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帕金森病老年見 神經(jīng)系統(tǒng)退行變

確切病因尚不明 遺傳環(huán)境老年變

【解釋】
帕金森病是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，老年人多見。帕金森病最主要的病理改變是中腦黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡，由此而引起紋狀體多巴胺含量顯著性減少而致病。導(dǎo)致這一病理改變的確切病因目前仍不清楚，遺傳因素、環(huán)境因素、年齡老化、氧化應(yīng)激等均可能參與帕金森多巴胺能神經(jīng)元的變性死亡過程。

首發(fā)表現(xiàn)靜止顫 搓丸動(dòng)作活動(dòng)減

患者焦慮情緒低 認(rèn)知障礙疲勞感

［解釋］
臨床表現(xiàn)：
①震顫：表現(xiàn)是靜止性震顫。搓丸樣動(dòng)作?；顒?dòng)后減輕，精神緊張時(shí)加劇，入睡后消失。
②隨意動(dòng)作減少：包括始動(dòng)困難和運(yùn)動(dòng)遲緩，精細(xì)動(dòng)作扣鈕、系鞋帶困難；書寫字越寫越小，叫小寫征。
③強(qiáng)直：面肌強(qiáng)直，表情刻板，呈面具臉，肢體強(qiáng)直呈現(xiàn)鉛管樣、患者合并有肢體震顫時(shí)，可在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓，如轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪，故稱“齒輪樣強(qiáng)直”
④體位不穩(wěn)：以極小的步伐向前沖，越走越快，不能停步或轉(zhuǎn)彎，稱“慌張步態(tài)”
⑤非運(yùn)動(dòng)癥狀
可出現(xiàn)情緒低落、焦慮、睡眠障礙、認(rèn)知障礙等非運(yùn)動(dòng)癥狀。疲勞感也是帕金森病常見的非運(yùn)動(dòng)癥狀。

帕金森病治療難 用藥癥狀得改善

直接激動(dòng)多巴胺 嗅隱亭藥也可選

［解釋］
用藥原則：
（目的是改善癥狀，不能治愈，不能阻止疾病的進(jìn)展）
癥狀輕、年輕者：
先不用左旋多巴，用多巴胺受體激動(dòng)劑（森福羅（普拉克索）協(xié)良行 泰舒達(dá)）
和單胺氧化酶抑制劑（司來吉蘭）。
癥狀重，老紀(jì)大（65歲以上）者：
①首選左旋多巴（心寧美）、美多巴，從小劑量開始，緩慢遞增，盡量以較小劑量取得較滿意療效。長期用會(huì)出現(xiàn)遲發(fā)合并癥，可將藥劑分散服用?！锓妹蓝喟秃螅霈F(xiàn)反復(fù)陣發(fā)性行走遲緩，震顫加重，是由于開關(guān)現(xiàn)象。
②抗膽堿能藥物：●最常用藥物苯海索（安坦），青光眼和前列腺肥大禁用（阿托品副作用一樣）
③金剛烷胺：對少動(dòng)、強(qiáng)直、震顫均有改善作用，并且對改善異動(dòng)癥有幫助。腎功能不全、癲癇者禁用
④溴隱亭治療帕金森病的作用機(jī)制是直接激動(dòng)中樞的多巴胺受體。選擇性地激動(dòng)黑質(zhì)-紋狀體通路的多巴胺受體。

帕金森病綜合癥 多種疾病的總稱

表現(xiàn)類似帕金森 病變廣泛因不同

［解釋］
帕金森綜合征是指有類似帕金森病樣表現(xiàn)的其他多種疾病。帕金森綜合征包括繼發(fā)性帕金森綜合征、帕金森疊加綜合征和遺傳變性型帕金森綜合征。帕金森綜合征的病變范圍比帕金森病更廣泛，病因有差異。

繼發(fā)帕金森合癥 病因明確而發(fā)生

治療考慮原發(fā)病 原發(fā)病愈癥便輕

［解釋］
繼發(fā)性帕金森綜合征常繼發(fā)于某些明確病因的疾病，包括腦血管病、腦外傷、顱內(nèi)炎癥、腦腫瘤，或是由感染，中毒、藥物所引起。用于治療精神疾病的神經(jīng)安定劑（吩噻嗪類和丁酰苯類）是最常見的致病藥物。其他可引起或加重帕金森樣癥狀的藥物包括利血平、氟桂利嗪、甲氧氯普胺、鋰等。這些疾病破壞大腦、中腦黑質(zhì)病理改變，從而導(dǎo)致了多巴胺的合成減少或多巴胺的受體系統(tǒng)破壞，而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙。

繼發(fā)性帕金森綜合征的治療需要治療原發(fā)疾病

帕金疊加綜合癥 多個(gè)系統(tǒng)萎縮性

晚發(fā)步態(tài)強(qiáng)直癥 不對稱性的運(yùn)動(dòng)

