雙側(cè)對(duì)稱性小腦中腳及小腦梗死1例報(bào)告

2020.12.04

小腦中腳(middle cerebellar peduncle，MCP)亦稱橋臂，是連接小腦和橋腦的重要結(jié)構(gòu)，主要血液供應(yīng)由小腦前下動(dòng)脈(AICA)供應(yīng)，部分由小腦上動(dòng)脈(SCA)，因此，MCP屬于AICA與SCA的分水嶺區(qū)。MCP梗死分別占急性腦梗死的0.9%，而孤立性的雙側(cè)MCP梗死臨床罕見。

目前雙側(cè)MCP梗死的發(fā)病機(jī)制仍不清楚。本文對(duì)一例雙側(cè)MCP梗死伴小腦梗死的可能發(fā)病機(jī)制進(jìn)行分析并報(bào)道。

患者，男，51歲，因“突發(fā)眩暈、行走不穩(wěn)7d，加重伴飲食不能6h”于2015年2月19日入院?；颊?d前生氣時(shí)突然出現(xiàn)眩暈、行走不穩(wěn)，但能夠行走，伴惡心、嘔吐5次，嘔吐物為胃內(nèi)容物，隨后出現(xiàn)言語不利、飲水嗆咳、吞咽困難，就診于當(dāng)?shù)啬翅t(yī)院，行頭部CT(見圖A)示雙側(cè)小腦中腳、小腦半球梗死，給予抗血小板聚集、強(qiáng)化他汀及改善循環(huán)、降壓等治療，6h前站立時(shí)突然出現(xiàn)眩暈、視物旋轉(zhuǎn)較前加重，并出現(xiàn)不能飲食，言語不清，雙側(cè)耳鳴、聽力明顯減退，不能行走、坐立困難，急診轉(zhuǎn)入我院。

既往史：長期大量吸煙30y，40支/d，酗酒30y，500ml/d，患“高血壓病”10y，最高血壓180/120mmHg，間斷服用硝苯地平緩釋片20mg/d治療，血壓控制不佳?；肌爸x紊亂高膽固醇血癥”10y。患“右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈重度狹窄”4y，在鄭州某醫(yī)院給予支架植入治療，長期口服“拜阿司匹林片100mg/d、阿托伐他汀鈣片20mg/d”治療?；肌鞍l(fā)作性眩暈、行走不穩(wěn)、言語不利”1y，共發(fā)作6~7次，每次持續(xù)5~10min緩解。否認(rèn)“冠心病2型糖尿病腎病”等病史。

入院查體：右上肢血壓105/60mmHg，左上肢血壓150/90mmHg，意識(shí)清楚，精神差。重度構(gòu)音障礙(呻吟樣語言)，高級(jí)智能檢查不合作。雙側(cè)額紋淺，閉目力弱，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，光反射靈敏。雙眼向各方向運(yùn)動(dòng)充分，可見粗大眼球震顫。雙耳聽力明顯減退，雙側(cè)鼻唇溝變淺，伸舌不能，懸雍垂明顯下垂，雙側(cè)咽反射消失，飲水嗆咳，吞咽困難。四肢肌力5-級(jí)，四肢肌張力減低，四肢腱反射對(duì)稱低下，雙側(cè)巴氏征陽性。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、快速輪替試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)陽性，Romberg不合作，深淺感覺系統(tǒng)未見明顯異常。頸無抵抗，克氏征、布氏征陰性。心肺聽診未見明顯異常。

頭部MRI：雙側(cè)小腦中腳橢圓形高信號(hào)，雙側(cè)小腦半球略高信號(hào)(見圖B、C)，DWI示雙側(cè)小腦中腳、小腦半球彌散受限，但程度不一(見圖D、E)。顱腦PWI示雙側(cè)小腦中腳、小腦半球低灌注(見圖F)。

頭頸部CTA示：雙側(cè)椎動(dòng)脈V4段、基底動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈閉塞可能大，右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端閉塞，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部中度狹窄(見圖G-J)。腦干聽覺誘發(fā)電位提示中樞性損害。

生化檢查：血脂：甘油三酯：3.42mmol/L，膽固醇：6.65mmol/L，低密度脂蛋白：3.1mmol/L；糖化血紅蛋白：7.8%，空腹：8.2mmol/L；高敏C反應(yīng)蛋白：5.9mg/L(1.0~3.0mg/L)；同型半胱氨酸：30.15μmol/L。三大常規(guī)、免疫全項(xiàng)、傳染病八項(xiàng)、凝血四項(xiàng)、甲狀腺功能六項(xiàng)、抗磷脂抗體未見明顯異常。頸動(dòng)脈彩超：雙側(cè)頸動(dòng)脈起始部?jī)?nèi)膜增厚。

TCD：雙側(cè)椎動(dòng)脈遠(yuǎn)端、基底動(dòng)脈、雙側(cè)大腦后動(dòng)脈均未探及血流信號(hào)，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部中度狹窄。心臟超聲：左室舒張功能減退。動(dòng)態(tài)心電圖：下壁ST-T改變。腦電圖未見異常。

入院后停用降壓藥物，頭低位臥床休息，羥乙基淀粉注射液500ml，1次/d，擴(kuò)容保持腦灌注，給予阿司匹林100mg+氯吡格雷75mg，1次/d，雙重抗血小板聚集治療，阿托伐他汀鈣片60mg，1次/d，高強(qiáng)度他汀治療，同時(shí)給予改善微循環(huán)、清除自由基、康復(fù)、控制高危因素等治療。住院期間家屬拒絕介入診療。患者治療1m后出院，，出院時(shí)鼻飼飲食，仍有頭暈、構(gòu)音障礙、可自行坐立，但不能行走，眼球震顫基本消失，出院后轉(zhuǎn)入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院康復(fù)科治療。

