呼吸影像系列課程是為呼吸病領(lǐng)域臨床醫(yī)生而設(shè)的呼吸疾病影像進修課程，旨在讓廣大臨床醫(yī)生通過學習提高呼吸疾病影像學診斷水平，交流最新學術(shù)進展，解決臨床疑難病例。
主講人：鄧 宇 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院放射科，醫(yī)學博士，主任醫(yī)師，碩士研究生導(dǎo)師，從事影像診斷18年
主要任職：
· 美國印第安納大學醫(yī)學院訪問學者
· 廣東省醫(yī)學會放射學分會青年委員會副主任委員
· 廣東省醫(yī)學教育協(xié)會醫(yī)學影像學專業(yè)委員會委員
· 廣東省胸部疾病學會肺癌及彌漫性實質(zhì)性肺疾病多學科診療專業(yè)委員會常委
· 廣州市醫(yī)師協(xié)會放射醫(yī)師分會秘書
· 廣州市醫(yī)學會放射分會委員
近幾年參與及主持各級基金10項，做為第一及通訊作者在國內(nèi)外核心期刊發(fā)表論文20余篇，參編、參譯教材和專著5本
專家面對面，帶你學看片：
1. 真實教學素材：來自臨床的真實病例呼吸系統(tǒng)影像
2. 專業(yè)教學方法：影像專家現(xiàn)場親身示范呼吸影像解讀
3. 實用看片技巧：呼吸影像判讀重點難點逐一剖析
4. 講練結(jié)合授課：多個病例呼吸影像判讀隨堂練習
一、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的臨床進展及分類
2002年 第一份國際多學科專家共識
2013年 第二份國際多學科專家共識
二、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類及影像學特征
1. 慢性致纖維化特發(fā)性間質(zhì)性肺炎：病變僅限于肺部；尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP）的組織學改變
IPF的臨床癥狀：
（1）漸進性呼吸困難及干咳，鎮(zhèn)咳劑療效不佳
（2）男性較多見，常大于50歲（40-70歲）
（3）25~50%有杵狀指
（4）吸氣末肺基底部Velcro啰音
（5）支氣管肺泡灌洗液中性粒細胞增多
（6）逐步惡化，中位生存期為2.5-3.5年
2. 非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）：NSIP的病理表現(xiàn)分為細胞型和纖維化型，后者預(yù)后較前者差
NSIP的臨床特征：
（1）平均發(fā)病年齡比IPF要年輕10歲或以上（平均為40-50歲）
（2）無性別差異，與吸煙無關(guān)
（3）漸進性氣促，咳嗽和疲勞等，近一半患者有體重減輕（平均6公斤）
（4）肺功能檢測顯示為限制性通氣障礙及彌散功能障礙
（5）支氣管肺泡灌洗液中淋巴細胞增多有助于診斷NSIP
3. 急性和亞急性間質(zhì)性肺炎（AIP）：是間質(zhì)性肺炎中的一種具有獨特組織學改變的急性進展型；病理學特征為彌漫性肺泡損傷（DAD）
AIP的臨床特點：
（1）平均約50歲，無性別差異
（2）平素體健
（3）通常有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀
（4）數(shù)天后（＜3周）進展為嚴重的勞力性呼吸困難
（5）死亡率高，常于起病后1-2個月內(nèi)死亡
AIP的X線特征：
（1）滲出期：主要表現(xiàn)為兩肺斑片狀致密影，病變進展時，兩肺出現(xiàn)進行性彌漫性實變
（2）機化期：肺實變減少，出現(xiàn)磨玻璃影伴不規(guī)則線影
AIP的HRCT特征：
滲出期：
（1）斑片狀磨玻璃影，無傾向性分布
（2）可合并小葉內(nèi)、小葉間隔增厚而呈“碎石路”樣改變
（3）實質(zhì)影，特別是肺的基底部和下垂區(qū)
機化期：
（1）支氣管血管束等結(jié)構(gòu)扭曲
（2）牽拉性支氣管擴張
（3）蜂窩
