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1 急性眩暈伴有聽力下降

這類外周性眩暈綜合癥特征是與聽力下降伴發(fā)的突發(fā)性眩暈。可出現眼震和姿勢不穩(wěn)。這類眩暈也可見于： ①耳蝸受累（迷路炎），病因可為耳源性、血管源性、腫瘤源性和神經的退行性變； ②耳蝸前庭神經炎，如 Ramsay-Hunt綜合征。

2 急性眩暈無聽力下降

前庭神經炎。這類外周性眩暈綜合癥特征是突發(fā)的持續(xù)性眩暈，伴有惡心嘔吐，自發(fā)性眼震和姿勢不穩(wěn)。無神經科體征或聽力下降。

1 復發(fā)性眩暈伴有聽力減退

1）梅尼埃病。至少2次眩暈發(fā)作，時間持續(xù)20分鐘以上；聽力下降，但不一定看到波動；耳鳴、耳悶至少具備其一。

2）基底型偏頭痛。先兆性偏頭痛至少發(fā)作2次；需下述可逆性癥狀：①構音異常；②眩暈、耳鳴、耳聾；③復視、雙眼同時出現視覺癥狀，雙鼻側和顳側視野異常；④共濟失調；⑤意識水平下降雙側同時出現感覺異常。

3）自身免疫性內耳病。這類外周性眩暈綜合癥特征是突發(fā)性眩暈和聽力下降，發(fā)作性或快速漸進性，激素和免疫抑制劑有效。患者一般有自身免疫性疾?。貉良涌?；類風濕因子陽性；抗核抗體陽性；抗中性粒細胞胞漿抗體陽性；循環(huán)免疫復合物升高；蛋白免疫印跡陽性和 T16細胞免疫表型。

4）神經梅毒-耳梅毒。發(fā)作性眩暈伴有單側或雙側進行性聽力下降；單側或雙側前庭功能低下；梅毒血清檢查陽性。

5）外淋巴瘺。眩暈伴有進行性感音神經性聾。頭部外傷病史、內耳手術中可能觸碰了膜迷路；瘺管試驗可陽性。

2 復發(fā)性眩暈無聽力障礙

1）與姿勢相關的眩暈：①肯定診斷BPPV，臨床癥狀支持，體位檢查陽性；②可能診斷 BPPV，臨床癥狀完全支持，但體位試驗陰性，又稱主觀性 BPPV。

2）壓力誘發(fā)的眩暈：①外淋巴瘺。眩暈發(fā)作由壓力改變誘發(fā)，也可由聲音誘發(fā)。一般都有聽力下降，但上半規(guī)管裂除外；②上半規(guī)管裂綜合征。

3）自發(fā)性眩暈：①前庭型偏頭痛：其診斷需要排除其他的診斷之后做出，且這一疾病的診斷標準尚在醞釀中。②代謝性眩暈：在已知患有代謝疾病（糖尿病、腎臟疾病等）的患者中，出現發(fā)作性眩暈。這類眩暈，癥狀可以逆轉。③兒童陣發(fā)性眩暈：短暫的復發(fā)性眩暈（15 分鐘以內），可自行緩解。通常與偏頭痛有關。④血管源性眩暈(TIA\VBI\PCI：復發(fā)性眩暈，具有心血管病高危因素、可伴有后循環(huán)缺血對應的臨床表現：視覺模糊、視閃光、枕部頭痛、無力和上肢麻木等，癥狀可逆。⑤原因不明的眩暈指該病不適用任何一種上述眩暈癥。

