瘤，也見于血管障礙，損害四疊體、中腦導(dǎo)水管周圍和水腦蚓部等引起。
【臨床表現(xiàn)】 單側(cè)眼病變，受損同側(cè)眼運動麻痹，常有注視麻痹，尤其是向上注視麻痹。共濟失調(diào)步態(tài)，上肢運動不協(xié)調(diào)，也可有對側(cè)小腦共濟失調(diào)。可合并嗜睡。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┧晒w瘤（dimeal body tumor） 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要為兩眼上視不能，動眼神經(jīng)麻痹使眼球運動障礙，共濟失調(diào)，瞳孔反射改變包括阿—羅瞳孔，嗜睡等?？珊喜⑿栽缡欤瑑H見于男孩，發(fā)育遲緩，性征發(fā)育不良及尿崩癥，80%病人有顱內(nèi)壓增高癥狀。X線片中松果體鈣化。CT更有助于診斷。
?。ǘ┲心X梗塞（mesencephalon infarction） 常于安靜休息時發(fā)病，癥狀常在幾小時或較長時間內(nèi)逐漸加重，意識常保持清晰，而局灶性神經(jīng)功能缺失則比較明顯，可見病變側(cè)動眼神經(jīng)麻痹及對側(cè)偏癱，或病變側(cè)動眼神經(jīng)麻痹、共濟失調(diào)及上肢動作不穩(wěn)，瞳孔反射改變等。腦脊液清晰、壓力不高。腦成像檢查和腦血管造影能明確診斷。
?。ㄈ┠X動靜脈畸形（cerebrai arteriovemous malformation） 位于第三腦室頂部周圍的動脈畸形因“腦溢血”出血或畸形血管直接壓迫等原因出現(xiàn)Nothnagel 氏綜合征，但病人多有抽搐、頭痛、腦出血史。腦血管造影最具診斷意義，CT、MRI也助診斷和鑒別診斷。
?。ㄋ模?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Benedict氏綜合征 由腦橋和延髓廣泛性損害引起。表現(xiàn)為病損同側(cè)小腦性共濟失調(diào)、眼球震顫、瞳孔縮小、瞼下垂、對側(cè)上、下肢輕癱和感覺障礙等。
?。ㄎ澹?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Babinski-nageotte氏綜合征 由腦橋和延髓廣泛性損害引起。表現(xiàn)為病損同側(cè)小腦性共濟失調(diào)、眼球震顫、瞳孔縮小、瞼下垂、對側(cè)上、下肢輕癱和感覺障礙。
四十八、Parinaud氏綜合征
又稱上丘腦綜合征、中腦頂蓋綜合征、上仰視性麻痹綜合征。
【病因和機理】 顱內(nèi)腫瘤，如松果體腫瘤、胼胝體腫瘤、中腦腫瘤，以及血管病變損害皮質(zhì)頂蓋束等引起。發(fā)明和機理尚不明確。
【臨床表現(xiàn)】 特征為兩眼同向上視不能、兩側(cè)瞳孔等大、光反應(yīng)及調(diào)節(jié)反應(yīng)消失。
表現(xiàn)為眩暈，有時共濟失調(diào)。瞼下垂，復(fù)視，雙眼同向上視運動麻痹，但無會聚性麻痹。退縮性眼球震顫，瞳孔變位，眼底見視神經(jīng)乳頭水腫。
【鑒別診斷】
（一）顱內(nèi)腫瘤
1.松果體瘤（pineal body tumor）:參閱Nothnagel氏綜合征。
2.胼胝體腫瘤（corqus callusum tumor）:此處腫瘤都侵犯鄰近腦組織，臨床表現(xiàn)實際是鄰近結(jié)構(gòu)受損的結(jié)果。胼胝體后部的腫瘤可引起與松果體瘤相似的癥狀，早期出現(xiàn)Parinaud氏綜合征表現(xiàn)，腦積水及顱內(nèi)高壓癥狀較易出現(xiàn)。凡臨床表現(xiàn)有進行性癡呆，伴有雙側(cè)大腦半球損害癥狀及顱內(nèi)增高者均應(yīng)考慮之。
?。ǘ┠X梗塞（cerebral infarction） 中腦等部位的梗塞可出現(xiàn)Parinaud氏綜合征，但多伴有其它感覺運動障礙等局灶癥狀，多于安靜時起病，病情進展數(shù)小時至數(shù)日停止，多意識清醒。腦脊液清晰，壓力正常。
四十九、Parry-Romberg氏綜合征
又稱Rpmberg氏病，進行性面偏側(cè)萎縮癥。
【病因和機理】 病因未明?？赡転檫z傳疾病。認為是植物神經(jīng)系統(tǒng)的中樞性或周圍性損害，引起單側(cè)面部組織的營養(yǎng)障礙，單側(cè)面部組織全部萎縮，其中皮下脂肪組織和結(jié)締組織萎縮較明顯。15%伴有大腦半球萎縮，可能是同側(cè)、對側(cè)或雙側(cè)性的。
【臨床表現(xiàn)】 特征為面偏側(cè)組織一部或全部進行性萎縮。
