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本病首先為Guthrie和Parker在1896年所報(bào)告，Osier于1901年命名為Prunebellysyndrome。

小兒皺梅腹綜合征的病因

(一)發(fā)病原因

本病征病因未明，可能是胚胎第6-10周時(shí)中胚層腹壁和泌尿系肌肉發(fā)育中止所引起或純粹由于巨膀胱的存在使腹壁機(jī)械性嘭脹引起，而膀胱塞滿(mǎn)于整個(gè)盆腔，把睪丸推向上方后形成隱睪。也有人認(rèn)為前列腺發(fā)育不良和胎兒腹水是引起該病的主要因素。

(二)發(fā)病機(jī)制

引起腹肌缺失的原因到底是由于肌肉發(fā)育的障礙抑或胚胎在宮內(nèi)的某種病變而影響了肌肉或其神經(jīng)供應(yīng)，目前尚無(wú)定論。在活產(chǎn)新生兒中發(fā)病率約1/40000,多為散發(fā)，男女之比為20：1

病理改變：

腹壁、膀胱和輸尿管的肌纖維部分或全部缺失，膠原纖維增加，前列腺及小管缺少。腎發(fā)育不良多為囊性腎發(fā)育不全性發(fā)育不良及腎積水，睪丸位于腹內(nèi)，精索短。本病可合并胃腸道、心血管、肌肉骨骼系統(tǒng)、肺發(fā)育畸形。

小兒皺梅腹綜合征的癥狀

由于生后即有特征性表現(xiàn)，新生兒期即可診斷。

一 完全型：

1.腹部膨大 出生時(shí)即表現(xiàn)腹部膨隆，向一側(cè)或兩側(cè)膨出，部分或全部腹肌嚴(yán)重發(fā)育不良，通常缺少的腹肌自中腹至下腹部，可雙側(cè)亦可單側(cè)，甚至完全缺如。

2.腹壁薄，腹壁薄如紙，腹內(nèi)臟器依稀可見(jiàn)，很容易捫清患兒的內(nèi)臟器官?；颊呷舨唤柚哿t不能由臥位轉(zhuǎn)為坐位。

2.腹部皮膚干皺：表面皮膚有多數(shù)皺紋，形似干梅，形態(tài)十分特殊，故稱(chēng)為梅干腹。肋骨下部皮膚發(fā)紅。

3.多為男性患兒 絕大多數(shù)患兒為男性并伴有隱睪。隱睪多位于腹壁骶關(guān)節(jié)前。陰莖畸形也是多樣的。陰莖向腹側(cè)背側(cè)或一側(cè)彎曲，有的陰莖海綿體缺如

4.特征性的表現(xiàn)患者若不借助臂力則不能由臥位轉(zhuǎn)為坐位。

5.常有呼吸道感染 咳嗽無(wú)力，咳嗽時(shí)腹壓不足，常有呼吸道感染。肺發(fā)育不良是先天性腹肌發(fā)育不良者常伴發(fā)的畸形

由于腹肌發(fā)育不良，導(dǎo)致膀胱擴(kuò)張，輸尿管擴(kuò)張，腎積水，反復(fù)尿路感染和腎功能損害。

1.氮質(zhì)血癥：反復(fù)尿路和肺部感染，有腎功能不良者可致氮質(zhì)血癥，

2.泌尿系異常 多有不同程度的泌尿系異常，巨輸尿管、巨膀胱、腎囊腫、腎發(fā)育不全或發(fā)育異常。尿道完全性梗阻，出生后便腎功能衰竭，行泌尿系手術(shù)引流仍有少尿，短期內(nèi)死于尿毒癥。嚴(yán)重的上尿路結(jié)構(gòu)和功能損害，尿毒癥進(jìn)展快，作急癥腎或輸尿管造口引流尿液，手術(shù)所見(jiàn)輸尿管明顯擴(kuò)張，缺乏蠕動(dòng)。

二 不完全型：腹壁正常，僅表現(xiàn)雙側(cè)隱睪和泌尿系畸形。

診斷：

臨床上根據(jù)該綜合征腹部皮膚的特殊表現(xiàn)及雙側(cè)陰囊內(nèi)無(wú)睪丸一般即可作出正確診斷，還可通過(guò)B型超聲波及X線對(duì)腎臟、輸尿管、膀胱及消化道的造影檢查有助于確診。還應(yīng)注意腎功能檢查。