單純外周水平半規(guī)管病變少見，如水平半規(guī)管BPPV 相對較少。水平面中樞性前庭綜合征也不多見，只見于延髓前庭神經入口區(qū)、前庭內側核、前庭上核以及附近的水平眼動整合中心（舌下神經前置核及腦橋旁正中網狀結構）的病變。臨床體征：前庭雙溫試驗反應降低、水平凝視偏斜、向患側傾倒、與主觀垂直視覺偏斜對應的過指物位征。這些表現與外周前庭損傷相似（前庭神經炎），因此也許稱之為假性前庭神經炎。眼震大多為水平-扭轉性眼震。因這些區(qū)域與前庭核臨近或交疊，因此也可出現冠狀面的表現，出現混合性眼震。常見病因：前庭核內多發(fā)性硬化斑塊或前庭核缺血性梗死，如病變擴展到臨近區(qū)域，可出現對應的腦干癥狀。

矢狀面中樞前庭綜合征目前見于三個部位的病變：

1）雙側延髓和橋腦-延髓旁正中病變；

2）腦干鄰近的小腦；

3）小腦腳或雙側小腦絨球。目前認為，下跳和上跳性眼震是小腦-腦橋網絡結構凝視穩(wěn)定機制的不對稱有關。

矢狀面中樞前庭綜合征發(fā)病機制有三種可能：

1）垂直方向小腦-前庭神經整合器；

2）包括半規(guī)管和耳石器反應的 VOR；

3）垂直平穩(wěn)跟蹤系統(tǒng)。下跳性眼震出現的原因系腹側被蓋區(qū)前庭上核通路的失抑制，致提肌相對反應性增高，出現向上的慢相眼震。絨球在下跳性眼震中起關鍵作用。下跳性眼震綜合征的特點是凝視性眼震，一般為后天性，凝視第一眼位下跳，外側凝視位和懸頭位眼震加重，可有扭轉成分。伴有視覺性和前庭小腦性共濟失調，向后傾倒、向上過指，垂直方向平穩(wěn)跟蹤異常。上跳性眼震也是一種凝視誘發(fā)的眼震，可伴有垂直平穩(wěn)跟蹤異常、視覺-前庭小腦性共濟失調、向后傾倒和向下性過指物位。多數急性病變靠近延髓的正中平面的腦干旁束，臨近舌下神經周圍核下部，這一部分控制垂直方向凝視穩(wěn)定性。同時，上跳性眼震也可見于腦橋中腦結合部、小腦上腳和小腦前蚓部。上跳性眼震癥狀很少持續(xù)。

矢狀面前庭張力性失衡由腦干或小腦絨球成對神經通路的雙側損害引起。因此，矢狀面前庭協調障礙常發(fā)生于各種中毒和代謝障礙，此類原因在冠狀面和水平面協調障礙中很少見。下跳性或上跳性眼震不僅只是眼動紊亂，也是影響定位和平衡的前庭中樞紊亂。矢狀面張力性失衡表現為垂直上跳性或下跳性眼震，頭和身體前后傾斜，主觀正前方的感知偏向眼震慢相側。臨床上，下跳性眼震較上跳性眼震更常見，并常是持續(xù)性（如 Arnorld-Chiari 畸形）；而上跳性眼震常是瞬間的。上跳性眼震損害部位已能被臨床精確定位，損傷部位常為腦橋中腦結合部或延髓，下跳性眼震損傷部位常為雙側橋延部或雙側絨球。下跳性眼震病理機制更清楚（矢狀面 VOR 張力性失衡），上跳性眼震則有不同病理機制，可能為（前庭性）腦橋中腦部和（非前庭性的）延髓部。

