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彌漫性內(nèi)生型橋腦膠質(zhì)瘤
世界變化很快。瞧，拜登都當(dāng)總統(tǒng)了。
可是，彌漫性橋腦膠質(zhì)瘤的治療，依然沒(méi)有新的辦法。
預(yù)后，還是很差很差很差，從發(fā)現(xiàn)，到離開(kāi)，平均一年。
很多人養(yǎng)的寵物死了，這些人都會(huì)難過(guò)許久。更何況被患者陪伴了好幾年的父母。在祖國(guó)的懷抱里，父母對(duì)于孩子，人類對(duì)于寵物的感情都是最深厚最深厚的。
既然不能改變世界，那就只能改變自己。
能用一粒地塞米松搞定不適，那就勇敢的去吃1～2粒。
只要懷揣樂(lè)觀，就得多多折騰。
爭(zhēng)取今天比昨天多走十步；爭(zhēng)取今天比昨天吃更多的蔬菜和水果。
家庭的本質(zhì)就是陪伴！只有多多陪伴才能不辱使命。
腦干膠質(zhì)瘤
起源于腦干(中腦、橋腦、延髓)的膠質(zhì)瘤，占所有兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10～20%。和成人相比，此瘤在兒童中更常見(jiàn)。
腦干膠質(zhì)瘤的特征，就是具有多樣的生物學(xué)行為。此瘤的組織學(xué)變化，從幾乎不需要治療的低級(jí)別腫瘤，到盡管采取了積極治療，卻仍迅速致命的腫瘤。
腦干膠質(zhì)瘤的預(yù)后，取決于臨床癥狀、持續(xù)時(shí)間、位置、基因突變情況。
大約80％的兒童腦干膠質(zhì)瘤，起源于橋腦內(nèi)，其余20％則發(fā)生在延髓、中腦、頸髓延髓交界處。
大多數(shù)累及延頸髓交界處的、中腦頂蓋的非橋腦腦干腫瘤，以及那些局灶性、囊性的、背側(cè)外生性病變，都是低度惡性星形細(xì)胞瘤，主要是WHOⅠ級(jí)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。這是一種孤立的、界限清楚的腫瘤，通常不具備局部侵襲性生長(zhǎng)或水腫的證據(jù)。也有約10％～20％的非橋腦腦干膠質(zhì)瘤是高級(jí)別的，治療方法等同于彌漫性內(nèi)生型橋腦膠質(zhì)瘤。
彌漫性內(nèi)生型腦干膠質(zhì)瘤
大部分的橋腦腫瘤，為彌漫性內(nèi)生型腦干膠質(zhì)瘤。
此瘤，罕見(jiàn)。
平均年齡為5～9歲，更多見(jiàn)于兒童。
本質(zhì)上是一種高級(jí)別的、局部浸潤(rùn)性的腫瘤，預(yù)后普遍較差。就組織學(xué)而言，此瘤通常是間變性星形細(xì)胞瘤（WHOⅢ級(jí)）或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（WHO Ⅳ級(jí)）。
另外，那些通過(guò)活檢而證實(shí)為WHOⅡ級(jí)的腫瘤的預(yù)后也并不樂(lè)觀。
影像學(xué)特征
CT檢查：典型表現(xiàn)為低密度～等密度，不同程度的對(duì)比增強(qiáng)，腫瘤內(nèi)罕見(jiàn)鈣化。
MRI特征：橋腦彌漫性腫脹，T1低信號(hào)，T2高信號(hào)。
腫瘤侵襲的范圍包括：延髓或中腦在內(nèi)的鄰近區(qū)域。腫瘤常常通過(guò)小腦腳侵犯小腦，且腫瘤使橋腦擴(kuò)大，而不是取代橋腦。腫瘤常有進(jìn)入橋前池的外生性成分，并通常包圍基底動(dòng)脈。矢狀位成像上腫瘤似乎并不侵犯橋腦延髓邊界。
腫瘤內(nèi)對(duì)比增強(qiáng)表現(xiàn)各異，可呈環(huán)形增強(qiáng)，中心為壞死區(qū)域。許多腫瘤無(wú)對(duì)比增強(qiáng)。
表現(xiàn)為彌漫性均勻增強(qiáng)的腫瘤更可能為低級(jí)別腫瘤，通常有長(zhǎng)期癥狀，可能有更好的結(jié)局。
