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脊髓栓系綜合征:手術(shù)選擇時機更多的是考慮疾病的預(yù)后

當(dāng)患者了解了脊髓栓系綜合征的發(fā)病原因和癥狀,那么,這個時候我們該如何確診?如何治療?

脊髓拴系綜合征的檢查

1.X線檢查:可了解患者腰骶部的骨質(zhì)情況,可見大部分患兒有腰骶椎裂的情況。

2.CT檢查:如患者脊柱發(fā)育畸形比較復(fù)雜,術(shù)前可做腰椎CT的平掃和三維重建進(jìn)一步了解骨質(zhì)情況,以指導(dǎo)手術(shù)的入路和步驟。

3.MRI檢查:核磁共振應(yīng)作為明確脊髓拴系的首選檢查,可發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置低,終絲增粗,脊柱裂,脊髓脊膜膨出,椎管內(nèi)脂肪瘤、畸胎瘤等。還可了解脊髓和神經(jīng)根的分布情況。

4.大小便功能的檢查:包括B超測膀胱殘余尿,尿動力以及直腸肛管測壓等。

5.其他檢查:根據(jù)情況可以做下肢的肌電圖等檢查。

脊髓拴系綜合征的治療

在討論脊髓拴系綜合征的治療前,必須要明確三點:一是由于神經(jīng)元都是不能再生的,因此手術(shù)的目的在于防止癥狀進(jìn)一步加重,所以早期治療非常重要;二不是所有的脊髓末端位置低都是脊髓拴系,如果成年人脊髓低位不明顯,又沒有相關(guān)癥狀,是不需要手術(shù)的。三是脊柱裂、脊髓脊膜膨出合并脊髓拴系時,僅僅將皮下的包塊切除是解決不了脊髓的拴系的。

由于隨著年齡增長、脊柱脊髓發(fā)育以及彎腰活動增多、神經(jīng)損害呈進(jìn)行性加重。因此脊髓拴系綜合征的早期診斷、早期治療非常重要。如果確診脊髓拴系(不是脊髓低位),手術(shù)還是越早做越好。目前惟一有效的療法是施行脊髓拴系松解術(shù)。有些患兒家長因害怕手術(shù)風(fēng)險,心存僥幸而選用各種各樣的非手術(shù)療法,最終貽誤治療,導(dǎo)致不可逆性神經(jīng)功能障礙。有癥狀的患者應(yīng)盡早手術(shù),如果是單純的脊髓低位的患者,應(yīng)注意觀察患者的癥狀,一旦出現(xiàn)脊髓拴系癥狀應(yīng)立即手術(shù)。但脊髓脂肪瘤、畸胎瘤等合并脊髓低位者宜在無癥狀時手術(shù)。由此可見,對于腰骶部的包塊、毛發(fā)異常增生,色素沉著甚至出現(xiàn)皮膚凹陷或竇道等均因及早檢查,及早明確是否有脊髓拴系,以及時給予治療。

手術(shù)的目的是解除脊髓下端的拴系,因此手術(shù)中有幾個比較關(guān)鍵的問題:一是終絲(可以簡單地理解為連接于脊髓末端和骶骨之間的索條)是否需要切斷,我們的觀點是即便現(xiàn)在終絲對脊髓沒有拴系作用,在松解其他拴系因素后脊髓末端向頭端移位時終絲可能導(dǎo)致其移位受限,因此應(yīng)予以切斷。二是腫瘤(尤其是與皮下脂肪瘤相連的腫瘤)的切除程度,由于造成患者神經(jīng)功能障礙的原因是脊髓被牽拉和腫瘤的壓迫,而這類腫瘤與脊髓之間常常沒有明確的界限,過分切除常常導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙加重甚至致使患者癱瘓或大小便失禁,因此腫瘤的切除以松解拴系和減容為主,在保證神經(jīng)完整的前提下盡量切除腫瘤,而不刻意追求腫瘤的全切,對畸胎瘤的殘余囊壁可給予低功率電灼。三是粘連的松解,由于長期的牽拉和腫瘤的擠壓,脊髓可能與周圍有廣泛的粘連,在手術(shù)中應(yīng)注意將粘連徹底松解。四是神經(jīng)根的保護(hù)問題,由于神經(jīng)根長期受壓,可能會有變形及變性,導(dǎo)致其與纖維索條相似,容易造成神經(jīng)根的誤損傷,因此手術(shù)需要在顯微鏡下操作并使用神經(jīng)電生理監(jiān)測以盡量減少對神經(jīng)的損傷。

所以,拴系松解手術(shù)應(yīng)選擇有完善的顯微神經(jīng)外科設(shè)備的醫(yī)院,由具有脊髓手術(shù)和顯微外科手術(shù)經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生來做,以提高療效、減少脊髓損傷等并發(fā)癥。如果病情發(fā)現(xiàn)早、治療及時,部分患兒可以治愈。即便術(shù)前已有癥狀,如果早期手術(shù),術(shù)后部分患兒的癥狀還可有一定程度的改善,包括疼痛緩解或消失,感覺運動功能恢復(fù),排尿排便功能恢復(fù)甚至畸形停止加重、自行矯正。相反,發(fā)病年齡早、癥狀重而治療晚的病例,其治療結(jié)果相對較差。

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