女性約占3/5，20歲前發(fā)病者占3/4，起病隱襲。左側(cè)較多見，面部萎縮多從一部分開始，進展速度不定，一般約2～10年發(fā)展成面偏側(cè)全部萎縮。5%的病例累及兩側(cè)面部，除面部萎縮外，?？缮婕败涬瘛⑸嗪涂谇徽衬?，偶見同側(cè)頸、胸以至軀干和四肢萎縮（約占10%）?；紓?cè)面部凹陷呈老人貌，與健側(cè)呈鮮明對照，頭發(fā)、眉毛、睫毛常脫落，有白斑、皮膚痣等?？捎忻嫱椿蚱^痛，感覺障礙少見，除患側(cè)汗腺和淚腺調(diào)節(jié)障礙外，可見Horner氏綜合征，少數(shù)患者有癲癇發(fā)作，約半數(shù)腦電圖有陣發(fā)性活動。伴有大腦萎縮者可有偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、失語等。
【鑒別診斷】
（一）進行性系統(tǒng)性硬化癥（progressive systemic sclerosis） 為一種風濕性疾病，一型局限于皮膚，另一型兼及內(nèi)臟。常為20～50歲間的育齡婦女，男女之比約為1:2～3。常先有雷諾氏現(xiàn)象（90%）或?qū)ΨQ性手指腫脹可僵硬，皮膚病變一般先見于手指和雙手或顏面，呈腫脹浮腫，無壓痕（腫脹期），繼之皮膚增厚變硬如皮革，無光澤（硬化期），最后皮膚萎縮（萎縮期），皮膚病變逐漸向臂、頸、胸腹部蔓延。面部正常皮紋消失，面容刻板，張口困難，硬化部位色素沉著，間以脫色斑。
?。ǘ┟?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">—肩—肱型肌營養(yǎng)不良癥（facioscapulohumeral mucular dystrophy） 發(fā)生于青少年的緩慢進行的面肌萎縮，特殊的“肌病面容”，為上瞼稍下垂，額紋和鼻唇溝消失，表情運動微弱或消失，因口輪匝肌的硬性肥大嘴唇顯得增厚而微翹（貓臉）。伴閉眼不緊，吹氣鼓腮不能，肱、肩、面肌肉萎縮，上臂抬舉無力，上肢平舉時肩胛骨呈現(xiàn)翼樣突破。血清激酸磷酸激酶（CPK）、丙酮酸激酶（PK）等活性增高。
?。ㄈ┻M行性脂肪營養(yǎng)不良（lipodystrophy） 女性多見，多于5～10歲前后起病，常對稱性分布，進展緩慢。特征為進行性的皮下脂肪消失或消瘦，起病于面部，面頰及顳颥部凹入，皮膚松弛，失去正常彈性，眼眶深陷，繼之影響頸、肩、臂及軀干。部分病例病變僅局限于面部或半側(cè)面部、半側(cè)軀體，可能與Parry -Rombery氏綜合征混淆，但前者活組織檢查僅皮下脂肪組織消失.
五十、Riley-Day氏綜合征
又稱家族性植物神經(jīng)失調(diào)癥，系一種先天性感覺異常綜合征。
【病因和機理】 未明。屬常染色體隱體遺傳?？赡転樯窠?jīng)系統(tǒng)、特別是植物神經(jīng)系統(tǒng)先天性功能異常。
【臨床表現(xiàn)】 特征為豐富多樣的植物神經(jīng)功能失常，無淚液、異常多汗、皮膚紅斑、吞咽困難、偶發(fā)高熱及舌部曹蕈裝乳頭缺失等。
幾乎全部發(fā)生于Ashkenazic猶太人。出生后即發(fā)現(xiàn)不能流淚，角膜痛覺減退，味覺缺乏，肌內(nèi)活動不協(xié)調(diào)，吞咽和構(gòu)音障礙，直立性低血壓，原發(fā)性高血壓，不可解釋的發(fā)熱，情緒不穩(wěn)定，異常出汗，周期性嘔吐，常有肺部感染。50%病人角膜潰瘍，舌缺乏葉蕾和蕈狀乳頭，脊椎后凸，偶見Charcoat關(guān)節(jié)，Romberg氏征陽性?；颊咂?nèi)注射組胺常無疼痛無紅暈反應(yīng)；對去甲腎上腺素敏感，少量靜脈滴注能引起嚴重高血壓；2.5%乙酰甲膽堿、毛果蕓香堿液滴眼引起小瞳癥，而對去甲腎腺上素液瞳孔反應(yīng)正常。尿高香草酸與香草扁桃酸比值升高。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┘毙宰灾魃窠?jīng)?。?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">acute autonomous neuropathy） 急性起病，臨床表現(xiàn)為視力模糊，瞳孔對光及調(diào)節(jié)反射異常，出汗少，無淚液，位置性低血壓，尿潴留等。多數(shù)病例在數(shù)月或數(shù)周后自行恢復(fù)。2.5%乙酰甲膽堿滴液常引起瞳孔縮小，而皮內(nèi)注射組織胺后反應(yīng)正常。