4. 隱源性機化性肺炎（COP）：組織學特點為肺泡管及肺泡內(nèi)機化（“機化性肺炎”），合并或不合并細支氣管內(nèi)機化（“息肉狀閉塞性細支氣管炎”）
COP的臨床特點：
（1）男女發(fā)病率相當，平均發(fā)病年齡為55歲
（2）非吸煙者：吸煙者為2:1
（3）病程相對較短（平均小于3個月）
（4）低熱、咳嗽及氣促
（5）ESR,C反應(yīng)蛋白及外周血白細胞常有升高
（6）限制性通氣障礙及彌散功能障礙
COP的HRCT診斷：
（1）胸膜下或支氣管周圍氣腔實變（最常見）
（2）結(jié)節(jié)或腫塊
（3）小葉周圍型
（4）反暈征或環(huán)礁征
（5）病灶可有游走性，形態(tài)可變化
（6）胸腔積液少見
5. 吸煙相關(guān)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（RB-ILD）：伴有呼吸性細支氣管炎的間質(zhì)性肺疾??；吸煙相關(guān)性損傷的最常見形式；第1和2級呼吸性支氣管內(nèi)含有色素的巨噬細胞；輕度的小氣道功能障礙
RB-ILD的臨床特征：
（1）長期吸煙史
（2）呼吸道癥狀較輕，表現(xiàn)為呼吸困難及咳嗽等
（3）男女比例約2:1
（4）許多患者在停止吸煙后癥狀有改善
（5）至今還未有進展為明顯肺纖維化的病例報道
（6）支氣管肺泡灌洗液可找到含色素顆粒的巨噬細胞
RB-ILD的HRCT診斷：
（1）邊界模糊的小葉中心結(jié)節(jié)（上葉為主）
（2）片狀磨玻璃樣影
（3）散在低密度區(qū)（呼氣相CT可明確是否空氣潴留）
（4）輔助征象表現(xiàn)（支氣管壁增厚；小葉中心性或間隔旁型肺氣腫）
6. DIP：與吸煙之間存在必然的聯(lián)系；病理學特點及RB-ILD類似，故有學者認為DIP為RB-ILD疾病譜的末期表現(xiàn)
DIP的臨床特點：
（1）多見于30-50歲吸煙者
（2）男女比例約2:1
（3）氣促及干咳，呈隱匿性發(fā)作
（4）可發(fā)展為呼吸衰竭
（5）支氣管肺泡灌洗液中常包含增多的肺泡巨噬細胞，其中大部分含有“吸煙者色素”顆粒
DIP的HRCT診斷：
（1）磨玻璃樣影
（2）多分布于下肺及外周肺野
（3）小囊腔
（4）不規(guī)則線狀影，蜂窩及牽拉性支氣管擴張等纖維化改變比較少見
7. 淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）：一種肺間質(zhì)彌漫性淋巴細胞浸潤的疾病；肺淋巴組織增生性疾??？
LIP的臨床特點：
（1）女性多見，年齡多為40-50歲
（2）慢性病程（3年及以上）
（3）呼吸困難，干咳
（4）原發(fā)性LIP的發(fā)病率則很低，通常繼發(fā)于全身性或自身免疫性疾病，如膠原血管疾?。⊿jogren綜合征）等
（5）支氣管肺泡灌洗液內(nèi)可找到許多非克隆性的淋巴細胞
LIP的HRCT特征：
（1）磨玻璃樣影
（2）邊緣模糊的小葉中心性結(jié)節(jié)
（3）小葉間隔及支氣管血管束增厚
（4）薄壁囊腔
8. 特發(fā)性胸膜肺實質(zhì)彈力纖維增生（IPPFE）：罕見；胸膜和胸膜下肺實質(zhì)彈力纖維增生；主要位于上葉
IPPFE的HRCT特征：
（1）主要位于雙肺上葉
（2）胸膜不規(guī)則增厚，并和鄰近肺纖維化融合
（3）上肺容積明顯減少（結(jié)構(gòu)扭曲；牽拉性支氣管擴張；肺門上提）
9. 不能分型的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（UIIP）：多學科討論后無法明確診斷；不同醫(yī)院診斷UIIP標準不同
三、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的生物學行為的分類方法
總 結(jié)
（1）鑒別UIP和非UIP
（2）臨床-放射-病理（CRP）的多學科討論
（3）注意排除：結(jié)締組織??；過敏性肺炎；環(huán)境、藥物暴露）
