壹
問題１：在提供的CT及MRI平掃圖像上，關于病灶起源的描述，下列正確的是（單選）
A.起源于副鼻竇竇壁上皮組織
B.起源于脊索組織
C.起源于軟骨組織
D.起源于骨纖維組織或其他
答案：C
解析：該病例在CT骨窗及軟組織窗圖像上，如不仔細觀察易誤認為該腫瘤起源于副鼻竇上皮；但在MRI平掃圖像上可發(fā)現(xiàn)該腫塊為實性腫塊，T1WI呈明顯低信號，T2WI呈明顯高信號改變；因此A、D答案可以排除。仔細觀察后者病灶的主體應該描述位于蝶骨-枕骨連接處，故C為最佳答案。雖然B項看似也合理，但發(fā)病部位非該病的典型部位。
貳
問題2：該病例在CT及MRI平掃基礎上，再行下列哪項檢查和技術更能提供定位、定性診 斷信息（單選）
A. CT增強掃描
B. MRI增強掃描
C.胸部CT平掃
D.副鼻竇華氏位攝片
答案：B
解析：該患者在行MR平掃后，宜進一步行增強掃描，觀察腫瘤強化特點，印證腫瘤組織來源。在MR增強圖像上，可見顱底病灶呈不均勻性邊緣強化，其內可見線狀強化影增強后腫塊邊界欠清晰，其內強化分隔厚薄不均，邊緣毛糙。故從提供病灶內血供程度及強化后腫塊強化形式等信息來說，還是B項為最佳答案，并有助于該病灶的定位與定性診斷。
叁
問題3：根據(jù)以上臨床資料與影像學表現(xiàn)特點，該病例最可能的診斷為下列哪一項（單選）
A.慢性副鼻竇炎
B.骨纖維異常增殖
C.軟骨肉瘤
D.脊索瘤
E.軟骨瘤
答案：C
4
診斷與鑒別診斷分析思路4.1影像學表現(xiàn)及診斷分析思路
CT平掃可見左側后組篩竇、蝶竇及上鼻道內團塊狀軟組織密度影，大小約3.4×3.0cm，其內可見多發(fā)點、條狀高密度影，鄰近枕骨斜坡骨質密度稍增高，左側眼眶內壁及左側蝶骨小翼骨質破壞并變形，對應左側視神經(jīng)管狹窄，視神經(jīng)可見受壓，左側內直肌、下直肌亦可見受推擠。
MR平掃及增強掃描示左側后組篩竇及蝶竇區(qū)分葉狀T1WI呈明顯低信號，T2WI呈明顯高信號影，受累竇腔呈膨脹性改變，對應鼻中隔可見受侵蝕，瘤體邊界尚清晰，左側視神經(jīng)、內直肌、下直肌可見受推擠，增強掃描腫瘤可見不均勻明顯邊緣強化。
4.2診斷及鑒別診斷
4.2.1軟骨肉瘤
CT上表現(xiàn)為邊緣清晰的分葉狀膨脹性生長軟組織腫塊影，其內見點、條、弧形高密度影，提示軟骨鈣化；MRI表現(xiàn)為T1WI明顯低信號，T2WI明顯高信號影，邊界尚可，增強掃描可見腫瘤以明顯不均勻蜂房狀強化比較有特點。
4.2.2慢性副鼻竇炎
以上頜竇多見。影像學表現(xiàn)為竇壁粘膜增厚并軟組織腫塊形成，竇腔內可見液氣平面形成，部分伴有沙粒狀、斑片狀、線狀等鈣化影，還可伴有骨質吸收、破壞，增強掃描看見腫塊明顯強化。與該例病變影像學特點有所不同。
4.2.3骨纖維異常增殖
顱底骨纖維異常增殖可發(fā)于前中顱窩的額骨、蝶骨及巖骨，CT上板障閉塞，骨小梁消失，密度均勻增高，呈磨玻璃樣高密度，蝶竇、篩竇可閉塞。與該例病變影像學特點不同。
4.2.4脊索瘤
好發(fā)于中線區(qū)域，顱底脊索瘤好發(fā)于蝶骨、枕骨連接處，呈慢性侵襲性生長；MR表現(xiàn)為圓形或分葉狀骨質破壞，T1WI呈不均勻低信號改變，T2WI類腦脊液樣高信號改變，增強掃描呈輕中度不均勻強化，CT表現(xiàn)為混雜密度或高密度，其內可見斑點狀鈣化影，周圍骨質破壞。本病例位于中線偏側，增強特點與脊索瘤不符合。