?。ǘ?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Sjogree氏綜合征 主要特征為淚、唾液分泌明顯減少，表現(xiàn)為干燥性角膜炎，口腔干燥，粘膜干裂，腮腺腫大，伴有類風濕性關(guān)節(jié)炎，以及皮膚干燥無汗、胃酸缺乏、肝脾腫大等。
五十一、 Roth氏綜合征
又稱，Bernharat-Rondrome綜合征、感覺異常性肢痛。
【病因和機理】 部分病人原因不明，繼發(fā)性者原因如下：
1.局限性：
?。?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">1）椎管內(nèi)或椎管旁:脊髓病變?nèi)缍喟l(fā)性硬化、脊髓空洞癥、梅毒；脊神經(jīng)根性如神經(jīng)根炎、神經(jīng)根受壓；脊膜性如脊膜炎、脊髓麻醉；椎間性如腰椎間 盤突出、骨刺、骨炎、脊椎滑脫癥。
?。?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">2）腰部:腰部手術(shù)，回盲部炎癥、腫瘤、尿道結(jié)石，盆腔炎，妊娠等。
（3）末梢性:局部感染，脂肪瘤，肉瘤，旋毛蟲病，緊腰衣帶等。
2.全身性：
?。?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">1）中毒:酒精、麻醉劑、鉛等中毒。
?。?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">2）代謝性:糖尿病，痛風，維生素缺乏等。
?。?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">3）感染:單純皰疹，流感，風濕熱，瘧疾，猩紅熱等。
?。?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">4）寒冷暴露、溫熱刺激。
最多見的原因是機械性壓迫，損傷股外側(cè)皮神經(jīng)。
【臨床表現(xiàn)】 特征為大腿前外側(cè)面皮膚疼痛和感覺異常。
多見于40歲左右男性，多為一側(cè)性。多因大腿前外側(cè)面發(fā)麻而引起注意，早期多呈間歇性，逐漸加重，轉(zhuǎn)變?yōu)樽茻岣泻统掷m(xù)性疼痛，感覺減退，也有痛覺缺失者。皮膚障礙區(qū)出汗異常，皮膚萎縮，髂前上棘內(nèi)側(cè)及下方壓痛。加重因素有步行、站立時間過長、衣服磨擦、大腿過度伸展等。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┘顾杳范荆?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">spinal syphilis）
1.梅毒性脊髓炎（syphilitic myelitis） 是梅毒性神經(jīng)損害的早期癥狀，常在梅毒感染后3～5年發(fā)病。包括脊髓損害、脊髓硬脊膜炎、脊髓脊膜炎、脊髓動脈內(nèi)膜炎、神經(jīng)根炎等所致癥狀，表現(xiàn)為根痛、截癱和大、小便功能障礙。反應(yīng)素絮狀試驗（VDRL）和密螺旋體熒光抗體吸附試驗（FTTA—ABS）陽性。
2.脊髓旁（tabes dorsalis） 常在梅毒感染后10～30年發(fā)病。表現(xiàn)為好發(fā)于下肢的閃電樣疼痛或感覺過敏，腰部緊束感，深感覺障礙并感覺性共濟失調(diào)，括約肌功能障礙，陽萎和內(nèi)臟危象，眼部癥狀包括阿—羅瞳孔、復(fù)視，第ⅢⅣ對顱神經(jīng)麻痹，營養(yǎng)性潰瘍。免疫定位試驗（TRI）和VDRL、FTA—ABS陽性。
（二）脊髓空洞癥（syringomyelia） 參閱Morvan氏綜合征。
（三）多發(fā)性硬化（multiple Sclerosis） 參閱Louis-Bar氏綜合征。
來源：(http://blog.sina.com.cn/s/blog_4ec365080100ao13.html) - 神經(jīng)病綜合征(7)_三庚草_新浪博客
?。ㄋ模┘顾柚刖W(wǎng)膜炎（spinal arachnoiditis） 系繼發(fā)于某種致病因素的反應(yīng)性炎癥。局限型者常在急性感染、發(fā)熱后隨即出現(xiàn)根疼及較明顯而固定的感覺障礙，有時運動障礙。其中囊腫型與脊髓腫瘤很相似，而單純局部粘連型呈節(jié)段性感覺障礙，括約肌功能障礙不明顯，如炎癥僅侵及幾個脊神經(jīng)根，則表現(xiàn)根痛，或相應(yīng)節(jié)段的肌肉萎縮或無力。脊髓造影有診斷價值。
?。ㄎ澹┘顾枘[瘤（spinal tumor） 參閱Naffziger 氏綜合征。
