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顱內(nèi)脊索瘤：病理、臨床及影像
【醫(yī)學影像園】
舒臺夜月 整理
2016年5月31日
女，32歲，左側(cè)肢體乏力半年，加重2月，伴雙眼視物模糊。
顱底斜坡見巨大腫物，內(nèi)部信號不均，T1WI呈等信號，內(nèi)見散在條片狀高信號，T2WI呈混雜高低信號，腫物輪廓可辨，增強后呈不均勻強化，斜坡僅見小部分殘留，腫物侵及至篩竇，占據(jù)蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上，垂體不可辨，腦干及小腦受壓后移。
診斷：脊索瘤（手術(shù)病理證實）。
脊索瘤起源于原始脊索的胚胎性殘余，是一種低度惡性腫瘤，其好發(fā)部位為骶尾椎和斜坡，少數(shù)可發(fā)生于頸胸椎。任何年齡均可發(fā)病，顱內(nèi)脊索瘤較骶椎脊索瘤發(fā)病年輕約10歲，30～40歲為好發(fā)年齡，男女比例為2：1。顱內(nèi)脊索瘤占全部脊索瘤的1/3，多起源于蝶枕軟骨聯(lián)合處，故常位于斜坡附近，位于硬膜外，呈浸潤性生長，少見部位包括鞍區(qū)、巖骨尖、蝶竇，罕見部位有鼻咽部、上頜骨、鼻竇和硬膜內(nèi)。脊索瘤生長緩慢，手術(shù)難以切除，術(shù)后局部復發(fā)率高，晚期偶可轉(zhuǎn)移。
病理：
大體上腫瘤呈分葉團塊狀，邊界清楚，包膜不完整，呈侵襲性生長，可侵犯周圍結(jié)構(gòu)，切面呈透明膠凍樣或黏液樣，質(zhì)軟易碎，常伴出血壞死、囊變和不規(guī)則鈣化。鏡下可見腫瘤被含薄壁血管的纖維性間隔分隔成小葉狀，小葉內(nèi)主要有瘤細胞和黏液間質(zhì)構(gòu)成，瘤細胞呈團片狀或條索狀，胞質(zhì)豐富內(nèi)含大量空泡，胞核小，分裂像少見。
病理上分為三型：經(jīng)典型、軟骨樣型和去分化型，經(jīng)典型生長緩慢、質(zhì)軟、黏液豐富；軟骨樣型瘤組織內(nèi)不僅有脊索瘤的結(jié)構(gòu)，而且可見透明軟骨樣區(qū)域，此型預后好于經(jīng)典型；去分化型少見，瘤組織內(nèi)可見惡性梭形或惡性纖維組織細胞成分，間質(zhì)黏液較少，該型生長較快，侵襲性強，預后最差。免疫組化脊索瘤可見瘤組織CK、EMA、VIM和S-100陽性表達。
臨床表現(xiàn)：
顱內(nèi)脊索瘤生長緩慢，癥狀比較隱匿，因此病程較長，平均在三年以上。頭痛和復視為最常見癥狀，由于腫瘤部位、大小及腫瘤侵犯周圍結(jié)構(gòu)不同，還可出現(xiàn)垂體功能低下、耳鳴、眩暈、聲嘶、眼瞼下垂、吞咽困難、鼻塞、面部疼痛麻木、飲水嗆咳、走路不穩(wěn)、聽覺障礙等癥狀。
影像學表現(xiàn)：
CT:○1平掃多見斜坡或巖骨尖骨質(zhì)破壞伴不規(guī)則分葉狀或圓形混雜密度腫塊。○2腫塊呈稍低密度或等密度，其內(nèi)可見散在分布的斑塊狀鈣化，及點片狀破壞骨質(zhì)的殘余部分，病灶邊緣較清楚。○3腫瘤可有不同程度的占位效應。○4增強掃描腫瘤實性部分呈輕中度強化，也可不強化（Case-2）。
MRI：○1平掃一般為等或稍長T1信號，T2WI呈不均勻高信號，其內(nèi)可見點片狀低信號區(qū)，骨質(zhì)一般呈明顯的膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞。○2病灶內(nèi)多種成分信號?？梢姸蘐1信號提示出血；較長T1、長T2信號提示壞死、囊變；長T1、短T2信號提示鈣化。○3增強掃描明顯不均勻強化。○4由于脊索瘤侵襲性生長，常引起顱底神經(jīng)和大血管的包裹或推移，但很少出現(xiàn)血管腔的明顯狹窄或閉塞。○5一般無瘤周水腫或僅有輕度腦水腫（Case-3）。
中顱凹脊索瘤。CT增強掃描（A）見中顱窩顱底骨質(zhì)破壞伴局部較大軟組織腫塊；上一層面（B）見鞍上腫塊呈均勻性強化，其內(nèi)可見高密度鈣化灶（↑）。
斜坡脊索瘤。男性，72歲，斜坡占位性病變。T1WI（A、B）呈等低信號，T2WI（C）呈混雜高信號，斜坡骨質(zhì)破壞明顯；增強掃描（D-F）呈中度不均勻強化。
○1鼻咽癌：鼻咽癌侵犯中顱凹時需與脊索瘤鑒別，鼻咽癌可見咽隱窩消失或鼻咽腔變形狹窄，常伴頸部淋巴結(jié)腫大，鈣化少見，動態(tài)增強時多快速強化。
○2軟骨肉瘤：兩者影像學表現(xiàn)相似，有時難于鑒別，軟骨肉瘤更易產(chǎn)生線狀、環(huán)形鈣化，有累及斜坡側(cè)面、偏離中線的傾向，而脊索瘤主要位于中線，鈣化發(fā)生率較軟骨肉瘤低。
○3神經(jīng)鞘瘤：多位于顱神經(jīng)走行處，骨質(zhì)破壞較輕，瘤內(nèi)囊變多見，鈣化少見，增強掃描實性部分明顯均勻強化。
○4腦膜瘤：多以寬基底與顱骨相鄰，局部骨質(zhì)可見增生硬化，MRI以均勻等T1信號多見，增強明顯強化，可見腦膜尾征。
○5垂體腺瘤：多起于鞍內(nèi)，MRI上腫瘤實性部分呈等T1、等T2信號，可見“束腰征”，鈣化少見，增強掃描明顯強化。
參考書目：
《中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤磁共振分類診斷》余永強主編《CT診斷與臨床》（第二版）鄭穗生、劉斌主編《MRI診斷與臨床——中樞神經(jīng)、頭頸及骨骼肌肉》鄭穗生、劉斌主編。
