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【讀片時(shí)間】第1059期:甲狀旁腺腺癌

甲狀旁腺腺癌

病史

男,44歲,反復(fù)腰痛9個(gè)月,加重伴雙膝關(guān)節(jié)疼痛1周。








A. T2WI橫斷面;B. T1WI橫斷面;C. T1WI矢狀面;D. T2WI壓脂橫斷面;E. T2WI冠狀面壓脂;R T1WI橫斷面壓脂增強(qiáng);G. HE×100
【影像學(xué)表現(xiàn)】

圖1:左側(cè)甲狀腺后方見橢圓形腫塊影,境界清,約3.3cm×2.5cm×3.8cm,T1WI及T2WI上均呈稍高信號(hào),信號(hào)欠均勻;壓脂相上呈較高信號(hào);壓脂增強(qiáng)病灶顯著強(qiáng)化,強(qiáng)化程度高于正常甲狀腺強(qiáng)化程度,強(qiáng)化稍欠均勻,其內(nèi)可見線狀、點(diǎn)狀更高信號(hào)影。腫塊與左側(cè)甲狀腺關(guān)系密切,緊密相貼,左側(cè)甲狀腺受壓向前推移改變。左側(cè)頸總動(dòng)脈向外輕度推移改變。

【手術(shù)所見】

甲狀腺真假包膜之間刀柄分離胸骨舌骨肌和胸骨甲狀肌,發(fā)現(xiàn)腫瘤與周圍組織粘連,位于左側(cè)甲狀腺區(qū)中下極,約3cm×3.5cm,質(zhì)地偏硬,邊界欠清晰,包膜不完整,與氣管、食管粘連,部分延伸至食管氣管深面。

【病理】

腫瘤呈梁狀、島狀及片狀結(jié)構(gòu),間質(zhì)富于膠原纖維束分隔,瘤細(xì)胞核卵圓形,少數(shù)有核仁或核溝,部分區(qū)域核分裂象易見,未見明確壞死灶。腫瘤與周圍甲狀腺組織分界欠清,局部浸潤外周肌肉內(nèi)生長。結(jié)果:甲狀旁腺腺癌,WHOⅢ級(jí)。

【分析與討論】

甲狀旁腺癌為WHOⅢ級(jí),是一種少見的內(nèi)分泌惡性腫瘤,占原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥(PHPT)的0.1%~5%,但近年Montenegro等報(bào)道為6.1%,好發(fā)于44~54歲,發(fā)病無明顯性別差異。甲狀旁腺癌病因不明,生物學(xué)行為多樣,惡性程度有很大差異。早期臨床癥狀不典型,90%以上表現(xiàn)為甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥狀,可出現(xiàn)全身表現(xiàn)如惡心、嘔吐、腹脹、心律失常、煩渴、多尿等非特異癥狀,晚期可出現(xiàn)高血鈣癥、骨損害、腎損害、頸部腫塊、胰腺炎、消化性潰瘍等,無功能型不到10%。術(shù)前準(zhǔn)確的定位診斷直接關(guān)系的手術(shù)的成功,甲狀旁腺癌的術(shù)前及術(shù)中診斷都非常困難,國內(nèi)學(xué)者提出5條甲狀旁腺癌診斷標(biāo)準(zhǔn):①原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥表現(xiàn)顯著;②血甲狀旁腺激素高于正常2~4倍,血鈣>3.2mmol/L;③頸部觸診或B超檢查發(fā)現(xiàn)有腫塊;④術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫塊與周圍組織粘連;⑤病理見核分裂現(xiàn)象,或侵犯包膜、血管,或有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。國外文獻(xiàn)認(rèn)為頸部捫及腫塊合并PHPT均應(yīng)懷疑甲狀旁腺癌。組織學(xué)檢查見較厚的纖維包膜和(或)纖維組織深入腫瘤內(nèi)形成小梁,腫瘤細(xì)胞極不規(guī)則,細(xì)胞核存在有絲分裂,血管、包膜侵犯是甲狀旁腺癌最多見的病理特征,往往到晚期才有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。甲狀旁腺癌影像表現(xiàn)無特異性,CT和MRI檢查有助于定位診斷,可顯示腫瘤形態(tài)、大小、強(qiáng)化特點(diǎn)及與周圍組織關(guān)系。近年來,99-Tc-MIBI甲狀旁腺顯像檢查日益受到重視,其敏感性可達(dá)95%。

【鑒別診斷】

①甲狀腺癌:甲狀腺癌為最常見的甲狀腺惡性腫瘤,病理上分為乳頭狀腺癌、濾泡狀腺癌、髓樣癌和未分化癌。以乳頭狀癌最常見,濾泡狀腺癌和髓樣癌較少見,未分化癌最少見。甲狀腺癌在MR上呈不規(guī)則腫塊,T1加權(quán)呈均勻或不均勻低信號(hào),T2加權(quán)呈不均勻高信號(hào)(圖2),腫瘤囊變者T1加權(quán)為低信號(hào),T2加權(quán)呈高信號(hào),增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為腫瘤呈不均勻強(qiáng)化,周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為環(huán)狀或不規(guī)則強(qiáng)化結(jié)節(jié)影。②甲狀腺腺瘤:甲狀腺腺瘤包膜完整,形態(tài)多呈類圓形、邊界清晰,MRI信號(hào):腺瘤內(nèi)可有出血、壞死及囊變,信號(hào)不均勻,增強(qiáng)掃描腫瘤囊變區(qū)周圍完整的強(qiáng)化環(huán),其病理學(xué)基礎(chǔ)為腫瘤纖維包膜外被壓迫萎縮的有完好血供的正常甲狀腺組織(圖3)。③甲狀旁腺腺瘤:發(fā)生部位同甲狀旁腺腺癌,影像學(xué)表現(xiàn)無特異性,即使術(shù)中亦很難區(qū)分兩者,后者若發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或鄰近侵犯時(shí)可有助鑒別(圖4)。

圖2甲狀腺癌(鑒別診斷)


A. T1WI橫斷面;B. T2WI橫斷面

圖3甲狀腺腺瘤(鑒別診斷)


A. T1WI橫斷面;B. T1WI增強(qiáng)橫斷面

圖4甲狀旁腺腺瘤CT增強(qiáng)橫斷面(鑒別診斷)

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