（六）腰椎間盤突出癥（herniation of the lumbar intervertebral discs） 主要表現(xiàn)為長期下背部疼痛史，彎腰、負重誘發(fā)，休息后消失，發(fā)作時典型坐骨神經(jīng)痛，以及小腿、中部皮膚針刺或麻木感，檢查腰椎的正常前凸消失，椎旁肌肉強直，病變兩旁及棘突叩痛及壓痛，病側(cè)直腿抬高試驗不超過30°。脊髓造影、CT、MRI有助于定位、定性診斷。
?。ㄆ撸┨悄虿⌒陨窠?jīng)?。?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">diabetic neuropathy）參閱Morvan氏綜合征。
?。ò耍┢渌”静〉钠渌∫颍ㄟ^詳細詢問病史、認真的體格檢查及必要的輔助檢查，多不難做出明確診斷。但由于本病病因復(fù)雜，應(yīng)首先排除脊髓腫瘤等嚴重疾病，以免延誤治療。
?。ň牛┕缮窠?jīng)炎（femoral neuritis） 本病應(yīng)避免與股神經(jīng)炎混淆。后者的感覺障礙擴及大腿前內(nèi)側(cè)面、股前肌群肌力降低、膝反射減退或消失，有助于鑒別。
五十二、Rubinstein-Taybi氏綜合征
又稱Rubinstein氏綜合征、闊拇指巨趾綜合征，為一種獨立疾病。
【臨床表現(xiàn)】 特征為短粗拇指（趾）、精神發(fā)育障礙、高口蓋等特異面貌等。表現(xiàn)為精神運動發(fā)育遲緩，有呼吸道感染史。面部:不同程度的高眉弓，瞼裂低斜，瞼下垂，偶有內(nèi)瞼贅皮，眼球突出，斜視，鼻梁寬，鼻膈長，上頜發(fā)育不全，耳的大小、形狀、位置異常，腭高弓狀。拇指（趾）短粗。皮紋變化無特異性，包括褶條數(shù)少，拇指尖皮紋呈外三角，魚際區(qū)小魚際區(qū)底部尺骨襻有特征性的紋型，Allucal區(qū)f三角側(cè)方移位，e三角有或無?？珊喜⒂凶倒?、胸骨和肋骨異常，先天性心臟畸形，泌尿系統(tǒng)異常等。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Treacher-Collins綜合征 相似點為高口蓋、反蒙古樣瞼裂、高鼻梁。但Trsacher-Collins綜合征多見于高加索人，有耳聾、下頜發(fā)育不全、顴骨變平、眼瞼和外耳缺損，嘴大等特征可鑒別。
（二）Hallerman-Streiff氏綜合征 相似點為反蒙古樣瞼裂、鳥嘴樣鼻梁等。但Hallerman -Streiff氏綜合征有顱骨發(fā)育不全，伴先天性白內(nèi)障和毛發(fā)稀少，藍鞏膜，角膜畸形。X線呈下頜發(fā)育不良、顳關(guān)節(jié)向前移位，髁狀突可完全缺如的特征改變。
五十三、Schwartz-Jampel氏綜合征
又稱軟骨營養(yǎng)障礙性肌強直。
【病因和機理】 病因未明。病人尿液中硫酸軟骨素異常增多，故認為可能屬于硫酸軟骨素-4尿的一種粘多糖異常疾病。
【臨床表現(xiàn)】 特征為瞼裂縮小、特異面貌、軀干短、骨及關(guān)節(jié)異常以及肌強直等。
生后1個月內(nèi)發(fā)病。肌強直有叩擊性肌強直和緊握性肌強直兩種，持續(xù)時間長，肌電圖呈持續(xù)性電活動，瞼肌痙攣使瞼裂縮小?？梢娷|干小，相應(yīng)的長骨短小，骨化程度較年輕、全身骨疏松、顱骨不發(fā)育以及顱底陷入癥等異常，胸廓變化、脊柱側(cè)彎、椎體扁平，髖外翻以及肩、肘、膝等關(guān)節(jié)攣縮。尿液硫酸軟骨素-4增多。肌活檢肌肉彌漫性萎縮。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Morquio氏綜合癥 兩者在骨骼系統(tǒng)的改變相似。Morquio氏綜合征是一種遺傳性粘多糖代謝異常疾病，智力發(fā)育正常，全身骨骼改變廣泛為其特征，主要影響脊椎及關(guān)節(jié)軟骨，以頸、胸、脊柱畸形為主，頭顱及面部骨骼多不受影響?；颊?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">3～4歲后即出現(xiàn)明顯的軀體及骨骼異常，表現(xiàn)為頭部正常，短頸，侏儒體型，四肢相對較長，髖關(guān)節(jié)脫位或內(nèi)翻，脊柱后凸畸形，雞胸。椎體X線檢查可見椎體普遍平坦、上下緣不規(guī)則。尿中排出多量粘多糖。
