什么是干燥綜合征？
干燥綜合征（Sj?gren Syndrome，簡稱SS）是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，該疾病在女性人群中發(fā)病率是男性的9倍，老年人群多發(fā)，通常患者應在綜合醫(yī)院的風濕免疫科就診。干燥綜合征的主要臨床表現(xiàn)，包括眼睛干燥、口腔干燥等，這些癥狀如不加干預，將嚴重影響患者的正常生活...
干燥綜合征（Sj?gren Syndrome，簡稱SS）是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。
原發(fā)性干燥綜合征屬全球性疾病，在我國人群的患病率為0.3%～0.7%，在老年人群中患病率為3%～4%。本病女性多見，男女比為1：9～20。發(fā)病年齡多在40歲～50歲。也見于兒童。
干燥綜合征的起病多較為隱匿，發(fā)病機制復雜，通常認為該疾病是多種因素的共同參與所導致。干燥綜合征可引發(fā)機體細胞免疫和體液免疫的異常反應，導致組織損傷，使得患者的生活質(zhì)量降低，其臨床表現(xiàn)多種多樣，主要可分為局部表現(xiàn)和系統(tǒng)表現(xiàn)兩大類。
干燥綜合征的局部表現(xiàn)
（1）口干燥癥
因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀：
①多數(shù)患者訴有口干，嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏，以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下。
②猖獗性齲齒是本病的特征之一。部分患者出現(xiàn)多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。
③成人腮腺炎，部分患者表現(xiàn)有間歇性、交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。
④舌部表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑。
⑤口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)性感染。
（2）干燥性角結(jié)膜炎
此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。
（3）其他
淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應癥狀。
干燥綜合征的系統(tǒng)表現(xiàn)
除口、眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害：
（1）皮膚
可出現(xiàn)過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。
（2）關節(jié)
關節(jié)痛較為常見，但通常不會出現(xiàn)關節(jié)結(jié)構的破壞。
（3）腎
約半數(shù)患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，可出現(xiàn)腎小管酸中毒。小部分患者出現(xiàn)較明顯的腎小球損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。
（4）肺
大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者則出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變，另有小部分患者出現(xiàn)肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預后不佳。
（5）消化系統(tǒng)
可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀，患者可有肝臟損害。
（6）神經(jīng)
少數(shù)累及神經(jīng)系統(tǒng)。以周圍神經(jīng)損害為多見。
（7）血液系統(tǒng)
本病可出現(xiàn)白細胞計數(shù)減少或（和）血小板減少，血小板低下嚴重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率遠遠高于正常人群。
目前公認的診斷標準是2002年干燥綜合征國際分類（診斷）標準，具體如下：
干燥綜合征分類標準的項目
Ⅰ.口腔癥狀 3項中有1項或1項以上。
1.每日感口干持續(xù)3個月以上；
2.成年后腮腺反復或持續(xù)腫大；
3.吞咽干性食物時需用水幫助。
Ⅱ.眼部癥狀 3項中有1項或1項以上
1.每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上；
2.有反復的砂子進眼或砂磨感覺；
3.每日需用人工淚液3次或3次以上。
Ⅲ.眼部體征 下述檢查任1項或1項以上陽性
1.Schirmer I 試驗（+）；
2.角膜染色（+）。
Ⅳ.組織學檢查 下唇腺病理示淋巴細胞灶
Ⅴ.唾液腺受損 下述檢查任1項或1項以上陽性
1.唾液流率（+）；
2.腮腺造影（+）；
3.唾液腺同位素檢查（+）。
Ⅵ.自身抗體 抗SSA或抗SSB（+）（雙擴散法）
上述項目的具體分類
1.原發(fā)性干燥綜合征 無任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷：
a.符合表1中4條或4條以上，但必須含有條目Ⅳ（組織學檢查）和（或）條目Ⅵ（自身抗體）；
b.條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4條中任3條陽性。
2.繼發(fā)性干燥綜合征 患者有潛在的疾病（如任一結(jié)締組織?。媳?的Ⅰ和Ⅱ中任1條，同時符合條目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2條。
3.必須除外 頸、頭面部放療史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、GVH病，抗乙酰膽堿藥的應用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。
1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
干燥綜合征多見于中老年婦女，發(fā)熱，尤其是高熱的不多見，無顴部皮疹，口眼干明顯，腎小管酸中毒為其常見而主要的腎損，高球蛋白血癥明顯，低補體血癥少見。
2.類風濕關節(jié)炎
干燥綜合征極少有關節(jié)骨破壞、畸形和功能受限。類風濕關節(jié)炎者很少出現(xiàn)抗SSA和抗SSB抗體。
3.非自身免疫病的口干
如老年性外分泌腺體功能下降、糖尿病性或藥物性口干則有賴于病史及各個病的自身特點以鑒別。
【拓展閱讀】關于干燥綜合征的治療：
參考文獻
1. 原發(fā)性干燥綜合征的流行病學調(diào)查 - 中華內(nèi)科雜志 1993年 第8期 522-523
2. The epidemiology of Sj?gren's syndrome - Clin Epidemiol. 2014 Jul 30;6:247-55
3. Sj?gren’s syndrome - Lancet 2005; July 23 Vol 366: 321–331
4. Primary Sj?gren’s Syndrome - N Engl J Med March 8, 2018 378;10
5. 原發(fā)性干燥綜合征患者初診的臨床特征分析 - 北京大學學報：醫(yī)學版 2012年第2期 225-228 （北京市自然科學基金 7102155 ; 國家自然科學基金 31070788）
6. 原發(fā)性干燥綜合征2002年國際分類（診斷）標準的臨床驗證 - 中華風濕病學雜志 2003年 第9期 537-540
7. 原發(fā)性干燥綜合征的診斷 - 中華風濕病學雜志 2004年 第4期 193-195
8. Sj?gren syndrome: what and where are we looking for? - Curr Opin Ophthalmol. 2015 Nov;26 (6):517-25
9. 原發(fā)性干燥綜合征573例臨床分析 - 中華風濕病學雜志 2010年 第4期 223-227
10. 深入探究干燥綜合征的發(fā)病機制 - 中華內(nèi)科雜志 2015年 第11期 916-918
11. 干燥綜合征（SS）的鑒別診斷 - 中國社區(qū)醫(yī)師：醫(yī)學專業(yè) 2010年 第25期 126-127
12. Oral complications of Sj?gren's syndrome - Oral Maxillofac Surg Clin North Am. 2014 Feb;26 (1):55-62
13. 干燥綜合征的診斷與鑒別診斷 - 山東醫(yī)藥 1997年 第4期 39-40