4.2.5內生軟骨瘤
罕見于顱底，好發(fā)于指（趾）骨、掌骨，也見于肱骨、骨盆、股骨、肋骨等。主要表現(xiàn)為球狀或分葉狀混雜軟組織腫塊，其內可見條狀、結節(jié)狀高密度鈣化、骨化影，其內分隔呈明顯高密度改變且邊界清晰，皮質多保持完整，瘤軟骨鈣化成熟、完整；MR表現(xiàn)為T1WI明顯低信號，T2WI明顯高信號影，邊界清晰，增強掃描可見瘤體呈邊緣輕中度延遲強化。
綜合上述分析后，考慮診斷軟骨肉瘤可能性大，脊索瘤及內生軟骨瘤待除外。
5
手術及病理手術所見：腫瘤質地硬，呈白色，考慮骨性來源，血供差，邊界尚清。
病理所見：鏡檢粘膜內見病變呈多灶狀分布，未見明顯境界，大部分區(qū)域為粘液樣的背景，其間見星芒狀細胞散在分布，細胞核圓形或不規(guī)則，核分裂不易見，部分區(qū)域為軟骨組織，軟骨細胞核稍大、紅染,并可見雙核細胞。
病理診斷：考慮軟骨肉瘤
病例供稿：南昌大學第一附屬醫(yī)院影像科
李志
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專家點評本病例比較典型，病灶呈分葉狀、膨脹性骨質破壞，其內特征性瘤軟骨鈣化明顯，MRI信號T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，特別是T2WI高信號改變，增強后呈中度不均勻邊緣強化，均為軟骨肉瘤特點。
軟骨肉瘤是一種常見的惡性骨腫瘤，發(fā)病率僅次于多發(fā)性骨髓瘤和骨肉瘤，占原發(fā)性骨腫瘤的20%-27%，主要發(fā)生于30歲左右，常發(fā)生于髖關節(jié)或肩關節(jié)附近，但發(fā)生于顱底的軟骨肉瘤罕見。顱底軟骨肉瘤多起源于顱底骨縫連接處的軟骨，如顱底蝶巖、巖枕和蝶枕軟骨結合處，尤其是鞍區(qū)-蝶巖軟骨移行處，有累及斜坡側面，偏離中線生長的傾向。
顱底軟骨肉瘤的典型CT表現(xiàn)平掃呈等或略低密度軟組織腫塊影，伴不同程度高密度鈣化，增強掃描后可見非鈣化區(qū)呈輕度或中度不均勻強化；相對CT而言，MRI對骨髓的信號改變更為敏感，對顱底骨質信號改變及毗鄰解剖結構顯示更為清晰，能更早并更清晰地顯示病變的范圍、瘤內信號特點，尤其是病變周圍骨髓水腫及瘤內軟骨基質的顯示更具優(yōu)勢。
點評專家：南昌大學第一附屬醫(yī)院影像科
曾獻軍教授
【參考文獻】
[1] 孟粹達，李琳，安立峰，等.蝶竇顱底軟骨肉瘤二例[期刊論文].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2012,47:155-156
[2] 楊本濤.鼻及鼻竇惡性腫瘤影像學診斷[會議論文]-2007
[3] 趙江民，戴建平，尚京偉，等.顱底軟骨瘤的CT與MRI表現(xiàn).中國臨床醫(yī)學影像雜志.2002,13:200-203
[4] 曾莎莎，郭建東，張水興.CT與MRI在顱底軟骨肉瘤診斷中的應用價值.醫(yī)學影像學雜志.2014，24:183-186
[5]汪秀玲，胡春峰.顱底腫瘤的影像學診斷.醫(yī)學影像學雜志.2004,14:799-802
審核：王紹武 編輯：孫闖、郜璐璐