?。ǘ娭毙约I養(yǎng)不良（myotonic muscular dystrophy） 是一組多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳性疾病。先天性嬰兒型生后即可發(fā)病，特征為受累骨骼肌萎縮、無力、強直，早期出現(xiàn)面部表情肌無力是重要表現(xiàn)，有“斧頭狀面容”和“鵝頸”，肌強直影響平滑肌、內(nèi)分泌和神經(jīng)系統(tǒng)等。頭顱X線片見顱骨增厚、蝶鞍較小。
五十四、Shy-Drager氏綜合征
又稱Shy-Drager氏直立性低血壓綜合征，是指無明確病因和基礎(chǔ)疾病的“特發(fā)性直立性低血壓”。
【病因和機理】 病因未明。Shy強調(diào)本病是神經(jīng)系統(tǒng)的原發(fā)疾病，可能為一種原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)或周圍植物神經(jīng)系統(tǒng)的功能失調(diào)。
【臨床表現(xiàn)】 特征為直立體位時出現(xiàn)眩暈、暈厥、視力模糊、全身無力等。臥位血壓正常，但站立時收縮壓及舒張壓可下降3～5kpa（20～40mmHg）或更多。輕者直立較長時間出現(xiàn)癥狀，垂直立時即出現(xiàn)暈厥，需長時臥床。
中年發(fā)病，男性多見，緩慢起病。男性病人早期癥狀為陽萎、性欲喪失、排尿困難、女性病人為易倦、眩暈感、不耐熱等。逐漸發(fā)展為直立性低血壓，直腸萎縮，眼外肌麻痹，肌強直，震顫，共濟失調(diào)，肢體遠端肌萎縮，偶有吞咽困難，腱反射亢進和病理反射陽性，無感覺障礙和智力障礙。植物神經(jīng)試驗（出汗試驗、皮膚劃痕試驗、Vaisalva動作試驗等）陽性。肌電圖和肌活檢提示神經(jīng)元性病變。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬﹩渭冃詴炟剩?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">simple syncope） 本病多有明顯誘因，如疼痛、恐懼等，暈厥時有短時前驅(qū)癥狀，如頭暈、惡心、蒼白、出汗等。暈厥最常發(fā)生于直立位或坐立位，無明顯直立體位改變的特殊關(guān)系，恢復(fù)較快，無明顯后遺癥。
（二）排尿性暈厥（micturition syncope） 發(fā)生排尿或排尿結(jié)束時，引起反射性血壓下降和暈厥。最常發(fā)生在患者午夜間醒來小便時，清晨或午睡起來小便時也可發(fā)生。
?。ㄈ╊i動脈竇綜合征（carotid sinus syndrome） 系頸動脈竇敏感性增加引起。常在頸動脈竇受刺激或鄰近病變、衣領(lǐng)過緊時發(fā)生。頸動脈竇加壓試驗時心率減慢、血壓下降并引起暈厥。
?。ㄋ模┘顾杩斩窗Y（srringomyelia） 參閱Morvan氏綜合征。
?。ㄎ澹┢渌∧X炎及交感神經(jīng)干切除或損傷后、腎上腺皮質(zhì)功能減退、糖尿病、卟啉癥、原發(fā)性淀粉樣變等也可引起繼發(fā)性直立性低血壓。服用某些藥物，如氯丙嗪、胍乙啶等，也使病人突然從臥站立時發(fā)生暈厥。
五十五、Sjogren-Larsson氏綜合征
又稱魚鱗癬樣紅皮病、痙攣性兩側(cè)癱，為一獨立疾病。
【病因和機理】 未明，為常見染色體隱性遺傳性疾病?？赡転槊庖弋惓Ｒ鸬闹袠猩窠?jīng)脫髓鞘病變。
【臨床表現(xiàn)】 特征為痙攣性麻痹、智力發(fā)育不全、先天性魚鱗癬三征。
神經(jīng)病變通常發(fā)生于生后第一年內(nèi)，表現(xiàn)為:四肢或兩下肢的痙性麻痹，引起步行困難，四肢屈曲甚至攣縮、深反射亢進、Babinski征陽性，并常有假性球麻痹癥狀，此外可有癲癇大發(fā)作、小發(fā)作以及足徐動癥等。不同程度的智力發(fā)育不全，少數(shù)見攻擊性、興奮性以及沖動性行為。皮膚癥狀主要是先天性魚鱗癬，生后不久即出現(xiàn)皮膚發(fā)紅，成長后反而不明顯。25%病人有視網(wǎng)膜黃斑色素變性，幼兒期即出現(xiàn)視力障礙，但不會失明。其它可有指（趾）生長不整齊、道人面貌等。血清膽固醇、5-羥-吲哚-醋酸及組氨酸增高。氣腦造影見腦室擴大。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┠X性癱瘓（cerebaral palsy） 是由多種原因所致的腦部非進展性損害的綜合征，常有痙攣性麻痹和精神發(fā)育不全，如合并魚鱗癬時鑒別困難，需依賴皮膚活檢。
?。ǘ?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Usher 氏綜合征 為色素性視網(wǎng)膜炎、精神發(fā)育不全或精神病、耳聾等癥狀的常染色體隱性遺傳疾病。神經(jīng)癥狀可表現(xiàn)為前庭性共濟失調(diào)，無痙攣性麻痹。
