1.發(fā)病年齡：
多在50～60歲發(fā)病，男女受累基本均等。
2.自主神經(jīng)功能障礙為常見而又突出的表現(xiàn)：
2.1.早期表現(xiàn)多有發(fā)作性暈厥。
2.2.男性勃起功能障礙為突出的早期表現(xiàn)。
2.3.體位性低血壓(orthostatic hypotension)為早期而顯著的體征。當從臥位10min后變?yōu)樽换蛑绷⑽粫r，血壓收縮壓降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒張壓降低1.3kPa(10mmHg)以上，并缺乏反應性的心率增快。心臟自主神經(jīng)功能障礙導致心律失?；蛐妮敵隽康母淖兊取?/p>
2.4.胃腸道功能異常出現(xiàn)腹瀉、便秘、腹痛或大便失禁。
2.5.排尿功能障礙包括排尿躊躇、尿頻、尿急或失禁。
2.6.泌汗異常。
2.7.瞳孔異常(小而光反應遲鈍)。
3.運動功能異常：
部分患者除了以上表現(xiàn)之外，可能有運動功能障礙。
3.1.小腦受損：肢體共濟失調(diào)或軀干平衡障礙等。
3.2.錐體束受累：肌張力增高、肌無力、腱反射亢進或病理反射等。
3.3.錐體外系病變：肌強直、運動遲緩或震顫等類似帕金森綜合征的各種運動障礙。
3.4.脊髓前角損害肌肉萎縮或肌束震顫等。
3.4.1.中老年時期發(fā)病，緩慢進展。
3.4.2.自主神經(jīng)功能障礙為主要癥狀，如發(fā)作性暈厥、體位性低血壓、性功能障礙等。特征性的體征為當體位從臥位到直立位時血壓下降，并缺乏反應性的心率增快。
3.4.3.部分患者出現(xiàn)運動功能障礙如肌張力增高、震顫、運動減少、共濟失調(diào)或腱反射改變等。
3.4.4.神經(jīng)影像學檢查 CT或MRI示小腦萎縮。MRI顯示殼核異常信號。
3.4.5.排除其他疾病或原因所致體位性低血壓。
