患者男，54歲，因“突發(fā)頭暈伴左耳聽力下降3d”于2017年1月5日入院。既往有高血壓病史，未規(guī)律服用降壓藥物，未監(jiān)測血壓；否認(rèn)糖尿病、腦梗死病史，近期未訴心悸、胸悶、胸痛等不適；否認(rèn)重大手術(shù)及外傷史；否認(rèn)肝病、結(jié)核病史；有青霉素過敏史。
患者在入院前3d無明顯誘因出現(xiàn)突發(fā)頭暈，伴左耳聽力下降，無惡心、嘔吐，尚可獨立行走，無肢體活動障礙及感覺異常，無飲水嗆咳及吞咽困難，無黑矇及視物成雙，無意識障礙，急診頭部CT提示腔隙性腦梗死。
入院查體：體溫(T)36.5℃，脈搏(P)80次/min，呼吸頻率(R)18次/min，血壓(BP)180/120mmHg，神志清楚，言語流利，高級皮質(zhì)功能正常；雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，對光反射靈敏，雙眼眼動充分，未及眼震；雙側(cè)額紋對稱，示齒口角無偏斜，伸舌居中，雙側(cè)軟腭上抬可，懸雍垂居中，咽反射存在；左耳聽力下降，Rinne試驗氣導(dǎo)大于骨導(dǎo)，Weber試驗音響偏向右側(cè)；四肢肌力5級，肌張力適中，腱反射對稱適中，雙側(cè)巴氏征未引出，雙側(cè)肢體皮膚針刺覺對稱，共濟(jì)運動協(xié)調(diào)；頸軟，腦膜刺激征陰性。
雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；心率(HR)80次/min，律齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音；腹軟無壓痛，雙下肢無水腫。
入院第2天患者出現(xiàn)行走不穩(wěn)，言語不清，飲水嗆咳，右側(cè)肢體麻木無力。
查體：BP150/60mmHg，神志清楚，構(gòu)音障礙，高級皮質(zhì)功能正常；雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，對光反射靈敏，雙眼眼動充分，水平凝視性眼震陽性，垂直凝視性眼震陽性，雙側(cè)額紋對稱，示齒口角左側(cè)偏斜，伸舌居中，雙側(cè)軟腭上抬可，懸雍垂居中，咽反射減弱；
左耳聽力下降，Rinne試驗氣導(dǎo)大于骨導(dǎo)，Weber試驗音響偏向右側(cè)；右側(cè)肢體肌力5級-，左側(cè)肢體肌力5級，肌張力適中，腱反射對稱適中，右側(cè)巴氏征陽性，右側(cè)肢體皮膚針刺覺減退，左側(cè)共濟(jì)運動不協(xié)調(diào)；頸軟，腦膜刺激征陰性。
頭顱MRI：左側(cè)小腦、左側(cè)橋臂、腦橋、左側(cè)大腦腳、左側(cè)基底節(jié)、雙側(cè)額多發(fā)異常信號，缺血、梗死灶，左側(cè)小腦、左側(cè)橋臂、腦橋、左側(cè)大腦腳為新發(fā)病灶，見圖1。腦動脈造影可見左側(cè)椎動脈纖細(xì)，右側(cè)椎動脈開口重度狹窄，基底動脈閉塞，雙側(cè)大腦后動脈不全開放，見圖2。雙耳純音測聽檢查提示左耳感音神經(jīng)性耳聾。血管B超示右側(cè)頸動脈竇部硬化斑，右側(cè)鎖骨下動脈起始段硬化斑，雙下肢動脈及深靜脈均未見異常。雙腎動脈未見異常。
實驗室檢查：血常規(guī)未見明顯異常，凝血功能大致正常；生化提示肝腎功能正常，TC2.58mmol/L，TG0.77mmol/L，HDL-C0.67mmol/L，LDL-C1.36mmol/L，尿酸223.6μmol/L，電解質(zhì)大致正常；抗核抗體(ANA)陰性；抗磷脂抗體陰性；血清同型半胱氨酸升高為44.00μmol/L。入院后給予阿司匹林100mg(1次/d)、硫酸氫氯吡咯雷75mg(1次/d)、阿托伐他汀40mg(1次/晚)強化抗血小板及強化降脂，并給予活血化瘀等治療?；颊呓?jīng)治療病情穩(wěn)定后出院。
圖1:頭顱MRI(DWI序列)
圖2:腦動脈造影
突發(fā)性耳聾(sudden deafness，SD)為耳鼻咽喉科的常見病、多發(fā)病，在臨床工作中，也可見到SD患者由于治療效果不佳，甚至癥狀逐漸加重而就診，完善檢查后方明確為小腦前下動脈(anteriorinferior cerebellarartery，AICA)急性腦梗死。