小兒皺梅腹綜合征的診斷

小兒皺梅腹綜合征的檢查化驗(yàn)

體格檢查：腹部向前及兩側(cè)膨出，臍向上移，皮膚較干、變薄、皺襞，很多透過(guò)腹壁可見(jiàn)到腸蠕動(dòng)。捫到或見(jiàn)到巨大的膀胱輪廓擴(kuò)張的輸尿管多囊或積水的腎。

血象檢查：白細(xì)胞顯著增多，見(jiàn)于伴發(fā)感染時(shí)。

尿液檢查：發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞增多證實(shí)伴發(fā)尿路感染。

血肌酐、素氮肌酐清除試驗(yàn)：有助于了解腎臟功能和畸形程度的判斷

影像學(xué)檢查：X線、B超造影、CT等可發(fā)現(xiàn)泌尿系、消化道、四肢骨骼的各種異常。

1) 排泄性尿路造影：腎臟功能正常，雙側(cè)腎盂中度積水，腎盞擴(kuò)大，杯口變鈍，腎盞數(shù)少;雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張、迂曲，以中下段明顯;膀胱輪廓顯示不清。

2) 排尿性膀胱尿道造影：膀胱容積大，松馳無(wú)力，頂部可向腹壁膨出部延伸形成假性憩室或直接與臍部相通形成臍尿管開(kāi)放。膀胱頸部寬位置高，收縮排空刁不良，有多量剩余尿，半數(shù)以上病例有重度輸尿管返流。由于前列腺發(fā)育不良，后尿道可擴(kuò)張，以上段明顯，多數(shù)前尿道正常，但可合并巨尿道。

3)腹部CT掃描： CT掃描發(fā)現(xiàn)腹壁肌層發(fā)育缺陷、泌尿系發(fā)育畸形、雙側(cè)陰囊及腹股溝區(qū)無(wú)睪丸。

4)腹部X線平片：腹部膨隆并向右側(cè)膨出，腸管充氣擴(kuò)張。

其他尚應(yīng)做內(nèi)分泌檢查，腎功能檢查等，以有助鑒別診斷和了解病情變化。

小兒皺梅腹綜合征的鑒別診斷

臨床上可分3種類(lèi)型，參考以下表現(xiàn)可做分型鑒別診斷。

1.新生兒型 基本上患兒都有腹肌缺如，完全性尿路梗阻，膀胱以上尿路極度擴(kuò)張，腎發(fā)育不全或發(fā)育異常形成囊腫。

　　2.嬰兒型 僅有極少是腹肌或腹肌全缺如，完全性尿路梗阻。生后數(shù)周出現(xiàn)尿毒癥、尿路感染、生長(zhǎng)停滯，少數(shù)膀胱流出道梗阻，腎發(fā)育不全較重。

3.晚發(fā)型 腹肌發(fā)育不全，但尿流尚屬通暢，腎功能也能維持，加之雖存在巨膀胱和輸尿管而排尿常無(wú)障礙，故不易早期診斷，反復(fù)尿路感染可緩慢進(jìn)展至腎功能衰竭。此型臨床較為多見(jiàn)。

隱睪：隱睪為先天性陰囊內(nèi)沒(méi)有睪丸，包括3中情況。睪丸下降不全、睪丸異位和睪丸缺如。

睪丸下降不全系指出生后睪丸未降至陰囊底部而停留在下降途中的某一部位，包括停留在腹腔內(nèi)者。臨床上常將睪丸下降不全稱(chēng)為隱睪。睪丸異位是睪丸離開(kāi)正常下降途徑、到達(dá)會(huì)陰部、股部、恥骨上、甚至對(duì)側(cè)陰囊內(nèi)。

尿道畸形：可分為2型：尿道口上裂，尿道口下裂。

尿道口上裂和尿道口下裂兩者都是一種先天性的陰莖發(fā)育畸形，是由于尿道海綿體及前段尿道有不同程度的缺陷所造成，主要表現(xiàn)為：尿道外口位于陰囊或陰莖的任何部位，甚至?xí)捎谀虻辣砥ぐl(fā)育不全出現(xiàn)陰莖向下彎曲。