?。ㄈ?span lang="EN-US" xml:lang="EN-US">Rud氏綜合征 為有小腦性共濟失調(diào)、慢性周圍性神經(jīng)炎、色素性視網(wǎng)膜炎等癥狀的常染色體遺傳疾病。屢有魚鱗癬，腦脊液呈細胞蛋白分離現(xiàn)象。
五十六、Sluder氏綜合征
又稱面下部頭痛，為一種原因未明的非典型性面痛。
【病因和機理】 未明，可能與感染、血管運動障礙、心理因素等有關(guān)。
【臨床表現(xiàn)】 特征為一側(cè)面部疼痛，范圍不超過耳廓的高度。
女性比男性多一倍，多見于30～40歲，個別與閉經(jīng)有關(guān)。疼痛起自鼻根，擴及眼窩，出現(xiàn)眼球和上部牙齒不間斷的疼痛。向后可擴及耳部及枕頸部，可放射至肩胛部，偶至上臂和手，最痛的部位是鼻根和乳突。常有鼻涕、鼻塞、耳鳴和眩暈，患側(cè)上齒過敏，有時伴下齒一般為持續(xù)痛伴不定周期性電擊樣痛。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┤嫔窠?jīng)痛（trigeminal neuralgia） 即典型性面痛。疼痛局限在三叉神經(jīng)分布區(qū)為驟發(fā)的閃電樣，短暫而劇烈的疼痛，每次發(fā)作由數(shù)秒至1～2分鐘驟然停止，因觸動上下唇、鼻翼、口角、頰、舌等“觸發(fā)點”而誘發(fā)，也可因下頜動作（如嘴嚼、說話）、刷牙、洗臉、剃須等動作引起。阻斷三叉神經(jīng)疼痛消失。
?。ǘ┢渌堑湫兔嫱?/font>
1.翼管神經(jīng)痛（vidian neuralgia） 由Vail氏于1932年最先報道。認為與蝶竇感染引起翼管神經(jīng)刺激或炎癥有關(guān)，故認為蝶腭神經(jīng)節(jié)神經(jīng)痛實際就是翼管神經(jīng)痛。成人特別是女性多見，為鼻、面、眼、耳、頭、頸以及肩部的發(fā)作性劇痛，為不典型的一側(cè)性發(fā)作，多在晚上發(fā)作，不因外部刺激而發(fā)作，可伴副鼻竇炎癥，淺感覺無障礙。
2.頸動脈痛（carotidynia） 為起始于頸總動脈，頸外動脈以及頜動脈的疼痛。以一側(cè)頸總動脈壓痛、腫脹、特異的搏動為特征，呈周期性發(fā)作，多數(shù)為一側(cè)性。不伴視力障礙，無全身癥狀，當伴有全身癥狀時，可能合并顱骨動脈炎。90%可自然痊愈。
3.植物神經(jīng)性面頭痛（autonimic faciocephalagia） 又稱血管擴張性頭痛綜合征。疼痛起始于眼部，擴張頰部，沿鼻部及齒部而抵耳部。因嘔吐而不能入眠，疼痛持續(xù)數(shù)小時至幾天。
五十七、SMON氏綜合征
SMON為Subacute myelo-optico neuropoathy（亞急性脊髓視神經(jīng)痛）的縮寫。
【病因和機理】 奎諾仿中毒引起脊髓和周圍神經(jīng)變性，有時侵犯神經(jīng)，而脊髓后束和側(cè)束的變性最明顯。
【臨床表現(xiàn)】 有奎諾仿接觸史，中年以后的女性多見，亞急性起病。先有腹痛、腹瀉、便秘、鼓腸、惡心、嘔吐等消化道前驅(qū)癥狀，舌苔和大便呈綠色，逐漸出現(xiàn)從兩下肢遠端開始的上升性感覺異常、感覺和運動障礙，直達腹部，受損平面而不太鮮明。膝腱反射亢進，跟腱反射減退或消失，可有病理反射，有時上肢遠端可有感覺和運動障礙，視神經(jīng)障礙在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)后1個月發(fā)生，兩側(cè)同時開始，視盤蒼白，兩側(cè)中心暗點和視野向心性狹窄。早期可有不同程度的括約肌障礙、下肢以冷、紫紺、出汗減少等植物神經(jīng)癥狀。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┮暽窠?jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica） 是合并有視神經(jīng)和脊髓的脫髓鞘疾病。20～40歲好發(fā)，脊髓與神經(jīng)癥狀常先后（或后先）出現(xiàn)，脊髓病變胸段最多，多呈橫貫性病征，此外可有陣發(fā)性劇烈抽搐，或有燒灼樣的局部痛性強直性痙攣發(fā)作。視神經(jīng)為視乳頭炎或球后視神經(jīng)炎，表現(xiàn)為視力模糊、眼球脹痛、嚴重者幾小時、幾天失明。視野改變以中央暗點、生理盲點擴大或（及）向心性縮小多見等。