下跳性眼震/眩暈綜合征常見于先天性顱頸畸形和小腦退行性變。小腦退行性變和藥物性下跳性眼震的病因可能是非對稱性前庭小腦（蒲肯野細胞）對垂直半規(guī)管反射的抑制缺失。營養(yǎng)性小腦綜合癥（硫胺缺乏），特別是酒精性小腦退變可出現下跳性眼震?？拱d癇藥物（苯妥英鈉、卡巴咪嗪）可產生逆轉性下跳性眼震并伴小腦癥狀。鋰中毒、苯過量和鎂消耗病也可能導致下跳性眼震。其他可出現下跳性眼震的疾病有：多發(fā)性硬化、家族性周期性共濟失調、后顱窩腫瘤、類腫瘤性小腦退變、幕下血管疾?。ㄈ缱祷讋用}曲張、血管瘤、海綿狀血管瘤、延髓空洞癥以及腦炎等）。上跳性眼震常見于多發(fā)性硬化、雙側腦干缺血（基底動脈栓塞）、腦干腫瘤。初始凝視眼位上跳性和下跳性眼震可以是各種中毒的結果而無結構損害。下跳性眼震與上跳性眼震之間轉換常出現于中線旁橋-延部損害；兩種類型同時發(fā)生常見于多發(fā)性硬化、小腦退變、或藥物中毒等。

冠狀面功能障礙由單側引起。來自耳石器的重力感知傳入信號與來自垂直半規(guī)管的相應信號在前庭核和動眼核水平匯合，在靜止和運動狀態(tài)下維持矢狀平面和冠狀平面前庭功能的穩(wěn)定性。標準體位時，主觀垂直視覺（SVV）與重力垂直線一致，眼球和頭的軸位是水平向前的。冠狀平面前庭功能障礙表現為傾斜感知、視軸的重力垂直線不共線、眼球扭轉或完全眼球傾斜反應（ocular tilt reaction ，OTR）；頭傾斜、扭轉和眼球扭轉三聯癥。冠狀面前庭綜合征的癥狀和體征包括：

1）OTR；

2）斜向偏斜（扭轉偏斜）；

3）自發(fā)性旋轉性眼震；

4）張力性眼球扭轉（單眼或雙眼），除外核下性眼動障礙所致；

5）SVV傾斜（單眼或雙眼視覺）；

6）身體側傾感。眼動或姿勢傾斜和 SVV的失調所指方向相同，順時針或逆時針方向（從檢查者角度看）。如果單側重力感知通路的病理性興奮是由冠狀面前庭不協調引起，而不是由病理性沖動傳入不足引起，則所有傾斜方向均是反向的。急性 OTR的兩個常見病因是腦干缺血（特別是 Wallenberg綜合癥和單側中線旁丘腦及喙側中腦梗塞）和腦干腫瘤。多發(fā)性硬化病人的陣發(fā)性OTR可能是沖動在脫髓鞘軸索間擴散所致。

冠狀面中樞前庭綜合征指急性單側性重力感知前庭通路，從垂直半規(guī)管和耳石器開始，經過同側前庭上、內側核及對側內側縱束，一直到眼動核和中腦前部的垂直和扭轉性眼動的整合中心的病變。在中腦前部，只有 VOR 的前庭投射在冠狀面。冠狀面病變的體征包括：

1）眼球偏斜反應：同側眼球偏斜（同側眼球低位）。偶見于單側外周前庭病變，常見于錐體交叉下方的腦橋延髓病變（前庭內側核、前庭上核）。

2）眼動、感知和姿勢異常：在錐體交叉的上部，單側腦橋中腦的病變。內側縱束病變或 Cajal間質核(INC)核上區(qū)的核團病變。

3）INC 前部前庭結構的單側病變，只表現為感知缺陷（主觀垂直視覺偏斜），無運動異常和頭位偏斜。

4）單側旁正中丘腦梗死出現的 OTR可見于同時有中腦旁正中前部的病變。

5）單側丘腦后外側病變可引發(fā)丘腦性共濟失調，伴有中度的同側或對側 SVV，提示丘腦前庭上核（前庭丘腦亞核）受累。

6）急性腦干病變最敏感的體征是SVV的病理性偏斜，可見于整個 VOR 的單側病變；而 VOR 投射的興奮性改變， SVV的病理性偏斜向相反的方向。

7）急性期出現的扭轉性眼震，眼震快相應在張力性反向偏斜和眼球扭轉的相反方向，主要見于的腦干或旁正中丘腦梗死累及中腦前部。