小兒皺梅腹綜合征的并發(fā)癥

伴有其他先天性缺陷，如先天性胃腸道畸形，心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、四肢骨骼畸形。少數(shù)伴有各種類(lèi)型的先天性心臟病腭裂等畸形

骨骼：常伴發(fā)先天性截肢，髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，先天性馬蹄足，脊柱側(cè)彎，胸廓畸形等

泌尿系統(tǒng)：尿路完全梗阻引起排尿障礙和反復(fù)尿路感染。腎發(fā)育不全較重，常存在腎發(fā)育不良、孤立腎、多囊腎、腎囊腫或腎積水等。

呼吸系統(tǒng)：肺發(fā)育不良是先天性腹肌發(fā)育不良者常伴發(fā)的畸形

生殖系統(tǒng)：不育，隱睪可能惡變成精原細(xì)胞瘤。

小兒皺梅腹綜合征的預(yù)防和治療方法

預(yù)防：

腹部B超于孕l(wèi)2～l3周即可發(fā)現(xiàn)巨大的膀眺和逐漸增大的腹圍，在孕15～加周最為明顯。故早期B超可協(xié)助診治。

羊水定量分析 妊娠15～38周抽吸子宮內(nèi)液體做定量分析含鈉量低于130mmol/L，肌酐含量高于115mol/L可證明胎兒的腎功能。正常母體羊水少者有時(shí)提示胎兒的肺發(fā)育不良。

出生的患者主要是預(yù)防呼吸道感染及泌尿道感染。

小兒皺梅腹綜合征的西醫(yī)治療

(一)治療

目前治療上多數(shù)人主張非手術(shù)治療，用彈力繃帶包扎腹部。保持尿路引流通暢，預(yù)防和治療尿路感染，保護(hù)腎功能。

肺發(fā)育不良及輔助呼吸動(dòng)作的肌肉功能低下,對(duì)癥治療：給氧,清除呼吸道內(nèi)的分泌物,必要時(shí)用呼吸機(jī)輔助.

腎功能不全者出現(xiàn)無(wú)尿或少尿，即使是新生兒也可長(zhǎng)期作腹膜透析以治療尿毒癥。

1.輕癥病例 可采用腹帶緊束固定，亦可考慮做腹壁缺損修補(bǔ)術(shù)，適當(dāng)時(shí)期做睪丸固定術(shù)。

2.手術(shù):可行腎盂、膀胱造瘺，尿路重建，但手術(shù)效果不確定。

(1) 腹部整形術(shù):重建腹壁，但現(xiàn)多用腹帶固定。

(2)膀胱造瘺：幼年期除因用藥物不能控制感染，須做膀胱造瘺以減輕泌尿系張力外，應(yīng)觀察小兒發(fā)育情況。

(3)輸尿管成型術(shù)：并不能消除膀胱輸尿管反流或放射線檢查出來(lái)的不正常輸尿管形態(tài)。由于輸尿管蠕動(dòng)功能不良，嚴(yán)重病例有時(shí)須做高位尿路改流術(shù)。

(4)腹壁折疊術(shù)：不能改善尿路引流，但能改善咳嗽。

(5)睪丸固定術(shù)：1歲左右行睪丸固定術(shù)，以防惡變，但缺乏生育功能。本病征隱睪由于睪丸常位于腹膜后高位，難以完成睪丸固定術(shù)，近年應(yīng)用顯微外科手術(shù)做小血管吻合術(shù)，可將高位睪丸移入陰囊，但對(duì)本征患兒是否適用，值得考慮。個(gè)別需睪丸自體移植術(shù)。

(6) 腎移植:腎衰竭、腎不發(fā)育或嚴(yán)重尿毒癥時(shí)，可進(jìn)行同種異體腎移植術(shù)。

(7)巨大腎盂輸尿管擴(kuò)張，輸尿管和膀胱已完全喪失功能，可采用腸代輸管和腹壁開(kāi)口術(shù)。

(二)預(yù)后

本病征能否存活，取決于心臟、神經(jīng)系統(tǒng)畸形程度和腎臟受累的情況。20%梅干腹綜合癥患兒新生兒期死亡，50%患兒3個(gè)月至2年內(nèi)死亡，少數(shù)活至成年。