［解釋］
帕金森疊加綜合征包括多系統(tǒng)萎縮（MSA）、進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）和皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）等。在疾病早期即出現(xiàn)突出的語言和步態(tài)障礙，姿勢不穩(wěn)，中軸肌張力明顯高于四肢，無靜止性震顫，突出的自主神經(jīng)功能障礙，對左旋多巴無反應(yīng)或療效不持續(xù)均提示帕金森疊加綜合征的可能。盡管上述線索有助于判定帕金森疊加綜合征的診斷，但要明確具體的亞型則較困難

一般來說，存在突出的體位性低血壓，尿失禁、尿頻、尿急或伴隨有小腦體征者多提示多系統(tǒng)萎縮。
垂直注視麻痹，尤其是下視困難，頸部過伸，早期跌倒多提示進(jìn)行性核上性麻痹。

不對稱性的局限性肌張力增高，異己肢現(xiàn)象，觀念運(yùn)動(dòng)性失用,肌陣攣,不對稱性運(yùn)動(dòng),強(qiáng)直綜合征,晚發(fā)的步態(tài)或平衡障礙，多提示皮質(zhì)基底節(jié)變性。

特發(fā)震顫隱襲變 三成患者家族傳

此病沒有靜止顫 帕金森病鑒別點(diǎn)

［解釋］
此病隱襲起病，進(jìn)展很緩慢或長期緩解。約1/3患者有家族史。震顫是唯一的臨床癥狀，主要表現(xiàn)為姿勢性震顫和動(dòng)作性震顫，即身體保持某一姿勢或做動(dòng)作時(shí)易于出現(xiàn)震顫。震顫常累及雙側(cè)肢體，頭部也較常受累。頻率為6～12Hz。情緒激動(dòng)或緊張時(shí)可加重，靜止時(shí)減輕或消失。此病與帕金森病突出的不同在于特發(fā)性震顫起病時(shí)多為雙側(cè)癥狀，不伴有運(yùn)動(dòng)遲緩，無靜止性震顫，疾病進(jìn)展很慢，多有家族史，有相當(dāng)一部分患者生活質(zhì)量幾乎不受影響。

遺傳變性帕金病 往往伴隨其他癥

［解釋］
變性(遺傳)性帕金森綜合征

遺傳變性性帕金森綜合征往往伴隨有其他的癥狀和體征，因此一般不難鑒別。

1.亨廷頓病(HD)。

亨廷頓病的臨床癥狀包括三方面即運(yùn)動(dòng)障礙、認(rèn)知障礙和精神障礙這些臨床表現(xiàn)均可以作為首發(fā)癥狀出現(xiàn)。

①運(yùn)動(dòng)障礙 舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)是本病最突出特征
②認(rèn)知障礙 進(jìn)行性癡呆是亨廷頓病患者另一個(gè)特征癡呆在早期具有皮質(zhì)下癡呆的特征，后期表現(xiàn)為皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆
③精神障礙 包括焦慮、緊張、興奮易怒、或悶悶不樂或不整潔以及興趣減退，出現(xiàn)反社會(huì)行為、精神分裂癥、偏執(zhí)狂和幻覺。情感障礙是最多見的精神癥狀，且多出現(xiàn)在運(yùn)動(dòng)障礙發(fā)生之前。

2.肝豆?fàn)詈俗冃?WD)：

①神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：常以細(xì)微的震顫、輕微的言語不清或動(dòng)作緩慢為其首發(fā)癥狀，以后逐漸加重并相繼錐體外系癥狀?！?br>②肝臟癥狀：肝臟腫大，質(zhì)較硬而有觸痛，可出現(xiàn)肝硬化癥狀，脾臟腫大，脾功亢進(jìn)，腹水，食道靜脈曲張破裂及肝昏迷等。
③角膜色素環(huán)：角膜邊緣可見寬約2～3mm左右的棕黃或綠褐色色素環(huán)，用裂隙燈檢查可見細(xì)微的色素顆粒沉積，為本病重要體征，一般于7歲之后可見。
④腎臟損害：因腎小管尤其是近端腎小管上皮細(xì)胞受損，可出現(xiàn)蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及腎性佝僂病等。
⑤溶血：可與其它癥狀同時(shí)存在或單獨(dú)發(fā)生，由于銅向血液內(nèi)釋放過多損傷紅細(xì)胞而發(fā)生溶血。

3.蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性

青少年期出現(xiàn)進(jìn)行性錐體外系癥狀，肌張力障礙、肌強(qiáng)直和雙下肢痙攣性癱等，MRI檢查T2WI顯示典型“虎眼征”，可以診斷本病。陽性家族史，骨髓巨噬細(xì)胞中或周圍血淋巴細(xì)胞中分辨到海藍(lán)色組織細(xì)胞，或59Fe標(biāo)記的鐵鹽的SPECT顯像在雙側(cè)基底核區(qū)有放射性聚積及消失緩慢，則可證實(shí)本病。

4.原發(fā)性基底節(jié)鈣化。

往往起始于青春期或中年期，進(jìn)展緩慢或是非進(jìn)展性。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)主要為錐體外系癥狀和精神智能異常，如帕金森綜合征，手足徐動(dòng)，強(qiáng)直，癲癇發(fā)作，抽搐、顱內(nèi)高壓，視乳頭水腫等。其他表現(xiàn)有頭痛、暈厥、手足抽搦、白內(nèi)障等。