1y后隨訪，患者遺留構(gòu)音障礙，偶有飲水嗆咳，行走時(shí)頭暈，需人攙扶。

小腦中腳(middlecerebellarpeduncle，MCP)位于腦橋外側(cè)被蓋部，是聯(lián)系小腦與腦橋的纖維，為額橋-頂枕-小腦纖維通路。MCP主要血液供應(yīng)由小腦前下動(dòng)脈(AICA)供應(yīng)，小腦上動(dòng)脈(SCA)也參與部分血液供應(yīng)，而AICA主要供血范圍為腦橋外側(cè)、小腦中腳以及小腦前下側(cè)。因此，MCP屬于AICA與SCA的分水嶺區(qū)，由此可以認(rèn)為MCP是上述兩支血管供應(yīng)的分水嶺區(qū)，且這兩類血管容易受到缺血性損傷。當(dāng)椎-基底動(dòng)脈閉塞或嚴(yán)重狹窄時(shí)，可出現(xiàn)代償性的后交通動(dòng)脈擴(kuò)張及側(cè)支循環(huán)開放。而橋臂位于分水嶺區(qū)，血流代償不足，故出現(xiàn)選擇性的雙側(cè)橋臂受累。

Roquer報(bào)道了典型的AICA綜合征，表現(xiàn)為眩暈、共濟(jì)失調(diào)、惡心、嘔吐、構(gòu)音障礙、耳鳴和雙耳聽力障礙，同側(cè)辨距不良、周圍性面癱及Horner綜合征。

Akiyama等報(bào)道l例因創(chuàng)傷性頸動(dòng)脈夾層所致雙側(cè)MCP梗死，推測(cè)其機(jī)制可能是強(qiáng)有力的頸部旋轉(zhuǎn)、過伸引起椎動(dòng)脈內(nèi)膜損傷和附壁血栓形成，最后導(dǎo)致椎動(dòng)脈閉塞。因此，動(dòng)脈粥樣硬化所致椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)嚴(yán)重狹窄或閉塞是雙側(cè)MCP梗死的共同病理生理機(jī)制。

Renard等認(rèn)為雙側(cè)MCP梗死的最可能機(jī)制為基底動(dòng)脈粥樣硬化或血栓形成堵塞雙側(cè)AICA起始部。綜合文獻(xiàn)表明，雙側(cè)MCP梗死可能機(jī)制有以下兩點(diǎn)：(1)AICA與SCA的分水嶺區(qū)梗死：一側(cè)椎動(dòng)脈完全閉塞和另外一側(cè)椎動(dòng)脈重度狹窄、雙側(cè)椎動(dòng)脈重度狹窄或閉塞；(2)動(dòng)脈-動(dòng)脈栓塞：易損斑塊或心源性栓子脫落至雙側(cè)AICA。

本例患者起病呈進(jìn)展性，發(fā)病前存在情緒激動(dòng)等觸發(fā)因素，首發(fā)癥狀表現(xiàn)為眩暈、聽力障礙和小腦性共濟(jì)失調(diào)，發(fā)病初期頭部CT示雙側(cè)MCP梗死，伴小腦半球多發(fā)梗死，發(fā)病機(jī)制考慮動(dòng)脈-動(dòng)脈栓塞。經(jīng)過降壓等治療后病情加重，后行頭部MRI+DWI示雙側(cè)MCP梗死體積較前擴(kuò)大，與雙側(cè)小腦半球梗死信號(hào)不均，診斷為雙側(cè)MCP、小腦梗死明確。

該例患者頭頸部CTA示雙側(cè)椎動(dòng)脈V4段、基底動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈閉塞，TCD評(píng)估未見側(cè)支循環(huán)建立，引起雙側(cè)AICA和SCA供應(yīng)的分水嶺區(qū)低灌注，最終形成雙側(cè)MCP對(duì)稱性梗死擴(kuò)大。該患者考慮動(dòng)脈-動(dòng)脈栓塞和大動(dòng)脈病變導(dǎo)致低灌注的復(fù)合發(fā)病機(jī)制，預(yù)示著這一發(fā)病機(jī)制成為雙側(cè)MCP梗死的一種新的可能。

雙側(cè)MCP對(duì)稱病變應(yīng)與以下疾病鑒別，如腦橋梗死或出血引起的華勒變性、脫髓鞘和炎性病變、代謝性腦病、腫瘤、多系統(tǒng)萎縮、中毒性白質(zhì)腦病等。當(dāng)存在雙側(cè)MCP病變時(shí)，應(yīng)根據(jù)病史、臨床特征及不同序列影像學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行鑒別。

綜上所述，臨床上雙側(cè)對(duì)稱性的MCP梗死十分罕見，其病因及發(fā)病機(jī)制仍不十分清楚，需要精準(zhǔn)化診療及大樣本研究，本例患者作者認(rèn)為其病因可能為大動(dòng)脈粥樣硬化性，發(fā)病機(jī)制考慮動(dòng)脈-動(dòng)脈栓塞與低灌注共同參與所致。但遺憾的是本患者未行DSA全腦血管造影檢查及必要時(shí)介入治療，且MCP梗死體積較國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的均較大加之早期血管評(píng)估不充分、發(fā)病機(jī)制不明確，導(dǎo)致過度降壓等治療，可能是導(dǎo)致預(yù)后較差的主要原因。