（二）Leigh氏綜合征 是一種罕見的常染色體隱性遺傳性腦脊髓病。多見于嬰兒或兒童，在6～12月內(nèi)死亡，偶見于少年或成年。病孩消瘦，運動不能、肌張力降低或痙攣，腱反射消失，視神經(jīng)萎縮，有時抽搐，成年患者的臨床輕重變異甚大。
五十八、Tolsa–Hunt氏綜合征
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又稱痛性眼肌麻痹綜合征。
【病因和機理】 未明。可能與免疫機制異常有關(guān)，病理見海綿竇充滿肉芽組織，損傷Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅴ1顱神經(jīng)。
【臨床表現(xiàn)】 特征為Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ顱神經(jīng)損害和眼痛、頭痛為一側(cè)性，反復(fù)發(fā)作，腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。
男女發(fā)病率相等，30～40歲多見。開始為眶上及眶內(nèi)頑固性疼痛，數(shù)日后出現(xiàn)眼肌麻痹。主要表現(xiàn)為動眼（Ⅲ）、滑車（Ⅳ）、外展（Ⅵ）和三叉神經(jīng)第一支（Ⅴ1）麻痹，動脈周圍交感纖維及視神經(jīng)也可受損。持續(xù)數(shù)日或數(shù)周后可自行緩解，數(shù)月或數(shù)年后可再發(fā)，有些病例經(jīng)1～6月，即使未治療癥狀也可消失，但也可能遺留持久的動眼神經(jīng)、視神經(jīng)或視網(wǎng)膜損害。腦血管造影見頸內(nèi)動脈虹吸部狹窄以及眼上靜脈和海綿竇間閉塞，但腦血管造影和手術(shù)探查均不能發(fā)現(xiàn)海綿竇外部病變。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬╋B內(nèi)動脈瘤（intracranial aneurysm） 海綿竇內(nèi)的頸內(nèi)動脈瘤可引起動眼、滑車、外展和三叉神經(jīng)眼支的麻痹。如動脈瘤不繼續(xù)擴張而出現(xiàn)血栓形成時眼肌麻痹癥狀也可能因而減輕，動脈瘤引起的動眼神經(jīng)麻痹幾乎伴有瞳孔擴大或固定、患側(cè)眼痛或頭痛、患側(cè)眼瞼下垂。可由CT增強掃描、MRI、DSA或腦血管造影而確診。
（二）眼肌麻痹性偏頭痛（ophthalmopllegic migraine） 通常發(fā)生在年輕成年中，有陣發(fā)性中等程度的一側(cè)頭痛，常在頭痛開始減輕后出現(xiàn)同側(cè)眼肌麻痹，并在頭痛消退后仍持續(xù)相當時間。必須指出眼肌癱瘓性偏頭痛，常有顱內(nèi)器質(zhì)性病變?yōu)榛A(chǔ)，必須注意鑒別，必要時可作CT或腦血管造影檢查。
（三）糖尿病眼肌麻痹（diabetic ophthalmoplegia） 多見于老年人。發(fā)病急劇，多為單側(cè)動眼神經(jīng)損害，其次為外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)等。少數(shù)為兩側(cè)動眼神經(jīng)或多發(fā)性顱神經(jīng)損害，甚至反復(fù)發(fā)生。多有糖尿病史，查血糖升高可明確診斷。
?。ㄋ模┖＞d竇綜合征 是由于海綿竇血栓形成、血栓性海綿竇炎引起。表現(xiàn)為眼眶內(nèi)軟組織、上下眼瞼、球結(jié)膜、額部頭皮及鼻根部充血水腫，眼球突出、眼球各方運動麻痹，瞳孔擴大，對光反應(yīng)消失及眼與額部麻木或疼痛，伴有寒戰(zhàn)和發(fā)熱。
（五）眶尖綜合征 多由副鼻竇炎的蔓延引起眶上裂或視神經(jīng)孔處的骨膜炎所造成，也可為腫瘤、脊索瘤等侵襲此區(qū)所引起?？羯狭丫C合征表現(xiàn)為動眼、滑車和外展神經(jīng)以及三叉神經(jīng)眼支的功能障礙，但沒有局部炎癥性表現(xiàn)。若兼有視力障礙者，則稱眶尖綜合征。
?。┭弁饧I養(yǎng)不良癥（ocular mucle dystrophy） 為罕見遺傳性疾病。特征為早期出現(xiàn)雙側(cè)眼瞼下垂，然后逐漸發(fā)生所有眼外有麻痹，基本病理系眼外肌的營養(yǎng)不良，新斯的明治療無效。
?。ㄆ撸┠X干腫瘤（brain stem tumor） 特征是交叉性麻痹，即病變側(cè)的顱神經(jīng)麻痹和對側(cè)的肢體癱瘓。參見Lhermitte氏綜合征節(jié)橋腦腫瘤。
五十九、Werdnig–Hoffmann氏綜合征
又稱嬰兒型進行性脊肌萎縮綜合征，Hoffmann氏Ⅰ型綜合征等。
【病因和機理】 未明。屬常染色體隱性遺傳?？梢娂顾枨敖羌毎把铀柽\動核的退行性變。
