病例:
33歲伴有頭痛和腹痛的女性患者
痣樣基底細(xì)胞癌綜合征
痣樣基底細(xì)胞癌綜合征,或格林綜合癥,是一種罕見的常染色體顯性遺傳疾病。該綜合征與被稱為PTCH(“補(bǔ)丁”)的,9號染色體上一個腫瘤抑制基因有關(guān)。
目前主要集中于患有多發(fā)性基底細(xì)胞癌的年輕(十幾歲到二十出頭)病人。
顎的牙源性角化和早期硬膜鈣化
其他相關(guān)的異常:髓母細(xì)胞瘤,骨/顱面畸形如雙歧肋骨,高氣化鼻竇,頭大畸形,手掌和足底皮膚凹陷。鈣化卵巢纖維瘤
1.多角化牙源性腫瘤
2.多發(fā)性含牙囊腫
3.郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥
1.多學(xué)科的方法,其中包括皮膚科,神經(jīng)內(nèi)科,放射科和齒科
2.對于下頜病變的治療主要是手術(shù),而對于皮膚損傷有多種治療方法可供選擇,包括手術(shù),局部化療或激光消融。
3.患者應(yīng)定期進(jìn)行X光檢查以評估后續(xù)復(fù)發(fā)和新的頜骨病變風(fēng)險。
4.應(yīng)避免放射治療,以及身處射線區(qū)域(或者在髓母細(xì)胞瘤患者中審慎地使用)?;加懈窳志C合征的病人易于由放射誘發(fā)惡性腫瘤,特別是基底細(xì)胞癌。
5.預(yù)期壽命改變不顯著。
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