患者男，60 歲。因 2 個(gè)月前無(wú)明顯誘因雙眼視力明顯下降伴頭痛、頭暈入院。入院時(shí)體征：兩側(cè)眼瞼下垂，眼球運(yùn)動(dòng)受限、內(nèi)收不能。血生化、血常規(guī)檢查未見(jiàn)明顯異常。CT 檢查示蝶竇、鞍區(qū)橢圓形軟組織占位，大小約 4．0 cm×3．5 cm ×3．0 cm，鞍底骨質(zhì)破壞 (圖 1)。MRI 檢查示病灶 T1WI 呈均勻稍低信號(hào)，T2WI 呈等信號(hào)，境界清晰；靜脈注射釓噴替酸葡甲胺后病灶均勻、明顯強(qiáng)化，包繞海綿竇，累及視交叉 (圖 2)。
圖 1 CT 半掃鞍區(qū)橢圓形軟組織腫物，鞍底骨質(zhì)破壞；圖 2 軸位 MRI T1WI 增強(qiáng)不病灶明顯強(qiáng)化，包繞海綿竇；圖 3 病理示小 B 淋巴細(xì)胞彌漫性增生 (HE×40)； 圖 4 免疫酶標(biāo)示淋巴細(xì)胞 CD20 陽(yáng)性 (DAB×100)
術(shù)中見(jiàn)鞍底局部骨質(zhì)已被破壞。吸收，腫瘤組織呈灰白色，血供一般，與周?chē)撬少|(zhì)界限不清，幷見(jiàn)較多瘢痕樣組織形成，部分切除以上組織后，鞍底以明膠海綿和生物蛋白膠固定。
標(biāo)本經(jīng)組織學(xué)及免疫組化檢查，結(jié)果顯示為：小淋巴細(xì)胞彌漫分布，細(xì)胞大小基本一致，部分核偏位；腫瘤細(xì)胞 CD20(+)、PAX-5(+)、CD79α部分 (+)、EMA(-)、CKpan(-)、P63(-)、GFAP(-)、CD3(-)、CD43(-)、CD5(-)、CD10(-)、CD23(-)、CD35(-)、CychnDl(-)、Ki67(15％+)，病理診斷為原發(fā)性小 B 細(xì)胞淋巴瘤 (圖 3,4)。術(shù)后及時(shí)行放療，隨診 6 個(gè)月患者動(dòng)眼神經(jīng)麻痹癥狀緩解，雙眼視力恢復(fù)正常。
討論
鞍區(qū)占位性病變中以垂體腺瘤最常見(jiàn)，原發(fā)性淋巴瘤非常罕見(jiàn)。因顱腦內(nèi)無(wú)淋巴結(jié)構(gòu)，目前公認(rèn)病變起源于腦室外膜原始間葉細(xì)胞、軟腦膜組織細(xì)胞和小膠質(zhì)細(xì)胞，主要為 Non-Hodgkin 淋巴瘤，大部分為 B 細(xì)胞起源。
鞍區(qū)淋巴瘤與顱內(nèi)其他部位淋巴瘤一樣，病程較短且發(fā)展迅速，本例 2 個(gè)月內(nèi)視力急劇下降。影像表現(xiàn)具有相對(duì)特異性：由于腫瘤細(xì)胞成分豐富、細(xì)胞間質(zhì)水分少和核漿比例高以及瘤內(nèi)豐富的網(wǎng)狀纖維分布，因此瘤體 T1WI 大多數(shù)呈均勻等或稍低信號(hào)，T2WI 多接近灰質(zhì)信號(hào)呈等或稍高信號(hào)，一般不發(fā)生鈣化，出血也非常少見(jiàn)。
增強(qiáng)掃描時(shí)由于大多數(shù)病灶破壞血腦屏障，故強(qiáng)化明顯；同時(shí)瘤細(xì)胞具有 "趨血管現(xiàn)象"，常沿血管周?chē)蛐男耘帕谐?"袖套" 樣浸潤(rùn)，鄰近骨質(zhì)可見(jiàn)破壞。淋巴瘤對(duì)放療十分敏感，本例術(shù)后放療 1 個(gè)月后復(fù)查 MRI 病灶已消失，手術(shù)治療的目的僅在解除局部壓迫和明確病變性質(zhì)。
編輯： qianqian
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