SD是指突然發(fā)生的(數(shù)分鐘、數(shù)小時以內(nèi))、聽力在3個或以上相連頻率下降30分貝以上的感音神經(jīng)性耳聾，簡稱突聾，是耳鼻咽喉科常見急癥，其發(fā)病率為1~2/10000，大多數(shù)為單耳突聾，極少數(shù)雙耳受累，可伴有耳鳴、眩暈。突聾的常見病因包括感染性、外傷性、免疫性、迷路窗膜的損傷及血管性等。Gawron等報道突聾可以是1型糖尿病發(fā)病前的一過性表現(xiàn)。突聾患者餐后血糖與突聾的嚴(yán)重程度相關(guān)。
有研究顯示，血液系統(tǒng)疾病通過改變血液性質(zhì)從而導(dǎo)致內(nèi)耳血供障礙，出現(xiàn)內(nèi)耳缺血或出血病變，導(dǎo)致突聾。另外，突聾還可能是前庭、內(nèi)耳道或橋小腦角早期占位性病變的癥狀。Ramos等收集了49例突聾患者，其中橋小腦角腫瘤發(fā)生率達(dá)10.2%。近年來，以突聾為首發(fā)癥狀的疾病的報道增多，但仍不明確其真正的機制，Passamonti等提出突聾的病理機制可能與微血栓栓塞相關(guān)。
AICA多從基底動脈下1/3部位發(fā)出，供血區(qū)域包括小腦半球、腦橋被蓋尾側(cè)部、腦橋臂下部、繩狀體及第四腦室外側(cè)孔附近脈絡(luò)叢。AICA梗死的臨床表現(xiàn)為眩暈、嘔吐、眼球震顫，同側(cè)肢體小腦性共濟(jì)失調(diào)，病灶側(cè)周圍性面癱，同側(cè)耳鳴、耳聾，病灶同側(cè)面部和對側(cè)肢體及軀干痛溫覺障礙，同側(cè)Horner征，可累及延髓及錐體束。
其中，水平方向變化性凝視性眼震、垂直性凝視性眼震、扭轉(zhuǎn)性眼震(尤其不同方向凝視時扭轉(zhuǎn)方向變化的眼震)常提示腦干(腦橋或延髓)或小腦病變。
本例患者在突聾后，出現(xiàn)了飲水嗆咳，構(gòu)音障礙，水平及垂直眼震陽性，左側(cè)感音性耳聾，右側(cè)中樞性面癱，右側(cè)肢體肌力下降，右側(cè)巴氏征陽性，右側(cè)肢體皮膚針刺覺減退，左側(cè)共濟(jì)運動不協(xié)調(diào)，結(jié)合頭部MRI結(jié)果，診斷為AICA腦梗死。
AICA腦梗死引起突聾最常見的發(fā)病機制是動脈粥樣硬化血栓形成導(dǎo)致內(nèi)耳缺血，以及腦橋前庭神經(jīng)核、蝸神經(jīng)核及其聯(lián)絡(luò)纖維梗死。
根據(jù)聽力損傷特點，突聾分為低頻聽力下降型、高頻聽力下降型、平坦下降型、全聾型，與血管損傷高度相關(guān)的是高頻聽力下降型和全聾型。
AICA腦梗死的表現(xiàn)取決于梗死灶的大小與部位。在發(fā)病早期，聽力損害可能為單一癥狀，隨著病情進(jìn)展，急性前庭聽覺損害可進(jìn)展到后循環(huán)其他部分的缺血損傷，有文獻(xiàn)報道1例有突發(fā)耳聾的AICA患者，病程中出現(xiàn)眩暈、面癱等伴隨癥狀。本例患者以突聾為首發(fā)癥狀，發(fā)生在其他橋小腦癥狀之前，所以對于存在多種動脈粥樣硬化危險因素的突聾患者，需高度警惕腦梗死的可能性，盡早完善頭部MRI檢查，避免延誤診治。
本例患者腦動脈造影提示存在基底動脈狹窄。Lee等發(fā)現(xiàn)364例基底動脈狹窄的腦缺血患者中有29例表現(xiàn)為突聾，這可能是因為基底動脈近AICA開口處狹窄更多見?；讋用}狹窄的AICA腦梗死患者，AICA血流速度下降，內(nèi)耳最容易出現(xiàn)缺血性損傷，其他的橋小腦癥狀會在突聾之后出現(xiàn)。
Sauvaget等報道333例基底動脈閉塞患者的耳蝸型聽力損害大部分是中樞性病變所致。另外Kim等提出，椎-基底動脈交界處的角度可作為血管因素?fù)p害耳蝸引起突聾的危險因素，優(yōu)勢椎動脈和基底動脈逐漸向相反方向彎曲走行，形成椎基底動脈系統(tǒng)典型的不對稱性，椎動脈彎曲處血管壁內(nèi)表面的血流剪切力下降，有利于動脈粥樣硬化形成?；讋用}的走行角度也可致AICA流速下降或加速AICA動脈粥樣硬化形成。
若患者存在多種心腦血管病危險因素，突發(fā)聽力下降，尤其是雙側(cè)耳鳴，應(yīng)行腦部MRI-DWI序列和顱內(nèi)磁共振血管成像(MRA)或非創(chuàng)傷性血管成像(CTA)等檢查，以發(fā)現(xiàn)基底動脈下段發(fā)出AICA的狹窄性病變，或合并顱內(nèi)段椎動脈狹窄的串聯(lián)性病變。對于突聾并頭暈等前庭功能受損癥狀、腦血管有可疑椎基底動脈狹窄、合并多種動脈粥樣硬化危險因素的患者，應(yīng)高度警惕，避免延誤后循環(huán)腦梗死的診治。
參考文獻(xiàn)（略）