接近80％的活檢結(jié)果顯示，數(shù)個(gè)編碼組蛋白的基因中的其中一個(gè)，存在著K27位點(diǎn)突變。在腫瘤亞群中可見(jiàn)的其他分子變化還包括：血小板衍生生長(zhǎng)因子受體（PDGFR）突變、PI3K突變、ACVR1中的復(fù)發(fā)性體細(xì)胞突變。
組織病理學(xué)分級(jí)，與此瘤的預(yù)后并無(wú)關(guān)聯(lián)。甚至是低級(jí)別的此瘤，仍然表現(xiàn)為高侵襲性，并具有和高級(jí)別腫瘤相似的很差的預(yù)后。
如何治療
由于此瘤位于大腦的重要功能區(qū)域，因此，診斷通常是基于影像學(xué)特征和典型的臨床表現(xiàn)。除非典型特征不具備、懷疑為IDH突變型膠質(zhì)瘤、患者是參加正規(guī)的臨床研究試驗(yàn)的，否則，通常不會(huì)進(jìn)行手術(shù)切除或手術(shù)活檢。
皮質(zhì)類固醇，用于控制有癥狀患者的腫瘤相關(guān)性水腫。
建議將外照射療法作為治療腫瘤的主要方法(Grade 1B)。
①通常的總劑量是54～59.4 Gy，每次1.8 Gy，每周5次。
②尚未證明，替代性放療技術(shù)（超分割、放射增敏劑、近距離放射治療）能改善患者的預(yù)后。
③盡管給予積極的治療，但預(yù)后仍然很差，平均生存期不到一年。
化療，在此瘤的治療中沒(méi)有明確的效果。
當(dāng)前，化療與放療結(jié)合被認(rèn)為是研究性的，應(yīng)當(dāng)僅在臨床試驗(yàn)里進(jìn)行。與歷史對(duì)照相比，兩項(xiàng)Ⅱ期的多中心試驗(yàn)，均未發(fā)現(xiàn)聯(lián)合治療有任何益處，并且與單純放療相比，聯(lián)合治療的副作用和毒性風(fēng)險(xiǎn)均有所增加。
不建議在此瘤中使用替莫唑胺(Grade 1C)。但是，該建議不適用于少數(shù)的、存在異檸檬酸脫氫酶（IDH）突變的腦干膠質(zhì)瘤患者，這些患者可以考慮使用替莫唑胺進(jìn)行化療。
H3 K27M突變型彌漫性中線膠質(zhì)瘤
根據(jù)WHO腦腫瘤2016分類，H3 K27M突變型彌漫性中線膠質(zhì)瘤被認(rèn)為是一種新的診斷類別。
如上述，約80%的彌漫性內(nèi)生性橋腦膠質(zhì)瘤的活檢結(jié)果顯示，數(shù)個(gè)編碼組蛋白的基因中的其中一個(gè)，存在著K27位點(diǎn)突變。
本瘤的級(jí)別是WHO Ⅳ級(jí)，伴有局部浸潤(rùn)且預(yù)后較差，即使組織學(xué)顯示為低級(jí)別膠質(zhì)瘤也是如此。
該瘤雖然最常累及橋腦，但也可生于丘腦、脊髓和其他中線部位，兒童和成人均可患病。腦干以外部位的該瘤的自然病程和治療結(jié)果還不明確。
需注意，H3 K27M突變型彌漫性中線膠質(zhì)瘤是一種病理診斷，并不等同于臨床和影像學(xué)上典型的彌漫性內(nèi)生性橋腦膠質(zhì)瘤，后者的診斷無(wú)需活檢(常常也不取活檢)，并且無(wú)論組織學(xué)分級(jí)如何、或H3 K27M突變狀態(tài)如何，預(yù)后都很差。
對(duì)血液和腦脊液中的循環(huán)的腫瘤細(xì)胞，進(jìn)行高級(jí)測(cè)序，可能有助于無(wú)創(chuàng)地識(shí)別出本瘤。
備注：
Diffuse intrinsic pontine gliomas→彌漫性內(nèi)生型橋腦膠質(zhì)瘤
H3 K27M-mutant diffuse midline glioma→H3 K27M突變型彌漫性中線膠質(zhì)瘤
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