簡單病史：女，39歲。咳嗽、咳白痰1周。
胸部CT：右肺中葉內(nèi)側(cè)段右心緣旁腫塊影，緊貼水平裂和縱隔，病灶邊緣清楚，密度均勻，淺分葉，增強掃描平掃、動脈期、靜脈期CT值約為43、82、70HU(圖 1-6)。
（以上病例由廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院心胸外科趙德發(fā) 提供）
大家好，歡迎一起分析這個疾病。
我的分析如下：
診斷：右肺中葉肺癌
診斷依據(jù)：中青年女性，右肺中葉邊緣光滑腫塊影，呈不均勻中度強化，外側(cè)可見粗大伴隨血管（綠箭），需考慮硬化性肺細胞瘤可能。但硬化性肺細胞瘤病變多為圓形或類圓形，典型者可見空氣新月征、尾征等，強化程度取決于內(nèi)部成分，可有延遲強化，一般無胸膜牽拉（紅箭），病變內(nèi)血管影（橙箭）少見，本例不符合。炎性肌纖維母細胞瘤有收縮形態(tài)，即病灶有平直征、向心性弓形凹陷征、桃尖征等，本例亦不符合。腫塊外側(cè)和內(nèi)部強化的血管影說明腫塊富血供，診斷需考慮類癌，但類癌多與氣管關(guān)系密切，出現(xiàn)特征性鈣化及冰山征有利于類癌診斷。腫塊雖無明顯毛刺，淺分葉，呈明顯不均勻強化，內(nèi)血管影明顯（橙箭），且有明顯葉間裂胸膜牽拉（紅箭），病變周圍明顯氣腫帶（黑箭），支持肺癌診斷。
病人手術(shù)切除腫塊，腫塊大小5.3cm*4.5cm*3.1cm，病理示右肺中葉淋巴組織顯著增生，其內(nèi)見灶、片狀分布的異型上皮細胞，異型上皮細胞呈合體樣，核分裂像易見，局灶區(qū)域見肉芽腫形成。免疫組化：CK-P、CK5/6、p40、CK19、CyclinD1陽性，p53陽性率約為60%，Ki-67陽性指數(shù)約為40%，CD21、CD23、CD5、CD20、PAX-5、CD3、TdT、CD68、CD163、Bcl-2、Bcl-6、CD10、TTF-1、CK7、IgG、IgG4陰性，CD31、CD34顯示脈管內(nèi)見癌栓。原位雜交檢測：腫瘤細胞EBER陽性。特染：PAS、D-PAS、抗酸染色陰性。結(jié)合組織形態(tài)、免疫組化、原位雜交和特染，考慮為淋巴上皮樣癌（圖7-8），脈管內(nèi)癌栓，神經(jīng)未見癌組織侵犯。3A組、9、7、10組淋巴結(jié)均見癌組織轉(zhuǎn)移（1/2、2/2、4/4、2/3），右肺中葉支氣管殘端未見癌組織殘留。
最后臨床診斷為原發(fā)性右肺中葉淋巴上皮樣癌(LELC T2N2M0 ⅢA期)。
圖7
圖8
分析：肺LELC是一種非常少見的惡性腫瘤。本例無鼻咽癌病史，考慮為肺原發(fā)性LELC。本例病人發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，瘤體侵及血管，提示肺LELC具有較高侵襲性。典型LELC病理示癌巢與周圍間質(zhì)界限清晰，有明顯的推擠樣邊界，癌細胞及癌巢間有豐富的淋巴細胞浸潤。少數(shù)病例癌細胞呈彌漫性分布，形態(tài)上與淋巴瘤相似。免疫組織化學(xué)CK5/6和p63染色結(jié)果提示該病為鱗狀細胞來源的上皮類腫瘤。肺LELC多為中央型，與縱隔及大血管的關(guān)系密切，極易包繞支氣管和血管，腫塊內(nèi)的“包繞血管征”常見。
