亨特氏（Hunt）綜合征，即RamsayHunt綜合癥，又稱膝狀神經(jīng)節(jié)炎，是一種常見的周圍性面癱，發(fā)病率僅次于貝爾氏面癱。1907年由Ramsay Hunt首先報(bào)告，由此得名。主要表現(xiàn)為一側(cè)耳部劇痛，耳部皰疹，同側(cè)周圍性面癱可伴有聽力和平衡障礙。本病由潛伏在面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)內(nèi)的水痘帶狀皰疹病毒，于機(jī)體免疫功能降低時(shí)再活化引起，除侵犯膝狀神經(jīng)節(jié)外，還可累及鄰近的位聽神經(jīng)。細(xì)胞免疫功能低下與發(fā)病有關(guān)。由于感染波及顱內(nèi)引起局部腦膜炎，故腦脊液常有異常。本病通常使用激素及神經(jīng)營養(yǎng)劑治療。
水痘-帶狀皰疹病毒感染（再次復(fù)活）
由水痘-帶狀皰疹病毒侵犯第8顱神經(jīng)節(jié)和面神經(jīng)的膝狀神經(jīng)節(jié),產(chǎn)生劇烈耳痛,耳聾,眩暈及面癱. 在面神經(jīng)感覺支分布區(qū)域的耳廓及外耳道可見到水泡.常累及其他顱神經(jīng),且常伴有某種程度的腦膜炎癥.腦脊液中出現(xiàn)淋巴細(xì)胞,且蛋白含量常增高.不少患者還出現(xiàn)輕度廣泛的腦炎.耳聾可為永久性的,也可能出現(xiàn)部分性或完全性的恢復(fù).眩暈可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周.面癱可為暫時(shí)性或永久性的.
帶狀皰疹病毒
典型的表現(xiàn)是一側(cè)周圍性面癱，伴有耳廓皰疹。
由于病變?cè)诿嫔窠?jīng)的膝狀神經(jīng)節(jié)，這里正是管理淚腺分泌的地方，所以70%以上的患者有患側(cè)淚液減少甚至消失，這對(duì)于已經(jīng)合不上的患眼無疑是雪上加霜，患者會(huì)出現(xiàn)干眼癥，如不及時(shí)處理，輕者可導(dǎo)致結(jié)膜炎，重者可以產(chǎn)生角膜損傷變性，導(dǎo)致永久性視力下降。
多數(shù)患者還有聽神經(jīng)受累癥狀，即：耳鳴/耳聾，其中部分患者有前庭神經(jīng)受累癥狀，即：走路不穩(wěn)、眩暈等，少數(shù)患者可因此失去勞動(dòng)能力。
少數(shù)患者病毒感染的范圍更大，可以波及腦干，產(chǎn)生腦干腦炎和多發(fā)性顱神經(jīng)炎，如動(dòng)眼神經(jīng)受累可以發(fā)生眼球固定，我們?cè)?jīng)遇見一例第二至第九顱神經(jīng)都被感染的特重的病例，最后患者因此病失明。
病情輕重不一，表現(xiàn)多種多樣，病理表現(xiàn)為病毒導(dǎo)致的面神經(jīng)炎性反應(yīng)，病變的中心部位在膝狀神經(jīng)節(jié) 。
耳部帶狀皰疹的發(fā)生是由潛伏在體內(nèi)的病毒被激活而引起，其疼痛的體質(zhì)是受累神經(jīng)節(jié)的炎癥甚至壞死，疼痛的程度輕重及時(shí)間長短與皮疹不一定保持一致。尤其是老年人，隨著年齡的增長機(jī)體的各種機(jī)能都在減退，受損的神經(jīng)組織修復(fù)也較困難，故很容易發(fā)生后遺神經(jīng)痛。特別是平素體質(zhì)較差，或治療不及時(shí)者，此種疼痛可持續(xù)數(shù)月甚至更久。
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