【臨床表現(xiàn)】 特征為嬰幼兒期發(fā)病的進行性肌張力降低和自動運動的喪失。
半數(shù)病例在出生時出現(xiàn)癥狀或新生兒期發(fā)病，另半數(shù)在生后1年內(nèi)發(fā)病。表現(xiàn)為進行性脊髓性肌萎縮、無力，對疼痛刺激有反應(yīng)，但無避動作，最初侵犯大腿和腰部肌群，逐漸波及軀干、上肢、小腿，最后呼吸肌麻痹及引起支氣管性肺炎，腱反射減弱或缺如，嬰兒不能轉(zhuǎn)動頭，不能翻身，失去吸吮能力。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┲匕Y肌無力（myasthenia gravis）是神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的慢性疾病。兒童肌無力型可在生后短期內(nèi)發(fā)病，特點為:①受累骨骼肌極易疲勞，經(jīng)休息或服骯膽堿酯酶藥物后病情減輕；②肌無力癥狀易波動；③受累骨骼肌的范圍不能按神經(jīng)分布解釋；④除肌無力外，一般不伴神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀和體征。
?。ǘ┫忍煨约I養(yǎng)不良癥（congenital muscular dystrophy） 臨床特征為:①自出生即有肌張力低下；②肢體細長，關(guān)節(jié)活動過度屈曲；③軀干肌肉萎縮，不能坐直，脊柱側(cè)凸、屈曲；④顱神經(jīng)支配肌肉受累輕；⑤多關(guān)節(jié)及骨骼畸形；⑥多汗；⑦智力正常；⑧血清CPK、LDH、GOT增高。肌電圖提示肌原性損害。
?。ㄈ┒喟l(fā)性肌炎（polymyositis） 任何年齡均可起病，臨床表現(xiàn)多樣。特征為對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力、肌肉壓痛。60%的患者有皮膚病損，大多局限于面部、前胸上部、四肢伸側(cè)，尤其關(guān)節(jié)背部出現(xiàn)對稱性病變，表現(xiàn)為紫紅色浮腫紅斑、毛細血管擴張、色素沉著、雷諾氏現(xiàn)象等。血清LDK、CPK、GOT、GPT活性明顯升高。肌電圖自發(fā)性纖顫電位等。
六十、West氏綜合征
又稱嬰兒痙攣癥、點頭子癇、全身性肌陣攣發(fā)作等，為癲癇的一個亞型。
【病因和機理】 特發(fā)性者占40%，癥狀性者以圍產(chǎn)期缺氧、結(jié)節(jié)性硬化、大腦發(fā)育不全為多見，此外為苯丙酮尿癥、楓糖尿癥、高組氨酸血癥、低血糖癥等先天性代謝異常。
【臨床表現(xiàn)】 特征為屈曲性嬰兒痙攣發(fā)作、精神運動發(fā)育停滯、腦電圖節(jié)律失調(diào)。
皆在生后1年內(nèi)發(fā)病。表現(xiàn)為短促的強直性痙攣，以屈肌較顯著，常呈突然的屈頸、變腰動作，也可涉及四肢。每次痙攣約1～15秒，常連續(xù)發(fā)生數(shù)次至數(shù)十次，以睡前和醒后最為密集。腦電圖示彌漫高電位不規(guī)律慢活動，雜有棘波的尖波，痙攣時則出現(xiàn)短促低平電位。這此發(fā)作在2～3歲時消失，但癥狀性者和治療無效的特發(fā)性者漸有明顯智能障礙，半數(shù)以上轉(zhuǎn)化為不典型失神發(fā)作，GTCS或精神運動性發(fā)作。
【鑒別診斷】
?。ㄒ唬┙Y(jié)節(jié)性硬化（tuberous sclerosis） 多數(shù)呈常染色體顯性遺傳，男女均可罹病，全身各系均可受累。特征為面部皮脂腺瘤、癲癇發(fā)作和智能減退。頭顱X線攝片可見顱內(nèi)鈣化和腦室壁上鈣化，氣腦造影見腦室壁的燭淚樣變，頭顱CT和MRI見到多灶性結(jié)和低密度改變或鈣化可予診斷。
?。ǘ┬☆^畸形（microcephaly） 常見胎兒期的有害環(huán)境因素引起。腦部和顱骨和發(fā)育都有障礙，發(fā)育完成后腦重不超過1000克，頭顱最大周徑不超過47cm，額部和枕部平坦、狹小，頂部略呈尖形，和發(fā)育完整的面骨形成強烈對照。頭皮增厚，頭發(fā)粗密。身材大多矮小，智能發(fā)展停留于白癡階段。
?。ㄈ┍奖虬Y（phenylketonuria） 屬常染色體隱性遺傳，為一種氨基酸代謝病。特征為智能低下和癲癇發(fā)作，嬰兒出生時通常正常，1～6個月后逐漸出現(xiàn)智商降低，身材或衣服可聞到特殊的氣味，如霉味或“鼠”葉，6個月后智商迅速下降，癲癇發(fā)作表現(xiàn)為嬰兒痙嬰癥或其它形式發(fā)作。血漿苯丙氨酸在200毫克/升以上可確診。
