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罕見副腫瘤綜合征:直腸癌也可累及周圍神經(jīng)

病例介紹

男性患者,64 歲,主因進行性四肢力弱 4 個月就診,且伴有神經(jīng)病理性疼痛,自訴雙下肢感覺減退。進行性吞咽困難數(shù)周。既往有糖耐量受損病史(采用飲食控制治療),高血壓和卒中史,卒中后恢復良好。體格檢查顯示舌肌,上下肢肌肉力弱以及廣泛性束顫。反射消失。

實驗室檢查顯示全血細胞計數(shù)正常;癌胚抗原為 6.1 ng/mL(N<5.5);神經(jīng)傳導速度(NCT)檢查顯示感覺運動性多神經(jīng)病變,主要以軸索受累為主(圖 1A,B);肌電圖顯示神經(jīng)源性改變,肱二頭肌,第一背側(cè)股間肌,股外側(cè)肌,脛前肌以及 T10 脊旁肌去神經(jīng)支配。全脊柱 MRI 檢查顯示輕度退行性改變。

1. 神經(jīng)傳導速度(NCT)檢查顯示感覺運動性多神經(jīng)病變,主要以軸索受累為主

全身 PET-CT 檢查顯示直腸上端異常高代謝性腸壁增厚,并且擴展至直腸乙狀結(jié)腸結(jié)合部;直腸鏡檢顯示直腸后壁潰瘍性腫瘤,活檢明確為腺癌;直腸 MRI 顯示為直腸癌伴有直腸周圍浸潤以及直腸系膜筋膜受累,并可能有局部淋巴結(jié)病變(圖 2)?;颊咦≡汉笠蛟簝?nèi)獲得性肺炎而并且加重,手術(shù)前死亡。

2. 直腸 MRI 顯示直腸壁增厚,伴強化,周圍浸潤,提示為直腸癌

討論

感覺性周圍神經(jīng)病是最常見的副腫瘤性神經(jīng)病變,然而,與結(jié)直腸癌相關(guān)的感覺運動性神經(jīng)病十分罕見。尸檢中所見脊髓發(fā)出的下運動神經(jīng)元退行性便被認為是副腫瘤性周圍神經(jīng)病運動損害的常見原因?;颊叩耐萄世щy時由于舌下神經(jīng)受累所致。

病例報道中與副腫瘤性周圍神經(jīng)病相關(guān)副腫瘤性抗體包括抗 Hu 抗體,抗 CV2/CRMP-5,抗神經(jīng)節(jié)乙酰膽堿受體抗體,抗 VGCC, LGI1, Caspr24 SOX1 抗體等。然而,這些抗體并不常見。本例患者中并未檢查到這些抗體。

感覺性和運動性神經(jīng)元以及外周神經(jīng)的副腫瘤綜合征通常并不是與一種特定的副腫瘤性抗體相關(guān)。因為神經(jīng)病變通常早于癌癥發(fā)現(xiàn)之前出現(xiàn),因此,全身 PET/CT 掃描有助于識別潛在的腫瘤病灶。

學習要點:

直腸癌表現(xiàn)為外周副腫瘤性感覺運動性多神經(jīng)病十分罕見。

感覺性和運動性神經(jīng)元以及外周神經(jīng)的副腫瘤綜合征通常并不是與一種特定的副腫瘤性抗體相關(guān)。

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編輯: neuro207        

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