肺原發(fā)性LELC需要與以下疾病鑒別:1)鱗癌:好發(fā)于老年吸煙男性，易形成空洞及壞死；2)腺癌:好發(fā)于女性，分葉、毛刺、空泡征、血管集束征、胸膜凹陷征較該病顯著；3)類癌:好發(fā)于中年不吸煙女性，增強掃描以延遲強化為其特點，強化較均勻，腫塊內(nèi)可有鈣化及壞死。中央型類癌呈息肉狀突向大氣道內(nèi)，可有冰山征表現(xiàn)。
下面我們系統(tǒng)復(fù)習(xí)下這個少見?。?/span>
淋巴上皮樣癌（lymphoepithelioma-like carcinoma，LELC）是一種好發(fā)于鼻咽部的未分化癌，也稱大圓細胞癌或泡狀核細胞癌，偶見發(fā)生在鼻咽以外的器官，包括唾液腺、胃、結(jié)腸、肝膽系統(tǒng)、皮膚及肺等。
首先他屬于肺癌，未分化癌。
Bégin等1987年首先報道肺LELC。許多研究表明該病與鼻咽部未分化癌發(fā)病機制相似，與EB病毒感染密切相關(guān)。LELC很少有KRAS和EGFR基因突變，提示這些基因?qū)υ摬〉陌l(fā)展無明顯驅(qū)動作用。
2004年WHO分類將該病歸為肺大細胞癌的一個亞型。
2015版將其劃為其他和未分類癌。全世界范圍內(nèi)報道的病例多來自于亞洲地區(qū)，中國廣東地區(qū)高發(fā)，具有顯著的人種和地理分布特點。
這個是咱們國家的專利，不知道好還是不好。
肺LELC缺乏特異性癥狀，主要臨床表現(xiàn)為刺激性咳嗽、胸悶、咯血、發(fā)熱或胸痛。該病影像學(xué)表現(xiàn)為體積較大、邊界清晰的圓形腫塊影，增強掃描大部分腫塊呈不均勻強化，其病理學(xué)基礎(chǔ)為腫瘤是由癌細胞及大量淋巴細胞組成，間質(zhì)成分較多，實質(zhì)成分較少，故而強化不顯著和不均勻，腫塊內(nèi)血管影常見，鈣化少見。
強化不顯著和不均勻，故腫塊內(nèi)血管影常見，鈣化少見。這句話我認為很關(guān)鍵。
晚期病變易侵及大血管及支氣管。
中央型與縱隔及大血管關(guān)系密切，腫塊極易包繞支氣管及血管；周圍型多為近胸膜下的肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)。
術(shù)中可見病灶通常為界限清楚的圓形、灰白色質(zhì)硬腫塊，較大的瘤體中央可見壞死，但不易形成空洞。
病理組織學(xué)檢查及免疫組化染色是診斷本病的主要方法，診斷時需與鼻咽部轉(zhuǎn)移癌、非霍奇金淋巴瘤、惡性黑色素瘤等鑒別。癌組織形態(tài)與鼻咽部未分化癌完全相同相似，表現(xiàn)為癌細胞大，呈多邊形或短梭形，呈合體狀聚集、巢狀分布，胞漿中等量，淡染或弱嗜酸性，核體積較大，呈空泡狀，核仁明顯，核分裂像易見,癌組織中無腺、鱗癌分化的特征，癌細胞間及間質(zhì)內(nèi)有不同程度淋巴細胞、漿細胞浸潤及纖維性間質(zhì)包繞，部分區(qū)域可見出血及壞死。AE1／AE3、CK5/6、CK19及EB病毒潛伏膜蛋白-1（LMP-1）在肺LELC中高表達，同時伴有混合CD3 T淋巴細胞和CD20 Ｂ淋巴細胞浸潤，有助于疾病診斷。
由于在組織學(xué)上無法區(qū)分肺原發(fā)性LELC與鼻咽癌肺轉(zhuǎn)移，所有病人必須通過臨床體檢、鼻咽鏡、影像學(xué)檢查及鼻咽鏡檢查排除鼻咽部腫瘤后，方可考慮該病的診斷。
肺LELC對放、化療較為敏感，采用綜合治療預(yù)后較佳，預(yù)后好于其他類型非小細胞肺癌。該病的預(yù)后情況可能與腫瘤的復(fù)發(fā)和壞死程度相關(guān)。LMP-1水平與細胞惡性增殖的水平一致，即表達越高，惡性程度越高。
（預(yù)后好于其他類型非小細胞肺癌。這個不錯）
